^
A
A
A

Tętniak u noworodków

 
Alexey Kryvenko , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 29.06.2025
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Tętniaki to wybrzuszenia ścian tętniczych lub żylnych lub komór serca spowodowane ich ścieńczeniem lub rozciągnięciem. W wyniku tych procesów powstaje tak zwana kaletka tętniakowa, która może naciskać na pobliskie struktury. Patologia nie ma związku z wiekiem i może pojawić się zarówno u dzieci, jak i u osób starszych. Ale tętniak u noworodków ma głównie charakter wrodzony: takie naruszenie zdarza się rzadko, ale w niektórych przypadkach może prowadzić do rozwoju niekorzystnych, a nawet groźnych następstw. Wykrywa się go częściej przypadkowo, podczas wykonywania badania USG lub rentgenowskiego.

Epidemiologia

Ogólnie rzecz biorąc, tętniaki nie są bardzo rzadką patologią: występują u około 5% populacji świata. Nie wiadomo jednak, ile osób na świecie żyje, nie wiedząc, że ma tętniaka.

Spośród wszystkich chorych na tę chorobę najmniejszą liczbę stanowią dzieci. Stanowią one nie więcej niż 2% ogólnej liczby statystycznej. Jednocześnie rozwój powikłań występuje tylko w 3% przypadków, chociaż prawie zawsze prowadzi do zgonu.

Teoretycznie tętniakiem może zostać dotknięta każda tętnica lub żyła, jednak najczęściej patologia rozwija się w dużych pniach tętniczych, a także w obrębie tętnic rozgałęzionych.

Najczęstsze postacie tej choroby u noworodków:

  • Tętniak tętnicy mózgowej;
  • Tętniak aorty;
  • Tętniak serca.

Rzadziej wykrywa się patologiczne rozszerzenia naczyń obwodowych.

Przyczyny tętniaki noworodków

Istnieje szereg potencjalnych przyczyn tętniaków u noworodków. W większości przypadków patologia jest wrodzona - na przykład występuje osłabienie struktur tkanki łącznej. Ponadto skłonność do tętniaków może być dziedziczona przez dziecko. Najczęściej zaburzenie występuje u dzieci z genetycznymi zmianami tkanki łącznej:

  • Zespół Marfana;
  • Fenotyp MASS;
  • zespół Ehlersa-Danlosa, zespół Sticklera;
  • Zespół Lewisa-Dietza, Bilsa (wrodzona arachnodaktylia przykurczowa);
  • Z tętniakiem tętniczym rodzinnym;
  • Rodzinna patologiczna krętość tętnic;
  • W przypadku wrodzonej łamliwości kości;
  • zespół Alporta;
  • Łagodna hipermobilność stawów;
  • Chondrodystrofie;
  • Z elastyczną pseudoksantomą.

Ponadto ważną rolę odgrywa wewnątrzmaciczny rozwój płodu. Istnieje wiele czynników, które mogą mieć niekorzystny wpływ na etapie ciąży, co bezpośrednio wpływa na powstawanie tętniaków u noworodków.

Czynniki ryzyka

  • Czynniki dziedziczne:
    • U bliskich krewnych występowały podobne patologie naczyniowe (nie tylko tętniaki);
    • Tętniaki matczyne;
    • -w poprzednich ciążach zdarzały się narodziny dzieci z tętniakami wrodzonymi.
  • Negatywne skutki dla płodu w pierwszym trymestrze ciąży:
    • Spożywanie alkoholu, palenie tytoniu, narkomania;
    • Choroby zakaźne (ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych, grypa, zakażenie koronawirusem, różyczka);
    • Przyjmowanie leków o działaniu teratogennym.
  • Wpływ promieniowania, substancji chemicznych (w szczególności praca w szkodliwej produkcji).
  • Przewlekłe patologie kobiety w ciąży:
    • Zaburzenia metaboliczne, zaburzenia hormonalne;
    • Choroby układowe tkanki łącznej;
    • Nadciśnienie, otyłość, cukrzyca;
    • Przewlekłe procesy zakaźne, w tym utajone (bezobjawowe nosicielstwo).

