Pseudopelada lub zanikowe łysienie ogniskowe.

Termin pseudopelada, czyli zanikowe łysienie ogniskowe, jest używany do określenia małego ogniskowego, powoli postępującego zaniku bliznowaciejącego skóry głowy z nieodwracalną utratą włosów bez wyraźnego zapalenia okołomieszkowego. W większości przypadków, stosując kliniczne, histologiczne i inne niezbędne metody badawcze, można udowodnić, że zanik bliznowaciejący jest końcowym rezultatem ewolucji (czasem bardzo długiej) szeregu znanych dermatoz zlokalizowanych na skórze głowy. Przede wszystkim są to zanikowe formy liszaja płaskiego, tocznia rumieniowatego krążkowego, ograniczonej twardziny, zapalenia mieszków włosowych decalvans lub sykozy toczniowej. Znacznie rzadziej ogniskowe łysienie zanikowe może być spowodowane chorobami takimi jak mucynoza mieszkowa, histiocytoza komórek Langerhansa skóry, martwica lipidowa, ziarniniak obrączkowaty, sarkoidoza, przerzuty do skóry głowy nowotworów narządów wewnętrznych, miejscowy pemfigoid bliznowaciejący, favus itp. W tych przypadkach łysienie zanikowe jest końcowym objawem szeregu chorób skóry, a nie niezależną dermatozy. Dlatego R. Degos i in. (1954) zaproponowali, aby nazwać końcowy wynik ewolucji szeregu nabytych dermatoz na skórze głowy stanem pseudopelady, wskazując na konkretną chorobę, która go spowodowała.

Jednak nie zawsze jest możliwe ustalenie rodzaju dermatozy, która spowodowała rozwój ogniskowego łysienia. W takich przypadkach uważa się, że możliwe jest postawienie wstępnej diagnozy „pseudopelady Broki”. Dalsza obserwacja kliniczna i histologiczna takiego pacjenta (czasem bardzo długotrwała) może pomóc w ustaleniu (w tym metodą wykluczenia) konkretnej dermatozy, która doprowadziła do ogniskowego łysienia zanikowego. Istotne trudności diagnostyczne wiążą się z faktem, że objawy szeregu znanych dermatoz w momencie ich pojawienia się na skórze głowy niewiele różnią się klinicznie, a ich podobieństwo występuje nie tylko na etapie powstawania pseudopelady (ostatnim etapie), ale także w aktywnej fazie dermatozy i objawia się dominacją procesów skleroatroficznych w dotkniętej chorobą skórze.

Objawy pseudopelady

W 1885 roku Brocq (Brocq L.) opisał pseudopeladę (pelade - fr. - łysienie okrężne) jako odrębną postać nozologiczną, podając jej kliniczne i ewolucyjne cechy. Współcześni jednomyślnie przyjęli tę koncepcję i zaczęli badać cechy histologiczne pseudopelady. Jest ona uważana za rzadką chorobę (stan); występuje głównie u kobiet w średnim wieku, czasami u dzieci. Początek choroby często pozostaje niezauważony z powodu braku subiektywnych odczuć. Niespodziewanie dla pacjenta odkrywane są liczne małe ogniska łysienia zanikowego. W początkowym okresie choroby są one małe, izolowane, okrągłe lub owalne o wielkości od 5 do 10 mm.

Ogniska te mogą zwiększać swój rozmiar, łączyć się w większe ogniska o nieregularnym kształcie i zawsze wyraźnie odcinać się od otaczającej skóry głowy. Zazwyczaj liczba i rozmiar ognisk zwiększają się powoli, ale mogą pozostać zlokalizowane przez długi czas. Ich położenie i zarysy porównywano do „archipelagu wysp na mapie geograficznej”, „języków ognia”, „rozmrożonych plam na śniegu”, „białych odcisków palców od mąki” itp. Ogniska łysienia mają różne rozmiary, ale wraz z obwodowym wzrostem i zrastaniem się (bardzo powoli, przez wiele lat) nabierają półkolistych, falistych konturów. Powierzchnia skóry w miejscach łysych jest gładka, biała, zanikowa, bez mieszkowego wzoru skóry i łuszczenia. Boczne oświetlenie ujawnia gładkość powierzchni i jej połysk. Obszary zanikowe są nieco zapadnięte, nieubite. Często widoczne są w nich pojedyncze pozostałe kępki włosów. Łysienie zanikowe pojawia się samoistnie, bez poprzedzających objawów zapalnych, co odróżnia je od podobnego łysienia u favusów.

Nie ma zapalenia mieszków włosowych na obwodzie ognisk pseudopelady, jak to ma miejsce w przypadku zapalenia mieszków włosowych decalving (epilatory). Łagodne zaczerwienienie skóry wokół włosów jest rzadkie, głównie w początkowym stadium choroby i jest krótkotrwałe. Włosy graniczące z widocznymi ogniskami zaniku mają normalną długość i kolor. Czasami w tej strefie, w okolicy zewnętrznych otworów mieszków włosowych, obszary włosów blisko powierzchni skóry są zabarwione na ciemniej i przybierają wygląd punktów tatuażu przy ujściach mieszków lub kolor korzenia lukrecji (R. Degos, 1953). Pacjenci zazwyczaj nie znajdują wypadających włosów na poduszce lub w czapkach. Jednak wraz z postępem, wyrywanie włosów w strefie brzeżnej zmiany prowadzi do ich łatwego usunięcia. Korzenie usuniętych włosów są otoczone soczystymi, półprzezroczystymi białawymi mufkami. Przebieg pseudopelady jest przewlekły, powoli postępujący. Po 15-20 latach mogą pozostać jeszcze włosy, które są w stanie zakryć istniejące defekty. W niektórych przypadkach podostrego przebiegu, rozprzestrzenianie się łysienia zanikowego jest znacznie szybsze i może doprowadzić do prawie całkowitego łysienia bliznowaciejącego w ciągu 2-3 lat. Pacjenci tylko sporadycznie skarżą się na uczucie napięcia w dotkniętej chorobą skórze, a jeszcze rzadziej na lekki świąd. Zazwyczaj przeważają skargi na defekt kosmetyczny, co prowadzi do urazu psychicznego.

