Malformacja tętniczo-żylna

Malformacja tętniczo-żylna jest wrodzoną wadą rozwoju naczyń krwionośnych, która charakteryzuje się obecnością nieprawidłowej sieci zespoleń tętniczo-żylnych. Najczęstsze malformacje tętniczo-żylne znajdują się w okolicy tylnego dołu czaszki i mają dość typową strukturę - jedną lub dwie prawdziwe tętnice, cewkę AVM i jedną żyłę odpływową.

[1], [2], [3]

Patogeneza

Najbardziej niebezpieczne jest pęknięcie ścian wady, któremu towarzyszy spontaniczny krwotok wewnątrzczaszkowy. Wynika to z faktu, że w naczyniach wad rozwojowych mieszana krew krąży pod ciśnieniem blisko krwi tętniczej. Naturalne jest, że wysokie ciśnienie prowadzi do rozciągania zdegenerowanych zmienionych naczyń, zwiększenia ich objętości i zmniejszenia grubości ścianki. W końcu w najbardziej cienkim miejscu jest luka. Według danych statycznych występuje to u 42-60% pacjentów z AVM. Śmiertelność na pierwszej przerwie AVM sięga 12-15%. W innych krwawienie można powtórzyć bez okresowości. Obserwowaliśmy pacjenta, który przez jedenaście lat miał jedenaście spontanicznych krwotoków wewnątrzczaszkowych. Taki stosunkowo „łagodny” dla AVM pęknięcia w porównaniu z odstępem tętniaków tętnic wyjaśnione przez osobliwości występujących zaburzeń hemodynamicznych po przerwie. Wiadomo, że pęknięcia tętniaka tętnicy często prowadzi do krwotoku podpajęczynówkowego (SAH) i skurcz naczyń rozwoju, co w pierwszej chwili jest ochronny charakter, umożliwiając szybkie zatrzymanie krwawienia, lecz po to podstawowy zagrożenie dla życia pacjenta.

Jest to skurcz naczyń, który prowadzi do niedokrwienia mózgu i jego obrzęku, a także określa ciężkość stanu pacjenta i rokowanie. Natomiast, przeciwnie, angiospasm wiodących tętnic AVM poprawia dopływ krwi do mózgu z powodu zmniejszenia wyładowania tętniczo-żylnego. Po pęknięciu AVM często dochodzi do krwiaków wewnątrzczaszkowych i podtwardówkowych. Przełom krwi w cysternach podpajęczynówkowych jest drugorzędny. Krwawienie z pękniętej ściany AVM zatrzymuje się szybciej, ponieważ ciśnienie krwi w nim jest niższe niż w głównych tętnicach, a ściana jest bardziej podatna na ściskanie przez krwawienie. Oczywiście nie zawsze kończy się to bezpiecznie dla pacjenta. Najbardziej niebezpieczne są pęknięcia AVM w pobliżu komór mózgu, w zwojach podkorowych iw pniu mózgu. Angiospasm z wiodących tętnic w tej sytuacji pomaga zatrzymać krwawienie.

Czynnikiem determinującym w patogenezie zerwania AVM jest objętość przepływu krwi i lokalizacja krwiaka. Półkulisty śródmózgowy krwiak nawet do 60 cm ³  występują stosunkowo korzystne. Mogą powodować ogólne ogniskowe zaburzenia neurologiczne, ale rzadko prowadzą do poważnych zaburzeń życiowych. Złamanie krwiaka w komorach mózgu znacznie pogarsza rokowanie. Z jednej strony, krwi, prowokując wyściółczak komór, wzmacnia likvoroproduktsiyu, z drugiej strony, działając na dnie komory prowadzi do zaburzeń funkcji życiowych brutto ośrodkami w podwzgórzu. Rozprzestrzenianie się krwi w całym systemie komorowym prowadzi do ostatniej tamponady, która sama w sobie nie jest zgodna z życiem.

Krew przedostająca się do cystern podpajęczynówkowych narusza również cyrkulację płynu, utrudniając zablokowanie płynu mózgowo-rdzeniowego przez granulki pachyonowe. W konsekwencji resorpcja CSF ulega spowolnieniu i może rozwinąć się ostre nadciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego, a następnie wodogłowie wewnętrzne i zewnętrzne. W wyniku rozpadu utworzonych elementów wypływającej krwi powstaje duża liczba toksycznych substancji, z których większość ma działanie wazoaktywne. To, z jednej strony, prowadzi do skurczu tętnic małych tętnic, z drugiej - zwiększa przepuszczalność naczyń włosowatych. Produkty rozpadu krwi mają również wpływ na komórki nerwowe, zmieniając w nich procesy biochemiczne i zaburzając przepuszczalność błon komórkowych. Przede wszystkim zmienia się funkcja pompy potasowo-sodowej, a potas zaczyna opuszczać komórkę, aw jej miejsce pędzi kation sodowy, który jest czterokrotnie bardziej hydrofilowy niż potas.

