Tętniak u noworodków

Tętniaki to wybrzuszenia ścian tętnic, żył lub komór serca spowodowane ich przerzedzeniem lub rozciągnięciem. W wyniku tych procesów powstaje tzw. Kaletka tętniakowa, która może naciskać na pobliskie struktury. Patologia nie jest przywiązana do wieku i może pojawić się zarówno u dzieci, jak i osób starszych. Ale tętniak u noworodków ma głównie charakter wrodzony: takie naruszenie jest rzadkie, ale w niektórych przypadkach może prowadzić do rozwoju niekorzystnych, a nawet groźnych konsekwencji. Częściej wykrywany jest przypadkowo, podczas wykonywania badania USG lub RTG.

Epidemiologia

Ogólnie rzecz biorąc, tętniaki nie są bardzo rzadką patologią: występują u około 5% światowej populacji. Nie wiadomo jednak, ilu ludzi na świecie żyje, nie wiedząc, że mają tętniaka.

Wśród wszystkich chorych na tę chorobę najmniejszą grupę stanowią dzieci. Stanowią one nie więcej niż 2% ogółu danych statystycznych. Jednocześnie rozwój powikłań występuje tylko w 3% przypadków, chociaż prawie zawsze prowadzi do zgonu.

Teoretycznie tętniak może zająć każdą tętnicę lub żyłę, jednak najczęściej patologia rozwija się w dużych pniach tętniczych, a także w obszarze tętnic rozgałęzionych.

Najczęstsze formy tej choroby u noworodków:

• tętniak tętnicy mózgowej;
• tętniak aorty;
• tętniak serca.

Rzadziej stwierdza się patologiczne poszerzenia naczyń obwodowych.

Przyczyny tętniaki noworodkowe

Istnieje wiele potencjalnych przyczyn tętniaków u noworodków. W większości przypadków patologia jest wrodzona - na przykład występuje osłabienie struktur tkanki łącznej. Dziecko może również odziedziczyć skłonność do tętniaka. Najczęściej zaburzenie występuje u dzieci ze zmianami genetycznymi tkanki łącznej:

• Zespół Marfana;
• fenotyp MASS;
• Ehlersa-Danlosa, zespół Sticklera;
• zespoły Lewisa-Dietza, Bilsa (wrodzona arachnodaktylia przykurczowa);
• z rodzinnym tętniakiem tętniczym;
• rodzinna patologiczna krętość tętnic;
• z niedoskonałą osteogenezą;
• zespół Alporta;
• łagodna nadmierna ruchliwość stawów;
• chondrodystrofie;
• z elastyczną pseudoksantomą.

Ponadto wewnątrzmaciczny rozwój płodu odgrywa ważną rolę. Istnieje wiele czynników, które mogą mieć niekorzystny wpływ na etapie ciąży, co bezpośrednio wpływa na powstawanie tętniaków u noworodków.

Czynniki ryzyka

• Czynniki dziedziczne:
  • Bliscy krewni mieli podobne patologie naczyniowe (nie tylko tętniaki);
  • tętniaki u matki;
  • -poprzednie ciąże kończyły się narodzinami dzieci z tętniakami wrodzonymi.
• Negatywne skutki dla płodu w pierwszym trymestrze ciąży:
  • spożycie alkoholu, palenie tytoniu, narkomania;
  • choroby zakaźne (ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych, grypa, zakażenie koronawirusem, różyczka);
  • przyjmowanie leków o działaniu teratogennym.
• Wpływ promieniowania, substancji chemicznych (w szczególności praca przy szkodliwej produkcji).
• Przewlekłe patologie przyszłej matki:
  • Zaburzenia metaboliczne, zaburzenia hormonalne;
  • układowe zaburzenia tkanki łącznej;
  • nadciśnienie, otyłość, cukrzyca;
  • Przewlekłe procesy zakaźne, w tym utajone (bezobjawowy nosiciel).

