Twardzina skóry głowy

Sklerodermia rzadko wpływa na skórę głowy. Wśród różnych formach w tym miejscu pojawiają się w porządku malejącym liniowy twardziny regionu czołowo, twardziną układową, wspólny niejednolite i niewielką ogniskową twardziny, lub skleroatrifichesky półpaśca. Dermatoza częściej występuje u kobiet, a jej postać liniowa u dzieci. Na skórze głowy ze względu na charakter objawów klinicznych twardziny oraz obecności włosy, kroki rumieniowe łatek i zagęszczone tablice nie pokazują. Uszkodzenie wykrywa się w końcowym stadium choroby, gdy powstaje ogniskowe zaniknięcie zanikowe lub stan pseudo-phelala. Powierzchnia zmiany staje się gładka, błyszcząca, przylutowana do leżących pod nią tkanek, całkowicie pozbawiona włosów.

Kiedy liniowy twardziny czołowy strata obszar zazwyczaj zaczyna się od skóry głowy, gdzie jest prezentowane rozciągającą się pionowo paskiem zanikowe blizny szerokość łysienie od 1-3 cm, schodząc na skórę czoła w przyszłości - na grzbiecie nosa, a czasem - na górnej wardze. W kształcie i umiejscowieniu zaniki atroficzne przypominają ślad pozostały po uderzeniu szabli. W niektórych przypadkach tasiemkowatemu twardzinowi okolicy czołowo-ciemieniowej towarzyszy hemiatropia twarzy Romberga. W tym przypadku, wokół oczu w części jarzmowej i żuchwowych uszkodzeń atrofii w obszarze wszystkich tkanek (tłuszcz podskórny, mięśnie i chrząstki, kości czaszki). Włosy wypadają nie tylko w obszarze dotkniętej części skóry głowy, ale także na brwiach i powiekach. Twarz staje się asymetryczna, dotknięta część jest mniej zdrowa, skóra na niej jest zaniku, dyschromiczna z licznymi fałdami i bruzdami. W przypadku EEG u takich pacjentów po stronie zmiany może pojawić się nieregularny rytm fal mózgowych.

Na skórze głowy zmiana może znajdować się w izolacji lub być jednym z wielu ognisk sklerodermy blaszki miażdżycowej. Jego ogniska zlokalizowane są głównie na tułowiu i kończynach, rzadko - na czole i skórze głowy. Tak Lyubarskaya Saenko VF (1955) z 36 pacjentów z różnymi postaciami twardziny, w tym form ustrojowych, tylko jeden pacjent znalazł porażkę skóry głowy i twarzy. Guseva N.G. (1975) w 4 spośród 200 pacjentów z twardziną układową uszkodzeń skóry głowy typu obserwowanych toczeń układowy, przejawia głównie ogniska blizn atrofii łysienie. Zmiany te poprzedziły rozwój lub wykrycie twardziny układowej. Tak więc, jeden z tych pacjentów w wieku 19 lat miał ogniska łysienia na skórze głowy i zdiagnozowano toczeń rumieniowaty układowy. Po 6 latach, pacjent opracowano dwa nowe podobną ostrość na skórze głowy, a jesienią tego samego roku - zjawisk naczynioskurczowe w ramionach, potem nogi, osłabienie, miasteniczny zespołem. Rozpoznano sklerodermię układową. Przejawów włosów (łysienie zanikowego) leczonych (prawdopodobnie błędne) w połączeniu z ogólnoustrojowym rozsianego, tocznia diskoidnoi Ze względu na duże podobieństwo podporowe klinicznych objawów tych chorób. Ten przykład potwierdza wielkie trudności w diagnozowaniu izolowanej twardziny skóry głowy. Wyniki histologicznego badania dotkniętej chorobą skóry mogą pomóc w postawieniu prawidłowej diagnozy.

