Hemolityczna choroba noworodków

Choroba hemolityczna noworodków i płodów - isoimmune niedokrwistość hemolityczna, który występuje, gdy we krwi niezgodność pomiędzy matki i płodu antygenów krwinek czerwonych, antygen - płodu czerwonych krwinek i skierowanych przeciwko nim przeciwciał są wytwarzane w organizmie matki. Choroba hemolityczna noworodków występuje u około 0,6% dzieci. Śmiertelność okołoporodowa 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Co powoduje chorobę hemolityczną noworodka?

Pojawienie się konfliktu immunologicznego, leżącego u podstaw choroby hemolitycznej noworodka, jest możliwe, jeśli matka jest antygenowo negatywna, a płód jest antygenowy. Wraz z rozwojem GHPiN w czynniku Rh, erytrocyty matki są ujemne względem Rh, a płód jest Rh-dodatni; zawierają współczynnik O. Wdrożenie konfliktu (rozwój GBPiN) jest zwykle przeprowadzane z powtarzającymi się ciążami, ponieważ konieczne jest wcześniejsze uczulenie.

Choroba hemolityczna noworodków z powodu niezgodności grup rozwija się w grupie krwi 0 (1) u matki i A (II) lub, rzadziej, w (III) grupie krwi płodu. Wdrożenie konfliktu jest możliwe już w pierwszej ciąży. GBPiN może również wystąpić, gdy jest niezgodny z innymi rzadkimi systemami antygenowymi: Kell, Luteranin i inne.

Jak rozwija się choroba hemolityczna noworodków?

W przypadku rozwoju choroby hemolitycznej noworodka, erytrocyty dodatnie pod względem antygenu płodu muszą przedostać się do krwiobiegu ciężarnej kobiety, której antygen nie występuje. Nie tyle fakt transplacentalnego przejścia erytrocytów płodowych, ile ogromnej wagi ma ilość krwi płodowej dostającej się do ciała matki. Czynniki wpływające na izoimmunizację, w szczególności czynnik Rh, to:

• wcześniejsze aborcje medyczne i inne niż medyczne;
• wcześniejsze spontaniczne (jedno lub więcej) poronienia;
• poprzednia ciąża pozamaciczna;
• poprzednie porody (przedwczesne i pilne);
• inwazyjne metody diagnostyczne (amniopunkcja, kordocenteza, biopsja kosmówki);
• groźba aborcji.

Hemolizę choroby oparte (zniszczenie) czerwone ciałka krwi spowodowane przez niezgodność pomiędzy krwi matki i płodu Rh czynnika, grupy krwi i innych czynników występujących w 3-4 miesiącu rozwoju płodu i zwiększa się gwałtownie po urodzeniu.

Gdy erytrocyty dodatnie pod względem antygenu płodu przedostają się do krwiobiegu kobiety z antygenem, przeciwciała antyresuzyjne lub grupowe są wytwarzane w jej ciele. Jeśli przeciwciała należą do klasy IgG, przechodzą przez łożysko do krwioobiegu płodu, wiążą się z dodatnimi antygenami czerwonych krwinek płodu, powodując ich hemolizę.

System antygen Rh składa się z sześciu głównych antygenów :. C, C, D, D, E i e Rh-dodatnich erytrocytów zawierać współczynnika D, Rh ujemne czerwone krwinki nie zawierają ten, choć często wykazują inne antygeny układzie Rh. Przeniknął do krwiobiegu ciąży Rh-ujemnych erytrocytów płodowych o antygenu D prowadzenie w pierwszej ciąży do Rh syntezy pierwszego przeciwciała należącego do klasy M immunoglobuliny, które nie przechodzi przez łożysko. Następnie wytwarzane są immunoglobuliny klasy G, zdolne do przezwyciężenia bariery łożyskowej. Z powodu małej liczby czerwonych krwinek płodu i mechanizmów immunosupresyjnych, pierwotna odpowiedź immunologiczna u kobiety w ciąży jest zmniejszona. Dlatego praktycznie nie dochodzi do realizacji konfliktu z niekompatybilnością Rh podczas pierwszej ciąży, a dziecko rodzi się zdrowe. Przy powtarzających się ciążach możliwy jest rozwój konfliktu, a dziecko rodzi się z chorobą hemolityczną noworodków.

Antygeny A i B znajdują się na zewnętrznej powierzchni błony komórkowej erytrocytów. Izoimmunologiczne przeciwciała anty-A i anty-B należą do klasy IgG, w przeciwieństwie do przeciwciał z grupy naturalnej - ayr, które należą do klasy IgM. Przeciwciała immunosupresyjne mogą wiązać się z odpowiednimi antygenami A i B i można je wiązać z innymi tkankami, w tym tkankami łożyska. Dlatego choroba hemolityczna noworodków według systemu ABO może rozwinąć się już w pierwszej ciąży, ale tylko w około 10% przypadków.