Patogeneza

W zależności od mechanizmu powstania tętniaki noworodkowe tradycyjnie dzieli się na prawdziwe, rzekome i rozwarstwiające.

Prawdziwe tętniaki powstają w wyniku zmian strukturalnych w ścianie naczyniowej, które stwarzają przesłanki do ścieńczenia i rozszerzenia dotkniętego odcinka. Tętniaki odłączalne u noworodków praktycznie nie występują, ponieważ powstają w bardziej dojrzałym wieku, a tętniaki fałszywe powstają pod wpływem urazu ściany naczyniowej, naruszenia jej integralności.

Pod względem cech patomorfologicznych tętniaki dzielą się na miejscowe i rozproszone. W przypadku zmian rozproszonych występuje wyraźne wybrzuszenie naczynia, o konfiguracji cylindrycznej lub wrzecionowatej. W przypadku zmian zlokalizowanych występuje rozszerzenie przypominające worek, pępek lub lejek, ograniczone osobliwymi otworami.

Wrodzone zaburzenia naczyniowe są wynikiem nieprawidłowego rozwoju sieci tętnic lub żył w okresie embrionalnym, co może być związane z mutacjami genów, chorobami zakaźnymi i zapalnymi, działaniem toksycznym (zewnętrznym lub wewnętrznym) na etapie ciąży. [ 1 ]

W większości przypadków lekarze nie potrafią wyjaśnić, dlaczego tętniaki występują u noworodków, co jest bardziej typowe dla osób powyżej 45 roku życia. W przeciwieństwie do dorosłych, takie czynniki ryzyka jak palenie, miażdżyca, nadciśnienie itp. nie dotyczą dzieci.

Wrodzone pochodzenie tętniaków jest uważane za szczególnie istotne. Jednakże nie ma wyraźnych odniesień do wykrywania tej patologii u płodów podczas sekcji zwłok lub przesiewowego badania ultrasonograficznego.

Wielu specjalistów podkreśla, że przyczyną wczesnego powstawania patologicznych rozszerzeń naczyń są procesy zakaźne i urazy głowy.

Objawy tętniaki noworodków

Tętniak u noworodków występuje niezwykle rzadko, a obecna symptomatologia związana jest głównie z tym, że rozszerzanie się tętniaka wywiera nacisk na sąsiednie struktury, utrudnia ich pracę, zakłóca dopływ krwi.

W większości przypadków patologia u niemowląt przebiega bez pewnych objawów i jest wykrywana dopiero po kilku latach lub nawet dziesięcioleciach, częściej przypadkowo, podczas przeprowadzania manipulacji diagnostycznych w przypadku innych chorób lub schorzeń. Jednak czasami dzieci zgłaszają skargi na niewielkie bóle lub mrowienie w okolicy patologicznej formacji.

Obraz kliniczny, o ile w ogóle występuje, w dużej mierze zależy od lokalizacji chorego naczynia.