Patogeneza

W zależności od mechanizmu powstawania tętniaki noworodkowe umownie dzieli się na tętniaki prawdziwe, fałszywe i rozwarstwiające.

Prawdziwe tętniaki są spowodowane zmianami strukturalnymi w ścianie naczyń, które stwarzają warunki wstępne dla ścieńczenia i rozszerzenia dotkniętego segmentu. Odłączalne tętniaki u noworodków praktycznie nie występują, ponieważ powstają w bardziej dojrzałym wieku, a tętniaki fałszywe powstają pod wpływem urazu ściany naczynia, naruszając jego integralność.

Ze względu na cechy patomorfologiczne tętniaki dzielimy na miejscowe i rozsiane. W zmianach rozproszonych występuje wyraźne wybrzuszenie naczynia, konfiguracja cylindryczna lub wrzecionowata. W zmianach zlokalizowanych występuje poszerzenie przypominające woreczek, pępek lub lejek, ograniczone osobliwymi otworami.

Wrodzone wady naczyniowe powstają na skutek nieprawidłowego rozwoju sieci tętnic lub żył w okresie formowania się embrionalnego, co może być związane z mutacjami genowymi, chorobami zakaźnymi i zapalnymi, działaniem toksycznym (egzo lub endogennym) na etapie noszenia dziecka. [1]

W większości przypadków lekarze nie są w stanie wyjaśnić, dlaczego u noworodków pojawiają się tętniaki, które są bardziej typowe dla osób po 45. roku życia. W przeciwieństwie do dorosłych, takie czynniki ryzyka jak palenie, miażdżyca, nadciśnienie itp. nie dotyczą dzieci.

Za szczególnie istotne uważa się wrodzone pochodzenie tętniaków. Brak jest jednak jednoznacznych odniesień do wykrywania tej patologii u płodów podczas sekcji zwłok lub badania ultrasonograficznego.

Wielu specjalistów podkreśla, że ​​przyczyną wczesnego powstawania patologicznych rozszerzeń naczyń są procesy zakaźne i urazy głowy.

Objawy tętniaki noworodkowe

Tętniak u noworodków występuje bardzo rzadko, a obecna symptomatologia wiąże się głównie z faktem, że ekspansja tętniaka wywiera nacisk na sąsiednie struktury, komplikuje ich pracę, zakłóca dopływ krwi.

W większości przypadków patologia u niemowląt przebiega bez pewnych objawów i jest wykrywana dopiero po kilku, a nawet kilkudziesięciu latach, częściej przypadkowo, podczas wykonywania manipulacji diagnostycznych w kierunku innych chorób lub stanów. Czasami jednak dzieci zgłaszają skargi na drobne bóle bólowe lub mrowienie w obszarze formacji patologicznej.

Obraz kliniczny, jeśli występuje, zależy w dużej mierze od lokalizacji dotkniętego naczynia.