Histopatologia

We wczesnych stadiach pseudopelady wykrywa się jedynie masywny naciek limfocytarny okołomieszkowy i okołonaczyniowy z pojedynczymi histiocytami, który zwykle znajduje się wokół górnej i środkowej trzeciej części mieszka, nie wpływając na jego dolną część; naciek wnika w ściany mieszków i gruczołów łojowych, stopniowo je niszcząc. W późnych stadiach rozwoju (w starych ogniskach) naskórek jest zanikowy, wyrostki nabłonkowe są wygładzone. Zmiany w skórze właściwej charakteryzują się zwłóknieniem, obumieraniem włókien elastyny, martwicą mieszków włosowych i gruczołów łojowych. Wyróżnia się wiązki włókien kolagenowych, przechodzące pionowo do powierzchni skóry, a gruczoły potowe i mięśnie podnoszące włosy są zwykle zachowane.

Koncepcja Broki dotycząca pseudopelady jako autonomicznej choroby zaczęła się stopniowo zmieniać. Początkowo koncepcja pseudopelady została rozszerzona. Kolejno obejmowała decalvans mieszków włosowych Kenco i plamisty zanik skóry głowy związany z rogowaceniem mieszkowym (liszaj kolczasty) (Rabut, 1953 i Prieto G., 1955). W 1955 roku Prieto Gay, omawiając pochodzenie pseudopelady, słusznie stwierdził, że plamisty zanik w wyniku uszkodzenia mieszków włosowych na skórze głowy może być spowodowany przez liszaj płaski, toczeń rumieniowaty i twardzinę. Tak więc, wraz z rozwojem wiedzy na temat odmian klinicznych niektórych znanych dermatoz, stało się jasne, że zmiany na skórze głowy spowodowane przez nie niewiele różnią się od objawów klasycznej pseudopelady. Dlatego stało się niemożliwe podanie dokładnego opisu klinicznego i histologicznego pseudopelady jako ostatecznego objawu wspólnego dla wielu chorób skóry, a nie niezależnej dermatozy (Degos R., 1953). W dużej mierze są one uwarunkowane przez dermatozy, które spowodowały ogniskowe łysienie zanikowe i są etapem jego rozwoju. Choroby skóry, które powodują stan pseudopelady znacznie częściej dotyczą innych obszarów skóry, czasami widocznych błon śluzowych. Dlatego ważne jest, aby dokładnie zbadać całą skórę pacjenta, widoczne błony śluzowe i paznokcie. Wszelkie objawy wykryte poza ogniskami łysienia zanikowego na głowie należy określić morfologicznie, histologicznie i nozologicznie. Wyjaśnienie diagnozy pozwoli lekarzowi zorientować się w genezie pseudopelady i przepisać odpowiednią terapię. W przypadkach, gdy na podstawie wywiadu, obrazu klinicznego i patomorfologii nie jest możliwe ustalenie dermatozy, która spowodowała ogniskowe łysienie zanikowe. Pseudopelada Broki jest diagnozowana jako choroba o nieznanej etiologii. Należy wziąć pod uwagę, że dermatoza, która powoduje pseudopeladę w niektórych przypadkach, może zostać zdiagnozowana jedynie na podstawie długotrwałej obserwacji klinicznej i histologicznej pacjenta.

Pseudopelade należy przede wszystkim odróżnić od łysienia plackowatego, ponieważ ich leczenie i rokowanie są różne. W łysieniu plackowatym zachowane są ujścia mieszków włosowych, nie występuje zanik skóry, więc wzrost włosów jest zwykle przywracany. Ponadto w strefie brzeżnej zmiany łysienia plackowatego (okrągłej) znajdują się włosy w formie wykrzykników. Są one skrócone do 3 mm, ich dystalna krawędź jest szorstka, rozdwojona, a proksymalna krawędź jest ścieńczona ku dołowi i kończy się białawym, maczugowatym, pogrubionym stożkiem włosowym. Jest to objaw patognomoniczny dla łysienia plackowatego.

Racjonalne leczenie pacjentów z pseudopeladą jest trudne do przeprowadzenia. Wskazane jest przeprowadzenie szczegółowego badania w celu wykrycia ukrytych chorób współistniejących (przewlekłe ogniska zakażenia, zwłaszcza w jamie ustnej, zatokach nosa i uszach, zaburzenia endokrynologiczne itp.). Zaleca się stosowanie leków przeciwmalarycznych, uzasadniając to pozytywnym efektem terapeutycznym w dermatozach, które często powodują stan pseudopelady (liszaj płaski, toczeń rumieniowaty krążkowy, twardzina itp.). Jeśli efekt terapeutyczny ogólnego leczenia jest niewystarczający lub nie można go przeprowadzić, można zastosować wstrzyknięcie śródskórne do brzeżnej (aktywnej) strefy zmiany chorobowej krystalicznej zawiesiny triamcynolonu (1 ml Kenalog-40), rozcieńczonej 3-5 razy 2% roztworem lidokainy. Możliwe jest również zewnętrzne stosowanie kremu (maści) z glikokortykosteroidem.