Prowadzi to najpierw do obrzęku wewnątrzkomórkowego w strefie wokół krwotoku, a następnie do obrzęku komórek. Rozwój obrzęku jest również wspierany przez niedotlenienie, które nieuchronnie łączy się z powodu kompresji naczyń mózgowych z krwiakiem i zwiększonym ciśnieniem w płynie, jak już wspomniano. Naruszenie funkcji części międzymózgowia mózgu, a przede wszystkim regulacja równowagi wodno-elektrolitowej prowadzi do opóźnienia w płynie organizmu, utraty potasu, co również zwiększa obrzękową odpowiedź mózgu. Patogeneza zerwania AVM nie ogranicza się do zaburzeń mózgowych. Równie niebezpieczne są powikłania pozamózgowe. Przede wszystkim jest to zespół mózgowo-sercowy, który na elektrokardiogramie może symulować ostrą niewydolność wieńcową. 

Dość szybko pacjenci z krwotokami śródmózgowymi rozwijają zapalenie płuc i niewydolność oddechową. Co więcej, flora bakteryjna odgrywa rolę drugorzędną. Centralny pierwotnie działanie na płuca, jest rozłożone oskrzeli, wytwarzanie plwociny i zwiększanie śluzu niedokrwienia z powodu rozpowszechnionego miąższu płuc, skurcz małych tętnic płucnych, który szybko prowadzi do zaburzeń dystroficznych, pęcherzykowej nabłonka złuszczaniem, ograniczonej funkcji wymiany gazowej w płucach.

Jeśli towarzyszy temu ucisk odruchu kaszlowego, nieparzystej niewydolności oddechowej, wówczas istnieje poważne zagrożenie dla życia pacjenta. W większości przypadków późne ropne zapalenie tracheronchitowe źle nadaje się do leczenia przeciwbakteryjnego i pogarsza niewydolność oddechową, co natychmiast wpływa na nasilenie niedotlenienia mózgu. Tak więc pogwałcenie zewnętrznego oddychania, nawet przy względnej kompensacji zaburzeń mózgowych, może prowadzić do śmierci. Często pacjenci po śpiączce odzyskują przytomność, ale potem umierają z powodu wzrastającej niewydolności oddechowej i niedotlenienia mózgu.

Zmiany dystroficzne szybko rozwijają się nie tylko w płucach, ale także w wątrobie, przewodzie pokarmowym, nadnerczu i nerkach. Zagrożeniem dla życia pacjenta jest infekcja dróg moczowych i odleżyny, które rozwijają się szybko w przypadku braku dobrej opieki dla pacjenta. Ale tych komplikacji można uniknąć, jeśli lekarze o nich pamiętają i znają metody ich zwalczania.

Podsumowując czynnikiem patogenezy AVM pęknięcie, należy podkreślić, że śmiertelność w tych krwotoku śródczaszkowego niższym niż w przerwie PND tętniaka tętnicy i udaru krwotocznego, chociaż numery sięga 12-15%. W przypadku AVM charakteryzuje się powtarzającymi się czasami krwotokami o różnej częstotliwości, których nie można przewidzieć. W niekorzystnym przebiegu okresu krwotocznego wymienione mechanizmy patogenetyczne mogą doprowadzić do zgonu.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Objawy malformacja tętniczo-żylna

Typ krwotoczny przebiegu choroby (50-70% przypadków). Dla tego typu charakteryzuje się obecnością u pacjenta z nadciśnieniem tętniczym, mała wielkość malformacji węzła, jego drenaż w żyłach głębokich, często istnieją malformacji tętniczo z tylnego dołu czaszki.

Typ krwotoczny w 50% przypadków jest pierwszym objawem wystąpienia malformacji tętniczo-żylnej, powoduje szczegółowy wynik i 10-15% oraz unieważnienie 20-30% pacjentów (N. Martin i wsp.). Roczne ryzyko krwotoku u pacjentów z malformacją tętniczo-żylną wynosi 1,5-3%. Ryzyko ponownego krwotoku w pierwszym roku dochodzi do 8% i wzrasta wraz z wiekiem. Krwawienie z powodu malformacji tętniczo-żylnej odpowiada za 5-12% całkowitej śmiertelności matek i 23% wszystkich krwotoków wewnątrzczaszkowych u kobiet w ciąży. Obraz krwotoku podpajęczynówkowego obserwuje się u 52% pacjentów. U 17% pacjentów cierpiących na skomplikowanych form krwotoku: tworzenie wewnątrzmózgowego (38%), krwiak (2%), że miesza się (13%), krwiaki, hemotamponade komory rozwija się w 47%.