Jeżeli możliwe jest zaimplementowanie obu wariantów konfliktu, istnieje większe prawdopodobieństwo konfliktu systemu AB (0).

Ale przyczyną choroby jest nie tylko czynnik Rh. Może wystąpić z niekompatybilnością krwi i innymi czynnikami. Ponadto może wystąpić hemolityczna choroba płodu, jeśli krew matki i płodu nie pasuje do głównych grup krwi w systemie AB0. Antygeny A i B, odziedziczone ojca matka może spowodować grupy krwi 0 stopni niepełne aglutyninę, który w przeciwieństwie do konwencjonalnych a- i P-aglutyniny może przechodzić przez łożysko i powodować hemolizy erytrocytów płodowych. Konflikt na podstawie rozbieżności w systemie AB0 występuje w 10% przypadków, a wpływy z reguły łagodnie. Należy zauważyć, że rozbieżność między krwią płodową a matczyną nie zawsze prowadzi do rozwoju choroby. Na przykład niekompatybilność Rh występuje w 5-10% ciąż, a konflikt Rh - w 0,8%.

Patogeneza w pęczniejącej postaci choroby hemolitycznej noworodków

Postać obrzęku lub wodogłowie płodu występuje, gdy hemoliza rozpoczyna się jeszcze w macicy, w przybliżeniu od 18-22 tygodnia ciąży, ma intensywny charakter i prowadzi do rozwoju ciężkiej niedokrwistości płodowej. W rezultacie dochodzi do ciężkiej niedotlenienia płodu, co powoduje głębokie zaburzenia metaboliczne i uszkodzenie ściany naczynia. Zwiększenie przepuszczalności ściany naczyniowej prowadzi do tego, że albumina i woda są przenoszone z krwi płodowej do tkanek śródmiąższowych. Jednocześnie zmniejsza się synteza albuminy w wątrobie dziecka, co pogarsza hipoproteinemię.

W rezultacie w macicy powstaje wspólny zespół obrzęku, rozwija się puchlina brzuszna, płyn gromadzi się w jamach opłucnowych, w jamie osierdziowej itp. Zmniejszenie funkcji drenażowej układu limfatycznego pogarsza rozwój puchliny brzusznej i gromadzenie się płynu w innych jamach ciała. Hipoproteinemia, gromadzenie się płynu we wnękach w połączeniu z uszkodzeniem ściany naczynia prowadzi do rozwoju niewydolności serca.

W wyniku metaplazji erytroidalnej w narządach i wyraźnego zwłóknienia w wątrobie powstaje wątroba i splenomegalia. Wodobrzusze i hepatosplenomegalia powodują wysoką pozycję przepony, co prowadzi do hipoplazji płuc. Zwiększona ilość bilirubiny pośredniej wytworzonej podczas hemolizy jest wydalana z krwi i tkanek płodu przez łożysko do organizmu matki, dlatego po urodzeniu nie występuje żółtaczka.

Patogeneza w postaci żółtaczkowej choroby hemolitycznej noworodków

Żółtaczka rozwija się, gdy hemoliza rozpoczyna się krótko przed porodem. W wyniku zniszczenia erytrocytów stężenie pośredniej (nieskoniugowanej) bilirubiny jest szybko i znacząco zwiększone, co prowadzi do następujących zmian:

• Nagromadzenie bilirubiny pośrednich w substancje lipidów z tkanek, co powoduje żółtaczkowe zabarwienie skóry i twardówki - żółtaczka, a także w wyniku nagromadzenia się bilirubiny pośrednie jąder podstawy mózgu, powodując pokonać z neuronów martwicy gliozy i tworzenia bilirubiny gąbczastej (żółtaczki jąder podkorowych mózgu);
• zwiększenie obciążenia glukuronylotransferazą wątroby, co prowadzi do zubożenia tego enzymu, którego synteza zaczyna się w komórkach wątroby dopiero po urodzeniu, w wyniku czego hiperbilirubinemia jest utrzymywana i nasilana;
• zwiększone wydalanie sprzężonej (bezpośredniej) bilirubiny, co może prowadzić do naruszenia wydalania żółci i rozwoju powikłań - cholestazy.

Wraz z postacią obrzęku rozwija się hepatosplenomegalia.

Patogeneza anemicznej postaci choroby hemolitycznej

Postać anemiczna rozwija się, gdy płód przedostaje się do krwioobiegu krótko przed narodzinami małych ilości matczynych przeciwciał. W tym przypadku hemoliza nie ma charakteru intensywnego, a wątroba noworodka jest dość aktywna w usuwaniu bilirubiny pośredniej. Niedokrwistość dominuje, a żółtaczka jest nieobecna lub minimalna. Charakteryzuje się hepatosplenomegalią.

Objawy choroby hemolitycznej noworodków

Choroba hemolityczna noworodka i płodu ma trzy postacie kliniczne: anemię, żółtaczkę i obrzęk. Wśród nich najcięższa i prognostycznie niekorzystna jest obrzękliwa.