  • Tętniak serca u noworodków jest spowodowany wewnątrzmacicznymi nieprawidłowościami rozwojowymi. Z powodu nieprawidłowej funkcji serca występują objawy niewydolności serca. Prawdopodobieństwo zgonu zależy od lokalizacji patologicznie zmienionego obszaru. [ 2 ], [ 3 ]
  • Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej u noworodka objawia się obecnością wypukłości cienkiej błony między dwoma przedsionkami. U większości noworodków czynność serca i przepływ krwi nie są upośledzone, a patologię wykrywa się przypadkowo. Ryzyko wzrasta, jeśli ubytek powstanie między lewym i prawym przedsionkiem, co powoduje zwiększone obciążenie prawego przedsionka. Symptomatologia ujawnia się dopiero z upływem lat: dziecko częściej choruje na infekcje wirusowe, ma mniejszą wytrzymałość w porównaniu do rówieśników. Może być widoczne uwypuklenie w okolicy klatki piersiowej (strefa lokalizacji serca). [ 4 ], [ 5 ]
  • Tętniakowi żyły Galena u noworodków towarzyszą różne zaburzenia układu krążenia mózgowego, co wyraża się w przeplataniu się wadliwych naczyń, tworzeniu się guzków i guzków o różnej konfiguracji, miejscowym poszerzeniu ścian żyły Galena. Takie zmiany stanowią około 30% wad rozwojowych diagnozowanych u noworodków i dzieci do 3 roku życia. Patologia jest dość niebezpieczna, często pociąga za sobą śmiertelny skutek. W starszym wieku problem może powodować krwotok wewnątrzczaszkowy, zaburzenia krążenia mózgowego typu niedokrwiennego. [ 6 ], [ 7 ]
  • Tętniak mózgu u noworodka stwarza znaczne przeszkody dla prawidłowego krążenia krwi i funkcji mózgu. Problemowi towarzyszą zaburzenia motoryczne, bóle głowy, drgawki, zaburzenia sensoryczne. Współczynnik śmiertelności w przypadku tej patologii szacuje się na 10-30%. [ 8 ], [ 9 ]
  • Tętniak aorty u noworodków w pierwszym okresie życia praktycznie nie daje o sobie znać, ujawniając się dopiero w wieku szkolnym lub w okresie dojrzewania. Pierwsze objawy patologii: ból w klatce piersiowej, uczucie ucisku za mostkiem, trudności w oddychaniu, suchy, ciągły kaszel (spowodowany uciskiem na drogi oddechowe). U niektórych dzieci głos „siada”, występują problemy z połykaniem. Gdy taki tętniak pęka w dzieciństwie, w prawie 100% przypadków pacjent umiera. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikacje i konsekwencje

Głównym groźnym powikłaniem tętniaka noworodkowego jest pęknięcie dotkniętego naczynia. Stan ten charakteryzuje się następującymi objawami:

  • Nagły spadek ciśnienia krwi;
  • Ostry ból w miejscu lokalizacji patologii;
  • Nagły początek duszności;
  • Kołatanie serca;
  • Zmiany skórne (nagła bladość lub zasinienie);
  • Dezorientacja ruchowa i poznawcza;
  • Utrata reakcji na ból.

Jeśli dziecku nie zostanie udzielona natychmiastowa pomoc medyczna, istnieje ryzyko zgonu.

Jeśli krwotok występuje w tkance mózgowej, powoduje zaburzenie przewodzenia impulsów, zaburzenie wszystkich ważnych układów organizmu. Ważne jest, aby zrozumieć, że pęknięcie tętniaka jest niezwykle poważnym naruszeniem układu naczyniowego. Ale w wielu przypadkach - przy korzystnym przebiegu patologii i terminowej interwencji - następuje szybki powrót do zdrowia organizmu dziecka, co praktycznie nie wpływa na jego rozwój.

Innym niekorzystnym następstwem jest zakrzepica, która powoduje dalsze oderwanie się skrzepu i rozwój zawału serca lub udaru mózgu.

Diagnostyka tętniaki noworodków

Diagnozowanie tętniaka u noworodków jest dość trudne, ponieważ patologia wymaga obowiązkowych, dokładnych badań instrumentalnych. Za pomocą radiografii można rozważyć uszkodzenie odcinka piersiowego aorty, a na wielorzędowym zdjęciu rentgenowskim można wyraźnie prześledzić pulsujący cień tętniaka, który nie jest izolowany od naczynia aorty.

U większości niemowląt problem jest wykrywany przypadkowo podczas badania USG lub prześwietlenia rentgenowskiego. Badanie USG ukierunkowane wykonuje się za pomocą mapowania kolorowego Dopplera i Dopplera energetycznego.