W przypadku powstania zauważalnej pseudopelady zaleca się odpowiednie wymodelowanie fryzury, noszenie peruki lub tułowia oraz przeprowadzenie korekty chirurgicznej (autoprzeszczep włosów w obszar zanikowy lub usunięcie obszarów skóry objętych łysieniem bliznowaciejącym).

Państwo pseudopelade

Wiele obserwacji klinicznych przekonująco wykazało, że w trakcie powstawania pseudopelady objawy różnych dermatoz na skórze głowy - zanikowych form liszaja płaskiego, tocznia rumieniowatego, twardziny, decalvans folliculitis (sycosis toczniowa) itp. - niewiele się różnią. Jednocześnie wysypki tych dermatoz w innych lokalizacjach zachowują swoje charakterystyczne objawy, dlatego różnią się od siebie.

Trudności w diagnozowaniu chorób wywołujących pseudopeladę są determinowane przez pojawienie się wspólnej cechy w różnych dermatozach na skórze głowy, co objawia się wygładzeniem ich charakterystycznych objawów i zmniejszeniem różnic klinicznych. Ogniskowy zanik skóry głowy z wypadaniem włosów staje się powszechny i dominujący w obrazie klinicznym. Wszystko to prowadzi do „jednolicowości” szeregu chorób na skórze głowy, podobieństwa ich objawów klinicznych nie tylko w fazie remisji, ale także w okresie aktywnym.

Gdy pseudopelada jest połączona z wysypkami w innych lokalizacjach, uzasadnione jest skupienie się lekarza na pojedynczej genezie tych objawów. Postawienie diagnozy wysypek na skórze tułowia, kończyn lub widocznych błonach śluzowych przesądza w większości przypadków o genezie istniejącej pseudopelady. W przypadkach, gdy udowodniona jest przyczyna łysienia zanikowego, stwierdza się stan pseudopelady ze wskazaniem konkretnej choroby, która go spowodowała. Na przykład stan pseudopelady spowodowany przez mieszkową postać liszaja płaskiego (lub toczeń rumieniowaty krążkowy itp.). W tych przypadkach zanikowe łysienie bliznowaciejące występuje wtórnie i jest ostatecznym objawem szeregu chorób skóry, a nie niezależną dermatozą. Wczesne rozpoznanie dermatozy pozwala na terminowe przepisanie odpowiedniego leczenia, które stabilizuje chorobę i zatrzymuje postęp łysienia, ale nie przywraca utraconych włosów.

Aby ustalić chorobę, która spowodowała stan pseudopelady, ważne jest zebranie szczegółowego wywiadu, dokładne zbadanie całego pacjenta, przeprowadzenie badań mikroskopowych, mikrobiologicznych i histologicznych, a w niektórych przypadkach - długotrwała obserwacja dynamiki. Podczas badania skóry głowy szczególną uwagę zwraca się na strefę graniczącą z ogniskiem łysienia zanikowego. Obecność przekrwienia, łuszczenia, zmienionych włosów (połamanych, z pochewkami u nasady, zdeformowanych, o innym kolorze), żółtych łuskowatych strupów w postaci tarczy wokół nasady poszczególnych włosów, krost mieszkowych i węzłów zapalnych, ropno-krwawych strupów, małych blizn i większych ognisk łysienia zanikowego, oddzielnie lub łącznie, pozwalają lekarzowi podejrzewać, a następnie wykluczyć grzybicę skóry głowy.

Zwróć uwagę na rogowe „czopy” w ujściach mieszków włosowych na skórze bezpośrednio przylegającej do ogniska łysienia zanikowego. Ich powstawanie jest możliwe przy postaci mieszkowej liszaja ruber follicularis decalvans, tocznia rumieniowatego krążkowego, elastozy guzkowej z torbielami i zaskórnikami (syn. elastosis actinic, lub choroba Favre-Racouchot), dyskeratozy mieszkowej Dariera, keratosis follicularis spinosus decalving.

Na skórze głowy mogą tworzyć się elementy zapalne (guzki, krostki i guzki) i niezapalne. Tak więc, gdy wokół zmiany zanikowej łysienia na głowie wykryte zostanie zapalenie mieszków włosowych, należy określić obecność i liczbę krost, ich połączenie z mieszkami włosowymi, powstawanie ubytków erozyjnych-wrzodziejących i ropnych-krwawych strupów. Zapalenie mieszków włosowych i krostki w tej lokalizacji występują w odwapniającym zapaleniu mieszków włosowych i jego odmianie klinicznej - toczniowej grzybicy skóry głowy. Ospa wietrzna i półpasiec, trądzik martwiczy, erozyjna dermatoza krostkowa skóry głowy i eozynofilowe krostkowe zapalenie mieszków włosowych objawiają się tworzeniem krost na skórze głowy. W przypadku naciekowo-ropnej postaci grzybicy, ziarniniaka grzybiczego Majocchiego, podminowująco-ropnego zapalenia okołomieszkowego oraz zapalenia mieszków włosowych Hoffmanna głowy mogą wystąpić węzły zapalne na skórze głowy, a następnie powstawanie normalnych lub zanikowych blizn z łysieniem.