• Tętniak serca u noworodków jest spowodowany wewnątrzmacicznymi nieprawidłowościami rozwojowymi. Z powodu nieprawidłowej pracy serca pojawiają się objawy niewydolności serca. Prawdopodobieństwo skutku śmiertelnego zależy od lokalizacji obszaru zmienionego patologicznie. [2], [3]
• Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej u noworodka objawia się obecnością występu przerzedzającej się błony pomiędzy dwoma przedsionkami. U większości noworodków czynność serca i przepływ krwi nie są zaburzone, a patologię wykrywa się przypadkowo. Ryzyko wzrasta, jeśli między lewym i prawym przedsionkiem powstanie defekt, co powoduje zwiększone obciążenie prawego przedsionka. Symptomatologia objawia się dopiero na przestrzeni lat: dziecko częściej choruje na infekcje wirusowe, ma mniejszą wytrzymałość w porównaniu do rówieśników. W okolicy klatki piersiowej (strefa lokalizacji serca) może występować widoczne wybrzuszenie. [4], [5]
• Tętniakowi żyły Galena u noworodków towarzyszą różne zaburzenia układu krążenia mózgowego, co wyraża się w splocie uszkodzonych naczyń, tworzeniu się guzków i guzków o różnych konfiguracjach, miejscowym rozszerzeniu ścian żyły Galena. Zmiany takie stanowią około 30% wad rozwojowych diagnozowanych u noworodków i dzieci do 3. roku życia. Patologia jest dość niebezpieczna, często pociąga za sobą śmiertelny skutek. W starszym wieku problem może powodować krwotok śródczaszkowy, zaburzenia krążenia mózgowego typu niedokrwiennego. [6], [7]
• Tętniak mózgu u noworodka stwarza znaczne przeszkody w prawidłowym krążeniu krwi i funkcjonowaniu mózgu. Problemowi towarzyszą zaburzenia motoryczne, bóle głowy, drgawki, zaburzenia czucia. Śmiertelność w przypadku tej patologii szacuje się na 10–30%. [8], [9]
• Tętniak aorty u noworodków po raz pierwszy praktycznie nie daje o sobie znać, objawiając się dopiero w szkole lub w okresie dojrzewania. Pierwsze oznaki patologii: ból w klatce piersiowej, uczucie ucisku za mostkiem, trudności w oddychaniu, suchy, ciągły kaszel (z powodu ucisku na drogi oddechowe). Niektóre dzieci „siadają” głosem, pojawiają się problemy z połykaniem. Kiedy taki tętniak pęka w dzieciństwie, w prawie 100% przypadków pacjent umiera. [10], [11], [12]

Komplikacje i konsekwencje

Głównym groźnym powikłaniem tętniaka u noworodków jest pęknięcie zajętego naczynia. Stan ten charakteryzuje się następującymi objawami:

• gwałtowny spadek odczytów ciśnienia krwi;
• ostry ból w obszarze lokalizacji patologii;
• nagły początek duszności;
• palpitacje serca;
• zmiany skórne (nagła bladość lub zasinienie);
• dezorientacja motoryczna i poznawcza;
• utrata reakcji na ból.

Jeśli dziecko nie otrzyma natychmiastowej pomocy lekarskiej, może to zakończyć się śmiercią.

Jeśli w tkance mózgowej wystąpi krwotok, powoduje to zaburzenie przewodzenia impulsów, czyli zaburzenie wszystkich ważnych układów organizmu. Ważne jest, aby zrozumieć, że pęknięcie tętniaka jest niezwykle poważnym naruszeniem układu naczyniowego. Ale w wielu przypadkach - przy korzystnym przebiegu patologii i szybkiej interwencji - następuje szybka regeneracja organizmu dziecka, co praktycznie nie wpływa na jego rozwój.

Inną niekorzystną konsekwencją jest zakrzepica z dalszym oddzieleniem skrzepu i rozwojem zawału serca lub udaru mózgu.

Diagnostyka tętniaki noworodkowe

Rozpoznanie tętniaka u noworodków jest dość trudne, ponieważ patologia wymaga obowiązkowych dokładnych badań instrumentalnych. Za pomocą radiografii można uwzględnić uszkodzenie odcinka piersiowego aorty, a na radiogramie wielorzędowym można wyraźnie prześledzić pulsujący cień tętniaka, który nie jest odizolowany od naczynia aortalnego.

U większości niemowląt problem jest wykrywany przypadkowo podczas badania USG lub prześwietlenia rentgenowskiego. Ukierunkowane badanie ultrasonograficzne wykonuje się za pomocą mapowania kolorowego Dopplera i Dopplera energetycznego.