Gistopatologia

Zmiany histopatologiczne w dużej mierze zależą od czasu trwania zmiany. W początkowym stadium obrzęku-zapalenia warstwa kolczasta naskórka zmienia się w niewielkim stopniu i występuje degeneracja pęcherzykowa komórek warstwy podstawowej, czasem kolczastej. W skórze właściwej stwierdza się zagęszczone i ściśle przylegające włókna kolagenowe, między którymi znajduje się umiarkowanie wyrażony, głównie naciekowy limfocytarny, ściany naczyń są obrzęknięte. Podczas wchłaniania podskórnej warstwy tłuszczowej, jej przegroda tkanki łącznej pogrubia na skutek nacieku zapalnego i nowotworu włókien kolagenowych, które miejscami całkowicie go zastępują. W późnych, stwardniałych stanach zapalnych zjawiska są słabo wyrażane, naskórek jest zaniku, granica między nim a skórą właściwą jest przedstawiona jako linia prosta z powodu braku brodawkowej warstwy. Włókna kolagenowe są obkurczone, zwarte, fibroblasty są nieliczne; infiltracja jest nieobecna lub utrzymuje się w małej ilości okołonaczyniowej. Ściany naczyń są pogrubione z powodu zwłóknienia, ich prześwity są zwężone. Kaszaki i mieszki włosowe ulegają atrofii. Rozcieranie i podskórna tkanka tłuszczowa, która jest częściowo zastąpiona przez sklerotyczną tkankę kolagenową.

Diagnostyka twardziny skóry głowy

Skleroderma skóry głowy jest zróżnicowana z innymi dermatozami, które w tej lokalizacji prowadzą do ogniskowego atopowego łysienia - stanu pseudo-peloidu. Poza tym dermatoz, które są bardziej prawdopodobne, aby doprowadzić do stanu psevdopelady Należy również pamiętać sklerodermiformnoy raka podstawnokomórkowego skóry głowy, sklerodermiformn przejawów występujących po wystawieniu na działanie niektórych leków i przeszczepów szpiku kostnego. Przerzuty raka narządów wewnętrznych w skórze głowy mogą również przypominać objawy twardziny.

Skamieniałość twardzinowa jest jedną z rzadkich i nietypowych jej form. Zwykle znajduje się na skórze czoła, ale może również wpływać na okolice skroni, szyi i skóry głowy. Jest to palenisko, o wielkości monety pogrubionej blaszki w kształcie oblężonej płytki o gładkiej, rzadko łuszczącej się powierzchni, żółtawej, woskowej barwie z wyraźnymi telangiektazjami, które przenikają jej powierzchnię. Na skórze głowy, bliznowato zmieniona powierzchnia podstawowej komórki twardziny jest pozbawiona włosów i może stać nieco powyżej nieuszkodzonej powierzchni skóry. W przeciwieństwie do innych płaskich form podstawowych, przy twardzinie trójdzielnej, nie ma charakterystycznej poduszki obwodowej i nie ma owrzodzenia. Jest podatny na przedłużony powolny wzrost obwodowy. Badanie histologiczne umożliwia weryfikację diagnozy. Wśród silnie rozwiniętych podścieliska, często skleroidyzowanych i hialinizowanych, widoczne są cienkie pasma i kompleksy złożone ze zwarto położonych płytkich ciemnych komórek. Ogólny obraz zmiany przypomina scirrhous raka żołądka lub piersi.

Objawy skórno-skórne w skórze opisano jako charakterystyczny efekt uboczny podczas leczenia antyneoplastyczną antybiotykiem bleomycyną. Na tle jego stosowania u pacjentów pojawiają się grudki i blaszki twardzinopodobne, czasem - powszechne zagęszczenie skóry. Często na dłoniach rozwija się stwardnienie, które może prowadzić do martwicy palców, tak jak w postaci sklerodermii. Kilka miesięcy po wycofaniu leku, choroba zwykle ulega regresji.

Zastrzyki z opioidowej analgezji pentazocyny mogą powodować miejscowe lub uogólnione stwardnienie skóry u alkoholików i narkomanów. W niektórych przypadkach zwłóknienie skóry i mięśni może być połączone ze zwapnieniem podskórnej tkanki tłuszczowej i mięśniowej, a czasami powstaje również owrzodzenie w uszkodzeniach. Wskaźniki laboratoryjne (inne niż wzrost ESR) zwykle się nie zmieniają.

W późnej fazie przewlekłej "choroby przeszczepu przeciwko gospodarzowi", która występuje u niektórych pacjentów po allogenicznym transplantacji szpiku kostnego, pojawiają się uogólnione sklerotyczne i zanikowe porosty lub zmiany skórne przypominające twardzinę. U pacjentów z typowymi objawami twardzinopodobnymi na skórze, wywołanymi przez leki lub przeszczep szpiku kostnego, zmiany chorobowe mogą być prawdopodobnie zlokalizowane na skórze głowy.