Niezapalne guzki i węzły powstają w łagodnych i złośliwych nowotworach skóry i jej przydatków. W zmianach mieszki włosowe są zastępowane przez nowo utworzoną tkankę, czasami są niszczone przez owrzodzenie. Liczne duże mieszki włosowe łojowe zlokalizowane w skórze głowy warunkują, przy założeniu równych innych czynników, wysoką częstość powstawania z nich guzów. Wczesne łysienie okolicy czołowo-ciemieniowej u mężczyzn prowadzi do nadmiernej ekspozycji na światło słoneczne i inne niekorzystne czynniki zewnętrzne na obszary skóry niechronione przez włosy, co powoduje rozwój zmian dystroficznych (dyschromia, teleangiektazje, elastoza i zanik) i predysponuje do nowotworów złośliwych.

Teleangiektazje w obszarze łysienia zanikowego mogą tworzyć się w przebiegu tocznia rumieniowatego krążkowego, chłoniaka poikilodermicznego skóry, rogowacenia słonecznego, zapalenia skóry popromiennego oraz martwicy lipidowej.

Badanie histologiczne dotkniętej skóry ma ogromne znaczenie w diagnozowaniu dermatozy, która spowodowała schorzenie pseudopelady. Prawidłowy wybór miejsca biopsji decyduje o powodzeniu tego badania, co jest ważne dla wyjaśnienia diagnozy. Miejsce na skórze powinno zostać wybrane w strefie granicznej z pseudopeladą, gdzie występują aktywne objawy kliniczne dermatozy. Biopsja wykonana w granicach długotrwałego łysienia zanikowego lub w nieaktywnym stadium choroby nie zawiera przydatnych informacji i dlatego nie pomoże w diagnozowaniu dermatozy.

Poniżej opisano objawy kliniczne, histopatologię i diagnostykę różnicową dermatoz, które najczęściej prowadzą do schorzenia pseudopelady.

Dermatozy prowadzące do stanu pseudopelady

Atroficzne formy liszaja płaskiego

Znane są trzy zanikowe postacie kliniczne liszaja płaskiego, które z różną częstością mogą prowadzić do ogniskowego bliznowaciejącego zaniku skóry, także na owłosionej skórze głowy, czyli do stanu pseudopelady. Należą do nich porosty pęcherzykowe (lichen ruber follcularis decalvans, synonimy: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; liszaj płaski et acuminatus atrofikans, Feldman E.1922,1936), liszaj płaski zanikowy (liszaj płaski atrofikan, Hallopeau H. 1887) i liszaj płaski pęcherzykowy (pemfigoid) (liszaj ruber płaski bullosus /pemfigoides, vesiculosus).

Liszaj czerwony, lichen decalvans folicularis

W przypadku liszaja czerwonego z odrostami mieszkowymi (FDCL) skóra głowy jest dotknięta częściej niż w przypadku innych dermatoz. Niektórzy autorzy twierdzą, że w 90% przypadków pseudopelada jest spowodowana przez liszaj czerwony planus (Prieto Gay, 1955; Kaminsky i in., 1967, itd.). Inni (Silver i in., 1953), podsumowując dane z literatury (101 przypadków) i 4 własne obserwacje, podają 2-krotnie niższą częstość (42%) łysienia zanikowego na skórze głowy.

Objawy

Najczęściej ta kliniczna postać liszaja płaskiego rozwija się w wieku 30-70 lat, chociaż zdarzają się przypadki wcześniejszego początku. Większość pacjentów ze zmianami na skórze głowy to kobiety w średnim wieku. Liszaj czerwony wyłysiały mieszkowy może rozpocząć się od zmian na skórze głowy lub tułowiu i kończynach. Na głowie początkowa zmiana najczęściej występuje w okolicy ciemieniowej. Są to zazwyczaj niewielkie, około 1 cm średnicy, ogniska łagodnego przekrwienia i łuszczenia, o nieregularnym kształcie z rozlanym wypadaniem włosów. To właśnie wypadanie włosów jest zazwyczaj powodem wizyty u lekarza. Stopniowo w obrębie dotkniętych obszarów skóra staje się blada, gładka, błyszcząca, napięta, wzór mieszków włosowych ulega wygładzeniu, włosy wypadają całkowicie - rozwija się zanik bliznowaciejący. Natomiast w obrębie obszarów zanikowych pojedyncze włosy miejscami zachowują się, czasami - kępki włosów. W fazie aktywnej choroby obserwuje się lekkie przerzedzenie włosów o nieregularnych zarysach i oddzielne łuski-strupy mieszkowe, które miejscami łączą się wzdłuż krawędzi zmian. Włosy na obwodzie zmiany zaniku bliznowaciejącego są przeważnie zachowane, ale łatwo się depilują, a na ich częściach korzeniowych widoczne są szkliste mufki o długości 3 mm. Czasami wzdłuż krawędzi zmian można znaleźć oddzielne małe stożkowate guzki mieszkowe i rogowe „czopy” mieszkowe. Te ostatnie przypominają „czarne kropki” – niskie połamane włosy w przewlekłej postaci trichofitozy.