Ogólne objawy kliniczne wszystkich postaci choroby hemolitycznej noworodka: bladość skóry i widoczne błony śluzowe w wyniku niedokrwistości, hepatosplenomegalii. Wraz z tym formy obrzękowe, żółtaczkowe i anemiczne mają swoje osobliwości.

Formularz Pith

Najcięższa postać choroby hemolitycznej noworodka. Obraz kliniczny, oprócz powyższych objawów, charakteryzuje się szerokim zespołem obrzęku: anasarca, wodobrzusze, wodoniertiec itd. Być może pojawienie się krwotoków na skórze, rozwój zespołu DIC w następstwie niedotlenienia, zaburzenia hemodynamiczne z niewydolnością krążeniowo-płucną. Zauważają ekspansję granic serca, stłumienie jego tonów. Często po urodzeniu na tle niedorozwoju płuca rozwija się niewydolność oddechowa.

Żółtaczka postać choroby hemolitycznej

To jest najbardziej rozpowszechnioną formą choroby hemolitycznej noworodków. Również typowe objawy kliniczne obejmujące bladości na skórze i błonach śluzowych, widocznych zwykle bardzo łagodny i umiarkowanym wzrostem wątroby i śledziony, żółtaczka Należy również zauważyć, korzystnie ciepłą żółty odcień. Po urodzeniu, dziecko może być barwiona płyn owodniowy, membrana pępowina, vernix.

Charakterystyczne dla wczesnego rozwoju żółtaczki: występuje w momencie urodzenia lub w pierwszych 24-36 godzinach życia noworodka.

Ze względu na nasilenie żółtaczki rozróżnia się trzy stopnie postaci żółtaczkowej choroby hemolitycznej noworodka:

• łatwe żółtaczka pojawia się na pierwszym końcu lub na początku drugiego dnia życia dziecka, zawartość bilirubiny we krwi pępowinowej nie jest większa niż 51 mol / l, bilirubina zwiększenie godzinowa - do 5,4 mol / l, powiększenie wątroby i śledziony, umiarkowany - mniej niż 2,5 i 1,0 cm, odpowiednio;
• srednetyazholuyu: żółtaczka występuje zaraz po urodzeniu lub w ciągu pierwszych godzin po narodzinach, ilość bilirubiny we krwi pępowinowej przekracza 68 moli / l, bilirubina zwiększenie godzinowa - do 6,10 mola / litr, wzrost wątroby, - od 2,5 do 3,0 cm śledziony do 1,0-1,5 cm;
• Ciężar: zdiagnozowane przez łożysko ultradźwiękowych Parametry bilirubiny absorpcji płynu owodniowego otrzymanego przez punkcja owodni, ilości hemoglobiny i wartości hematokrytu krwi otrzymanej kordocenteza. Po uruchomieniu późno lub niedostateczne leczenie forma icteric może towarzyszyć rozwój tych powikłań.

Żółtaczka jądrowa

W tym przypadku należy zwrócić uwagę na objawy wskazujące na uszkodzenie układu nerwowego. Po pierwsze, z powodu toksyczności bilirubiny (ospałość, patologiczne ziewanie, utratę łaknienia, wymioty, hipotonia mięśni, zanik II fazy Moro odruch) i żółtaczki jąder podkorowych mózgu (stymulowanych postawa ze opistotonusem „mózgiem” cry wybrzuszenia duże ciemieniowej zniknięcie Moro odruch , drgawki, objawy patologiczne okoruchowe - objawy „słońce”, oczopląs, itp ..)

Zespół przekrwienia dróg żółciowych, gdy żółtaczka nabiera zielonkawego zabarwienia, wątroba nieco wzrasta w porównaniu z poprzednimi dniami, pojawia się tendencja do pojawiania się achioli, wzrasta nasycenie koloru moczu.

Anemiczna postać choroby hemolitycznej noworodków

Najrzadsza i najbardziej łagodna postać choroby. Na tle bladości skóry obserwuje się ospałość, słabe ssanie, tachykardię, powiększenie wątroby, przytłumione dźwięki serca i skurczowe szmery.

Wraz ze zmianami w ciele płodu dochodzi do zmian w łożysku. Wyraża się to wzrostem jego masy. Jeśli norma stosunku masy łożyska do masy płodu wynosi 1: 6, wówczas w przypadku konfliktu Rh 1: 3. Wzrost łożyska występuje głównie z powodu obrzęku.

Ale nie ogranicza się to do patologii konfliktu Rh. Oprócz powyższego, z konfliktem Rh odnotowuje się płód prenatalny (przed porodem) i powtarzające się spontaniczne poronienia.

A przy wysokiej aktywności przeciwciał spontaniczne poronienia mogą wystąpić we wczesnych stadiach ciąży.