Typ przepływu torpidowego jest charakterystyczny dla pacjentów z malformacją tętniczo-żylną o dużych rozmiarach, lokalizacją w korze mózgowej. Dopływ krwi do znieczulenia tętniczo-żylnego jest wykonywany przez gałęzie środkowej tętnicy mózgowej.

W przypadku typu torbieli prądowej najczęstszy jest zespół drgawkowy (u 26-27% pacjentów z malformacją tętniczo-żylną), bóle klastra, postępujący deficyt neurologiczny, jak w guzach mózgu.

Warianty klinicznej manifestacji malformacji tętniczo-żylnych

Jak już wskazano, najczęstszym pierwszym objawem klinicznym AVM jest spontaniczny krwotok wewnątrzczaszkowy (40-60% pacjentów). Pojawia się częściej bez żadnych prekursorów, przy ogólnym zdrowiu. Prowokujące momenty mogą być stresem fizycznym, sytuacją stresową, stresem neuropsychicznym, przyjmowaniem dużych dawek alkoholu, itp. W momencie zerwania AVM pacjenci odczuwają nagły ostry ból głowy, jak udar lub pęknięcie. Ból szybko narasta, wywołując zawroty głowy, nudności i wymioty.

W ciągu kilku minut może dojść do utraty przytomności. W rzadkich przypadkach ból głowy może nie być intensywny, świadomość pacjenta nie traci, ale czują, jak kończyny osłabiają się i stają się odrętwiałe (zwykle w przeciwieństwie do ogniska krwotoku), mowa jest zepsuta. W 15% przypadków krwotok manifestuje się jako rozwinięty epiprip, po którym pacjenci mogą pozostać w śpiączce.

Aby określić stopień zaawansowania krwotoku z AVM, powyższą skalę Hunt-Hessa można przyjąć jako podstawę z pewnymi poprawkami. Biorąc pod uwagę fakt, że krwotoki z AVM mogą mieć bardzo różne objawy, ogniskowe objawy neurologiczne mogą przeważać nad porażeniem mózgowym. Dlatego pacjenci, którzy są na poziomie świadomości na I lub II etapie skali mogą mieć ogniskowe ogniskowe zaburzenia neurologiczne (niedowład połowiczy, hemisychestria, afazja, hemianopsia). W przeciwieństwie do krwotoków tętniakowatych, kiedy AVM ulega zerwaniu, to nie zasięg i częstość występowania kurczliwości zależy od rozległości i umiejscowienia krwiaka śródmózgowego.

Zespół oponowo-mózgowy rozwija się w ciągu kilku godzin, a jego nasilenie może być inne. Ciśnienie tętnicze z reguły wzrasta, ale nie tak dramatycznie i nie tak długo, jak przy zerwaniu tętniaka tętniczego. Zwykle wzrost ten nie przekracza 30-40 mm Hg. Art. Drugiego trzeciego dnia następuje hipertermia centralnej genezy. Stan pacjentów regularnie ulega pogorszeniu wraz ze wzrostem obrzęku mózgu i nasileniem rozkładu krwi. Trwa to do 4-5 dni. Przy korzystnym przebiegu po stabilizacji w szóstym i ósmym dniu, stan pacjentów zaczyna się poprawiać. Dynamika objawów ogniskowych zależy od lokalizacji i wielkości krwiaka.

Kiedy krwotok w funkcjonalnie ważnych obszarach mózgu lub zniszczenie przewodników silnika, objawy wypadania pojawiają się natychmiast i są utrzymywane przez długi czas bez żadnej dynamiki. Jeśli objawy wypadanie nie pojawiają się natychmiast, ale rosną równolegle z obrzękiem mózgu, można spodziewać się powrotu do deficytu w ciągu 2-3 tygodni, kiedy obrzęk całkowicie się cofnie.

Obraz kliniczny pęknięcia AVM jest bardzo zróżnicowany i zależy od wielu czynników, z których najważniejszymi są: objętość i lokalizacja krwotoku, nasilenie obrzękowej reakcji mózgu, stopień zaangażowania w proces struktur pnia.

Wady tętniczo-żylne mogą objawiać się napadami padaczkowymi (30-40%). Przyczyną ich rozwoju mogą być zaburzenia hemocirculatory w sąsiednich obszarach mózgu z powodu zjawiska kradzieży. Ponadto sama deformacja może działać drażniąco na kory mózgowej, generując epi-zrzut. I jak już mówiliśmy o poszczególnych rodzajach AVM, wokół których rozwija się glejoza tkanki mózgowej, co często objawia się również napadami epi.

