Jaskra pierwotna wrodzona: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Wrodzona jaskra to grupa stanów z anomaliami w rozwoju układu odpływu wilgoci wewnątrzgałkowej. Grupa ta obejmuje: jaskrę wrodzoną, w której nieprawidłowość w rozwoju kąta komory przedniej nie jest związana z innymi nieprawidłowościami ocznymi lub ogólnoustrojowymi; Wrodzona jaskra z towarzyszącymi zaburzeniami ocznymi lub ogólnoustrojowymi; jaskra wtórna z dzieciństwa, w której inne patologie oczu powodują naruszenie wypływu płynu.

Aby zaklasyfikować jaskrę wrodzoną, stosuje się kilka różnych podejść. Najczęściej stosowana anatomiczna klasyfikacja Schaeffera-Weissa i Hoskina. W klasyfikacji Sheffera-Weissa wyróżniono trzy główne grupy: pierwotna jaskra wrodzona; jaskrę związaną z wrodzonymi anomaliami; jaskra wtórna z dzieciństwa. Druga klasyfikacja opiera się na anomaliami rozwojowymi, zdefiniowanych klinicznych w trakcie badania także trzy grupy: Izolowany Naruszenie beleczkowatej aparatury z wadą beleczkowania bez anomalii tęczówki i rogówki; dysgenezja tęczówki, w tym anomalie kąta i tęczówki; dysgenezja beleczkowa rogówki, często związana z anomaliami tęczówki. Definicja defektów anatomicznych może być przydatna do określenia taktyki leczenia i prognozy.

Pierwotna jaskra wrodzona jest najczęstszą postacią jaskry dziecięcej, stanowiącej około 50% wszystkich przypadków jaskry wrodzonej. Charakteryzuje się anomaliami w rozwoju sieci beleczkowatej, brakiem komunikacji z innymi chorobami oczu i układowymi. W 75% przypadków pierwotna jaskra wrodzona dotyka obu oczu. Częstość występowania wynosi 1 na 5000-10000 żywych urodzeń. Ponad 80% przypadków ma miejsce przed ukończeniem 1 roku: 40% - bezpośrednio po urodzeniu, 70% - w wieku od 1 do 6 miesięcy i 80% - do 1 roku. Patologia częściej występuje u chłopców (70% u chłopców, 30% u dziewcząt), w 90% przypadków sporadycznie, nie ma historii rodzinnej. Pomimo opracowania autosomalnego modelu recesywnego ze zmienną penetracją, uważa się, że większość przypadków jest wynikiem dziedziczenia wieloczynnikowego z udziałem czynników niegenetycznych (np. Czynników środowiskowych).

[1], [2]

Objawy pierwotnej jaskry wrodzonej

Anamneza

Łzawienie, światłowstręt i kurcz powiek tworzą klasyczną triadę. Zwykle dzieci z wrodzoną jaskrą preferują półmrok i unikają bycia w jasnym świetle. Oznaczyć nadmierne łzawienie. W przypadku jednostronnego uszkodzenia matka może zauważyć asymetrię w oczach dziecka, wzrost (strona dotknięta chorobą) lub spadek (strona normalna) wielkości oczu.

Kontrola zewnętrzna

Normalna pozioma średnica rogówki u noworodków urodzonych o czasie wynosi 10-10,5 mm. Zwiększa się do dorosłej wielkości (około 11,5-12 mm), do dwóch lat. Średnica rogówki noworodka powyżej 12 mm wskazuje na wysokie prawdopodobieństwo wrodzonej jaskry.

Może być wykrywany jako zmętnienie rogówki, pęknięcia Descemet jest membrana (Haab rozstępy), komorę przednią, głęboko ciśnienia wewnątrzgałkowego większego niż 21 mm Hg, niedorozwój zrębu tęczówki, samodzielnie trabekulodisgenez w gonioskopii, zwiększając wykopu nerwu wzrokowego. Haab rozstępy mogą być pojedyncze lub wielokrotne, zwykle są one zorientowane poziomo lub koncentrycznie do kończyny.