U kobiet, które doznały konfliktu Rh, najczęściej rozwijają się toksyny związane z ciążą, niedokrwistością, upośledzoną funkcją wątroby.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Klasyfikacja

W zależności od rodzaju konfliktu wyodrębnia się chorobę hemolityczną noworodków:

• jeśli erytrocyty matki i płodu są niezgodne w czynniku Rh;
• jeżeli jest niezgodny z systemem ABO (niekompatybilność grupowa);
• jeśli jest niezgodny z rzadkimi czynnikami krwi.

Objawy kliniczne to:

• postać obrzęku (niedokrwistość z kroplami);
• żółtaczka (niedokrwistość z żółtaczką);
• postać anemiczna (anemia bez żółtaczki i dropia).

Pod względem ostrości postać żółtaczkowa jest klasyfikowana jako lekka, o średnim nasileniu i ciężka.

Ponadto, trudno odróżnić lub zablokowania (żółtaczki jąder podkorowych mózgu, zespół zagęszczający żółciowych, zespół krwotoczny, nerek, nadnerczy i inni.) I nieskomplikowany postać choroby hemolitycznej noworodków.

[14], [15]

Rozpoznanie choroby hemolitycznej noworodków

Diagnoza choroby hemolitycznej noworodków jest na podstawie badań przesiewowych immunologicznej ciąży, ultradźwięków, Dopplera i przepływ owoców przez łożysko macicę i łożysko krwi, metod badania elektrofizjologiczne badania płynu owodniowego (punkcja owodni w) kordocenteza płodu i analizy krwi.

Badanie immunologiczne pozwala określić obecność przeciwciał, a także zmianę ich liczby (wzrost lub spadek miana). Ultradźwięków stanowi miarę wielkości łożyska, w celu określenia wzrostu jego grubości, aby wykryć wielowodzie, powiększenie wątroby i śledziony, zwiększyć wymiary płodu owoców brzucha w porównaniu do wymiarów głowy i tułowia, wodobrzusze płodu. Doppler może wykryć wzrost wskaźnika skurczowo-rozkurczowego i wskaźnika oporności w tętnicy pępowinowej oraz zwiększenie szybkości przepływu krwi w środkowej tętnicy mózgowej płodu. Metody elektrofizjologiczne (Kardiotokografia wskaźnik Oznaczanie stanu płodu) można wykryć w srednetyazholoy jednostajny rytm i ostre formy choroby, a „” rytmu sinusoidalnego z formą grudkami wywołanymi MLP. Badanie płynu owodniowego (w trakcie amniopunkcji) pozwala na określenie wzrostu gęstości optycznej bilirubiny w płynie owodniowym. Wreszcie, kordocenteza i płodów badania krwi można wykryć spadek hematokrytu, zmniejszenie stężenia hemoglobiny, zwiększenie stężenia bilirubiny, posiadać pośredniego testu Coombsa i określenie grupy krwi płodu, obecność czynnika Rh.

Od prognozy choroby zależy od zawartości bilirubiny, to dziecko w łonie matki z podejrzeniem choroby hemolitycznej noworodków uzyskania dalszych grę medycznych należy najpierw wprowadzić testy biochemiczne krwi, stężenia bilirubiny (całkowita, pośrednie i bezpośrednie), białka, albuminy, ACT ALT, a następnie przeprowadzić badanie w celu określenia etiologii hiperbilirubinemii. W tym celu, noworodka do ogólnej analizy krwi oznacza Rh przynależność uczuleń i grupa Rh krwi ABO jest możliwe, gdy uczulenie przeprowadzono i oznaczenie miana przeciwciał bezpośredniej reakcji Coombsa.

[16], [17], [18]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa choroby hemolitycznej noworodków jest przeprowadzana z inną niedokrwistością. Należą do nich niedokrwistość dziedziczna z powodu następujących zaburzeń:

• naruszenie morfologii erytrocytów (mikrosferocytoza, ellipotocytoza, dentocytoza);
• niedobór enzymów erytrocytów (dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa, reduktaza glutationowa, peroksydaza glutationowa, kinaza pirogronianowa);
• anomalia syntezy hemoglobiny (a-talasemia).

Aby wykluczyć te choroby, należy starannie zebrać anamnezę na temat obecności w rodzinie innych nosicieli tej patologii i przeprowadzić następujące badania:

• definicja morfologii erytrocytów;
• Oznaczanie oporności osmotycznej i średnicy erytrocytów;
• oznaczanie aktywności enzymów erytrocytów;
• określenie rodzaju hemoglobiny.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Leczenie choroby hemolitycznej noworodków

Przede wszystkim, jeśli mówimy o konflikcie Rh, konieczne jest zdiagnozowanie choroby podczas rozwoju płodu, ocena jej nasilenia, a zatem prognozy choroby i leczenie przed płodnością żywotności. Wszystkie metody terapeutyczne i profilaktyczne stosowane w tym okresie życia płodu są podzielone na metody nieinwazyjne i inwazyjne.

Metody nieinwazyjne

Nieinwazyjne metody obejmują plazmaferezę i wprowadzenie ciężarnej dożylnej immunoglobuliny.

