Tętniak u noworodków

Tętniaki są wybrzuszeniami w ścianach tętniczych lub żylnych lub komorach serca ze względu na ich przerzedzenie lub rozciąganie. Z powodu tych procesów powstaje tak zwana tętniak Bursy, która może naciskać na pobliskie struktury. Patologia nie ma przywiązania do wieku i jest w stanie się pojawić, zarówno u dzieci, jak i osób starszych. Ale tętniak u noworodków ma głównie wrodzony charakter: takie naruszenie jest rzadkie, ale w niektórych przypadkach może prowadzić do rozwoju niekorzystnych, a nawet groźnych konsekwencji. Jest wykrywany częściej przypadkowo, podczas przeprowadzania badań ultradźwiękowych lub rentgenowskich.

Epidemiologia

Zasadniczo tętniaki nie są bardzo rzadką patologią: występują one w około 5% światowej populacji. Nie wiadomo jednak, ilu ludzi na świecie żyje, nie wiedząc, że mają tętniak.

Wśród wszystkich pacjentów z tą chorobą najmniejszą liczbą są dzieci. Stanowią one nie więcej niż 2% całkowitej liczby statystycznej. Jednocześnie rozwój powikłań występuje tylko w 3% przypadków, chociaż prawie zawsze prowadzi do śmiertelnego wyniku.

Aneturyka może wpłynąć teoretycznie na wszelkie tętnice lub żyłę, ale najczęściej patologia rozwija się w dużych pniach tętniczych, a także w obszarze rozgałęzionych tętnic.

Najczęstsze formy tej choroby u noworodków:

• Tętniak tętnicy mózgowej;
• Tętniak aorty;
• Tętniak serca.

Patologiczne rozszerzenia naczyń obwodowych są rzadziej wykrywane.

Przyczyny tętniaki noworodkowe

Istnieje wiele potencjalnych przyczyn tętniaków u noworodków. W większości przypadków patologia jest wrodzona - na przykład istnieje osłabienie struktur tkanek łącznych. Również tendencję do tętniaka może być odziedziczona przez dziecko. Najczęściej zaburzenie występuje u dzieci ze zmianami genetycznymi tkanki łącznej:

• Zespół Marfana;
• Masowy fenotyp;
• Ehlers-Danlos, zespół Sticklera;
• Lewis-Dietz, zespoły Bilsa (wrodzone kontraktowe pajęczkowe);
• Z rodzinnym tętniakiem tętniczym;
• Rodzinna patologiczna krętość tętnicza;
• Z osteogenezą Imperfecta;
• Zespół Alport;
• Łagodna stawowa nadmierność;
• Chondrodystrofie;
• Z elastycznym pseudoksanthoma.

Ponadto wewnątrzmaciczny rozwój płodu odgrywa ważną rolę. Istnieje wiele czynników, które mogą mieć niekorzystny efekt na etapie ciąży, co bezpośrednio wpływa na tworzenie tętniaków u noworodków.

Czynniki ryzyka

• Czynniki dziedziczne:
  • Bliscy krewni mieli podobne patologie naczyniowe (nie tylko tętniaki);
  • Tętniaki matki;
  • -Poroznaczne ciąże spowodowały narodziny dzieci z wrodzonymi tętniakami.
• Negatywny wpływ na płód w pierwszym trymestrze ciąży:
  • Spożywanie alkoholu, palenie, uzależnienie od narkotyków;
  • Choroby zakaźne (ostre infekcje wirusowe oddechowe, grypa, zakażenie koronawirusem, różyczka);
  • Przyjmowanie leków z efektem teratogennym.
• Wpływ promieniowania, substancji chemicznych (w szczególności pracy w szkodliwej produkcji).
• Przewlekłe patologie oczekującej matki:
  • Zaburzenia metaboliczne, zaburzenia hormonalne;
  • Systemowe zaburzenia tkanki łącznej;
  • Nadciśnienie, otyłość, cukrzyca;
  • Przewlekłe procesy zakaźne, w tym utajony (bezobjawowy nośnik).