Porównując opisane objawy z obrazem „klasycznej” pseudopelady, łatwo zauważyć ich duże podobieństwo. Uszkodzenie skóry głowy (stan pseudopelady) może istnieć przez długi czas (od kilku miesięcy do 2-5-10 lat i więcej) w izolacji, powoli postępując, a czasem zanikając. Przy długotrwałym, mało objawowym przebiegu dermatozy, powstawanie zauważalnych ognisk zaniku skóry na skórze głowy może nastąpić wiele lat po jej pojawieniu się. Znacznie komplikuje to diagnozę tej rzadkiej postaci liszaja płaskiego. Jednocześnie przy uformowanym stanie pseudopelady wyraźnie ujawnia się możliwość postępu procesu bez widocznych zjawisk zapalnych (przekrwienie i grudki mieszkowe) obwodu i w obrębie ogniska łysienia zanikowego. W tym przypadku jedynie zwiększenie jego powierzchni w okolicy ciemieniowej, potylicznej lub skroniowej wskazuje na postęp dermatozy.

Liczba wysypek na innych obszarach skóry jest bardzo zróżnicowana. Małe, 1-2 mm średnicy, cieliste lub jasnoróżowe grudki mieszkowe z małymi rogowymi kolcami na górze pojawiają się głównie na powierzchni prostowników kończyn i tułowia. Zazwyczaj są izolowane, łącząc się w małe blaszki tylko w niektórych obszarach. Czasami grudki położone okołomieszkowo (przymieszkowo) mają intensywnie czerwony, zastoinowy kolor. Spiczaste rogowe czopy w środku grudek mogą mieć różne rozmiary, ale zwykle nie przekraczają średnicy 1-1,5 mm. Mają ciemnobrązowy lub czarny kolor i wyglądem przypominają zaskórniki w łojotoku. W przeciwieństwie do zaskórników, rogowe kolce są gęste, wystają ponad poziom skóry i tworzą wrażenie tarszej przy głaskaniu powierzchni (cecha charakterystyczna dla „porostu kolczastego” - lichen spinulosus). Przy pewnym nakładzie wysiłku można usunąć hiperkeratotyczny kolec (stożek, czop) pęsetą, odsłaniając poszerzony i pogłębiony otwór mieszka włosowego. Po ustąpieniu grudek mieszkowych w niektórych przypadkach pozostają zmiany skleroatroficzne, które w różnym stopniu ujawniają się w różnych obszarach skóry. W ten sposób na skórze głowy zawsze tworzy się wyraźnie widoczne łysienie zanikowe (stan pseudopeladyczny). Włosy wypadają również na innych obszarach ciała, ale wyraźne zmiany bliznowaciejące zwykle nie są widoczne klinicznie. Dotyczy to przede wszystkim utraty włosów w okolicy łonowej i pachowej. Jak wykazały badania histologiczne, takie zmiany tłumaczy się obumieraniem mieszków włosowych bez wyraźnych oznak zaniku innych struktur skóry i nabłonka powłokowego. W miejscu występowania grudek mieszkowych pod pachami, na wzgórku łonowym i w innych miejscach zmian, wypadanie włosów jest spowodowane zmianami skleroatroficznymi, ale klinicznie łysienie to jest odczuwane jako niebliznowaciejące.

U niektórych chorych na tę dermatozę (ok. 10%) zajęte są także płytki paznokciowe (ścieńczenie, podłużne prążkowanie, kruchość brzegu obwodowego, skrzydlik, czasami zanik).

Tak więc objawy kliniczne liszaja czerwonego decalvansa mogą zaczynać się od skóry głowy i być ograniczone do niej przez długi czas (stan pseudopelade) lub mogą im towarzyszyć wysypki grudek kolczastych na skórze tułowia lub kończyn. Jednocześnie typowe grudki liszaja czerwonego planus mogą być obecne na skórze lub widocznych błonach śluzowych, jednak jest to rzadkie.

W literaturze połączenie zanikowego łysienia skóry głowy, łysienia w okolicach pachowych, na łonie i grudek mieszkowych kolczystych na tułowiu i kończynach od dawna znane jest jako zespół Pikardii-Lassuera-Little'a. Charakterystyczne objawy kliniczne tego zespołu są wynikiem ewolucji grudek mieszkowych jednej dermatozy - postaci mieszkowej liszaja płaskiego. Pojedyncze objawy tej triady lub niepełne ich kombinacje spotykane są w praktyce klinicznej częściej niż kombinacja wszystkich trzech jednocześnie.

Obecnie dermatolodzy wyrobili sobie niemal jednomyślną opinię, że zespół Pikardii-Lassuera-Little'a jest przejawem atypowego liszaja płaskiego (jego formy mieszkowej), który diagnozuje się u pacjentów w późnych stadiach rozwoju tej dermatozy.

Histopatologia grudki mieszkowej z czopem rogowym na skórze gładkiej we wczesnym stadium: naskórek niezmieniony, mieszek włosowy rozszerzony i wypełniony czopem rogowym, widoczna klinowata hipergranulacja lejka mieszkowego, zwyrodnienie wakuolarne komórek na granicy nabłonka mieszka i skóry właściwej; naciek limfocytarno-histocytarny zlokalizowany głównie okołonaczyniowo i okołomieszkowo. Pod naskórkiem miejscami widoczne są wstęgowate nacieki komórek limfoidalnych-histocytów zacierające granicę między naskórkiem a skórą właściwą; komórki naciekowe wnikają do zewnętrznej osłonki włosa w jego części korzeniowej. W późnym stadium rozwoju: różny stopień zaniku naskórka. Wyrostki nabłonkowe ulegają wygładzeniu, w skórze właściwej zmniejsza się liczba limfocytów i histiocytów zlokalizowanych okołonaczyniowo i okołomieszkowo, występują wyraźne objawy włókniste; występuje okołolejkowate rozwarstwienie i przerwy między ścieńczałym mieszkiem oraz uszkodzenie skóry właściwej, włókniste pasma zastępują obumierające mieszki włosowe, natomiast sklerotyzacja w przestrzeniach międzymieszkowych skóry właściwej jest nieobecna.