Plazmafereza kobiety w ciąży wykonywana jest w celu detoksykacji, reokoracji i immunokorekcji.

Przeciwwskazania do plazmaferezy:

• ciężkie uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego;
• niedokrwistość (stężenie hemoglobiny niższe niż 100 g / l);
• hipoproteinemia (mniej niż 55 g / l);
• żykoagulacja;
• stan niedoboru odporności;
• reakcje alergiczne w wywiadzie na białko i preparaty koloidowe, antykoagulanty.

Immunoglobuliny do podawania dożylnego stosuje się w celu hamowania wytwarzania natywnych przeciwciał matczynych i blokowania przeciwciał związanych z Rh w ich transporcie łożyskowym. Użyj immunoglobuliny do podawania dożylnego w dawce 0,4 g na kilogram masy ciała kobiety w ciąży. Ta dawka jest dystrybuowana przez 4-5 dni. Powtarzaj kurs wprowadzający co 3 tygodnie przed dostawą. Ta metoda leczenia nie jest uznawana powszechnie, ponieważ w ciężkim przebiegu choroby wynik dla płodu nieznacznie się poprawia.

Metody inwazyjne

Metody inwazyjne obejmują kordocentezę i transfuzję domaciczną masy erytrocytów. Procedury te są wykonywane tylko przy uczuleniu na Rh, obecnie jest to jedyna patogenetyczna metoda leczenia choroby hemolitycznej płodu.

Wskazanie dla cordocentesis:

• obciążony wywiad położniczy (zgon poprzednich dzieci z ciężkimi postaciami chorób hemolitycznych noworodków);
• wysokie miano przeciwciał (1:32 i wyższe);
• z USG - objawy choroby hemolitycznej płodu;
• wysokie wartości gęstości optycznej bilirubiny w płynie owodniowym uzyskanym w amniopunkcji (3 strefa skali Lily).

Warunki, podczas których przeprowadzana jest kordocenteza: od 24 do 35 tygodnia ciąży.

Wskazania do przetoczenia wewnątrzmacicznego masy erytrocytów, gdy płód jest dodatni dla czynnika pozytywnego, to obniżona hemoglobina i hematokryt ponad 15% normy, ustalonej w czasie ciąży. Do transfuzji domacicznej masy erytrocytów stosuje się tylko "przemyte" erytrocyty 0 (1) grupy krwi Rh-ujemnej. Transfuzję domaciczną masy erytrocytarnej przeprowadza się według wskazań 1-3 razy.

Leczenie choroby hemolitycznej noworodków, w przeciwieństwie do leczenia choroby hemolitycznej płodu obejmuje przede wszystkim leczenie hiperbilirubinemią, drugi - korekcja niedokrwistości i terapia wreszcie posindromnuyu, mające na celu przywrócenie funkcji różnych narządów i układów. Wszystkie noworodki z chorobą getim nie jest stosowana do klatki piersiowej i karmione sztucznie w pierwszych 5-7 dniach życia, ponieważ przeciwciała mogą przenikać do mleka matki i kobiety pochłoniętej w jelitach noworodków, co prowadzi do zwiększonego hemolizy.

Leczenie hiperbilirubinemii

Leczenie hiperbilirubinemii polega na stosowaniu leczenia zachowawczego i operacyjnego. Rozpocznij od leczenia zachowawczego, a przy wartościach krytycznych bilirubinę łączy się z transfuzją w układzie operacyjno-wymiennym (PEP).

Leczenie zachowawcze obejmuje fototerapię (FT) i stosowanie immunoglobulin do podawania dożylnego. Terapia infuzyjna, zgodnie z zaleceniem Rosyjskiego Stowarzyszenia Medycyny Perinatalnej (RASMM), prowadzona jest w przypadkach niemożności odpowiedniego wyeliminowania dziecka. Fenobarbital nie jest obecnie stosowany w praktyce ze względu na fakt, że początek działania jest znacznie opóźniony od momentu jego zastosowania, a na tle stosowania występuje wzrost zespołu depresji ośrodkowego układu nerwowego.

Fototerapia

Mechanizm działania fototerapii opiera się na fakcie, że w jego przeprowadzania w naświetlanych miejscach w obrębie skóry i tkanki podskórnej warstwy tłuszczu na głębokości około 2-3 mm, w wyniku procesów fotoutleniania fotoizomeryzacji utworzone rozpuszczalne izomer stężenie bilirubiny - lyumirubin, który następnie dostaje się do krwiobiegu i wydalany z żółcią mocz.

Wskazania do fototerapii:

• żółtaczka skóry przy urodzeniu;
• wysokie stężenie bilirubiny pośredniej.

Zasady fototerapii:

• dawka napromieniowania - nie mniejsza niż 8 μW / (cm2hmm);
• należy zachować odległość od źródła do pacjenta podaną w instrukcji do urządzenia;
• powinieneś włożyć dziecko w rzeźbienie;
• chronić oczy i organy płciowe dziecka;
• Konieczna jest zmiana pozycji dziecka pod lampami FT co 6 godzin.