Patogeneza

W zależności od mechanizmu występowania tętniaki noworodków są konwencjonalnie podzielone na tętniaki, fałszywe i rozwarstwiające.

Prawdziwe tętniaki są spowodowane zmianami strukturalnymi w ścianie naczyniowej, które stwarzają warunki przerzedzenia i rozszerzenia dotkniętego segmentu. Odłączone tętniaki u noworodków praktycznie nie są napotkane, ponieważ powstają one w bardziej dojrzałym wieku, a fałszywe tętniaki powstają pod wpływem traumy na ścianę naczyniową, naruszenie jej integralności.

Jeśli chodzi o cechy patomorfologiczne, tętniaki są podzielone na lokalne i rozproszone. W zmianach rozproszonych istnieje wyraźne wybrzuszenie naczynia, konfiguracja cylindryczna lub wrzeciona. W zlokalizowanych zmianach istnieje rozszerzenie w kształcie pępka lub w kształcie pępka lub w kształcie lejka ograniczone osobliwymi otworami.

Wrodzone zaburzenia naczyniowe są wynikiem nieprawidłowego rozwoju sieci tętnic lub żył podczas tworzenia embrionalnego, które mogą być związane z mutacjami genów, chorobami zakaźnymi i zapalnym, działaniem toksycznym (EXO lub endogennym) na etapie noszenia dziecka. [1]

W większości przypadków lekarze nie mogą wyjaśnić, dlaczego tętniaki występują u noworodków, bardziej typowych dla osób w wieku powyżej 45 lat. W przeciwieństwie do dorosłych takie czynniki ryzyka, jak palenie, miażdżyca, nadciśnienie itp. Nie dotyczą dzieci.

Wrodzone pochodzenie tętniaków jest uważane za szczególnie istotne. Nie ma jednak wyraźnych odniesień do wykrywania tej patologii u płodów podczas sekcji zwłok lub badań przesiewowych.

Wielu specjalistów nalega na zaangażowanie procesów zakaźnych i urazów głowy jako podstawowych przyczyn wczesnego tworzenia patologicznego rozszerzenia naczyniowego.

Objawy tętniaki noworodkowe

Tętniak u noworodków występuje bardzo rzadko, a obecna symptomatologia wiąże się głównie z faktem, że ekspansja tętniaka wywiera nacisk na sąsiednie struktury, komplikuje ich pracę, zakłóca dopływ krwi.

W większości przypadków patologia u niemowląt przebiega bez określonych objawów i jest wykrywana dopiero po kilku latach lub nawet dziesięcioleciach, częściej przypadkowo, podczas wykonywania manipulacji diagnostycznych dla innych chorób lub warunków. Czasami jednak dzieci wyrażają skargi na małe bóle lub mrowienie w obszarze formacji patologicznej.

Zdjęcie kliniczne, jeśli istnieje, zależy w dużej mierze od lokalizacji dotkniętego naczynia.

