Toczeń rumieniowaty skóry głowy

Ogniskowe zanikowe łysienie skóry głowy (pseudopelade condition) może być spowodowane przez toczeń rumieniowaty krążkowy (DLE) i rozsiany toczeń rumieniowaty tej lokalizacji. Rzadko ogniska tocznia rumieniowatego krążkowego i rozsianego tocznia rumieniowatego na skórze głowy mogą być jednym z objawów układowej postaci choroby. Według Mashkillysona LN i in. (1931), którzy podsumowali obserwacje 1500 pacjentów z toczniem rumieniowatym, zmiany na skórze głowy odnotowano u 7,4%. Lelis II (1970) ustabilizował zmiany na skórze głowy u 10% pacjentów. Ogólnie rzecz biorąc, skóra głowy jest rzadko dotknięta tą dermatozą i głównie u kobiet. U mężczyzn ogniska tocznia rumieniowatego krążkowego, oprócz typowych obszarów, mogą być również zlokalizowane na małżowinach usznych, w okolicy żuchwy i na skórze głowy. W przypadkach, gdy zmiany skórne skóry głowy są połączone z wysypką na twarzy, uszach lub odsłoniętych częściach ciała, choroba nie jest diagnozowana przez długi czas. Pacjenci zgłaszają się do lekarza dopiero wtedy, gdy utworzy się już uporczywa łysina. Bez leczenia choroba powoli postępuje przez wiele lat i może prowadzić do powstania dużych ognisk łysienia bliznowaciejącego. Często dotknięte są okolice czołowe i skroniowe, gdzie powstaje jedno lub, rzadziej, kilka ognisk, które powoli zwiększają swoje rozmiary.

Toczeń rumieniowaty krążkowy skóry głowy może objawiać się typowymi i nietypowymi zmianami. W typowym toczniu rumieniowatym objawy kliniczne zależą od tego, który z głównych objawów tej dermatozy (rumień, naciekanie, nadmierne rogowacenie, zanik) przeważa u pacjenta. Na początku typowego tocznia rumieniowatego krążkowego skóry głowy najbardziej charakterystyczną cechą jest wyraźnie odgraniczona blaszka rumieniowa (rzadziej blaszki), słabo nacieczona i pokryta łuskami hiperkeratotycznymi ściśle przylegającymi do powierzchni z nierównomiernie rozmieszczonymi czopami rogowymi mieszków włosowych. Podczas zdrapywania zmiany, któremu towarzyszy ból, łuski są trudne do oddzielenia od powierzchni. Obwodowa korona rumieniowa nie zawsze jest wyraźnie wyrażona i może być nieobecna. Stopniowo przekrwienie nabiera charakterystycznego niebieskawego odcienia, a w centralnej części zmiany stosunkowo szybko rozwija się zanik skóry z łysieniem. Skóra staje się gładka, błyszcząca, przerzedzona bez ujść mieszków włosowych i włosów, z teleangiektazjami. W niektórych miejscach w obrębie centrum zmiany pozostają nietypowe cienkie, opłatkowe łuski blaszkowe. Zmiana tocznia rumieniowatego krążkowego skóry głowy ma pewne cechy kliniczne. Tak więc zanik skóry z wypadaniem włosów rozwija się stosunkowo szybko, podczas gdy strefa zanikowa dominuje, zajmując większość zmiany. Często w jej granicach rozwija się jednocześnie dyschromia z przewagą depigmentacji, czasami hiperpigmentacji. Postęp tocznia rumieniowatego krążkowego może objawiać się nie tylko charakterystyczną rumieniową granicą obwodową, ale także pojawieniem się ognisk przekrwienia i złuszczania w obrębie starych zanikowych obszarów skóry.

W atypowym toczniu rumieniowatym krążkowym skóry głowy wiele charakterystycznych objawów klinicznych (przekrwienie, naciekanie, rogowacenie mieszkowe) jest słabo wyrażonych lub nieobecnych. Całą zmianę reprezentuje łysienie zanikowe i dyschromia, a jedynie w strefie obwodowej czasami można prześledzić granicę przekrwienia z lekkim złuszczaniem i przerzedzeniem włosów. ON Podvysotskaya opisał podobne objawy choroby w 1948 r. w „Błędy w diagnostyce chorób skóry”: „...czasami cały proces patologiczny zachodzi głęboko w skórze i nie powoduje widocznych zmian w jej powierzchownych warstwach, objawiając się dopiero w końcowym stadium zanikiem skóry i łysieniem. W takich przypadkach choroba przypomina tzw. łysienie rzekomo gniazdowe (pseudopelade). Są pacjenci, u których występują ogniska takiego zaniku z łysieniem na głowie i jednocześnie na twarzy - typowa postać tocznia rumieniowatego”. W przypadku nietypowych zmian tocznia rumieniowatego krążkowego na skórze głowy, rozpoznanie dermatozy jest znacznie ułatwione, jeśli występują typowe zmiany w charakterystycznej lokalizacji (nos, policzki, małżowiny uszne, górna część klatki piersiowej i plecy).