Przerzuty nowotworów pierwotnych z narządów wewnętrznych, które rzadko są zlokalizowane w skórze głowy, mogą być wyświetlane w tej lokalizacji ognisk sklerodermiformnyh łysienia ( „nowotworowy łysienia”) przypominający płytki twardziny. Mogą wystąpić bez zmian i regionalnych węzłów chłonnych, w przeciwieństwie do twardziny, charakteryzujących się szybkim wzrostem liczby i rozmiarów i występują u pacjentów, którzy wcześniej przeszli operację raka piersi lub innej lokalizacji.

Skleroatroficzne porosty skóry głowy

Większość autorów obejmują podstawową skleroziruyushy i zanikowe porosty w rodzaju melkoblyashechnoy twardziny (synonim: twardzina kształcie łzy, biała plama choroba - biała plama choroba, liszaj twardzinowy, porosty Tsumbusha lub bieli.). Wpływa głównie kobiety, może towarzyszyć blaszek typowych twardziny i zwykle zlokalizowane w szyi, górnej części klatki piersiowej, zgięcie kończyn, brzucha, narządów płciowych, co najmniej - w innych miejscach. W piśmiennictwie istnieją pojedyncze doniesienia o zmianach porostów twardzinowy, w uzupełnieniu do ulubionych stron i skóry głowy z powstawania blizny zanikowe łysienia. Ruk A. I Dauber R. (1985) uważają, że sklerotroficzne porosty skóry głowy występują rzadko. W literaturze krajowej nie znaleźliśmy opisu pseudo-peloidu wywołanego tą dermatozą. W ostatnich latach widzieliśmy 2 starszych kobiet z subtelnym melkoochagovogo zanikowego łysienia i powszechnego, długotrwałego twardzinowy charakterze powtarzającym porostów na pniu, kończyn, anogenitallnoy obszarze. U tych pacjentów, tablice skóry głowy są małe, zmiany zanikowe skóry z włosami rozcieńczona, któremu nie towarzyszy wszelkich subiektywnych doznań. Dokładna analiza regionu czołowo-ciemieniowym stwierdzono mały (3-4 mm średnicy, owalne płaty skóry bez włosów i usta włosowych z białych i gładkich powierzchni. Miały nie zauważalne graniczne były na poziomie skóry otaczającej i stopniowo przemieszczane do niej. W przypadku palpacyjne skóry z tych obszarów „mile widziana” nieco większy niż obok niego. W tych ośrodkach nie było rogowacenie mieszkowe. Pacjenci z liszaj twardzinowy nie znajduje się na dużej tablicy zanikowe skóry głowy, które będzie Czy skórze tułowia, kończyn i narządów płciowych. Badanie histologiczne zmian chorobowych na skórze głowy u pacjentów sclerosus lishaom nie wykonane, tak przekonujące dowody na jednym pochodzenia zmian skórnych na pniu i na głowie nie jest głową. Nie można również wykluczyć takich zmian w skórze głowy u starszych kobiet z długoterminowego łysienia androgenowego. Jest to możliwe, z ukierunkowaną badaniu pacjentów z porostów twardzinowy można wiarygodnie udowodnić Nali pseudo-peloid spowodowany tą dermatozą.

Leczenie pacjentów z pseudokosmosem spowodowanym twardziną

Leczenie pacjentów z stanie oddzielonym psevdopelady spowodowane blaszki twardzina skóry głowy albo oznacza jedną z typowych objawów lub postaci układowej choroby dotyczy znanego patogenezie twardziny. Terapia oparta na hamowanie biosyntezy moc nieprawidłowych włókien kolagenowych, normalizacja mikrokrążenia w zmianach oraz spadku autoimmunologiczne zmiany. Ważne jest wyeliminowanie lub złagodzenie efektów u pacjentów, czynniki powodujące rozwój lub postęp choroby, powodując w zespole niektórych przypadkach sklerodermopodobny, bardzo przypominające objawy twardziny (żel krzemionkowy, chlorek winylu, trójchloroetylen, heksachloroetan, benzen, toluen, ksylen, żywice syntetyczne, nafta, olej napędowy , wosk, silikon, olej roślinny zanieczyszczony - metylowany olej rzepakowy, etc.) .. Zatem również uniknąć efektu niektórych leków (bleomycyna, pentazocyna), surowice, szczepionki, promieniowania UV i promieniowanie jonizujące, ekspozycja na zimno, mechaniczne uszkodzenia, zaburzeń hormonalnych, dezynfekcji się ogniska zakażenia. Niejednolity rozsiane później miesiące i lata można przekształcić w postać układową

