Przedwczesny rozwój seksualny

Przedwczesne dojrzewanie charakteryzuje się wczesnym rozwojem gruczołów sutkowych, wczesnym pojawieniem się cyklu miesiączkowego i wczesnym owłosieniem łonowym na łonowym u dziewcząt, wczesnym wzrostem zewnętrznych narządów płciowych u chłopców. Włos w pachy nie jest wyraźny lub nieobecny. Ciało rozwija się proporcjonalnie, wzrost u dzieci obu płci nie różni się od rówieśników, nie pozostają w tyle pod względem rozwoju intelektualnego, pociąg seksualny i masturbacja są nietypowe.

Prawdziwemu przedwczesnemu dojrzewaniu towarzyszy zwykle niepłodność.

Konieczne jest staranne badanie neurologiczne i okulistyczne, które na wczesnym etapie może wskazywać na obecność procesu objętościowego w podwzgórzu.

U niektórych osób początek okresu dojrzewania przypada na 8-letni wiek i może to być wariant normy. Jeśli rozwój seksualny rozpoczął się wcześniej niż w tym wieku, należy zbadać pacjenta.

Pierwsze miejsce wśród przyczyn choroby zajmują zmiany nowotworowe ośrodkowego układu nerwowego, które mają wpływ na obszar podwzgórza. Znacznie ostry obserwuje się po przeniesionym zapaleniu mózgu, zapaleniu opon mózgowych, ciężkim urazie czaszkowo-mózgowym. W niektórych przypadkach możliwe jest przedwczesne dojrzewanie o charakterze konstytucyjnym.

Aspekt biologiczny. Każdy z objawów podatkowych okresu dojrzewania może być uważany za rodzaj biochemicznego badania dla określonego hormonu. Wzrost liczby jąder u chłopców jest pierwszą oznaką początku rozwoju płciowego i wiąże się z wejściem w krew dawek szoku przysadkowej gonadotropiny. Wzrost gruczołów mlecznych u dziewcząt i prącia u chłopców jest związany ze zwiększonym wydzielaniem gonadalnych steroidów płciowych. Pojawienie się włosów łonowych jest przejawem produkcji androgenów w nadnerczach. Wzrost chłopców jest przyspieszany, gdy objętość jądra osiąga 10-12 ml (mierzone zgodnie z zasadą porównania z kulkami storczyków). Dziewczynki zaczynają rosnąć szybciej, gdy rozwijają się ich piersi. Czwarty etap rozwoju gruczołów sutkowych jest charakterystyczny już na początku menstruacji (u większości dziewcząt). Ale ten spójny rozwój postaci pokoleń może czasem zostać zakłócony. Tak więc, na przykład, z zespołem Cushinga, tempo wzrostu włosów łonowych może nieproporcjonalnie przewyższać wzrost objętości jąder; kiedy niedoczynność tarczycy jest wystarczająco wysoka [poziom FSH wzrasta z powodu jeszcze większego wzrostu poziomu TSH], jednak szybkość wzrostu jest zmniejszona.

Przedwczesne dojrzewanie u chłopców przejawia się szybkim wzrostem penisa i jąder, rosnącą częstością erekcji, masturbacją, pojawieniem się włosów łonowych, pojawieniem się specyficznego zapachu ciała i uke. W związku z tym drugorzędne cechy seksualne zmieniają się również u dziewcząt. Najważniejszym i towarzyszącym daleko idącym konsekwencjom "powikłaniem" jest opóźnienie wzrostu, wywołane stopieniem się nasady z trzpieniem. Badając takie dzieci, należy zapytać rodziców o pewne objawy endokrynologiczne o ogólnym charakterze, które charakteryzują dysfunkcję podwzgórza: czy nie ma poliurii, polidypsji, otyłości, zaburzeń snu i regulacji temperatury. Mogą wystąpić oznaki zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego i niektórych zaburzeń oczu.

