Płodowa pyeloektazja nerek

Pieloektazja nerek u płodu może zostać wykryta podczas oceny mechanizmu nerkowego zbierającego. Problemem jest powiększenie przednio-tylnego rozmiaru miedniczki nerkowej na skutek gromadzenia się płynu moczowego. Patologię tę określa się jako zaburzenie niezależne (fizjologiczne) lub proces towarzyszący na tle chorób urologicznych, którym towarzyszą zaburzenia urodynamiczne. Pieloektazję wykrywa się w trakcie diagnostyki ultradźwiękowej. Leczenie nie zawsze jest wymagane: konieczność podjęcia działań terapeutycznych ustalana jest indywidualnie. [1]

Epidemiologia

Wady dróg moczowych rozpoznaje się u 5% noworodków. Stanowią one 25% wszystkich wad wrodzonych wewnątrzmacicznych, a wady te odpowiadają za około 4% śmiertelności noworodków w okresie okołoporodowym. Najczęstszym schorzeniem, które wykrywa się na etapie USG przedporodowego, jest pielektazja, często obustronna lub lewostronna.

Problem wykrywa się podczas badania USG pomiędzy 18. a 22. tygodniem ciąży. Występuje w około 2% przypadków. Pyeloektazja u płodu chłopięcego jest wykrywana średnio 4 razy częściej niż u dziewcząt, co można wytłumaczyć osobliwościami anatomii męskiego układu moczowo-płciowego. Ostateczne określenie stopnia powiększenia miedniczki nerkowej u płodu przeprowadza się na podstawie badania ultrasonograficznego w 32. tygodniu ciąży. [2]

Przyczyny pyeloektazja nerek u płodu

Fizjologiczna pyeloektazja u płodu jest często przemijająca i wynika ze zwężenia dróg moczowych, ale często patologia rozwija się z powodu wrodzonych nieprawidłowości w tworzeniu układu moczowego. Mogą to być nieprawidłowości w rozwoju nerek, cewki moczowej, moczowodów. Wady powstają głównie na skutek nieprawidłowości genetycznych, ale problem może być również wywołany niewłaściwym trybem życia kobiety w ciąży: szczególnie niekorzystną rolę odgrywa palenie, picie napojów alkoholowych itp. Inną możliwą przyczyną jest zwężenie światła jelita grubego. cewki moczowej z powstawaniem tzw. zwężeń. Taki problem można wyeliminować jedynie chirurgicznie.

Wrodzone przyczyny powstawania pyeloektazji nerek mają charakter dynamiczny i organiczny.

Przyczyny dynamiczne obejmują:

• zwężenie (zwężenie) zewnętrznego ujścia cewki moczowej;
• ciężkie zwężenie napletka u chłopców;
• zwężenia cewki moczowej;
• neurogenne zaburzenia czynności pęcherza moczowego.

Możliwe przyczyny organiczne:

• Wady rozwojowe nerek powodujące ucisk moczowodu;
• wady rozwojowe ścian górnego układu moczowego;
• wady rozwojowe moczowodu;
• wady w sieci krwi zaopatrującej górny układ moczowy.

Płodowa pyeloektazja nerek powstaje pod wpływem różnych anomalii rozwojowych i czynników genetycznych. Takie czynniki ryzyka mogą odgrywać rolę w wystąpieniu problemu:

• niekorzystna ekologia, zwiększone tło promieniowania;
• zwężenie dróg moczowych;
• predyspozycje dziedziczne, choroby zapalne, stan przedrzucawkowy, pyeloektazja u przyszłej matki;
• wady rozwojowe dowolnej części układu moczowo-płciowego;
• niekompletna zastawka cewki moczowej;
• blokada moczowodu.

Pieloektazja płodu po obu stronach, obustronna patologia jest stosunkowo rzadka i w wielu przypadkach znika po pierwszym oddaniu moczu przez dziecko.

Zaburzenie wewnątrzmaciczne jest wywoływane przez następujące czynniki:

• urethrocele to nieprawidłowy odpływ moczu spowodowany zablokowaniem (zwężeniem) wejścia moczowodu do pęcherza;
• ektopia - nieprawidłowe wprowadzenie moczowodu nie do pęcherza, ale do przedsionka pochwy (tworząc w ten sposób pyeloektazję u płodu dziewczynki), gruczołu krokowego, kanału nasiennego lub pęcherzyków nasiennych (u chłopców);
• Megaloureter to nieprawidłowo poszerzony moczowód, który uniemożliwia jego normalne opróżnianie;
• Wodonercze – postępujące powiększenie miedniczek i miseczek nerkowych, prowadzące do upośledzenia odpływu moczu.