Diagnoza pseudopelady

W przypadku wykrycia ognisk łysienia zanikowego na skórze głowy konieczne jest najpierw wykluczenie dermatoz, które najczęściej prowadzą do stanu pseudopelady. Obiektywne badanie pacjenta rozpoczyna się od zbadania obszaru graniczącego z pseudopeladą. Następnie bada się kolejno całą powierzchnię skóry, włosy, paznokcie i widoczne błony śluzowe. W przypadku wykrycia wysypek określa się morfologię pierwotnego elementu wysypki i jego cechy (barwę, wielkość, kształt, stan powierzchni, połączenie z mieszkiem włosowym i obecność keratozy w centrum itp.). Należy wziąć pod uwagę dominującą lokalizację wysypki i powstawanie elementów wysypki w miejscach urazu (dodatnia reakcja izomorficzna). W razie potrzeby przeprowadza się badanie histologiczne dotkniętej skóry. Rozpoznanie dermatozy, objawiającej się wysypkami na skórze gładkiej i skórze głowy, pozwala lekarzowi rozsądnie nawigować po pochodzeniu łysienia zanikowego na skórze głowy.

W przypadku izolowanego zanikowego łysienia skóry głowy możliwości diagnostyczne są ograniczone ze względu na rzadkość i zatarcie aktywnych objawów klinicznych dermatoz w tej lokalizacji oraz praktycznie identyczny wynik końcowy ich ewolucji - stan pseudopelady. Konieczne jest zbadanie anamnezy, badanie histologiczne aktywnej zmiany i długotrwała obserwacja pacjenta w dynamice.

Diagnostyka różnicowa

Wysypkę w postaci spiczastych grudek okołomieszkowych na skórze tułowia i kończyn w przypadku FDCL należy odróżnić od podobnych objawów niektórych nabytych i wrodzonych dermatoz: czerwonego łupieżu pstrego mieszkowego, rogowacenia przymieszkowego (lub łupieżu pstrego), kiły liszajowatego (prosówkowego), sarkoidozy drobnoguzkowej, gruźlicy liszajowatej skóry, łuszczycy mieszkowej, rogowacenia kolczystego wyłysienia przymieszkowego Siemensa (zespół Siemensa) i niektórych innych dziedzicznych dermatoz z towarzyszącym rogowaceniem przymieszkowym.

Liszaj czerwony mieszkowy (FDCL) różni się od łupieżu czerwonego mieszkowego Devergie'ego, po pierwsze, brakiem powierzchniowych rumieniowo-płaskonabłonkowych blaszek łuszczycowych, które w DPR tworzą ściśle zgrupowane mieszkowe stożkowate grudki o żółto-czerwonym kolorze; po drugie, brakiem grudek mieszkowych z ciemnymi dużymi rogowymi stożkami w centrum na grzbietach palców; po trzecie, u pacjentów z FDCL nie występuje rogowacenie dłoni i podeszew, a także rumieniowo-płaskonabłonkowe, zlewające się zmiany twarzy i tendencja do erytrodermii. W FDCL, oprócz grudek mieszkowych, jednocześnie na skórze i widocznej błonie śluzowej można wykryć grudki typowe dla liszaja płaskiego, a także pseudopeladę i utratę włosów w okolicach pachowych i łonowych.

FDCL różni się od rogowacenia mieszkowego (liszaj płaski) kolczastymi grudkami mieszkowymi, które mają naciek okołomieszkowy, są zgrupowane i mogą im towarzyszyć świąd. FDCL nie charakteryzuje się dominującymi zmianami skóry pośladków i powierzchni wyprostnej ramion, a także połączeniem akrocyjanozy, kserozy i atopii. Oprócz grudek mieszkowych, FDCL może również rozwijać grudki typowe dla liszaja płaskiego na skórze (płaskie, wielokątne, błyszczące, różowo-fioletowe z pępkowym zagłębieniem w środku i charakterystyczną biało-szarawą siateczką wystającą na powierzchni) i widocznych błonach śluzowych. U niektórych pacjentów z FDCL rozwija się również stan pseudopelady, utrata włosów w okolicach pachowych i na wzgórku łonowym. FDCL rozwija się zwykle w wieku dorosłym, a nie w dzieciństwie, ma charakterystyczną ewolucję i powtarza się, a nie występuje monotonnie przez długi czas bez znaczącej dynamiki.

Od kiłowego porostu prosówkowego lub kiłowego, który objawia się jako grudki mieszkowe o bogatym czerwonobrązowym kolorze, FDCL wyróżnia się kolorem cielistym lub bladoczerwonym kolorem mieszkowych kolczastych grudek, zwykle zlokalizowanych symetrycznie (a nie w odrębnej grupie) i czasami towarzyszących świądowi. W przypadku FDCL nie występuje wysypka szarpiąca i inne objawy kiły wtórnej (grudki soczewkowate w charakterystycznych miejscach na skórze, błonach śluzowych jamy ustnej i narządów płciowych, zapalenie wieloguzkowe, bielactwo, łysienie bezbliznowacenia na skórze głowy), reakcje serologiczne na kiłę są zawsze ujemne