Ocena dysku nerwu wzrokowego jest kluczowym momentem w rozpoznaniu jaskry. Płytkowe zmiany płytkowe pojawiają się u niemowląt szybciej i na tle niższego ciśnienia wewnątrzgałkowego niż u nastolatków i dorosłych. Stosunek powierzchni wykopu do obszaru tarczy nerwu wzrokowego rzadko przekracza 0,3 u normalnych niemowląt, co wskazuje na wysokie prawdopodobieństwo rozwoju jaskry. To samo dowodzi asymetria wykopów kół, zwłaszcza różnica większa niż 0,2 między dwoma oczami. Przeszukanie glazurnicze w formie może być owalne, ale częściej jest okrągłe, zlokalizowane w centrum. Po normalizacji ciśnienia wewnątrzgałkowego obserwuje się powrót wykopu do stanu początkowego.

W celu dokładnego rozpoznania i odpowiednie leczenie jest konieczne, aby oszacować kąt przedniej komory. Nieprawidłowości rozwojowe mogą występować w dwóch postaciach: płaska nasadka tęczówki, w której przesłona jest przyłączona bezpośrednio albo wcześniejsza beleczkowania jego procesów w tym samym czasie może być wyrzucony przez twardówki bodziec i wypukły zamocowanie tęczówki, w którym jest widoczny dla sieci beleczek, ale pokryta jest gęsty nienormalna tkanka. Dla porównania przedstawiono obraz i obraz gonioskopicheskoy normalnego komory przedniej kąt niemowlęcia.

Wzrost ciśnienia śródgałkowego prowadzi do silnego wzrostu gałki ocznej z postępującym pogrubieniem rogówki u dzieci poniżej 3 roku życia. Wraz ze wzrostem rogówki jego przyczyny sięgania rozpadem blaszka graniczna tylna rogówki, obrzęk nabłonka i zrębu i zmętnienia rogówki. Rozciągnięcie tęczówki prowadzi do przerzedzenia zrębu. Twardówki kanał, przez który nerwu wzrokowego, a także zwiększa się ze wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego, co prowadzi do szybkiego zwiększenia wydobycia nerwu wzrokowego, które szybko powraca do stanu wyjściowego, gdy ciśnienie wewnątrzgałkowe normalizacji. U dorosłych takie szybkie odzyskiwanie wielkości wykopu nie występuje, prawdopodobnie z powodu większej elastyczności tkanki łącznej brodawki nerwu wzrokowego u niemowląt. Jeśli ciśnienie wewnątrzgałkowe nie może być kontrolowane, może rozwinąć się bufalm.

Diagnostyka różnicowa pierwotnej jaskry wrodzonej

Zmiany rogówki obejmują również megalocornea, choroby metaboliczne, dystrofię rogówki, traumę porodową i zapalenie rogówki. W przypadku niedrożności dróg nosowo-łzowych, zapalenia drożdżycy i zapalenia tęczówki może wystąpić łzawienie lub światłowstręt. Zmiany w nerwie wzrokowym, takie jak zmiany w jaskrze, obejmują jamki nerwu wzrokowego, colobomy i hipoplazję.

[3], [4], [5], [6], [7]

Leczenie pierwotnej jaskry wrodzonej

Wrodzona jaskra jest zawsze leczona chirurgicznie. Leczenie uzależnienia od narkotyków może być stosowane przez ograniczony czas - przed wyznaczeniem operacji. Metodą z wyboru w takich warunkach są nacięcia beleczkowe. W przypadku goniotomii wymagana jest przezroczysta rogówka, aby zwizualizować kąt przedniej komory. Goniotomia wykonywana jest przy pomocy goniotomy i bezpośredniej goniolinase, goranoliza Barkan jest preferowany. Za pomocą goniki nacięcie wykonuje się w gęstej anomalii w sieci nerwów beleczkowych od 90 do 180 ° przez przezroczystą rogówkę (ryciny 10-7 i 10-8). Trabekulotomia z zewnętrznym dostępem do kanału hełmu nie wymaga przezroczystości rogówki.

Gdy rogówka jest zmętniała, wskazana jest trabekulotomia. Uformuj klapę twardówki, w której konieczne jest wykrycie kanału hełmu dla zabiegu. Sieć beleczkowa jest cięta za pomocą trabekulotomii lub za pomocą szwów (zwykle propylenu), kanału przez hełmy (metoda Lyncha). Jeśli nie można wykryć kanału hełmu, wykonuje się trabekulektomię. Inną opcją leczenia dla takich pacjentów jest instalacja zastawek zastawkowych lub bezdusznych.