• Tętniak serca u noworodków jest spowodowany przez wewnątrzmaciczne nieprawidłowości rozwojowe. Ze względu na nieprawidłową funkcję serca występują oznaki niewydolności serca. Prawdopodobieństwo śmiertelnego wyniku zależy od lokalizacji obszaru zmiennego patologicznego. [2], [3]
• W tętniak przegrody przedsionkowej u noworodka objawia się obecnością występu błony przerzedzającej między dwoma przedsionkami. U większości noworodków funkcja serca i przepływ krwi nie są upośledzone, a patologia jest wykrywana przypadkowo. Ryzyko wzrasta, jeśli powstaje wada między lewym i prawym przedsionkiem, co powoduje zwiększone obciążenie prawego przedsionka. Syptomatologia objawia się tylko przez lata: dziecko jest częściej chore z infekcjami wirusowymi, ma mniejszą wytrzymałość w porównaniu z rówieśnikami. W obszarze klatki piersiowej może być widoczne wybrzuszenie (strefa lokalizacji serca). [4], [5]
• Tętniak żyły Galena u noworodków towarzyszy różne zaburzenia systemu krążenia mózgowego, który jest wyrażany w przeplataniu wadliwych naczyń, tworzenie guzków i guzków różnych konfiguracji, lokalne rozszerzenie ścian żyły Galen. Takie zmiany stanowią około 30% wad rozwojowych zdiagnozowanych u noworodków i dzieci w wieku do 3 lat. Patologia jest dość niebezpieczna, często pociąga za sobą śmiertelny wynik. W starszym wieku problem może powodować krwotok wewnątrzczaszkowy, zaburzenia krążenia mózgowego typu niedokrwiennego. [6], [7]
• Tętniak mózgu u noworodka powoduje znaczące przeszkody w normalnym krążeniu krwi i funkcji mózgu. Problemowi towarzyszy upośledzenie ruchowe, bóle głowy, drgawki konwulsyjne, upośledzenie sensoryczne. Wskaźniki śmiertelności dla tej patologii szacuje się na 10-30%. [8], [9]
• Tęśnik aorty u noworodków po raz pierwszy praktycznie nie ujawnia się, manifestując się tylko w szkole lub okresie dojrzewania. Pierwsze oznaki patologii: ból w klatce piersiowej, uczucie kompresji za mostkiem, trudności w oddychaniu, stały suchy kaszel (z powodu nacisku na dróg oddechowy). Niektóre dzieci „siada” głos, są problemy z połykaniem. Kiedy taki tętniak pęknie w dzieciństwie, w prawie 100% przypadków pacjent umiera. [10], [11], [12]

Komplikacje i konsekwencje

Głównym groźnym powikłaniem tętniaka noworodka jest pęknięcie dotkniętego naczynia. Ten stan charakteryzuje się następującymi objawami:

• Gwałtowny spadek odczytów ciśnienia krwi;
• Ostry ból w dziedzinie lokalizacji patologii;
• Nagły początek duszności;
• Mallipitacje serca;
• Zmiany skóry (nagła bladość lub błękit);
• Dezorientacja motoryczna i poznawcza;
• Utrata odpowiedzi bólu.

Jeśli dziecko nie otrzyma pomocy medycznej, istnieje śmiertelny wynik.

Jeśli krwotok występuje w tkance mózgowej, powoduje to zaburzenie przewodzenia impulsowego, zakłócenie wszystkich istotnych układów ciała. Ważne jest, aby zrozumieć, że pęknięcie tętniaka jest niezwykle poważnym naruszeniem układu naczyniowego. Ale w wielu przypadkach - z korzystnym przebiegiem patologii i terminowej interwencji - następuje szybkie odzyskanie ciała dziecka, co praktycznie nie wpływa na jego rozwój.

Inną niekorzystną konsekwencją jest zakrzepica z dalszym oderwaniem skrzepu i rozwojem zawału serca lub udaru mózgu.

Diagnostyka tętniaki noworodkowe

Diagnozowanie tętniaka u noworodków jest dość trudne, ponieważ patologia wymaga obowiązkowych dokładnych badań instrumentalnych. Za pomocą radiografii można rozważyć zmianę segmentu klatki piersiowej aorty, a na radiogramie wielosobowym możliwe jest wyraźne prześledzenie pulsującego cienia tętniaka, który nie jest izolowany z naczynia aorty.

U większości niemowląt problem jest wykrywany przypadkowo podczas ultradźwięków lub promieniowania rentgenowskiego. Ultradźwięki ukierunkowane jest wykonywane z mapowaniem koloru Dopplera i Dopplera energii.