Patogeneza

Termin „pyeloectasis” pochodzi od greckich słów „pyelos”, „miednica” i „ectasia”, „powiększenie”. Czasami rozszerzeniu ulega nie tylko miednica, ale także kielichy: wtedy mówimy o pyelokalizektazji, czyli zmianie wodonerczowej. Jeśli miednica i moczowód są rozszerzone, mówimy o moczowodzie moczowodzie, czyli moczowodzie.

Miednica rozszerza się z powodu zwiększonego ciśnienia wewnątrznerkowego moczu z powodu przeszkody na drodze przepływu moczu. Problem może wynikać z cofania się moczu z pęcherza, zwężenia dróg moczowych poniżej miednicy lub zwiększonego ciśnienia w cewce moczowej.

U wielu dzieci moczowód jest zwężony w miejscu, gdzie miednica wchodzi do moczowodu lub gdzie moczowód wchodzi do pęcherza. Może to być również spowodowane niedorozwojem narządu, uciskiem moczowodu przez zrosty, nowotwór, naczynie itp. Nieco rzadziej „winowajcą” jest uformowana zastawka w okolicy połączenia miedniczno-moczowodowego.

Za najczęstszą przyczynę pyeloektazji uważa się refluks moczowodowo-moczowodowy. Istotą jest to, że zwykle rozwojowi takiego refluksu zapobiega system zastawek, który znajduje się w okolicy wejścia moczowodu do pęcherza. W przypadku refluksu układ ten nie działa, dlatego mocz w procesie obkurczania pęcherza kierowany jest w górę, a nie w dół.

Ważne jest, aby zdać sobie sprawę, że pyeloektazja nie jest niezależną patologią, a jedynie pośrednim przejawem upośledzenia przepływu moczu z miednicy z powodu pewnych defektów w budowie, procesu zakaźnego, refluksu moczu itp.

W okresie wewnątrzmacicznym oraz w okresach intensywnego wzrostu ważne jest monitorowanie zmian wielkości miedniczki nerkowej. Częstotliwość takiego monitorowania jest uzależniona od konkretnego przypadku i ustalana indywidualnie przez specjalistę.

Ponieważ nerki są narządami parzystymi, pyeloektazja może być jednostronna lub obustronna (dotycząca jednej lub obu nerek). Patologia może być wynikiem procesu zakaźnego w drogach moczowych lub może wywołać rozwój samej choroby zapalnej.

U noworodków z ogólną niedojrzałością (np. wcześniakiem) poszerzenie miednicy często zanika samoistnie w miarę dojrzewania narządów i układów. W takich sytuacjach termin pyeloektazja często zastępuje się terminem „atonia miednicy” lub „hipotonia”.

Każdy przypadek poszerzenia miednicy wymaga regularnej i obowiązkowej kontroli przez nefrologa i ultrasonografistę, choć u większości dzieci problem jest przemijający i z czasem zanika. [3]

Objawy pyeloektazja nerek u płodu

W wielu przypadkach pyeloektazja nerek ma przebieg bezobjawowy. Ale nie zawsze tak się dzieje. Mniej więcej co drugie dziecko odczuwa ból: intensywny, zlokalizowany w okolicy lędźwiowej - w projekcji nerki, w której dochodzi do naruszenia. Przy obustronnym rozszerzeniu miedniczki nerkowej ból ma charakter gontowy.

Czasami pyeloektazja może powodować atak kolki nerkowej. Jest to bardzo bolesny stan, któremu towarzyszy silny zespół bólowy, aż do rozwoju bolesnego wstrząsu. Szczególnie niekorzystny przebieg takiego ataku obserwuje się u niemowląt, wymaga on pilnej diagnostyki różnicowej z kamicą moczową i odmiedniczkowym zapaleniem nerek.

Innym częstym objawem są zaburzenia czynności układu moczowego, częściej częstomocz (nieskuteczne parcie na mocz). Płyn moczowy nie wypływa strumieniem, ale kapie lub w ogóle nie wypływa. Dodatkowe, ale stosunkowo rzadkie objawy pyeloektazji obejmują ból podczas oddawania moczu, łzawienie i pieczenie.

Noworodki mogą wykazywać już takie wczesne objawy, jak gorączka i ogólny letarg, co jest konsekwencją ogólnego zatrucia organizmu. Często taka symptomatologia wskazuje na zaburzenie obustronne.

Ponieważ nerki biorą udział w regulacji ciśnienia krwi w tętnicach, w przypadku pyeloektazji możliwy jest znaczny wzrost ciśnienia krwi. Przyczyną tego zjawiska są zaburzenia filtracji kłębuszkowej.