Przedwczesny rozwój seksualny u dziewcząt występuje około 4 razy częściej niż u chłopców. W takim przypadku dziewczęta często nie potrafią zidentyfikować przyczyny, a 80-90% chłopców można zidentyfikować. Jeśli wystąpienie choroby występuje w wieku do 2 lat, przyczyną może często być hamartoma rozwijająca się w podwzgórzu. Na tomogramie komputerowym wygląda to jak zaokrąglona "nie wzmacniająca" formacja.

Inne (w większości rzadkie) powody:

• Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego i wodogłowie.
• Stan po zapaleniu mózgu lub zapaleniu opon mózgowych.
• Zespół McCune-Albrighta.
• Craniofaringioma.
• Stwardnienie guzowate.
• Hepatoblastoma
• Horiocarcinoma.
• Gipotireoz.

Badanie pacjenta. Panoramiczny obraz czaszki, określania wieku kostnego według RTG, CT-scan czaszkę (głowa), badanie moczu wydalania 17-ketosteroidów, USG miednicy (dla dziewcząt), definicji treści w T4 krwi.

Diagnostyka różnicowa. Przede wszystkim należy wykluczyć nowotwory jąder lub jajników. Dokładne badanie ginekologiczne powinno być pierwszym krokiem w diagnozie. W przypadku guzów kory nadnerczy dochodzi do przedwczesnego pseudo-dojrzewania, w którym hirsutyzm ulega znacznej ekspresji, zanotowano przedwczesne kostnienie nasad kości długich i odpowiednio niski wzrost, otyłość i nadciśnienie. Nie ma prawdziwych cykli menstruacyjnych. Z reguły wczesne pojawienie się menstruacji szybko przekształca się w uporczywy brak miesiączki. Należy odróżnić od choroby Albrighta, rozwijającej się tylko u dziewcząt i od nerwiakowłókniakowatości Recklinghausen, która często jest przyczyną przedwczesnego dojrzewania u dziewcząt.

Fizjologia i leczenie przedwczesnego dojrzewania

Leczenie powinno mieć na celu wyeliminowanie przyczyny leżącej u podstaw choroby. W przypadku przedwczesnego dojrzewania o charakterze konstytucyjnym specjalne traktowanie nie jest wymagane.

Począwszy od dojrzałości płciowej zależy zakończeniu hamowania neuronów w przyśrodkowej-podstawnej podwzgórzu, gdzie wydzielany hormon uwalniający gonadotropinę (GnRH), jak również z redukcji podwzgórze-przysadka wrażliwość na steroidy ujemne sprzężenie zwrotne gonodalnymi. Zmiany te są towarzyszy znaczący wzrost częstotliwości i mocy ostrych „uderzenia gorąca” (we krwi), hormon luteinizujący (LH) i, w mniejszym stopniu - od hormon folikulotropowy (FSH). I jest to zdolność do wydzielania "impulsowych" ilości (wielkości wstrząsów) GnRH z dużą prędkością i powoduje normalną funkcję gonad. Stale utrzymywać wysokie stężenie w krwi, hamuje wydzielanie gonadotropiny GnRH paradoksalne mózgowej, co stwarza podstawę do leczenia przedwczesnego dojrzewania syntetycznych analogów GnRH.

Po podaniu podskórnym lub po formulacji do wdmuchiwania do nosa naprzeciwko następuje rozwój gonad dojrzałości i wszystkie koreluje klinicznych dojrzewania (oprócz łonowego rozkładu włosów, ponieważ w tym przypadku nie ma żadnej zmiany wydzielania androgenów przez korę nadnerczy). Zmniejsza się także tempo dojrzewania szkieletu. Leczenie trwa do osiągnięcia przeciętnego wieku pokwitania lub przed pojawieniem się menstruacji (do około 11 lat). W rodzinie takich pacjentów lekarz powinien dawać nadzieję, że chore dziecko będzie nadal rozwijać się normalnie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],