Jeśli podejrzewa się noworodka o zaburzenia sieci naczyniowej, zaczynają od obiektywnej diagnostyki:

• Dokładnie zbadaj noworodka, oceń kolor skóry, aktywność ruchową, obecność obrzęku;
• Zliczyć tętno i szybkość oddechu;
• Określ pulsowanie tętnic peryferyjnych;
• Perkusja Ocena granice stępości serca, lokalizacji serca i wątroby;
• Osłuchiwanie określa obecność szmerów serca, płucnych rale;
• Palpaturely określa rozmiar wątroby i śledziony;
• Wykryć inne wrodzone nieprawidłowości.

Można zamówić następujące testy:

• Ogólna praca krwi klinicznej;
• Chemia krwi;
• Badanie stanu kwasowo-zasadowego krwi.

Diagnostyka instrumentalna najczęściej obejmuje:

• Pulsoksymetria (pomiary nasycenia wstępnego i porukturalnego z jednoczesnym pomiarem ciśnienia krwi);
• Radiografia (z oceną wymiarów serca i stanu naczyniowego wzoru płucnego);
• Elektrokardiografia (statyka osi serca, przeciążenie wieńcowe, zaburzenia rytmu itp.);
• Aortografia, echo-CG itp.

Diagnostyka różnicowa

Tętniak u noworodków jest zróżnicowany za pomocą takich patologii:

Wady przegrody międzykomorowych, wady przegrody spięcia, otwarty przewód tętniczy, wada drenażowa żyły płucnej, niekompletna komunikacja przedśrodkowa;

• Zwężenie tętnicy płucnej;
• Zwężenie, koarktacja aorty;
• Dextracardia, wady lokalizacji naczyniowej, łuk podwójnej aorty.

Leczenie tętniaki noworodkowe

Taktyka terapeutyczna nie może być taka sama, ponieważ zależy od tempa wzrostu, wielkości i lokalizacji obszaru powiększonego patologicznie. Po wskazaniu przepisywany jest chirurgiczna korekta wady naczyniowej, przepisywana jest terapia leku o niewydolności krążenia. Wyeliminuj i zapobiegaj najbardziej prawdopodobnym komplikacjom.

Jako leczenie pomocnicze przeprowadzane jest terapia tlenowa, terapia witaminą, kardiotrofia, warunki sanitarne ognisk zakaźnych.

Obowiązkowa hospitalizacja jest wskazana, gdy potrzebna jest bardziej dogłębna diagnoza, dekompensowane warunki, rozwój warunków zagrażających życiu (zaburzenia rytmu serca, nadciśnienie płucne).

Wraz z rozwojem niewydolności krążenia możliwe jest przepisanie leków, takich jak leki moczopędne, glikozydy serca:

• Strofantinę dla niemowląt w wieku poniżej 2 lat stosuje się w dawce 0,01 mg/kg, a starsze dzieci - 0,007 mg/kg.
• Korglikon dla dzieci poniżej 2 roku życia jest stosowany w ilości 0,013 mg/kg, a dla starszych dzieci - 0,01 mg/kg.

Digoksyna dla dzieci w wieku poniżej 2 lat podaje się w ilości 0,06-0,07 mg/kg doustnie lub 0,04 mg/kg dożylnie, a dla dzieci w wieku powyżej 2 lat dawka nasycenia jest równa 0,05-0,06 mg/kg lub 0,03-0,04 mg/kg. Dawka utrzymania dla dzieci wynosi około 1/5 dawki nasycenia.

Przeciwwskazania do stosowania glikozydów serca:

• Bradycardia;
• Blok przedsionkowo-komorowy;
• Napadowe tachykardia komorowe;
• Bezmocz;
• Zwężenie aorty i koarktacja;
• Falllot's Tetrad.

Inne leki:

• Dopamina przy 4 mcg/kg/minutę przez 4-48 godzin;
• Dobutamina w ilości 2-10 mcg/kg/minutę.