W rozsianym toczniu rumieniowatym skóry głowy, okrągłe lub owalne zmiany zwykle występują również na twarzy, małżowinach usznych, czasami na szyi, górnej części pleców i klatce piersiowej, a w niektórych przypadkach na dłoniach, stopach i błonie śluzowej jamy ustnej. Ich średnica nie przekracza 1,5-2,5 cm, naciekanie i wzrost obwodowy są słabo wyrażone. Przekrwienie w zmianach jest nieznaczne, granice są niejasne, na powierzchni widoczne są małe, cienkie łuski, które trudno oddzielić przy zeskrobaniu, ale bez wyraźnego rogowacenia mieszkowego. W obrębie zmian występuje rozlane łysienie, wyrażone w różnym stopniu. W starszych zmianach, szczególnie w ich centralnych częściach, łysienie i zanik są bardziej wyraźne. Włosy pozostające w ich obrębie są suche, cieńsze, łamią się przy wyrywaniu. Skóra w dotkniętych obszarach jest przerzedzona, dyschromiczna, wzór mieszków włosowych wygładzony. Jednocześnie zanik i łysienie nie są zazwyczaj tak wyraźne jak w toczniu rumieniowatym krążkowym. Podobne uszkodzenia skóry głowy występują również w podostrym toczniu rumieniowatym skórnym.

Histopatologia

W naskórku obserwuje się rozsiane i mieszkowe hiperkeratozy (rogowe czopy w ujściach mieszków włosowych), a także zwyrodnienie wakuolarne komórek warstwy podstawnej, które jest uważane za patognomoniczne dla tocznia rumieniowatego krążkowego. Grubość naskórka może być różna: obszary akantozy są zastępowane przez ścieńczoną warstwę Malpighiego i wygładzone wyrostki naskórka; w starych ogniskach wyraźnie widoczny jest zanik naskórka. Komórki warstwy kolczystej są opuchnięte, obrzęknięte, z blado zabarwionymi jądrami lub przeciwnie, jądra są jaskrawo zabarwione i jednorodne. Podobne zmiany występują w nabłonku zewnętrznej osłonki korzeniowej mieszków włosowych, co prowadzi do powstawania rogowych czopów, torbieli i wypadania włosów; mieszki włosowe zanikają całkowicie. Skóra właściwa zawiera rozszerzone naczynia krwionośne i limfatyczne. Wokół mieszków włosowych, gruczołów łojowych i naczyń występują nacieki składające się głównie z limfocytów i niewielkiej liczby komórek plazmatycznych, histiocytów i makrofagów. Często można zaobserwować wnikanie komórek nacieku do torebki mieszków nabłonkowych i gruczołów łojowych. W obszarze nacieków niszczone są włókna kolagenowe i elastyczne, w innych obszarach skóra właściwa jest rozluźniona z powodu obrzęku. W strefie błony podstawnej występuje rozszerzony pas PAS-dodatni. Za pomocą bezpośredniej immunofluorescencji, w zmianach u 90-95% pacjentów z toczniem rumieniowatym krążkowym stwierdza się pasmowate odkładanie się immunoglobulin G i dopełniacza C-3 w strefie błony podstawnej naskórka.

Diagnostyka tocznia rumieniowatego skóry głowy

Toczeń rumieniowaty krążkowy skóry głowy należy odróżnić od innych dermatoz tej lokalizacji, prowadzących do ogniskowego zanikowego łysienia. Toczeń rumieniowaty krążkowy różnicuje się z liszajem płaskim mieszkowym, twardziną, sarkoidozą skórną, chłoniakiem blaszkowym skórnym, mucynozą mieszkową, dyskeratozą mieszkową Dariera, rogowaceniem kolczystym mieszkowym wyłysiającym i elastozą słoneczną skóry głowy u mężczyzn, u których rozwinęło się wczesne wyraźne łysienie androgenowe okolic czołowych i ciemieniowych. Ponadto należy również wziąć pod uwagę rzadką możliwość przerzutów do skóry głowy pierwotnego raka narządów wewnętrznych. Zmiany zapalne zachodzące w ogniskach przerzutów w skórze głowy mogą w niektórych przypadkach prowadzić do zmian przypominających toczeń rumieniowaty krążkowy, w których rozwija się również zanik mieszków włosowych i wypadanie włosów. Należy o tym szczególnie pamiętać w przypadku pacjentów ze zmianami na skórze głowy przypominającymi toczeń rumieniowaty krążkowy, a także u tych, którzy przeszli leczenie chirurgiczne raka piersi, oskrzeli, nerek, błony śluzowej jamy ustnej, żołądka lub jelit itp.

