Taktyka postępowania w ciąży w przypadku hiperandrogenizmu nadnerczy
Ostatnia recenzja: 19.10.2021
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Leczenie odbywa się w czasie ciąży, biorąc pod uwagę wrodzoną wadę patologii. W przypadku przerwania przyjmowania deksametazonu ciąża nie może zostać przerwana z powodu przejęcia przez płód podaży glukokortykoidów. W związku z tym nadpobudliwość kory nadnerczy może występować w okresie płodowym, a w czasie stresu (proces porodowy) dziecko może umrzeć. Kiedy badania patoanatomiczne odkryto atrofię kory nadnerczy. Dlatego jeśli pod wpływem terapii deksametazonem poziom 17C spada bardziej niż chcielibyśmy, dawka deksametazonu może być zmniejszona do jednej czwartej tabletki co drugi dzień, ale nie zaleca się zaprzestania jej przyjmowania. Szczególną uwagę należy zwrócić na czas ciąży 13,24 i 28 tygodni. Terminy te wiążą się z wejściem narządów endokrynologicznych owoców do aktywnej produkcji, co może powodować wzrost produkcji androgenów. W 3-4 dniu po porodzie stopniowo zmniejszać dawkę deksametazonu i przerwać terapię w 7-8 dzień po porodzie.
W zespole adrenogenitalnym z prawidłowym poziomem 17KS lub 17OP, ale ze zwiększonym poziomem DEAS, leczenie deksametazonem może być wykonywane tylko do 16 tygodnia ciąży (licząc od owulacji). W tym czasie łożysko kończy swój rozwój, a już steroidogeneza dostarcza wystarczającej ilości estrogenów, tak że proporcja nadnerczy w ich produktach nie jest tak znacząca.
Powołanie leków progesteronowych w hiperandrogennej genezie nadnerczy jest niewłaściwe, ponieważ zwykle mają hiperprogesteronemię. Konieczne do monitorowania stanu szyjki macicy jako ewentualnego nienależytego szyjki macicy, który jest obserwowany w 2/3 kobiet ciężarnych z zespołem nadnerczy, w tym gdy jest zużyta formy. W czasie ciąży płód jest monitorowany, a w pierwszym trymestrze zapobiega się niewydolności łożyska. Opracowując taktykę pracy, należy zwrócić uwagę na specyfikę budowy miednicy, ponieważ u pacjentów z hiperandrogenią struktura miednicy ma zwężony wylot, który może komplikować przebieg pracy. Przy bardzo obciążonej historii, prezentacji miednicy i anatomicznych cechach miednicy wskazane jest poród przez cesarskie cięcie. Przy narodzinach dziecka konieczne jest poinformowanie neonatologa o dawkach i czasie trwania deksametazonu, aby dziecko mogło mieć zespół usunięcia glukokortykoidów.
Biorąc pod uwagę, że pacjenci z zespołem adrenogenitalnym mogą przenosić ten gen do płodu, potrzebna jest diagnoza prenatalna, którą przeprowadzamy jednocześnie z diagnozą płodu w chorobie Downa. W wieku 17-18 tygodni wykonuje się badanie krwi matki w celu określenia poziomu alfa-fetoproteiny, gonadotropiny kosmówkowej i 17OP. Przy podwyższonym poziomie 17OP należy wykonać amniocentezę i określić poziom 17OP w płynie owodniowym. Przy wysokim poziomie 17OP diagnozuje się zespół adrenogenitalny u płodu. Niestety, można zdiagnozować współczesne testy, ale bardzo trudno jest określić stopień zaawansowania zespołu adrenogenitalnego, który może pochodzić z nieklasycznych łatwo; postaci choroby do pojedynczej ciężkiej postaci zespołu adrenogenitalnego. O tym, czy uratować ciążę, czy przerwać w związku z zespołem adrenogenitalnym u płodu, decydują rodzice
W przypadku, gdy matka nie ma zespołu adrenogenitalnego, ale mąż mający gen zespołu adrenogenitalnego oraz w rodzinie ma dzieci z zespołem adrenogenitalnym, światowa praktyka przyjęła następującą taktykę. Pacjent otrzymuje deksametazon od momentu rozpoznania ciąży (im wcześniej, tym lepiej) w celu zapobiegania wirylizacji płodu, w przypadku, gdy jest on chory na zespół adrenogenitalny.