W przypadku epizodromu, z uwagi na obecność AVM, charakterystyczne jest bezprzyczynowośd pojawiania się w wieku dorosłym, często w całkowitej nieobecności czynnika prowokującego. Drgawki mogą być uogólnione lub ogniskowe. Obecność wyraźnego składnika ogniskowego w epipripu, jeśli nie ma objawów mózgowych, powinna prowadzić do idei możliwej AVM. Nawet uogólnione drgawki, jeśli zaczynają się od drgawek głównie w tych samych kończynach z gwałtownym obróceniem głowy i oczu w jednym kierunku lub innym, są często przejawem AVM. Rzadziej u pacjentów występują drobne napady, takie jak nieobecności lub świadomość zmierzchu. Częstotliwość i częstotliwość epipripletów mogą być różne: od pojedynczych do powtarzalnych.

[15], [16], [17], [18], [19]

Formularze

V.V. Lebiediew i współpracownicy. Zidentyfikowali trzy warianty zespołu mózgowo-mózgowego według danych EKG:

• Piszę - naruszenie funkcji automatyzmu i pobudliwości (tachy- lub bradykardia zatokowa, arytmia, migotanie przedsionków);
• Typ II - zmiany w procesach repolaryzacji, przemijające zmiany w końcowej fazie kompleksu komorowego według rodzaju niedokrwienia, uszkodzenie mięśnia sercowego ze zmianą załamka T i pozycja odcinka ST;
• III typ - naruszenie przewodzenia (blokada, oznaki zwiększonego stresu na prawym sercu). Te zmiany EKG można łączyć, a ich nasilenie koreluje z ciężkością ogólnego stanu pacjentów.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostyka malformacja tętniczo-żylna

Obecność u pacjenta co najmniej jednego z objawów klinicznych AVM, wspomnianych w objawach, stanowi poważny powód do szczegółowego badania, które przeprowadza się zgodnie z pewnym schematem. Powinieneś zacząć od starannej historii. W tym przypadku wyjaśniono choroby rodziców i bliskich krewnych, ponieważ nie wyklucza się dziedzicznej predyspozycji do AVM. Anamneza życia pacjenta ujawnia się od momentu jego narodzin: jak minął poród, co cierpiał w dzieciństwie, choroby i urazy, kiedy pojawiły się pierwsze oznaki choroby itp. Kiedy badanie neurologiczne, o ile pacjent nie ma pseudoporowatego i nieszkodliwego wariantu przebiegu klinicznego AVM, może nie być ostrej ogniskowej symptomatologii.

Jednak nawet niewielka anizerefleksja, odruch automatyzmu jamy ustnej, naruszenie funkcji nerwów czaszkowych może wskazywać na organiczne uszkodzenie mózgu. Jeśli pacjent odczuwa pulsujący hałas w głowie, konieczne jest osłuchiwanie nad zatokami przynosowymi i w obszarach skroniowych. Jednak taki hałas rzadko można zobiektywizować. Występuje tylko w przypadku ekstranitalnej i gigantycznej AVM. Specjalne badanie pacjenta rozpoczyna się metodami nieinwazyjnymi.

Przede wszystkim jest to badanie elektrofizjologiczne. Rheoencephalography (REG) często nie daje wytyczne dotyczące AVM, ale asymetria dopływu krwi tętniczej do różnych miejsc, asymetria napięcia naczyń może pośrednio potwierdzić wstępną diagnozę. Bardziej pouczająca jest elektroencefalografia (EEG), może wykrywać podrażniające zmiany aktywności bioelektrycznej z akcentem w pewnym obszarze mózgu. W przepływie rzekomym lub podobnym do udaru na EEG może pojawić się ognisko bioaktywności patologicznej, często w postaci rejestrowania wolnych fal o wysokiej amplitudzie. U pacjentów z padaczką oczywiście możliwe jest skupienie się na epilepsji, zwłaszcza przy obciążeniach funkcjonalnych (hiperwentylacja płuc, bodźce dźwiękowe i świetlne).

Tak więc, elektrofizjologiczne metody badań mózgu, chociaż nie są swoiste, jednak z prawidłową interpretacją wyników mogą potwierdzić diagnozę AVM, ale brak jakichkolwiek zmian w REG i EEG nie wyklucza AVM.

W ostatnich latach metody ultradźwiękowe znalazły szerokie zastosowanie w diagnostyce chorób mózgowo-naczyniowych. Ultrasonograficzne dopplerowskie zewnątrzczaszkowych tętnic mogą wykrywać przyspieszenia przepływu krwi w tętnicy danego zbiornika wynosi 1,5 razy lub więcej, na średnich i dużych naczyniaka - prędkość przepływu krwi w tętnicach, co prowadzi do znacznie wyższych wartości prawidłowych. Jednak AVM o małych rozmiarach nie wpływają znacząco na szybkość przepływu krwi w tętnicach zewnątrzczaszkowych, dlatego nie są wykrywane za pomocą dopplerografii zewnątrzczaszkowej.