W późniejszych stadiach mogą pojawić się objawy niewydolności nerek.

Ogólnie rzecz biorąc, w większości przypadków symptomatologia jest nieobecna lub objawia się jednym lub dwoma objawami. Dlatego w celu prawidłowego zdiagnozowania pyeloektazji nerek zawsze stosuje się obiektywne, kompleksowe badanie. [4]

Komplikacje i konsekwencje

Prawie każda patologia może powodować rozwój powikłań, a pyeloektazja nerek nie jest wyjątkiem. Powikłania mogą być związane z pogorszeniem czynności narządów, rozwojem reakcji zapalnych lub procesów zanikowych tkanek, powstawaniem stwardnienia nerek:

• Niewydolność nerek - ostre lub stopniowo narastające zaburzenie filtracji i wydzielniczej zdolności nerek. Patologia postępuje z naruszeniem równowagi wodno-elektrolitowej, wzrostem zatrucia i późniejszą dysfunkcją narządów wewnętrznych.
• Odmiedniczkowe zapalenie nerek jest nieswoistą infekcją i stanem zapalnym charakteryzującym się jednoczesnym lub następującym po sobie zajęciem miąższu miednicy i nerek.
• Procesy zanikowe w miąższu nerek to zmniejszenie wielkości dotkniętej tkanki z upośledzeniem lub ustaniem czynności narządu.
• Stwardnienie nerek jest wtórną patologią nerek, której istota polega na zmniejszaniu wielkości narządu i stopniowym zastępowaniu struktur tkanką włóknistą. Proces ten jest spowodowany stopniową śmiercią nefronów.

Diagnostyka pyeloektazja nerek u płodu

Płodową pyeloektazję nerek diagnozuje lekarz-położnik-ginekolog podczas rutynowych badań przesiewowych w czasie ciąży. Po urodzeniu dziecka przeprowadza się kolejne badania diagnostyczne w celu ustalenia przyczyny rozszerzenia miednicy i obecności zaburzeń czynnościowych nerek. W wielu przypadkach stosuje się metodę „poczekaj i zobacz”, USG powtarza się mniej więcej co dwa miesiące. Jeśli wyniki tej obserwacji wskazują na pogorszenie stanu, zalecana jest dodatkowa diagnostyka w celu określenia etiologii choroby. [5]

Aby ocenić czynność nerek u noworodka, zaleca się wykonanie następujących badań laboratoryjnych:

• analiza moczu;
• analiza Zimnitzky'ego;
• analiza Nechiporenko;
• próba Rehberga;
• test Addisa-Kakowskiego;
• jonogram krwi;
• chemia krwi (kreatynina, mocznik).

Badania te pomogą lekarzowi zrozumieć, w jakim stopniu czynność nerek jest upośledzona lub udowodnią, że narządy nadal pracują normalnie pomimo pyeloektazji.

Jeśli diagnostyka laboratoryjna wykaże proces zapalny, dodatkowo przepisz bakteriologiczną posiew moczu w celu zidentyfikowania czynnika sprawczego.

Diagnostyka instrumentalna w tym zaburzeniu jest uważana za najbardziej pouczającą i pomaga jednoznacznie zidentyfikować przyczynę patologicznie powiększonej miednicy i misek nerkowych. Za pomocą metod instrumentalnych specjaliści określają wielkość, lokalizację, kształt nerek i nasilenie pyeloektazji. Podczas badania USG wielkość lewej i prawej miednicy określa się co najmniej dwukrotnie.

Obowiązkową diagnostykę ultrasonograficzną przeprowadza się w określonej kolejności w drugiej połowie okresu ciąży, od 17 do 22 tygodnia, w celu wykrycia ewentualnych nieprawidłowości w rozwoju przyszłego dziecka. Pieloektazję płodu na USG określa się, jeśli wielkość miedniczki nerkowej przekracza normę:

• w drugim trymestrze od 4 do 5 milimetrów;
• w trzecim trymestrze 7 milimetrów.