W przeciwieństwie do tego, twardziny układowej, ogniskowa postać choroby jest prawie nigdy nie trafić na szczotkę. Wyjątkiem jest pas jak twardzina skóry, w którym zmiany na skórze może być umieszczony wzdłuż jednej kończyny rozszerzenie czasem dystalnych częściach. Study naczynioruchowych refleksy na palce szczotki pacjentów twardziny wykazały wczesnego zaburzeniom mikrokrążenia w postaci układowej choroby, co prowadzi do opóźnionego temperatury początkowej odzyskiwanie palca, gdy dozuje się chłodzenie. Ten nie występuje u pacjentów z twardziną z wyjątkiem kończyn strip-twardziną gdy podobne naruszenie mikrokrążenia jest dostępny tylko na ramieniu chorego. Oprócz obiektywnych badań dermatologa pacjenta należy zapoznać się jako terapeuty neurologów i okulistycznej (oba szczególnie ważny dla specjalisty pacjentów z lokalnych zmian na skórze głowy). Prowadzenia ośrodków badawczych, które są najczęściej dotknięte w twardziny układowej. Aby wykryć patologiczne płuc wyznacza skrzynia radiogramu, przełyk - fluoroskopii baru w pozycji leżącej, w sercu - EKG i echokardiografia, nerek, - próbki Reberga od drgań kreatyniny, mocznika itd bez zmian na rentgenowskie klatki piersiowej (rozproszone zwłóknienie z oskrzeli i torbieli niższa. Płatów płuc - „plaster miodu płuc” zrosty, wysięk zwłóknienie, choroby płuc lub serca) normalnie przekrój baru bolus przez przełyk bez powolnego powolnej perystaltyki, rozszerzenia segmentami występy i ograniczenia w dolnej jednej trzeciej, brak EKG i echokardiografii danych mięśnia sercowego, przerostu i myocardiosclerosis, rozstrzeni prawej komory serca, normalne klirensu kreatyniny i nerek - wykluczyć awarię w twardzinie układowej. Rutynowe badania laboratoryjne na początku twardziny układowej są mniej praktyczne. W analizie klinicznej krwi zwrócić uwagę na wzrost ESR w proteinogram - na Hyperproteinemia i hipergammaglobulinemia w analizie moczu - białkomoczu i zmiany atmosferyczne (cylindry ługowaniu czerwonych krwinek). Zbadania miana przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciwko cytoplazmatycznego RNA i kolagenu, czynnika reumatoidalnego i innych. Tego typu badania i leczenia pacjentów z twardziną korzystnie prowadzi się w środowisku szpitalnym.

Aktywna faza ogniskowej twardziny domięśniowo iniekcji rozpuszczalnych w wodzie soli sodowej penicyliny (benzylopenicyliny) 2.000.000-3.000.000 jednostek dziennych w ciągu 2-3 tygodni. Jaki jest powód terapeutycznego działania penicyliny w sklerodermii - nie jest dokładnie znany. Istnieje opinia, że penicylina jest częściowo przekształcana w organizmie w D-penicylaminę, co decyduje o jej skuteczności. W pewnych przypadkach zmiany chorobowe w kończynach, takie jak twardzina skóry, ale z wyraźną reakcję zapalną, są przejawem boreliozy, przy czym skuteczność penicyliny jest dobrze znane. Jednocześnie penicylina jest silnym alergenem i może wywoływać reakcje alergiczne zarówno typu natychmiastowego (częściej), jak i opóźnionego. Najbardziej powszechne reakcje alergiczne typu natychmiastowego obejmują pokrzywka, obrzęk naczynioruchowy, astma, może od czasu do czasu opracowania szok anafilaktyczny. Dlatego przed wyznaczeniem tego antybiotyku u pacjentów należy określić jego tolerancję we wcześniejszych zastosowaniach. Przeciwwskazania do penicyliny mają chorób alergicznych (astma oskrzelowa, pokrzywkę, atopowe zapalenie skóry, katar sienny), jak również większą wrażliwość i niezwykłe reakcje stosując antybiotyk cefalosporynę lub gryzeofulwina. Wymagana jest szczególna ostrożność podczas przypisywania domięśniowo pacjentów penicyliny nietolerujących innych leków i kobiet długotrwałego ogniska zakażenia (troficzne owrzodzenia podudzia, przewlekłe zapalenie migdałków, zapalenie zatok, przednie zapalenie zatok, zębopochodna szpiku, przewlekłe zapalenie przydatków i in.), ze względu na niebezpieczeństwo wstrząsu anafilaktycznego. Przy dobrej tolerancji i skuteczności u pacjentów z twardziną penicylinę zaleca się przeprowadzenie szkolenia profilaktyczne leczenie 2 razy w roku (wiosną i jesienią).