Jeżeli u noworodka podejrzewa się zaburzenia ze strony układu naczyniowego, wówczas rozpoczyna się od diagnostyki obiektywnej:

  • Dokładnie zbadaj noworodka, oceń kolor skóry, aktywność ruchową, obecność obrzęków;
  • Zmierz tętno i częstość oddechów;
  • Określenie tętna tętnic obwodowych;
  • Opukiwanie pozwala ocenić granice przytępienia serca, lokalizację serca i wątroby;
  • Osłuchiwanie pozwala stwierdzić obecność szmerów serca, rzężeń płucnych;
  • Określ palpacyjnie wielkość wątroby i śledziony;
  • Wykrywanie innych wrodzonych nieprawidłowości.

Można zlecić wykonanie następujących badań:

  • Ogólne kliniczne badania krwi;
  • Chemia krwi;
  • Badanie równowagi kwasowo-zasadowej krwi.

Diagnostyka instrumentalna obejmuje najczęściej:

  • Pulsoksymetria (pomiar saturacji przedprzewodowej i zaprzewodowej z jednoczesnym pomiarem ciśnienia tętniczego);
  • Radiografia (z oceną wymiarów serca i stanu układu naczyniowego płuc);
  • Elektrokardiografia (statystyka osi elektrycznej serca, przeciążenie wieńcowe, zaburzenia rytmu itp.);
  • Aortografia, echokardiografia itp.

Diagnostyka różnicowa

Tętniak u noworodków różnicujemy z takimi patologiami:

Ubytki przegrody międzykomorowej, ubytki przegrody międzyprzedsionkowej, otwarty przewód tętniczy, wady odpływu żył płucnych, niepełna komunikacja przedsionkowo-komorowa;

  • Zwężenie tętnicy płucnej;
  • Zwężenie, koarktacja aorty;
  • Dekstrakardia, zaburzenia lokalizacji naczyniowej, podwójny łuk aorty.

Z kim się skontaktować?

Leczenie tętniaki noworodków

Taktyka terapeutyczna nie może być taka sama, ponieważ zależy od tempa wzrostu, rozmiaru i lokalizacji patologicznie powiększonego obszaru. Gdy jest to wskazane, zaleca się chirurgiczną korekcję wady naczyniowej, farmakoterapię niewydolności krążenia. Wyeliminuj i zapobiegaj najbardziej prawdopodobnym powikłaniom.

Jako leczenie wspomagające stosuje się tlenoterapię, witaminoterapię, kardiotrofię, dezynfekcję ognisk zakaźnych.

Przymusowa hospitalizacja wskazana jest w przypadku konieczności pogłębienia diagnostyki, dekompensacji stanu zdrowia, rozwoju stanów zagrażających życiu (zaburzenia rytmu serca, nadciśnienie płucne).

W przypadku rozwoju niewydolności krążenia możliwe jest przepisanie leków takich jak leki moczopędne, glikozydy nasercowe:

  • Strofantynę u niemowląt do 2 roku życia stosuje się w dawce 0,01 mg/kg, u dzieci starszych – 0,007 mg/kg.
  • Korglikon dla niemowląt do 2 roku życia stosuje się w ilości 0,013 mg/kg, a dla dzieci starszych – 0,01 mg/kg.

Digoksynę dla dzieci poniżej 2 roku życia podaje się w ilości 0,06-0,07 mg/kg doustnie lub 0,04 mg/kg dożylnie, a dla dzieci powyżej 2 roku życia dawka nasycająca wynosi 0,05-0,06 mg/kg doustnie lub 0,03-0,04 mg/kg dożylnie. Dawka podtrzymująca dla dzieci wynosi około 1/5 dawki nasycającej.

Przeciwwskazania do stosowania glikozydów nasercowych:

  • Bradykardia;
  • Blok przedsionkowo-komorowy;
  • Napadowy częstoskurcz komorowy;
  • Bezmocz;
  • Zwężenie i koarktacja aorty;
  • Czterotrada Fallota.

Inne leki:

  • Dopamina w dawce 4 mcg/kg/minutę przez 4–48 godzin;
  • Dobutamina w ilości 2-10 mcg/kg/minutę.