Niewielkie odchylenie w granicach 1 mm oznacza umiarkowaną pyeloektazję, która z dużym prawdopodobieństwem w przyszłości ustąpi. Jednak wielkość powiększenia przekraczająca 10 mm jest poważnym zaburzeniem wymagającym natychmiastowej konsultacji lekarskiej. [6]

Diagnostyka różnicowa

W przypadku umiarkowanej pyeloektazji noworodek poddawany jest regularnym badaniom ultrasonograficznym co 2-3 miesiące. W przypadku dołączenia się infekcji dróg moczowych lub postępującego poszerzenia miednicy przeprowadza się pełną diagnostykę urologiczną, obejmującą badania radiologiczne takie jak cystografia, urografia wydalnicza, radioizotopowe badanie nerek. Takie działania pomagają w przeprowadzeniu diagnostyki różnicowej i ustaleniu prawidłowej diagnozy - ustaleniu stopnia i przyczyny zaburzeń przepływu moczu, uzasadnieniu i przepisaniu terapii.

Pieloektazja jest diagnozą niepełną. Ważne jest rozpoznanie przyczyny poszerzenia miedniczek nerkowych, w przypadku której konieczna jest diagnostyka różnicowa. Oto kilka przykładów patologii wymagających szczególnej uwagi lekarza w zakresie potwierdzenia lub wykluczenia:

• Wodonercze spowodowane niedrożnością na przejściu od miednicy do moczowodu.
• Refluks moczowodowo-moczowodowy, czyli cofanie się płynu moczowego z pęcherza do nerki.
• Megaureter, charakteryzujący się ostro poszerzonym moczowodem.
• Zastawki cewki tylnej u chłopców.
• Ektopia moczowodu, w której moczowód nie wpływa do pęcherza, ale do pochwy u dziewcząt lub do cewki moczowej u chłopców.
• Ureterocele, któremu towarzyszy wzdęcie moczowodu w miejscu jego ujścia do pęcherza i zwężenie w obszarze ujścia wylotowego.

Dodatkowe zróżnicowanie obejmuje odmiedniczkowe zapalenie nerek i kamicę moczową. [7]

Leczenie pyeloektazja nerek u płodu

Lekarze nie mają jednego i uniwersalnego schematu leczenia pyeloektazji: taktyka zależy od cech powiększenia i dynamiki procesu, a także od zdiagnozowanej lub podejrzewanej przyczyny zaburzenia.

Na przykład w przypadku ciężkiej dysfunkcji i upośledzenia czynności nerek może być konieczna interwencja chirurgiczna w celu usunięcia przeszkody w przepływie moczu. W takich sytuacjach podejście wyczekujące może spowodować nieodwracalne uszkodzenie ciała dziecka.

Jeśli nie ma silnego rozrostu i widocznego upośledzenia funkcji nerek, nie ma ujemnej dynamiki (wg wyników USG i badań laboratoryjnych), wówczas optymalnie jest zastosować obserwację i leczenie zachowawcze. Składa się z zabiegów fizjoterapeutycznych, przyjmowania leków ziołowych, kontroli ultrasonograficznej.

Jeśli pyeloektazja u dziecka przebiega bezobjawowo, wśród głównych zaleceń znajdzie się regularne monitorowanie USG, prawidłowe odżywianie (bez obciążania nerek) i zapobieganie procesom zapalnym w narządzie moczowo-płciowym. Jeśli problem zaczyna się pogłębiać, dodatkowo przepisywane są leki ułatwiające odpływ moczu i zatrzymujące reakcję zapalną.

Takie leki można stosować w celu wyeliminowania infekcji i reakcji zapalnej:

• antybiotyki o szerokim spektrum działania o działaniu przeciwbakteryjnym;
• uroseptyczny;
• immunomodulatory;
• preparaty multiwitaminowe;
• Litolityki (leki zapobiegające tworzeniu się i osiadaniu kryształów).

Interwencja chirurgiczna może skorygować wadę i wyeliminować refluks cewki moczowej. Operację często wykonuje się metodami endoskopowymi, unikając interwencji otwartej, stosując miniinstrumenty wprowadzane przez cewkę moczową. [8]

Można zastosować następujące praktyki chirurgiczne:

• Chirurgia plastyczna odcinka moczowodowo-miedniczkowego i wycięcie rozdętej pochewki miednicy z ponownym wprowadzeniem moczowodu do nerki, wybrzuszeniem, poszerzeniem balonowym i endotomią za pomocą leczenia laserowego lub elektroprądowego;
• interwencja paliatywna i normalizacja odpływu moczu w ostrym procesie zapalnym z epicystostomią, nefrostomią, założeniem cewnika stentu;
• usunięcie procesu nowotworowego upośledzającego urodynamikę;
• Nefrektomia z powodu dysfunkcji nerek i zniszczenia tkanki nerkowej (dzieci poddawane są operacji tylko wtedy, gdy zajęte jest ponad 90% tkanki nerkowej).