W przypadku niewystarczającej skuteczności penicyliny lub przeciwwskazania do jego zastosowania w leczeniu D-penicyloaminy (kuprenilom, artaminom, melkaptilom, bianodinom) może być przeprowadzone. To jest związek kompleksujący wiąże się i przyspiesza wydzielanie jonów miedzi, rtęci, arsenu, ołowiu, cynku i innych. Dodatkowo, D-penicylamina ma zdolność do tłumienia syntezy kolagenu depolimerizirovat kompleksów makroglobulinovye które tną wzajemne powiązania pomiędzy nowo zsyntetyzowane cząsteczki protokollagena, antagonizuje pirydoksyna.

Przeciwwskazania do penicylamina mają nadwrażliwość na penicylinę w wywiadzie lub penicyloaminy beremennnosti i laktacji. Wskazane jest, aby uniknąć jego nominację dla osób nietolerujących cefalosporyny antybiotyki i gryzeofulwina, z zaburzeniami czynności wątroby, zapalenie trzustki, wrzody żołądka, niedokrwistość, leukopenia, zapalenie wielonerwowe, nadużywanie alkoholu. Przed wyznaczeniem penicylaminy należy zbadać hemogram, transaminazę, poziom kreatyniny we krwi. Lek jest przepisywany na pusty żołądek 1 godzinę przed posiłkiem lub 2 godziny po jedzeniu, bez łączenia się z przyjmowaniem innych leków. W sklerodermie ogniskowej zazwyczaj nie ma potrzeby przepisywania wysokich dziennych dawek leku. Początkowa dawka D-penicyloaminy w tych przypadkach wynosi 150-250 mg na dobę (1 kapsułka lub tabletka). Duże dawki (więcej niż 1 g na dzień), stosowane w leczeniu twardziny układowej, u około 1/3 pacjentów wywoływać skutki uboczne, które prowadzą do wymuszonego jego rozwiązania. Podczas leczenia pacjentów wymaga nadzoru lekarskiego 1 Czas 2 Czas CBC drutu (zmniejszona liczba płytek krwi, hemoglobina, a następnie - erytrocytów i leukocytów) i moczu, 1 raz na miesiąc wątroby monitora (transaminazy, bilirubina, kreatyniny, gamma transferaza glutamylowa). Przy dobrej tolerancji penicylaminy testy kontrolne przeprowadza się co 3-6 miesięcy. Powolny wzrost dawki zmniejsza częstość występowania niektórych działań niepożądanych i poprawia ich tolerancję. Podczas leczenia, nudności, brak apetytu, wymioty, zapalenie języka, aftowe zapalenie jamy ustnej, utrata smaku lub zakłócenie odwracalnej wielonerwowe (z powodu niedoboru witaminy B6); rzadki podczas traktowania pochodzi biegunka, zapalenie wątroby, zapalenie nerek, cholestaza śródwątrobowej, gorączka, posocznica indukowana zespół tocznia rumieniowatego układowego; możliwa niedokrwistość, małopłytkowość, leukopenia, agranulocytoza, eozynofilia, białkomocz itp.