Minimalne stężenia bilirubiny pośredniej (μmol / L), na której wykazano fototerapię

Masa ciała, g	Wiek
	24 godziny	48 godz	72 godziny	4-7 dni
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Fototerapia odbywa się w trybie ciągłym z przerwami w karmieniu dziecka przez 3-5 dni. Zniesienie FT następuje wraz ze spadkiem zawartości bilirubiny pośredniej poniżej 170 mikromoli / l.

Podczas fototerapii mogą wystąpić różne reakcje i działania niepożądane.

Powikłania i skutki uboczne fototerapii

Manifestacje	Mechanizm rozwoju	Działania
Syndrom "opalonej skóry"	Indukcja syntezy melaniny	Obserwacja
Syndrom "brązowego dziecka"	Nagromadzenie produktów fotooksydacji bilirubiny bezpośredniej	Anuluj FT
Biegunka	Aktywacja funkcji wydzielniczej jelita	Obserwacja
Niedostateczność laktazy	Poważne zmiany nabłonka kosmków	Obserwacja, jeśli to konieczne - anulowanie FT
Hemoliza	Uszkodzenie krążących erytrocytów w wyniku fotosensybilizacji	Anuluj FT
Oparzenia skóry	Nadmierna emisja światła	Anuluj FT
Eksikoz	Zwiększona utrata płynu	Zwiększ objętość płynu pobranego przez dziecko
Wysypki na skórze	Zwiększone tworzenie i uwalnianie histaminy w fotosensybilizacji	Obserwacja, jeśli to konieczne - anulowanie FT

Jeżeli objawy cholestazy, o czym świadczy wzrost frakcji bilirubiny bezpośredniej o 20-30% lub więcej, wzrost ACT i ALT, fosfatazy alkalicznej, stężenie cholesterolu, czas fototerapii powinna być ograniczona do 6-12 godzin / dzień, lub zrezygnować całkowicie uniknąć rozwoju zespół "brązowego dziecka".

Zastosowanie immunoglobuliny

Immunoglobuliny do podawania dożylnego stosuje się do blokowania receptorów Fc, co zapobiega hemolizie. Konieczne jest wczesne rozpoczęcie podawania immunoglobulin (w ciągu pierwszych 2 godzin życia), co jest możliwe tylko w przypadku przedporodowej diagnozy choroby. Późniejsze podanie immunoglobuliny jest możliwe, ale mniej skuteczne.

Stosuje się standardowe immunoglobuliny do podawania dożylnego: sandoglobinę, ISIVEN (Włochy), polipropylinę Np (Niemcy), itp.

Możliwe schematy podawania immunoglobulin:

• 1 g / kg co 4 godziny;
• 500 mg / kg co 2 godziny;
• przy 800 mg / kg dziennie przez 3 dni.

Niezależnie od dawki i liczności uzyskano udowodniony (95%) pozytywny efekt, który przejawiał się znacznym spadkiem częstości PID i czasu trwania fototerapii.

Terapia infuzyjna

Leczenie infuzyjne przeprowadza się w przypadkach, gdy nie jest możliwe odpowiednie wyeliminowanie dziecka na tle fototerapii. Dzienna objętość płynu wstrzykniętego dziecku powinna wzrosnąć o 10-20% (u dzieci o wyjątkowo niskiej masie ciała - o 40%) w porównaniu z potrzebami fizjologicznymi.

Podczas przeprowadzania terapii infuzyjnej należy monitorować masę ciała dziecka, oceniać diurezę, zawartość elektrolitów, poziom glukozy we krwi, hematokryt.

Leczenie infuzyjne polega głównie na transfuzji 10% roztworu glukozy4. Leczenie infuzyjne wykonuje się dożylnie lub dożołądkowo za pomocą zgłębnika żołądkowego. Dożołądkowe podanie płynu może rozpocząć się z 3-4-go dnia życia dla zapobiegania cholestazie z wkraplacza 25% roztworu siarczanu magnezu może być dodany w ilości 5 ml / kg, Nospanum - 0,5 ml / kg, 4% roztwór potasu chlorek - 5 ml / kg. Przy podawaniu dożołądkowym płynu nie ma potrzeby zmniejszania objętości karm.

Terapia operacyjna - zastępcza transfuzja krwi

Odróżnij wcześnie (w pierwszych 2 dniach życia) i później (od 3 dni życia) ZPK.

Wskazaniami do późnego ZPK są wartości stężenia bilirubiny pośredniej, równe 308-340 μmol / l (dla noworodków urodzonych o czasie).