Jeśli u noworodka podejrzewa się zaburzenia ze strony sieci naczyniowej, rozpoczyna się od obiektywnej diagnostyki:

• dokładnie zbadaj noworodka, oceń kolor skóry, aktywność ruchową, obecność obrzęku;
• liczyć tętno i częstość oddechów;
• określić pulsację tętnic obwodowych;
• perkusja ocenia granice otępienia serca, lokalizację serca i wątroby;
• osłuchiwanie określa obecność szmerów serca, rzężeń płucnych;
• palpacyjnie określić wielkość wątroby i śledziony;
• wykryć inne wady wrodzone.

Można zlecić następujące badania:

• ogólne kliniczne badania krwi;
• chemia krwi;
• badanie stanu kwasowo-zasadowego krwi.

Diagnostyka instrumentalna najczęściej obejmuje:

• pulsoksymetria (pomiar saturacji przedprzewodowej i podprzewodowej z jednoczesnym pomiarem ciśnienia krwi);
• Radiografia (z oceną wymiarów serca i stanu układu naczyń płucnych);
• elektrokardiografia (statyka osi elektrycznej serca, przeciążenie naczyń wieńcowych, zaburzenia rytmu itp.);
• aortografia, Echo-CG itp.

Diagnostyka różnicowa

Tętniak u noworodków różni się takimi patologiami:

ubytki przegrody międzykomorowej, ubytki przegrody międzyprzedsionkowej, otwarty przewód tętniczy, ubytek spływu żył płucnych, niepełna komunikacja przedsionkowo-komorowa;

• zwężenie tętnicy płucnej;
• zwężenie, koarktacja aorty;
• dekstrakardia, wady lokalizacji naczyń, podwójny łuk aorty.

Leczenie tętniaki noworodkowe

Taktyka terapeutyczna nie może być taka sama, ponieważ zależy od tempa wzrostu, wielkości i lokalizacji patologicznie powiększonego obszaru. Gdy jest to wskazane, zalecana jest chirurgiczna korekcja wady naczyniowej, leczenie farmakologiczne niewydolności krążenia. Wyeliminuj i zapobiegnij najbardziej prawdopodobnym powikłaniom.

Jako leczenie pomocnicze przeprowadza się tlenoterapię, terapię witaminową, kardiotrofię, sanitację ognisk zakaźnych.

Obowiązkowa hospitalizacja jest wskazana, gdy konieczna jest pogłębiona diagnostyka, stany niewyrównane, rozwój stanów zagrażających życiu (zaburzenia rytmu serca, nadciśnienie płucne).

Wraz z rozwojem niewydolności krążenia można przepisać takie leki, jak leki moczopędne, glikozydy nasercowe:

• Strofantynę dla dzieci do 2. roku życia stosuje się w dawce 0,01 mg/kg, a dla starszych dzieci – 0,007 mg/kg.
• Korglikon dla dzieci do 2. roku życia stosuje się w ilości 0,013 mg/kg, a dla starszych dzieci – 0,01 mg/kg.

Digoksynę dla dzieci do 2 roku życia podaje się w ilości 0,06-0,07 mg/kg doustnie lub 0,04 mg/kg dożylnie, a dla dzieci powyżej 2 roku życia dawka nasycająca wynosi 0,05-0,06 mg/kg doustnie lub 0,03 -0,04 mg/kg dożylnie. Dawka podtrzymująca dla dzieci wynosi około 1/5 dawki nasycającej.

Przeciwwskazania do stosowania glikozydów nasercowych:

• bradykardia;
• blok przedsionkowo-komorowy;
• napadowy częstoskurcz komorowy;
• bezmocz;
• zwężenie i koarktacja aorty;
• Tetrada Fallota.

Inne leki:

• Dopamina w dawce 4 mcg/kg/minutę przez 4-48 godzin;
• Dobutamina w ilości 2-10 mcg/kg/min.

W obrazie serca płucnego stosuje się tlenoterapię, podaje się eufyllinę, blokery kanałów wapniowych (amlodypina, werapamil), a w przypadku niewydolności dowolnego pochodzenia przepisuje się antagonistów angiotensyny-2 lub inhibitory ACE. Jeśli wskazane: leki moczopędne (Furosemid, Hypotiazyd).