W obrazie serca płucnego wykonuje się tlenoterapię, podaje się Eufyllinę, blokery kanału wapniowego (Amlodipine, Verapamil), a w przypadku niewydolności jakiegokolwiek pochodzenia przepisuje się antagonistów angiotensyny-2 lub inhibitory ACE. Jeśli wskazane: leki moczopędne (Furosemid, Hypotiazyd).

Na tle zmniejszonego przepływu krwi przez płuca możliwe jest zastosowanie leków rozkurczowych miotropowych (Drotaveryna), beta-adrenolityków (Bisoprolol, Propranolol).

Leczenie objawowe dobierane jest indywidualnie, w razie konieczności dziecko umieszczane jest na specjalistycznym oddziale szpitala.

Leczenie chirurgiczne

Należy zauważyć, że interwencja chirurgiczna jest stosowana stosunkowo rzadko, ponieważ operacja noworodka niesie ze sobą wiele niekorzystnych konsekwencji i ryzyka. Jeśli tętniak postępuje szybko, a rozmiar dotkniętego odcinka naczynia jest wystarczająco duży, zaleca się przeprowadzenie interwencji chirurgicznej z wszczepieniem sztucznego implantu. Operacja jest wykonywana w warunkach szpitalnych, w specjalistycznych klinikach, gdzie jest nowoczesny sprzęt i wykwalifikowany personel medyczny, gdzie jest wszystko, co potrzebne do uważnego monitorowania stanu niemowlęcia.

Planowana interwencja jest wystarczająca dla większości noworodków; rzadko zachodzi potrzeba uciekania się do operacji ratunkowej. Po operacji dziecko zostaje wpisane do karty ambulatoryjnej, przez długi czas pozostaje pod opieką pediatrów, chirurgów naczyniowych i kardiologów.

Zapobieganie

Spośród głównych zalecanych zasad profilaktyki tętniaków u noworodków szczególnie ważne są następujące:

Kobieta powinna spożywać pełnowartościową i jakościową dietę przez cały okres rozrodczy, a szczególnie na etapie planowania ciąży i noszenia dziecka;

  • W razie konieczności lekarze powinni zalecić przyszłej mamie przyjmowanie preparatów witaminowo-mineralnych (za najpotrzebniejsze uważa się kwas foliowy i jod);
  • Należy całkowicie wyeliminować spożycie alkoholu, palenie tytoniu i zażywanie narkotyków;
  • Należy wyeliminować prawdopodobne skutki działania substancji teratogennych (azotany, pestycydy, metale ciężkie, niektóre leki);
  • Należy zwrócić uwagę na optymalizację zdrowia somatycznego kobiet (normalizacja masy ciała, profilaktyka cukrzycy);
  • Ważne jest, aby zapobiegać zakażeniom wewnątrzmacicznym (w razie konieczności należy zaszczepić kobietę przeciwko patogenowi różyczki).

Jeśli istnieje duże ryzyko wystąpienia wad dziedzicznych u płodu, kobieta powinna koniecznie skonsultować się z genetykiem.

Prognoza

Rokowanie w chorobie jest niejednoznaczne - przede wszystkim ze względu na rzadkość występowania patologii. Jeśli tętniak noworodkowy charakteryzuje się postępującym charakterem i istnieje możliwość niekorzystnego przebiegu w przyszłości, pozytywny wynik jest kwestionowany przez specjalistów. U większości (ponad połowy) dzieci z wyraźną symptomatologią patologii ostatecznie pojawiają się różne powikłania, w tym udary, zawały serca, niewydolność serca, pęknięcia patologicznego rozszerzenia. Do rzadszych powikłań należą: zakrzepica, zaburzenia rytmu serca.

Ogólnie rzecz biorąc, jakość rokowania może zależeć także od szybkości wykrycia, rozmiaru, lokalizacji i progresji tętniaka, a także od obecności lub braku ucisku sąsiednich struktur.

Ponieważ brakuje praktycznych informacji na temat przypadków tętniaków noworodkowych, decyzję o interwencji chirurgicznej należy podejmować wyłącznie indywidualnie.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.