Wskazanie do późnej wymiany krwi u noworodków, w zależności od masy ciała w chwili urodzenia

Masa ciała, g	Stężenie bilirubiny pośredniej, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Minimalne wartości bilirubiny - odczyt na początku leczenia, w przypadku gdy ciała dziecka są patologiczne czynniki zwiększające ryzyko gąbczastej bilirubiny (anemia, wynik Apgar na 5 minut, krótszym niż 4 punktów, Ra02 mniej niż 40 mm Hg dłużej niż 1 godzinę, pH krwi tętniczej mniej niż 7,15 dłużej niż 1 godzinę; temperaturę w odbycie mniej niż 35 ° C, stężenie albuminy wynosi mniej niż 25 g / l, pogorszenie stanu neurologicznego przez tło hiperbilirubinemii; uogólnione-ing zakażenia lub zapalenia opon mózgowych T).

Kiedy pojawiają się pierwsze objawy zatrucia bilirubiną, pokazane jest natychmiastowe ZPK, niezależnie od stężenia bilirubiny.

Wybór leków do zastępczej transfuzji krwi

Oddzielny Rh konflikt stosowane odnogruppnoy Rh ujemny krwi dziecka z upakowanych krwinek czerwonych i osoczu, ale możliwe jest stosowanie osocza AB (IV), grupy krwi. Oddzielna grupa sprzeczności przy użyciu masy erytrocytów 0 (1) pokrywa się z grupy Rh Rh erytrocytach i osoczu czynnik dzieci AB (IV), lub grupę o krwi w grupie dzieci. Jeśli jest to możliwe, rozwój i Rh niekompatybilny i niezgodność układu ABO i po wewnątrzmacicznej transfuzji Rh stosowania ZPK masy ujemny erytrocytów 0 (1) krwi i osocza AB (IV), lub grupę o dziecko krwi.

W przypadku choroby hemolitycznej noworodka z konfliktem na temat rzadkich czynników krwi stosuje się krew dawcy, która nie ma czynnika "konfliktu".

Obliczanie ilości leków do wymiany transfuzji krwi

Całkowita objętość wynosi 1,5-2 BCC, tj. Dla noworodka o masie ciała około 150 ml / kg, a dla wcześniaka około 180 ml / kg.

Stosunek masy erytrocytów i osocza zależy od początkowego stężenia hemoglobiny przed rozpoczęciem operacji. Całkowita objętość składa się z objętości masy erytrocytów niezbędnej do korekcji niedokrwistości oraz objętości masy erytrocytów i osocza koniecznej do osiągnięcia objętości PID. Objętość masy erytrocytów niezbędna do korekty niedokrwistości obliczana jest według wzoru:

Objętość masy erytrocytów (ml) = (160 - stężenie hemoglobiny u dziecka wg / l) x 0,4 x masa dziecka w kg.

Z całkowitej objętości należy odjąć ilość masy erytrocytów niezbędną do wyrównania anemii; pozostałą objętość uzupełniono masą erytrocytów i osoczem w stosunku 2: 1. Powyższe odpowiada w przybliżeniu następującemu stosunkowi masy erytrocytów w zależności od stężenia hemoglobiny u dziecka.

Masa erytrocytów	Plazma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Technika zastępczej transfuzji krwi

ZPK przeprowadza się przez jedno z dużych naczyń (żyła pępowinowa, żyła podobojczykowa). Przed PID pobiera się krew w celu określenia stężenia bilirubiny, zgodności krwi dawcy i biorcy. ZPK jest przeprowadzany "metodą wahadła", tj. Odmierzanie i wprowadzanie na przemian części krwi z obliczeń do 5-7 ml na kilogram masy ciała dziecka. Przed pojawieniem się PID, osocze można podawać w dawce 5 ml / kg. Rozpocznij ZPK od wyprowadzenia krwi. Przed wystąpieniem PTC i jego przebiegu cewnik jest płukany roztworem heparyny sodowej.

Przy początkowym stężeniu hemoglobiny poniżej 80 g / l, ZPK rozpoczyna się od korekty niedokrwistości, tj. Z wprowadzeniem tylko masy erytrocytów pod kontrolą zawartości hemoglobiny. Po osiągnięciu stężenia hemoglobiny 160 g / l wprowadza się masę erytrocytów i osocze. Aby to zrobić, można rozcieńczyć masę erytrocytów za pomocą plazmy, a na przemian można wprowadzić dwie strzykawki z masą erytrocytów i jedną strzykawkę plazmową.

Na końcu ZPK pobieranie krwi jest powtarzane w celu określenia stężenia bilirubiny. Po ZPK kontynuuj leczenie zachowawcze.

ZPK może towarzyszyć rozwój natychmiastowych i opóźnionych działań niepożądanych.