Na zdjęciu serca płucnej przeprowadzane jest terapia tlenowa, podawane są eufylina, blokery kanałów wapnia (amlodypina, werapamil), a w przypadku niewydolności dowolnego pochodzenia antagoniści angiotensyny-2 lub inhibitory ACE. Jeśli wskazano: leki moczopędne (furosemid, hipotiazyd).

Na tle zmniejszającego się przepływu krwi w płucach możliwe jest zastosowanie miotropowych leków przeciwskurowych (drotaverine), beta-adrenoblockerów (bisoprolol, propranolol).

Leczenie objawowe jest wybierane indywidualnie, jeśli to konieczne, umieszcza dziecko w wyspecjalizowanym oddziale szpitala.

Leczenie chirurgiczne

Należy zauważyć, że interwencja chirurgiczna jest stosunkowo rzadko, ponieważ operacja noworodka ma wiele niekorzystnych konsekwencji i ryzyka. Jeśli tętniak szybko się rozwija, a wielkość dotkniętego segmentu naczynia jest wystarczająco duża, zaleca się przeprowadzenie interwencji chirurgicznej z umieszczeniem sztucznego implantu. Operacja jest wykonywana w warunkach szpitalnych, w specjalnych klinikach, gdzie znajduje się nowoczesny sprzęt i wykwalifikowany personel medyczny, gdzie wszystko jest dostępne do starannego monitorowania stanu niemowlęcia.

Zaplanowana interwencja jest wystarczająca dla większości noworodków; Rzadko należy uciekać się do operacji awaryjnej. Po operacji dziecko jest umieszczane w zapisie ambulatorskiej, przez długi czas jest pod nadzorem pediatrów, chirurgów naczyniowych i kardiologów.

Zapobieganie

Wśród głównych zalecanych zasad zapobiegawczych zapobiegających tętniakom u noworodków, szczególnie ważne są:

Kobieta powinna jeść pełną i wysokiej jakości dietę przez cały okres reprodukcji, a zwłaszcza na etapie planowania ciąży i noszenia dziecka;

• W razie potrzeby lekarze powinni doradzić przyszłej matce, aby przyjęli preparaty witaminowe i mineralne (kwas foliowy i jod są uważane za najbardziej niezbędne);
• Spożywanie alkoholu, palenie i zażywanie narkotyków należy całkowicie wyeliminować;
• Prawdopodobne skutki substancji teratogennych (azotany, pestycydy, metale ciężkie, niektóre leki) należy wyeliminować;
• Konieczne jest zwrócenie uwagi na optymalizację zdrowia kobiet somatycznych, która jest normalizacją masy, zapobieganie cukrzycy);
• Ważne jest, aby zapobiec infekcji wewnątrzmacicznej (jeśli to konieczne, kobietę należy zaszczepić przeciwko patogenowi różyczki).

Jeśli istnieje wysokie ryzyko dziedzicznych nieprawidłowości w płodzie, kobieta powinna koniecznie skonsultować się z genetykiem.

Prognoza

Prognozy choroby jest niejednoznaczne - przede wszystkim z powodu rzadkości patologii. Jeśli tętniak noworodkowy charakteryzuje się postępową naturą i istnieje możliwość niekorzystnego kursu w przyszłości, pozytywny wynik kwestionuje specjalistów. W większości (ponad połowy) dzieci z wyraźną symptomatologią patologii ostatecznie powstają różne powikłania, w tym udary, zawały serca, niewydolność serca, pęknięcie rozszerzenia patologicznego. Wśród rzadszych powikłań: zakrzepica, zaburzenia rytmu serca.

Zasadniczo jakość rokowania może również zależeć od terminowości wykrywania, wielkości, lokalizacji, postępu tętniaka oraz braku lub obecności kompresji sąsiednich struktur.

Ponieważ brakuje praktycznych informacji na temat przypadków tętniaków noworodków, decyzje dotyczące interwencji chirurgicznej powinny być podejmowane wyłącznie zindywidualizowane.