Badanie histologiczne zmienionej chorobowo skóry pozwala wykluczyć przerzuty raka do skóry głowy i ustalić diagnozę dermatozy, która doprowadziła do łysienia zanikowego.

Przede wszystkim należy wykluczyć u pacjenta toczeń rumieniowaty układowy. W przypadku tocznia rumieniowatego rozsianego należy pamiętać o istnieniu szczególnej postaci - powierzchownego przewlekłego tocznia rumieniowatego rozsianego (tzw. podostrej skórnej postaci LE). Charakteryzuje się ona rozsianymi pierścieniowatymi zmianami na skórze, które po zlaniu się tworzą wielopierścieniowe łuszczące się obszary na klatce piersiowej, plecach, twarzy, kończynach z odbarwieniami i teleangiektazjami w części centralnej. W tej postaci dermatozy, która zajmuje pozycję pośrednią między skórną i układową postacią LE, występują objawy charakterystyczne dla tocznia rumieniowatego układowego, ale wyrażone w stopniu łagodnym (bóle stawów, zmiany w nerkach, zapalenie błon surowiczych, niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia itp.), w tym zmiany immunologiczne (komórki LE, czynnik przeciwjądrowy, przeciwciała przeciwko DNA itp.). Jednocześnie, w przeciwieństwie do tocznia rumieniowatego układowego, rokowanie choroby jest korzystne. Należy wykluczyć leki, które mogą wywołać rozwój tocznia rumieniowatego lub go zaostrzyć. Należą do nich hydralazyna, prokainamid, izoniazyd, ftivazyd, chloropromazyna, sulfonamidy, streptomycyna, tetracyklina, penicylina, penicylamina, gryzeofulwina, doustne środki antykoncepcyjne, piroksykam itp. Ważne jest, aby zidentyfikować i zdezynfekować ogniska przewlekłego zakażenia niezależnie od ich lokalizacji.

Leczenie tocznia rumieniowatego skóry głowy

Leczenie chorych odbywa się za pomocą pochodnych 4-oksychinoliny; przeciwwskazania do ich stosowania, leki i schematy leczenia są zasadniczo takie same jak te stosowane w leczeniu chorych na liszaj płaski. Za wskazane uważa się skojarzenie tych leków z kwasem nikotynowym lub jego pochodnymi (nikotynian ksantynolu), witaminami C i B. W przypadku niewystarczającej skuteczności lub złej tolerancji pochodnych oksychinoliny wskazane jest skojarzone leczenie małymi dawkami difosforanu chlorochiny i prednizolonu w ilościach równych ich zawartości w 3-6 tabletkach Presocilu, tj. 1/2-1 tabletki dziennie difosforanu chlorochiny i takiej samej ilości prednizolonu po posiłkach. Do arsenału leków stosowanych w leczeniu chorych na toczeń rumieniowaty krążkowy i toczeń rumieniowaty rozsiany należą retinoidy i awlosulfon (dapson), które również doprowadzają chorobę do remisji. W aktywnych postaciach tocznia rumieniowatego krążkowego lub rozsianego stosuje się zewnętrznie maści i kremy z glikokortykosteroidami o średniej i wysokiej aktywności i bez wyraźnego działania atrofogennego (aceponian metyloprednizolonu, furoinian mometazonu itp.). W przyszłości konieczna jest ochrona przed promieniowaniem UV (ograniczenie ekspozycji na słońce lub powierzchnie wodne odbijające promienie, stosowanie nakryć głowy, okularów przeciwsłonecznych, kremów z filtrem przeciwsłonecznym itp.).

Ważną metodą zapobiegania nawrotom i zatrzymania wzrostu łysienia zanikowego jest badanie kliniczne pacjentów z toczniem rumieniowatym krążkowym i rozsianym. Obejmuje ono badanie takich pacjentów w celu wczesnego wykrycia możliwych objawów układowości, a także przeprowadzenie profilaktycznych kuracji wczesną wiosną i jesienią.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]