W arsenale narzędzi, które zapewniają efekt terapeutyczny u pacjentów z twardziną, obejmuje również unitiol, w tym charakterze, mało znane i rzadko stosowane. Uniothiol został zsyntetyzowany w 1950 roku przez VI Petrunkin. Lek jest dobrze rozpuszczalny w wodzie i jest nieznacznie toksyczny, zawiera 29% wolnych grup SH. Zgodnie z działaniem, unitiol, podobnie jak penicyloamina, odnosi się do związków kompleksujących. Z wielu dwuwartościowych i trójwartościowych metali, tworzy trwałe kompleksy zdolne do dysocjacji, które są łatwo rozpuszczalne w wodzie i stosunkowo szybko wydalany z moczem. W doświadczeniu wykazano, że wprowadzenie związków tiolowych związanych z donatorami grup sulfhydrylowych znacznie zmniejsza syntezę nierozpuszczalnego kolagenu. Przechodząc od tego, Dubinsky AA zasugerował unitiol w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów (1967) i sklerodermy układowej (1969). Jego uczeń Guida P.P. Z dobrym skutkiem stosowany unitiol w leczeniu pacjentów ze sklerodermą, w tym postaci układowej. Wystąpiło zmniejszenie strefy obwodowej, gęstość i wielkość ognisk oraz ich szybsza regresja z wysoką tolerancją leku dla pacjentów. Wyraźny efekt terapeutyczny w leczeniu Unitiolem różnych postaci twardziny (szczególnie po powtarzanych kursach) odnotowali inni dermatolodzy. Zaobserwowano również jego działanie rozszerzające naczynia i spazmolityczne. Donator grup sulfhydrylowych, które zawierają penicyloaminy i unitiol rozdzieranie wewnątrz- i międzycząsteczkowych wiązań disiarczkowych szczególnie promować depolimeryzacji patologiczne makroglobuliną i zwiększenie udziału rozpuszczalnego kolagenu. Mają bezpośredni wpływ na kolagenu: hamują jego syntezy, powodują rozpad nowo utworzonego kolagenu mają bezpośredniego działania hamującego na immunokompetentnych komórkach limfoidalnych plazmotsitarnye dysocjacji immunoglobuliny, przeciwciała inaktywacji humoralnej. Uniotiol podaje się domięśniowo w postaci 5% roztworu 5 ml dziennie do 15-20 zastrzyków na kurs. Zazwyczaj pacjenci dobrze tolerują lek, ale w niektórych przypadkach występują niepożądane działania uboczne. Czasami natychmiast po wstrzyknięciu domięśniowym unitiol występuje nudności, zawroty głowy, ogólne osłabienie. Te szybko zachodzące reakcje również szybko mijają (w ciągu 10-15 minut) i nie wymagają specjalnych środków terapeutycznych. Kiedy pojawiają się racjonalnie zmniejszyć dawkę leku, a następnie stopniowo zwiększać go do oryginału. Czasami możliwe są reakcje alergiczne, które przejawiają się w rozległych wykwitach cętkowanych lub sporadycznie pęcherzowych. Mogą wystąpić pod koniec 1 cyklu leczenia po 10 wstrzyknięciach. U większości pacjentów z reakcjami alergicznymi wywołanymi przez produkt Uniotiol wystąpiła nietolerancja na niektóre antybiotyki, witaminy i czasami leki przeciwhistaminowe. Żaden z pacjentów leczonych uniotiolem nie wywołał wstrząsu anafilaktycznego. Należy zauważyć, że wyniki leczenia pacjentów z twardziną blaszek miażdżycowych za pomocą unitiolu są porównywalne z terapeutycznym efektem leczenia penicylaminą. Uniotiol jest użyteczny w leczeniu porostów sklerotroficznych, które są najbardziej oporne na leczenie. Równocześnie tolerancja pacjentów z donitem i penicylaminą jest różna. Uniothiol jest zwykle dobrze tolerowany przez pacjentów i nie ma tych niepożądanych efektów, które występują podczas leczenia penicylaminą. W niektórych przypadkach w leczeniu pacjentów ze sklerodermą płytkową stosuje się pochodne aminochinoliny, z uwagi na ich umiarkowane działanie immunosupresyjne i przeciwzapalne. Przeciwwskazania, leczenie i profilaktyka powikłań podczas przypisywania obwodu leki aminochinolina nie odbiegają od tych określonych wcześniej (zob. Zanik form leczenia liszaja płaskiego).

