Badanie pokazuje, że jest mało prawdopodobne, aby przewlekła, wyniszczająca choroba przenosiła się ze zwierząt na ludzi.

Nowe badanie chorób prionowych z wykorzystaniem ludzkiego modelu organoidowego mózgu sugeruje, że istnieje znacząca bariera gatunkowa zapobiegająca przenoszeniu przewlekłej wyniszczającej choroby (CWD) z jeleni, łosi i danieli na ludzi. Odkrycia naukowców z National Institutes of Health (NIH) i opublikowane w czasopiśmie Emerging Infectious Diseases są zgodne z dziesięcioleciami podobnych badań na modelach zwierzęcych przeprowadzonych w National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID) należącym do NIH.

Choroby prionowe to choroby zwyrodnieniowe występujące u niektórych ssaków. Choroby te obejmują przede wszystkim pogorszenie stanu mózgu, ale mogą również wpływać na oczy i inne narządy. Choroba i śmierć występują, gdy nieprawidłowe białka składają się nieprawidłowo, zlepiają się, rekrutują inne białka prionowe, aby zrobić to samo i ostatecznie niszczą centralny układ nerwowy. Obecnie nie ma żadnych zapobiegawczych ani terapeutycznych metod leczenia chorób prionowych.

CWD to rodzaj choroby prionowej występującej u jeleni, które są popularnymi zwierzętami łownymi. Chociaż CWD nigdy nie została wykryta u ludzi, kwestia jej potencjalnego przenoszenia pozostaje nierozwiązana od dziesięcioleci: czy ludzie, którzy jedzą mięso jeleni zakażonych CWD, mogą zachorować na chorobę prionową? Pytanie jest ważne, ponieważ inna choroba prionowa, gąbczasta encefalopatia bydła (BSE), zwana chorobą szalonych krów, pojawiła się w Wielkiej Brytanii w połowie lat 80. i 90. XX wieku. Przypadki te stwierdzono również u bydła w innych krajach, w tym w USA.

W ciągu następnej dekady 178 osób w Wielkiej Brytanii, o których sądzono, że zjadły mięso zanieczyszczone BSE, zachorowało na nową postać choroby prionowej u ludzi, wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba, i zmarło. Później naukowcy ustalili, że choroba rozprzestrzeniła się na bydło poprzez paszę zanieczyszczoną zakaźnym białkiem prionowym.

Przenoszenie choroby z paszy na bydło i ludzi zaniepokoiło Wielką Brytanię i postawiło świat w stan gotowości w związku z innymi chorobami prionowymi przenoszonymi ze zwierząt na ludzi, w tym CWD. CWD jest najbardziej zaraźliwą chorobą z rodziny chorób prionowych, wykazującą bardzo skuteczną transmisję między jeleniami.

Historycznie naukowcy używali myszy, chomików, małp wiewiórczych i makaków jawajskich do modelowania chorób prionowych u ludzi, czasami monitorując zwierzęta pod kątem objawów przewlekłej wyniszczającej choroby przez ponad dekadę. W 2019 r. naukowcy z NIAID w Rocky Mountain Laboratories w Hamilton w stanie Montana opracowali model organoidowy ludzkiego mózgu dla choroby Creutzfeldta-Jakoba, aby ocenić potencjalne metody leczenia i zbadać konkretne choroby prionowe u ludzi.

Organoidy ludzkiego mózgu to małe kule ludzkich komórek mózgowych, których wielkość waha się od ziarenka maku do ziarnka grochu. Naukowcy hodują organoidy w naczyniach z ludzkimi komórkami skóry. Organizacja, struktura i aktywność elektryczna organoidów mózgowych są podobne do tkanki mózgowej. Obecnie są one najbliższym dostępnym laboratoryjnym modelem ludzkiego mózgu.

Ponieważ organoidy mogą przetrwać w kontrolowanym środowisku przez miesiące, naukowcy wykorzystują je do badania chorób układu nerwowego w czasie. Organoidy mózgowe były wykorzystywane jako modele do badania innych chorób, takich jak infekcja wirusem Zika, choroba Alzheimera i zespół Downa.

W nowym badaniu CWD, którego większość przeprowadzono w latach 2022 i 2023, zespół badawczy przetestował model badawczy, skutecznie zarażając ludzkie organoidy mózgowe prionami CWD (kontrola pozytywna). Następnie, w tych samych warunkach laboratoryjnych, bezpośrednio wystawili zdrowe ludzkie organoidy mózgowe na wysokie stężenia prionów CWD pochodzących od jeleni wirginijskich, mulaków, łosi i normalnej tkanki mózgowej (kontrola negatywna) przez siedem dni. Naukowcy monitorowali organoidy przez sześć miesięcy i żaden z nich nie został zarażony CWD.

Sugeruje to, że nawet gdy ludzka tkanka ośrodkowego układu nerwowego jest bezpośrednio narażona na priony CWD, istnieje znaczna odporność lub bariera przed rozprzestrzenianiem się infekcji, według badaczy. Autorzy przyznają, że ich badanie ma ograniczenia, w tym możliwość, że niewielka liczba osób może mieć predyspozycje genetyczne, które nie zostały uwzględnione, i że pojawienie się nowych szczepów z niższą barierą przed infekcją pozostaje możliwe.

Są optymistami i twierdzą, że bieżące wyniki badań wskazują na niezwykle niskie prawdopodobieństwo zachorowania na chorobę prionową w wyniku przypadkowego spożycia mięsa jelenia zakażonego przewlekłą wyniszczającą chorobą.