W przeciwieństwie do obecnie rzadkiej gruźlicy liszajowatej skóry, liszaja skrofulicznego, FDCL występuje zwykle u dorosłych (a nie w dzieciństwie lub okresie dojrzewania), nie towarzyszą mu objawy gruźlicy skórnej i narządowej, występuje przez dłuższy czas (ponad 2-3 tygodnie) i może mu towarzyszyć świąd. W przypadku FDCL kolczaste grudki mieszkowe zwykle nie grupują się na bocznych powierzchniach ciała i nie łączą się w blaszki w kształcie monety o żółtobrązowym kolorze, lekko łuszczące się i lekko naciekające, jak w łojotokowym zapaleniu skóry. Według FDCL możliwe jest również występowanie grudek na skórze i widocznej błony śluzowej typowej dla liszaja płaskiego, pseudopelady, wypadania włosów w okolicach pachowych i na wzgórku łonowym oraz zmian płytki paznokcia. Decydujące znaczenie mają wyniki badania histologicznego dotkniętej skóry, które znacznie się różnią. W przypadku liszaja ruber, który ulega odcielaniu w wyniku mieszków włosowych, nacieki okołomieszkowe i okołonaczyniowe nie mają struktury gruźliczej.

FDCL różni się od drobnoguzkowej postaci sarkoidozy skóry spiczastymi grudkami mieszkowymi z rogowymi kolcami w środku (w tej postaci sarkoidozy grudki są półkuliste, gładkie z małym centralnym zagłębieniem), brakiem zjawiska „pyłowości” podczas diaskopii (ujawnia się w sarkoidozie jako drobne żółtobrązowe plamki-pył, przypominające objaw „galaretki jabłkowej” w toczniu gruźliczym skóry), brakiem wyraźnego grupowania, rzadkością lokalizacji na twarzy i świądem, który może towarzyszyć wysypce. Należy również wziąć pod uwagę grudki na skórze i błonie śluzowej jamy ustnej, które są typowe dla liszaja płaskiego (w sarkoidozie zmiany na błonie śluzowej jamy ustnej są rzadkie, możliwa jest pseudopelada, utrata włosów w pachach i łonie, zmiany paznokci i brak zmian układowych charakterystycznych dla sarkoidozy (węzły chłonne śródpiersia, płuca, wątroba, narząd wzroku, kości itp.). Obraz histologiczny tych dermatoz jest inny: w sarkoidozie w skórze właściwej stwierdza się typowy nabłonkowy ziarniniak komórkowy.

Objawy FDCL na skórze tułowia i kończyn są morfologicznie podobne do lichenoidalnych trichophytidów. Łatwo je odróżnić, ponieważ te ostatnie występują przy aktywnym nieracjonalnym leczeniu pacjentów z naciekowo-ropną, rzadziej - powierzchniową postacią trichophytosis. Wysypki skórne przy FDCL nie występują jako ulotny wybuch, nie towarzyszą im objawy ogólne (gorączka, dreszcze, złe samopoczucie, leukocytoza) i nie znikają bez śladu po 1-2 tygodniach, co jest typowe dla wtórnych wysypek infekcyjno-alergicznych w trichophytosis - trichophytidów.

FDCL różni się od rzadkiej postaci łuszczycy pęcherzykowej nieco innymi cechami grudki pęcherzykowej. Tak więc w przypadku FDCL głęboko w środku grudki znajduje się zaskórnikowy rogowy kolec, którego nie można usunąć przez zeskrobanie, występuje również naciek okołomieszkowy. Podczas zeskrobania łuszczycowej grudki pęcherzykowej, srebrzystobiała łuska z małym powierzchownym kolcem z tyłu łatwo odchodzi od jej powierzchni, a naciek okołomieszkowy nie jest określany. W niektórych przypadkach obecność łuszczących się soczewkowatych grudek i blaszek w obszarach typowych dla łuszczycy pozwala jednocześnie odtworzyć objawy triady łuszczycowej. Należy również wziąć pod uwagę grudki na skórze i błonie śluzowej jamy ustnej, które są typowe dla liszaja płaskiego, możliwe istnienie pseudopelady, wypadanie włosów w pachach i łonie oraz charakterystyczne uszkodzenia paznokci. Należy wziąć pod uwagę, że bardzo rzadka łuszczyca mieszkowa rozwija się głównie u dzieci po zapaleniu migdałków lub innym zakażeniu paciorkowcowym i jest zlokalizowana głównie na tułowiu. Zmiany histopatologiczne, które tworzą grudki mieszkowe w tych dermatozach, również są różne.

Grudki mieszkowe w FDCL, w odróżnieniu od podobnych elementów dyskeratozy mieszkowej (FD) Dariera, mają spiczasty kształt, bladoróżową lub czerwoną barwę, nie ulegają erozji ani wegetacji, nie grupują się ani nie łączą w blaszki na obszarach łojotokowych i w dużych fałdach skóry, dotyczą powierzchni wyprostnych kończyn, tułowia i skóry głowy. W FDCL często rozwija się łysienie zanikowe na skórze głowy, włosy wypadają w pachach i łonie, co nie zdarza się w FD. Należy również wziąć pod uwagę, że FD zwykle rozpoczyna się przed okresem dojrzewania (a FDCL - zwykle po), ma długi przebieg nawracający, mogą mu towarzyszyć zaburzenia psychiczne, hipogonadyzm, zwiększona wrażliwość na promienie UV i skłonność do dodawania infekcji ropnych i wirusowych w zmianach. Zmiany patomorfologiczne w tych dermatozach również różnią się znacząco. Dyskeratoza, nadmierne rogowacenie mieszkowe i akantoliza ponadpodstawna, prowadzące do pojawienia się ponadpodstawnych szczelin z nierównomierną proliferacją brodawek skórnych, są bardzo charakterystyczne dla FD.