Oprócz D-penicylaminy i unitu, według niektórych naukowców, diaminodifenylosulfon (DDS) i jego pochodne mają działanie przeciwzwłókniające. Oprócz leków przeciw-białaczce leki z tej serii są przypisywane działaniu immunosupresyjnym i przeciwzapalnym. Zostały one użyte do różnych dermatoz z dobrym efektem (opryszczkowa dermatoza Dühringa, bliznowaciejący pemfigoid, zgorzel kręgowy, trądzik konglobowy itp.). Wreszcie, mechanizm działania DDS i jego pochodnych nie jest jasny. Jeden z leków tej grupy - diucifon został z powodzeniem zastosowany w leczeniu pacjentów ze sklerodermą układową. Dyuziphone jest jedną z pochodnych DDS i wraz z grupą sulfonową zawiera również związek pirymidynowy - 6-metylouracyl. Jest przypisany do 0,2; raz dziennie (0,01 g / kg masy ciała). Dyuzifon został zsyntetyzowany w Rosji jako zamiennik DDS; jest lepiej tolerowany przez pacjentów i pozbawiony wielu negatywnych właściwości DDS, w szczególności rzadko powoduje zmiany we wzorze krwi.

W związku z uszkodzenia naczyń krwionośnych i ciężkiego upośledzenia mikrokrążenia w twardzinie kompleksowego leczenia pacjentów, oprócz leków o działaniu przeciwwłóknieniowym, a także przyporządkowanych środków sosudorashiryayuschie i disaggregants angioprotectors. Większość mylących się fenigidin (Corinfar nifedypina) Ksantynol nikotynian Nicergolina (Sermion) pentoksyfiliny (Trental), dipirydamol (Curantylum), dekstran o niskiej masie cząsteczkowej, reopoligljukin przygotowanie prostaglandyny E-1 (vazaprostan) i inne. Corinfar w dawce 30-50 mg na dzień, zazwyczaj dobrze tolerowane przez pacjentów. Ból głowy i nieznaczne nadciśnienie przechodzi po zmniejszeniu dawki. Ksantynol nikotynian można stosować 1-2 tabletek (0,15-0,3 g), 3 Pa dziennie lub domięśniowo 2 ml 1-3 razy dziennie.

W ogniskowych postaciach sklerodermy w stadium 1-2 z lokalizacją w skórze głowy kortykosteroidy stosuje się w postaci maści lub kremu. W przyszłości możliwe jest dookólnie dodanie krystalicznej zawiesiny triamcynolonu w 0,3-0,5 ml w 2% roztworze lidokainy z obliczeń 5-10 mg na ml. Do wprowadzenia użyj cienkiej igły i strzykawki insulinowej. Gęstość ogniska utrudnia podawanie zawiesiny kortykosteroidów. W przypadku dużego ogniska zaleca się najpierw podanie kortykosteroidów na niewielki obszar dotkniętej chorobą skóry, stopniowo rozszerzając strefę podawania leku, ponieważ zmiękczone wcześniej obszary są zmiękczone. Wstrzyknięcia powtarzają się po 2-4 tygodniach. Wraz z rozwojem atrofii w miejscach infiltracji dotkniętej chorobą cyklicznego triamcynolonu, ustąpiło dalsze śródoczne podanie kortykosteroidów.

Procedury fizjoterapeutyczne znacznie przyspieszają regresję zmian. Podczas lokalizowania sklerodermy na skórze głowy zaleca się miejscowe i pośrednie efekty fizjoterapeutyczne. W dotkniętym obszarze można wyznaczyć ultradźwięki, D'Arsonval, w celu przeprowadzenia masażu i drenażu limfatycznego, w tym strefy kołnierza. W odcinku szyjnym kręgosłupa, przy braku przeciwwskazań, można zastosować amplipulę, prądy diadynamiczne lub induktotermię. Jednak regresja ognisk twardziny blaszki zawsze kończy się atrofią skóry, a na skórze głowy z uporczywymi łysienie plackowate, które mogą być wyrażone w większym lub mniejszym stopniu. Konieczne jest ostrzeżenie pacjentów w odpowiednim czasie. Prawdziwym i możliwym do osiągnięcia celem jest zmniejszenie obszaru łysienia i jego nasilenia, a także zapobieganie nowym obszarom łysienia.

Skuteczność terapii ocenia się, porównując zduplikowane obrazy konturów łysienia plackowatego na skórze głowy i stopień regresji wysypek na skórze tułowia i kończyn. Jednocześnie należy pamiętać, że dla ogniskowych postaci twardziny charakterystyczne są spontaniczne remisje.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]