Bardziej pouczająca jest metoda przezczaszkowego Dopplera. Może wykrywać nie tylko znaczne przyspieszenie przepływu krwi w tętnicach, które dostarczają krew do AVM, ale także tzw. "Zjawisko manewrowania".

Obecność swobodnego przetaczania powoduje pojawienie się szeregu zjawisk hemodynamicznych, które są rejestrowane w badaniu Dopplera w postaci wzoru lekkiej perfuzji lub manewrowania. 

Charakteryzuje się:

• znaczny wzrost (głównie ze względu na rozkurcz), liniowa prędkość przepływu krwi jest proporcjonalna do poziomu tętniczo-żylnego wyładowania;
• znaczące obniżenie poziomu oporu obwodowego (z powodu organicznego uszkodzenia układu krążenia na poziomie naczyń oporowych, które określiło niski poziom oporu krążenia w układzie);
• względne bezpieczeństwo wskaźników kinematycznych przepływu;
• Brak znaczących zmian w widmie Dopplera (widmie rozproszonym, obserwuje się, gdy AVM „Duży strumień” powodujący obrót w strefach niespokojnych rozgałęzień tętnic mózgowych, do tworzenia niepulsacyjnych burzliwy wzorów);
• gwałtowny spadek reaktywności naczyń mózgowych ze względu na brak w systemie AVM naczyń posiadających właściwości kurczliwe.

Czułość TCD w diagnostyce malformacji tętniczo-żylnych według opisanego kryterium wynosi 89,5%, ze swoistością 93,3% i bezbłędnością wynoszącą 90,8%.

Następną nieinwazyjną metodą badań jest tomografia rentgenowska. Pozwala to na identyfikację AVM o średnicy 2 cm lub większej, ale lepiej jest identyfikować duże i gigantyczne. Computerogram AVM jest dość typowy, nie można go porównać z żadną inną patologią. Wyglądają one jak ognisk niejednorodnej gęstości (hiper- i gipodensivnye) nieregularnym kształcie, często przeplatają wyrostka bez zjawiska okołoogniskowy obrzęku i bez efektu masy, to znaczy bez przemieszczenia i odkształcenia komór mózgowych i zbiorników podpajęczynówkowego.

Często w ciele deformacji ujawniają się ostro hiperdenalne wtrącenia - są to centra zwapnień. Mają prawie gęstość kości, nieregularny kształt i różne rozmiary. Jeśli wszystkie te objawy występują - jest to patognomoniczne dla AVM. Dożylne podanie środka kontrastowego zawierającego jod umożliwia lepszą wizualizację malformacji tętniczo-żylnych. W takim przypadku ognisko hiperdencji staje się jeszcze bardziej gęste i może nawet ujawnić powiększone żyły odpływowe.

W przypadku pęknięć AVM i spontanicznych krwotoków wewnątrzczaszkowych, tomografia komputerowa jest również bardzo pouczająca. Główne znaczenie ma lokalizacja krwotoku śródmózgowego, jego kształtu i wyglądu. Więc jeśli krwotoki tętniaka są zlokalizowane głównie w pobliżu podstawnych cystern i nadciśnieniem - blisko zwojach podstawy mózgu, krwiak na skutek zerwania z AVM mogą być zlokalizowane w dowolnym miejscu, jak wypukły, predlezhit do kory mózgowej, w pobliżu struktur linii środkowej mózgu.

Wszystko zależy od lokalizacji samego AVM. Wygląda to tak, że krwotoki mają nierównomierną gęstość (na tle nadmiernego krwotoku, określane są ogniska normalnej lub zmniejszonej gęstości), nieregularny kształt, nierówne kontury. Na tle krwotoku nie można określić samego korpusu AVM, ale w rzadkich przypadkach zespół wad wrodzonych może wyglądać jak "wypełnienie ubytku" w jamie krwiaka krwią. Od dawna udowodniono, że spontaniczne krwotoki zajmują pewną objętość, rozwarstwiając mózg. Dlatego ich granice z reguły są równe, jasne, a kształty zbliżają się do elipsy lub kuli. Po przerwaniu krew AVM, jak odłącza się od malformacji rdzenia ciała, a więc w centrum lub na peryferiach krwotoku jest czasami prześledzić kontury samego naczyniaka.

W przypadkach, w których malformacja tętniczo-żylna znajduje się w pobliżu komór mózgowych lub podstawnych cystern, kiedy jest pęknięta, krew może przepływać bezpośrednio do nich. W takich sytuacjach tomografia komputerowa stwierdza jedynie krwotok podpajęczynówkowy lub dokomorowy, ale nie można go odróżnić od tętniaka lub nadciśnienia tętniczego.