Objawy FDCL i mucynozy mieszkowej (FM) różnią się znacząco, pomimo częściowego podobieństwa lokalizacji (skóra głowy, kończyny). Tak więc grudki mieszkowe w FM nie mają tak wyraźnego rogowacenia mieszkowego jak guzki w FDCL, tłoczą się i łączą w małe owalne rumieniowo-płaskonabłonkowe blaszki o uwydatnionym wzorze mieszkowym i słabym naciekaniu. W obrębie tych blaszek wypadają włosy, ale nie występuje zanik skóry, co nie jest typowe dla FDCL. Należy również wziąć pod uwagę, że przebieg FM jest długi i postępujący. Jednocześnie nie rozwija się zanikowe łysienie skóry głowy, utrata włosów w okolicach pachowych i łonowych, uszkodzenia paznokci i błon śluzowych. Obraz histologiczny tych dermatoz jest również różny. FM charakteryzuje się siateczkowatą dystrofią komórek nabłonkowych mieszków włosowych i gruczołów łojowych z tworzeniem torbielowatych jam wypełnionych mucyną, barwionych metachromatycznym błękitem toluidyny oraz okołomieszkowym naciekiem zapalnym.

Objawy FDCL należy odróżnić od mieszkowego kolczastego rogowacenia wyrostków (FSDC) Siemensa. Obie choroby objawiają się jako grudki wyrostków wyrostków z centralnymi rogowymi kolcami, ogniskowe zanikowe łysienie skóry głowy i podobne zmiany zanikowe płytek paznokciowych. Jednak FDCL jest chorobą nabytą i zwykle rozwija się w wieku dorosłym, częściej u kobiet, podczas gdy FSDC jest chorobą dziedziczną, która pojawia się wkrótce po urodzeniu tylko u mężczyzn. W FDCL, oprócz grudek kolczastych wyrostków, mały naciek okołomieszkowy na powierzchniach wyprostnych przedramion, tułowia i widocznych błonach śluzowych może być również typowymi grudkami liszaja płaskiego. Ponadto niektórzy pacjenci z FDCL mają wypadanie włosów w okolicach pachowych i na wzgórku łonowym. W FSDK, grudki prosówkowe z kolcami dotyczą od dzieciństwa głównie skóry głowy, twarzy, a znacznie rzadziej powierzchni wyprostnych kończyn. Ogniskowe łysienie zanikowe rozwija się w miejscach zmian skóry głowy i brwi, a atrofoderma na twarzy. Ponadto, FSDK, w przeciwieństwie do FDCL, charakteryzuje się wczesnym uszkodzeniem narządu wzroku (wywinięcie powiek, zapalenie spojówek, zapalenie rogówki, ogniskowe rogowacenie dłoni i podeszew stóp jest możliwe, a czasami występuje opóźnienie rozwoju fizycznego i umysłowego. Zmiany histopatologiczne w dotkniętej skórze w tych dermatozach również się różnią. W FSDK Siemensa, nie występują nacieki limfocytarno-histocytarne okołomieszkowe i okołonaczyniowe w skórze właściwej, a także zwyrodnienie wakuolarne komórek na granicy nabłonka mieszka włosowego i skóry właściwej.

W dzieciństwie objawy rzadkiej choroby dziedzicznej - aplazji włosów wrzecionowatych, czyli monilethrix, i powierzchniowej grzybicy skóry głowy są bardzo podobne. Objawy kliniczne aplazji włosów wrzecionowatych pojawiają się zwykle we wczesnym dzieciństwie w postaci połamanych włosów (do 1-2 cm) i rogowych grudek mieszkowych. Z powodu zaburzenia struktury i guzkowatej deformacji trzonów włosów, łamią się one nisko (objaw czarnych kropek), najpierw w okolicy potylicznej, a następnie na całej skórze głowy. Ponadto włosy słabo rosną, wypadają, są pozbawione blasku, są skręcone, z rozdwojonymi końcówkami. Prowadzi to do rozproszonej, rzadziej - ogniskowej utraty włosów. Jednocześnie zmienia się skóra głowy: pojawiają się drobne, gęsto rozmieszczone, rogowe grudki mieszkowe w kolorze skóry (powierzchnia bardzo przypomina gęsią skórkę) i rozproszone drobno-blaszkowe złuszczanie. Często towarzyszy jej rogowacenie mieszkowe o różnym nasileniu na powierzchni wyprostnej kończyn górnych i karku. Przy długim przebiegu możliwe jest zanik skóry głowy z wypadaniem włosów. W tych rzadkich przypadkach diagnozuje się pseudopeladę i różnicuje z innymi dermatozami, które mogą ją powodować. Z wywiadu przeprowadzonego z rodzicami takich dzieci wynika, że zmiany skórne skóry głowy rozpoczęły się we wczesnym dzieciństwie i są dziedziczne. Obraz kliniczny (hipotrychoza, rogowacenie mieszkowe), wywiad i badanie mikroskopowe włosów (obszary ich zgrubienia o ciemnym kolorze przeplatają się z przerzedzonymi jasnymi fragmentami, przypominającymi naszyjnik; we włosach nie ma elementów grzybiczych) pozwalają na ustalenie rozpoznania. Histologicznie w skórze wykrywa się rogowacenie mieszkowe i naciek zapalny w okolicy mieszków włosowych.

Wstępną diagnozę FDCL należy potwierdzić odpowiednimi wynikami badania histologicznego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]