Taktyka postępowania w ciąży u pacjentów z hiperandrogenizmem jajnikowym i mieszanym
Na początku ciąży konieczna jest ścisła kontrola, ponieważ najczęstszym powikłaniem jest groźba przerwania ciąży, według naszych danych u 36 % pacjentów. Określenie poziomu i dynamiki gonadotropiny kosmówkowej, DEA-C, 17KS, E2 i P jest niezbędne do doboru terapii hormonalnej.
Należy zaproponować leczenie deksametazonem w celu zmniejszenia łącznego wpływu androgenów na rozwój zarodka. Hyperandrogenizm w znacznie większym stopniu zakłóca rozwój zarodka niż dawka glukokortykoidów, którą zalecamy stosować - nie więcej niż 0,5 mg deksametazonu. Biorąc pod uwagę historię NLF i tych, którzy zostali stymulowani owulacją, wskazane jest wyznaczenie Dufaston lub Utrozhestan w zwykłych dawkach. Przy niskich poziomach gonadotropiny kosmówkowej można podawać dawki podtrzymujące gonadotropiny kosmówkowej. Powołanie leków hormonalnych powinno być kontrolowane przez poziom 17KS. Powołanie Dufaston lub Utrozhestan jest wskazane za pomocą względnej hyperestrogenii, gdy stosunek B i P jest większy niż 1,5. Jeśli stosunek w normalnych poziomach, wtedy leczenie z gestagens nie może być przepisane. Hormonalna terapia gestagenami kończy się w 16. Tygodniu ciąży, kiedy kończy się tworzenie łożyska.
W hiperandrogenizmie jajników leczenie deksametazonem można przerwać po 16 tygodniach, a postać mieszana była kontynuowana niemal do końca ciąży - do 35-36 tygodni. Często pod koniec ciąży może rozwijać się toksykoza drugiej połowy ciąży (według naszych danych było to powikłanie u 34,2% pacjentów w tych grupach), w związku z czym leczenie deksametazonem nie jest wskazane po 35-36 tygodniach. Jednak we wszystkich przypadkach zagrożenia przedwczesnym zakończeniem ciąży należy kontynuować leczenie glikokortykosteroidami.
Podczas podawania drugiego trymestru ciąży kontrola szyjki macicy jest konieczna ze względu na możliwość wystąpienia niedokrwienia i szyjki macicy, która według naszych danych wynosiła 30,8%. Z uwagi na to, że niewydolność niedokrwienno-szyjna jest sprawna, konieczne jest nie tylko monitorowanie danych ultrasonograficznych, ale także ocena stanu szyjki macicy podczas badania pochwowego.
Od pierwszych tygodni ciąży konieczne jest zapobieganie niewydolności łożyska, możliwa aktywacja infekcji wirusowo-bakteryjnej.
Pomimo przygotowania do ciąży, staranne monitorowanie w czasie ciąży i racjonalnej terapii, nadal ciąży i dziecko żyć szczęśliwie rodorazreshit zarządzanego 76,8% kobiet z hiperandrogenizmu jajnika, z 77,8% w mieszanym hiperandrogenizmu i 92% z nadnerczy hiperandrogenizmu.
W efekcie zróżnicowany rehabilitacji pacjentów z różnymi postaciami Hiperandrogenizm częstotliwości wtórnego niepłodności zmniejszyła się 4-krotnie (od 36,4% do 9,3%) spontanicznej aborcji w 11 punktach czasowych (od 63,6% do 5,7%). Najbardziej optymalne wyniki terapii uzyskano u kobiet z hiperandrogenizmem nadnerczy.
Według wielu badaczy, po porodzie u większości kobiet z hiperandrogenicznym zespołem objawów patologicznych objawia się ponownie. Obecnie nie ma terapii, które mogłyby wyleczyć pacjentów. Ze względu na fakt, że hiperandrogenizm klinika poronienie jest mniej dotkliwe, niż w klinice niepłodności, duże zainteresowanie jest przywrócenie miesiączkowania i rozrodczych funkcji podanych bezpiecznie i niekorzystnej kompletnej ciąży.