Kiedy pęknięcia AVM, tomografia komputerowa (CT) jest nie tylko diagnostyczna, ale także prognostyczna, a zatem pozwala wybrać odpowiednią taktykę terapeutyczną.

Ocena kompyuterogrammu Należy ponadto wziąć pod uwagę wielkość ciężkości krwotoku i występowania obrzęku okołoogniskowy, stan komór mózgowych i stopień przemieszczenia zmiany podpajęczynówkowej cysterny. Półkulisty krwotok zwykle powoduje kompresję homolateralnej komory bocznej do całkowitej niewiarygodności, a przeciwległe i trzecie komory są przesunięte w przeciwnym kierunku. Stopień przesunięcia zależy od objętości krwiaka i nasilenia obrzęku mózgu.

Przemieszczenie środkowych struktur mózgu w przeciwnym kierunku od krwiaka o więcej niż 10 mm, jest pośrednią dowodów na zagrożenia życia pacjenta, a także, jeżeli jest to ze względu na dużą objętość krwiaka (100 cm ³ ), to jest konieczne, aby rozwiązać ten problem, w trybie awaryjnym. Jednakże, jeśli wielkość krwiaka mniej niż 60 cm ³ i przesunięcia linii środkowej konstrukcji przekracza 10 mm, to należy traktować jako wynik obrzęku mózgu, a w tym przypadku działanie tylko pogorszyć jej przepływu i pogorszyć rokowania. Bardziej korzystne pod względem skanowania w przypadku, gdy duże rozmiary krwiak (80-120 cm ^H ) powoduje łagodną zmianę struktury linii pośrodkowej (mniej niż 8 mm). W tym przypadku z reguły obrzęk okołoogniskowy nie jest wyraźnie wyrażony, co pozwala nie spieszyć się z operacją.

Ważne znaczenie prognostyczne wizualizacja obejmujący most zbiornika. Dopóki nie będzie to wyraźnie widoczne, możesz trzymać się wyczekującej taktyki. Ale jeśli jeden z jego boków nie jest wizualizowane (amputacja połowie wykładziny zbiornika po stronie krwiaka), należy podjąć pilne działania w celu ratowania życia chorego, jak ten obraz przedstawia rozwój skroniowo namiotu, przepukliny (przemieszczenie osiowe wgłobienie mózgu gipokampovoy meandruje w szczelinę pomiędzy pnia mózgu i krawędź otworu namiotu,), który znajduje się bezpośrednio zagraża życiu pacjenta. Jeśli przykrycie zbiornika mostu nie jest wizualizowane - sytuacja jest krytyczna, a nawet chirurgia awaryjnego nie może uratować pacjenta.

Zatem, zdjęcie rentgenowskie tomografia komputerowa jest ważną metodą rutynowych diagnostycznych i tętniczo wrodzone diagnozowania i prognozowania wyniku krwotoku wewnątrzczaszkowego ze względu na pęknięcia tętniczo wad.

Najbardziej informacyjną i aktualną, niezbędną metodą diagnozowania malformacji tętniczo-żylnych jest angiografia. Angiografia mózgowa - inwazyjne metody badania, które ryzyko rozwoju szereg komplikacji (zator tętnic mózgowych, skurczu naczyń w odpowiedzi na wprowadzenie cewnika do tętnicy albo środek kontrastowy, zakrzepica tętnicy w miejscu nakłuwania, reakcji alergicznej na kontrast itp ..). Dlatego dla jego postępowania powinny istnieć wyraźne wskazania.

Angiografia jest bezwzględnie wskazana wszystkim pacjentom ze spontanicznymi krwotokami wewnątrzczaszkowymi, ponieważ tylko ona pozwala ustalić prawdziwą przyczynę krwotoku. Wyjątek stanowią tylko ci pacjenci, u których niezależnie od wyniku angiografii operacyjna interwencja nie jest wskazana. Są to pacjenci w stanie terminalnym, pacjenci w wieku starczym i z dużą niewyrównaną somatologiczną patologią.

Jest nieco trudniej podać wskazania do angiografii w zaplanowany sposób. Wszyscy pacjenci z jednym z opisanych wariantów klinicznej manifestacji AVM, z wyjątkiem bezobjawowych, podlegają wszystkim nieinwazyjnym metodom badania.

Jeżeli w tym samym czasie występuje co najmniej jeden znak potwierdzający obecność malformacji tętniczo-żylnej, należy rozważyć angiografię, jak pokazano. Jeśli żadna z metod nie wskazuje na możliwą obecność AVM, nie powinieneś natychmiast rezygnować z angiografii. Konieczna jest ocena obrazu klinicznego. Tak więc, jeśli pacjent miał tylko jedną epikopę i bez ogniska, całkowita angiografia mózgowa powinna zostać odrzucona.