W przypadku umiarkowanego rozszerzenia miednicy można zalecić przyjęcie wywaru z ziół moczopędnych i ziół uroseptycznych.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi pyeloektazji nerek u płodu obejmują:

• terminowe skierowanie do lekarzy i leczenie różnych zaburzeń aparatu moczowo-płciowego;
• normalizacja schematu picia;
• przestrzeganie wszystkich zaleceń zdrowego trybu życia, unikanie złych nawyków w czasie ciąży.

Narodziny dziecka to wspaniałe wydarzenie, jednak ważne jest, aby przygotować się na nie jeszcze przed poczęciem. Aby zapobiec rozwojowi wad wrodzonych, w tym pyeloektazji nerek u płodu, kobiety powinny przestrzegać następujących zaleceń:

• Odkażaj przewlekłe ogniska zakaźne - w tym zapalenie migdałków, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie zatok itp. W czasie ciąży takie choroby często ulegają pogorszeniu, co może niekorzystnie wpływać na kształtowanie się ciała przyszłego dziecka.
• Dodatkowo zbadaj pod kątem niektórych patologii zakaźnych, takich jak zakażenie wirusem opryszczki i cytomegalii, chlamydią, ureaplazmozą, toksoplazmozą. Wiele patogenów staje się czynnikami rozwoju wad wrodzonych u płodu. W przypadku wykrycia takiej infekcji konieczne jest poddanie się odpowiedniemu leczeniu.
• Wyeliminuj wszystkie złe nawyki, unikaj napojów alkoholowych przez cały proces noszenia.
• Skoryguj nieprawidłowości hormonalne, jeśli wykryto je w okresie przygotowań do ciąży.
• Stosuj pełną i zbilansowaną dietę, zwracając szczególną uwagę na produkty bogate w kwas foliowy (pomidory, wątroba, fasola, szpinak). W razie potrzeby lekarz może przepisać dodatkowe preparaty multiwitaminowe.

Przygotowanie do ciąży powinno odbywać się co najmniej kilka miesięcy przed planowanym poczęciem.

Prognoza

U większości dzieci umiarkowana pyeloektazja zanika samoistnie w wyniku dojrzewania aparatu moczowego, a zwłaszcza nerek po urodzeniu. Tylko w nielicznych przypadkach nadal istnieje potrzeba podjęcia działań terapeutycznych.

Ogólnie rokowanie zależy od ciężkości i przyczyny choroby. Dzieci z umiarkowaną lub umiarkowaną pyeloektazją należy regularnie monitorować i leczyć w razie potrzeby. W takich sytuacjach jest szansa poczekać na eliminację lub znaczne zmniejszenie nasilenia wady.

Obecnie żaden specjalista nie może z całą pewnością przewidzieć zachowania i wyniku pyeloektazji nerek u płodu. Kwestia konieczności i kompletności leczenia rozstrzyga się dopiero po przyjściu na świat dziecka, a także w procesie dalszej obserwacji i diagnozy. W przypadku znacznego powiększenia miednicy i stopniowego zaostrzania się patologii, związanej z pogorszeniem stanu funkcjonalnego narządów, może być zalecana interwencja chirurgiczna.

Lista autorytatywnych książek i badań związanych z badaniem pyeloektazji nerek u płodu

1. „Urologia dziecięca: powikłania chirurgiczne i postępowanie” - Ciro Esposito, Alaa El-Ghoneimi (rok: 2008)
2. „Urologia dziecięca: dowody na optymalne leczenie pacjenta” - John G. Gearhart (rok: 2013)
3. „Kliniczna Urologia Dziecięca” - John P. Gearhart, Richard C. Rink (rok: 2006)
4. „Urologia dziecięca” - Douglas Canning, M. Chad Wallis (rok: 2010)
5. „Urografia kliniczna” - Arthur C. Baert (rok: 2013)
6. „Urologia w dzieciństwie” - Arthur L. Burnett, John P. Gearhart (rok: 2008)
7. „Urologia: Urologia dziecięca” autor: John G. Gearhart, Richard C. Rink (rok: 2001)
8. „Atlas Chirurgii Urologicznej Dziecięcej” - Frank H. Netter, Lane S. Palmer (rok: 2011)
9. „Urologia robotyczna dziecięca” – autor: Mohan S. Gundeti, Prasad P. Godbole (rok: 2017)
10. „Urologia dziecięca: aktualna urologia kliniczna” - Stephen A. Zderic (Rok: 2010)

Literatura

Volodin, N. N. Neonatology / Antonov A. G.. Arestova N. N. Baibarina E. N. N., Baibarina E. et al. / Pod redakcją N. N. Wołodina – Moskwa: GEOTAR-Media, 2009.