W badaniach wykazano, że stan funkcji menstruacyjnych i generatywnych w długim okresie zależy zarówno od wyniku ciąży, jak i postaci hiperandrogenii. Kobiety z przerwania ciąży w przyszłości jest znacznie gorzej menstruacyjny funkcja aż miesiączki, hirsutyzm postęp nastąpił znaczny wzrost DHEAS, prolaktyny, kortyzolu w osoczu krwi. Większość z nich (67,7%) doświadczyła uporczywej niepłodności wtórnej, która pod względem częstości była 8 razy wyższa od niepłodności po pomyślnym porodzie.
Pomyślne zakończenie ciąży przyczynił się do poprawy u większości kobiet, obok naruszenia cyklu miesiączkowego, stabilne normalizacja poziomu androgenów i korzystny zawarcia w 74,5% normalnej odrodzin bez korygowania terapii hormonalnej. Nawrót spontanicznego przerywania ciąży wynosiła 15,7% kobiet z mieszaną postacią hiperandrogenizmu.
Pomyślne zakończenie ciąży u pacjentów z hiperandrogenią z poronieniem wskazuje na funkcjonalny charakter zaburzenia lub niewyraźnie wyrażoną postać procesu patologicznego. W celu oceny stanu narządów docelowych, biorąc pod uwagę bezpieczeństwo dostarczania i niepożądane skutki ciąży, otrzymano następujące dane: co trzeci pacjentów (31,4%) wykazało procesów rozrostowych w macicy i gruczoły sutkowe. Pacjenci z mieszanej (35,7%) i jajnika (48%) hiperandrogenizmu gormonalnozavisimyh procesy chorobowe w narządach obserwowano 3-4 razy częściej niż mężczyzn z hiperandrogenizmu nadnerczy (11,9%).
Wśród pacjentów z hiperandrogenizmu nadnerczy zdominowany chorobą dysplazji sutka, choroby tarczycy u kobiet z postaci jajnika - chorób rozrostowych macicy, patologii układu sercowo-naczyniowego. Choroby te były 1,5-4 razy częstsze u kobiet, które nie zdołały przywrócić funkcji reprodukcyjnej. Przy ocenie stanu dzieci urodzonych przez kobiety z hiperandrogenizmu, w zależności od rodzaju hiperandrogenizmu i czasu trwania leczenia glikokortykosteroidami podczas tworzenia funkcji rozrodczych (od urodzenia do 25 lat), stwierdzono, że wszystkie dzieci rosną i rozwijają się normalnie, opóźnienia w psychicznego i fizycznego rozwój nie został odnotowany. W strukturze tej choroby wśród dzieci 4-5 lat dominowały łagodnych sączących skazy, alergie i przeziębienia, w starszych grupach wiekowych - choroby układu pokarmowego i układu oddechowego, który najczęściej został wystawiony na potomstwo matek z hiperandrogenizmu jajnika i mieszanych postaciach. Jednakże ciężar właściwy tych chorób nie przekraczał częstotliwości w populacji ogólnej. Prześledzić na ścisły związek między częstotliwością tych chorób z takimi czynnikami jak konkretny karmieniu skłonność rodziców do tej samej choroby, wiekiem matki w chwili urodzenia dziecka (powyżej 35 lat) i zostały zidentyfikowane w zależności od obecności lub nieobecności, a także czasu trwania leczenia glikokortykosteroidów u matki podczas ciąży .
Wraz mów, podczas tworzenia funkcji menstruacyjnych i rozrodczego u potomstwa kobiet z hiperandrogenizmu jajnika i mieszanych postaciach nie otrzymujących glukokortykoidami, charakteryzującym się liczbą powikłań i późnym początku miesiączki (25%), skąpe (36,6%), braku owulacji (33,3% ) i różne choroby układu wewnątrzwydzielniczego (45,4%), hirsutyzm (27,3%), drobno jajnika zmiany torbielowate (18,5%), nadmierne poziomy androgenów (43,7%).