W tym samym czasie, nawet jeden epipripadok, ale z czystym ogniskowej składnika (osłabienie lub drętwienie w jednej z kończyn lub gemitipu, drętwienie połowy twarzy, krótką przerwę lub typ napadów mowy Jackson przybyciu hemianopsia et al.), Stanowi podstawę do angiografii. To samo dotyczy przebiegu AVM przypominającego migrenę. Jeśli drgawki o hemicranialgii występują rzadko i występują z umiarkowaną nasileniem, angiografię można powstrzymać. Jednak częste i poważne ataki migreny, praktycznie uniemożliwiające pacjenta, wymagają badania angiograficznego.

Przemijający atak niedokrwienny (TIA) w dziale kręgowo często wynika z powodu niewydolności krążenia drożności tętnic kręgowych w nim lub skurczu naczyń. Dlatego nie jest wskazane badanie tych pacjentów z badaniem angiograficznym AVM. Jednocześnie nawet jednego przemijający napad niedokrwienny w jednej z półkul mózgu u młodych dorosłych wymagają angiografii, jak często jest przyczyną ich nie okluzyjne-zwężonych tętnic i uszkodzeń malformacji tętniczo.

Jeśli chodzi o pacjentów z guzami rzekomymi i podobnymi do udaru, u których stwierdzono malformacje tętniczo-żylne, przedstawiono również angiografię.

Zatem, jakiekolwiek podejrzenie obecności AVM w większości przypadków wymaga badania angiograficznego, z wyjątkiem sytuacji, w których leczenie chirurgiczne jest przeciwwskazane.

Badanie angiograficzne pacjentów z AVM ma wiele cech. Podczas badania pacjenta należy pamiętać, że prędkość przepływu krwi w czołowych tętnicach średniego i dużego AVM może kilkakrotnie przekraczać normalne wartości, więc prędkość badania angiograficznego powinna być większa niż zwykle. W przypadku malformacji wielopłytkowych, po 2 sekundach kontrast może przenikać przez jej ciało i żyły odpływowe. Nowoczesne urządzenia angiograficzne umożliwiają śledzenie przejścia kontrastu w dowolnym okresie czasu.

Daje to bardzo ważną informację o kierunku różnych przepływów w ciele deformacji, kolejności wypełniania jej naczyń. Każda z tętnic zasilających dostarcza tylko część malformacji tętniczo-żylnej, podczas gdy pozostałe naczynia zniekształcenia nie są widoczne. Dlatego drugą ważną cechą angiografii jest to, że pomimo uzyskania informacji o obecności AVM w jednym z basenów tętniczych, konieczne jest skontrastowanie innych pul. Hemodynamicznie aktywną AVM można wypełnić nie tylko z jednej tętnicy szyjnej i kręgosłupa, ale także z tętnicy szyjnej drugiej strony.

W konsekwencji, aby uzyskać pełną informację o wielkości naczyniaka i źródeł jej dopływu krwi konieczne jest przeciwstawienie się dwa baseny szyjnych i kręgowo, łatwiej jest osiągnąć z selektywnej angiografii. To samo można osiągnąć, stosując prawostronną, boczną i lewostronną angiografię tętnic szyjnych. Przy prawostronnej angiografii kątowej cofnięcie kontrastu pod naciskiem wchodzi do tułowia ramienno-głowowego, a jednocześnie do tętnic kręgowych i kontrastów tętnic szyjnych. Tak więc jedno wprowadzenie kontrastu pozwala na natychmiastowe uzyskanie informacji o dwóch basenach. Lewa tętnica szyjna oddziela się niezależnie od łuku aorty, więc ze względu na kontrastową, bezpośrednią angiografię nakłucia można wykonać. Takie porazdelnoe angiografia chociaż dłużej niż selektywne, ale u pacjentów z ciężką postacią miażdżycy aorty i jej gałęzi, jest bardziej właściwe, ponieważ trzyma cewnik w takich sytuacjach, z jednej strony, przedstawia wielkie trudności technicznych, ale z drugiej - stwarza duże niebezpieczeństwo, lub uszkodzenie blaszki miażdżycowej lub oderwanie skrzepliny ciemieniowej z późniejszym zatorowością tętnic mózgowych.