Powikłania zastępczej transfuzji krwi

Manifestacje		Działania
Sercowy	Arytmia	Kontrola czynności serca
	Przeciążenie objętościowe
	Niewydolność serca
Naczyniowe	T romboembozja, zator powietrzny	Zgodność z technikami transfuzji krwi
	Zakrzepica	Cewnik przemywa się roztworem heparyny sodowej
Koagulacja	Przedawkowanie heparyny sodowej	Kontrola dawki heparyny sodowej
	Małopłytkowość	Kontrola liczby płytek krwi
Elektrolityczny	Gyperkaliemia	W celu zapobiegania każdej 100 ml transfuzji (całkowita masa erytrocytów i osocze), wprowadzić 1-2 ml 10% roztworu glukonianu wapnia
	Hipokalcemia
	Geparatremia	Sterowanie
	Kwasica	Kontrola nad CBS
Infekcyjny	Wirusowe	Monitorowanie dawców
	Bakteryjny	Aby zapobiec powikłaniom po PID i na czas znalezienia cewnika w dużym naczyniu, zalecana jest terapia antybakteryjna
Inne	Mechaniczne zniszczenie komórek dawcy	Sterowanie
	Nekrotiçeskiy enterokolit	Obserwacja, wykrywanie objawów klinicznych, odpowiednia terapia
	Hipotermia	Kontrola temperatury ciała, ocieplenie
	Glyoglicemia	W celu profilaktyki każdego przetoczonego 100 ml (całkowita masa erytrocytów i osocza) wprowadzić 2 ml 10% roztworu glukozy4
Reakcja "przeszczep przeciwko gospodarzowi"		Transfuzowane produkty krwiopochodne wystawione na promieniowanie
		Nie używaj dużych wolumenów dla ZPK

Późna niedokrwistość rozwija się 2-3 tygodnie po PID. Zwykle ma charakter hiporegeneracyjny i hypoerytropoetyczny. Do jego korekty należy stosować rekombinowaną erytropoetynę (epoetynę alfa podskórnie 200 jm / kg raz na trzy dni 4-6 tygodni).

Po wykryciu niedoboru żelaza na tle leczenia rekombinowaną erytropoetyną, terapia obejmuje preparaty żelaza w dawce 2 mg / kg spożytego żelaza.

Zapobieganie

Profilaktyka jest przeznaczona dla kobiet z krwią Rh-ujemną. Nie ma możliwości uniknięcia grupowej niezgodności.

Zapobieganie rozwojowi Rh uczulenia wszystkich kobiet z Rh-ujemnych we krwi w ciągu pierwszych 72 godzin (korzystnie w pierwszym dniu) po porodzie dodatniej krwi Rh u noworodków lub w przypadku spontanicznej aborcji i nonspontaneous wprowadzić jeden dawka immunoglobuliny anty-D-Rh.

Aby zapobiec wszystkie negatywne konsekwencje Rh-konfliktu i konfliktów w innych czynników krwi niezbędnych do określenia grupy krwi przyszłej matki, a jeśli okazało się, że nie jest Rh-ujemna krew, konieczne jest, aby dowiedzieć się, przelewa Czy ta kobieta Rh-dodatnie krwi (i w ogóle, jeśli została przelana jakakolwiek krew); aby dowiedzieć się, jaki rodzaj konta ma prawdziwa ciąża (był tam przed sztuczną lub spontaniczną aborcją, wewnątrzmaciczną śmiercią płodów, przedwczesnym porodem lub śmiercią noworodka wkrótce po urodzeniu z powodu żółtaczki). Ogromne znaczenie ma również informacja o czynniku Rh ojca nienarodzonego dziecka.

W celu zapobiegania, oprócz wszystkich powyższych, zastosuj antyresus - immunoglobulinę. Odbywa się to albo po urodzeniu dziecka Rh-dodatniego, albo po pierwszej sztucznej aborcji. Podaje się domięśniowo, raz, nie później niż 72 godziny po porodzie. Ten szczególny zapobieganie Rh-konfliktu jest możliwe tylko w niewyspecjalizowanych uczulonych kobiet (uczulające - zwiększona wrażliwość), czyli tych, którzy nie byli przetoczono Rh-dodatnie krew, nie mieli aborcji lub poronienia i, ogólnie rzecz biorąc, jest to pierwsza ciąża.

Oprócz specyficznej profilaktyki przeprowadza się również niespecyficzne. Zawiera różne leki, które zmniejszają uczulenie organizmu i zwiększają jego immunobiologiczne siły ochronne. Czasami, w tym samym celu, używa się klapki ciężarnej skóry męża.

Prognoza

W obrzękowej postaci GBPiN rokowanie jest najmniej korzystne, co wynika z ciężkości stanu dziecka przy urodzeniu. W postaci żółtkowej rokowanie zależy od rozległości uszkodzenia OUN, nasilenia encefalopatii bilirubiny. W formie anemicznej prognoza jest najkorzystniejsza.

Śmiertelność okołoporodowa w GBPiN wynosi 2,5%. Rozwój psychiczny i psychomotoryczny dzieci, które przełożyły taki stan jak choroba hemolityczna noworodków, w przeważającej większości odpowiada normom wieku. 4,9% dzieci zgłasza zaległości w rozwoju fizycznym. Patologię ośrodkowego układu nerwowego stwierdza się u około 8% dzieci.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]