Na tle zmniejszającego się przepływu krwi w płucach można stosować miotropowe leki przeciwskurczowe (Drotaveryna), beta-adrenoblokery (Bisoprolol, Propranolol).

Leczenie objawowe dobierane jest indywidualnie, w razie potrzeby umieszcza się dziecko na specjalistycznym oddziale szpitala.

Leczenie chirurgiczne

Należy zauważyć, że interwencja chirurgiczna jest stosowana stosunkowo rzadko, ponieważ operacja noworodka niesie ze sobą wiele niekorzystnych konsekwencji i zagrożeń. Jeżeli tętniak szybko postępuje, a wielkość zajętego odcinka naczynia jest wystarczająco duża, zaleca się wykonanie interwencji chirurgicznej polegającej na wszczepieniu sztucznego implantu. Operację przeprowadza się w warunkach szpitalnych, w specjalistycznych klinikach, gdzie dysponujemy nowoczesnym sprzętem i wykwalifikowaną kadrą medyczną, gdzie jest wszystko, co potrzebne do dokładnego monitorowania stanu niemowlęcia.

W przypadku większości noworodków wystarczająca jest zaplanowana interwencja; rzadko konieczne jest uciekanie się do pilnej operacji. Po operacji dziecko zostaje umieszczone w karcie ambulatoryjnej, przez długi czas pozostaje pod opieką pediatrów, chirurgów naczyniowych i kardiologów.

Zapobieganie

Wśród głównych zalecanych zasad profilaktyki zapobiegającej tętniakom u noworodków szczególnie istotne są:

kobieta powinna stosować pełnowartościową dietę przez cały okres rozrodczy, a zwłaszcza na etapie planowania ciąży i noszenia dziecka;

• W razie potrzeby lekarze powinni zalecić przyszłej matce przyjmowanie preparatów witaminowo-mineralnych (za najpotrzebniejsze uważa się kwas foliowy i jod);
• należy całkowicie wyeliminować spożycie alkoholu, palenie tytoniu i zażywanie narkotyków;
• należy wyeliminować prawdopodobne działanie substancji teratogennych (azotanów, pestycydów, metali ciężkich, niektórych leków);
• Należy zwrócić uwagę na optymalizację zdrowia somatycznego kobiet, czyli normalizację masy ciała, zapobieganie cukrzycy);
• Ważne jest zapobieganie zakażeniom wewnątrzmacicznym (w razie konieczności kobieta powinna zostać zaszczepiona przeciwko patogenowi różyczki).

Jeśli istnieje wysokie ryzyko dziedzicznych wad płodu, kobieta powinna koniecznie skonsultować się z genetykiem.

Prognoza

Rokowanie w chorobie jest niejednoznaczne – przede wszystkim ze względu na rzadkość występowania patologii. Jeżeli tętniak noworodkowy charakteryzuje się postępującym charakterem i istnieje możliwość niekorzystnego przebiegu w przyszłości, pozytywny wynik leczenia jest kwestionowany przez specjalistów. U większości (ponad połowy) dzieci z wyraźną symptomatologią patologii ostatecznie pojawiają się różne powikłania, w tym udary, zawały serca, niewydolność serca, pęknięcia patologicznego rozszerzenia. Wśród rzadszych powikłań: zakrzepica, zaburzenia rytmu serca.

Ogólnie rzecz biorąc, jakość rokowania może również zależeć od terminowości wykrycia, wielkości, lokalizacji, progresji tętniaka oraz braku lub obecności ucisku na sąsiednie struktury.

Ze względu na brak praktycznych informacji na temat przypadków tętniaków u noworodków, decyzje dotyczące interwencji chirurgicznej powinny być podejmowane wyłącznie indywidualnie.