Podczas oceny angiografii należy zwrócić uwagę na następujące punkty:

1. Rozmiar znieczulenia tętniczo-żylnego określa się w dwóch rzutach, mierząc największą odległość od zewnętrznych granic korpusu AVM. Jednocześnie porównywane i uzupełniane są dane kontrastowe wszystkich basenów. Na przykład, AVM, o całkowitej wielkości 8x8 cm, z angiografią tętnic szyjnych kontrastuje tylko 2/3 objętości, a 1/3 - z tylną tętnicą mózgową. Porównanie tych obrazów poprzez narzucenie pozwoliło uzyskać informacje o jego prawdziwych wymiarach.
2. Zidentyfikować źródło dopływu krwi, konieczne jest ustalenie baseny nie tylko pływania, którego AVM jest pełne kontrastu, ale także bezpośrednio powodując tętnice: ilość, wielkość, położenie w stosunku do kory mózgowej i głównych bruzd i zbiorników, a zwłaszcza ich oddziałów i podejście do ciała AVM. W niektórych przypadkach, dwa standardowe palach nie wystarczy, ponieważ tętnice nakładają się na siebie, a także ciała deformacje, więc może powtórzyć angiografii z głową obracając o 45 stopni w obu kierunkach. Nowoczesne urządzenia angiograficzne umożliwiają, za pomocą pojedynczego podania środka kontrastowego, uzyskanie obrazu tętnic mózgowych pod dowolnym kątem, obracając obraz na wyświetlaczu wokół osi pionowej i poziomej. Ze wszystkich wiodących tętnic konieczne jest zidentyfikowanie głównych tętnic (zwykle są to od jednego do trzech) i wtórnych. Ta ostatnia może wynosić kilkadziesiąt. I nie wszystkie arterie są wykrywane angiograficznie. Niektóre z nich to ze względu na mniejszą średnicę i mniejszym znaczeniu hemodynamicznego nie są wykrywane, a podczas pracy chirurga do nich nieuchronnie napotyka i muszą być zdolne do koagulacji i przejść bez ich uszkadzania. Krwawienie, jeśli takie tętnice zostaną uszkodzone przez szpatułkę lub końcówkę ssącą, przysporzy chirurgowi wiele kłopotów.
3. Określając żyły odpływowe, zlicza się ich liczbę, rozmiary i zatoki żylne, do których płyną żyły.
4. Układ przestrzenny żył odpływowych i czołowych tętnic jest porównywany w celu określenia prawidłowej taktyki chirurgicznej.
5. Określono hemodynamiczną aktywność AVM. Im bardziej aktywna jest malformacja tętniczo-żylna, tym bardziej widoczne jest "kradzież" mózgu. W przypadku wielopłytkowego AVM na angiogramie widoczne są tylko czołowe i drenujące naczynia oraz korpus AVM, a pozostałe tętnice mózgowe nie są w żadnym kontraście kontrastujące, co stwarza iluzję ich nieobecności. Średnie i małe AVM nie powodują dużego "kradzieży", więc mają tendencję do wykrywania na tle normalnego mózgowego układu naczyniowego.
6. Należy pamiętać o istnieniu nieaktywnej hemodynamicznie AVM. Są to zwykle żylne wady rozwojowe, teleangiektazje, niektóre rodzaje jamistych deformacji, tzw. Jaskinia. Ich wykrywanie angiograficzne jest bardzo trudne. Zazwyczaj nieobecne są typowe objawy angiograficzne w postaci przerostowych tętnic prowadzących, powiększonych żył drenarskich skontrastowanych w fazie tętniczej. Jednak przy bliższym angiogramy badania widać nienormalnych naczyń krwionośnych przypominający drobnych oczkach, koła, meduzy lub oddzielnych naczyniach atypowe umieszczoną niejednorodną średnicę skręcane najbardziej swoisty sposób. W tym przypadku żyły odpływowe mogą być nieobecne. Trudno też zauważyć mikromałformację (mniej niż 5 mm); ponieważ są one często nakładane na większe główne naczynia, a suma obrazu nie pozwala na ich identyfikację.
7. Pęknięte malformacje tętniczo-żylne mogą być zakrzepowe. W przypadku częściowej zakrzepicy wada jest nadal widoczna na angiogramie, ale jej rzeczywiste wymiary mogą być kilkakrotnie większe niż wykrywalne wymiary angiograficzne. Chirurg musi zawsze o tym pamiętać podczas zabiegu chirurgicznego i być przygotowanym na to, że zniekształcenie będzie znacznie większe. W wielu przypadkach (według naszych danych, 12%), pęknięte wady rozwojowe są poddawane całkowitej zakrzepicy. Dotyczy to szczególnie małych i średnich systemów AVM. Nie są one wykrywane angiograficznie lub słabo kontrastujące żyły odpływowe można zobaczyć w fazie tętniczej. W takich trudnych sytuacjach, anamnezie, wieku pacjenta, przyrodzie i lokalizacji danych z tomografii komputerowej, wykrycie petrificata obok krwiaka może pomóc w rozważeniu możliwości zerwania AVM. Podczas operacji usunięcia krwiaka chirurg powinien zawsze zbadać ściany w celu wykrycia AVM.
8. Angiografia wykonywana jest w okresie pooperacyjnym w celu potwierdzenia radykalnego charakteru wyniszczenia. Obecność co najmniej jednej drenującej żyły, ujawnionej w fazie tętniczej, wskazuje na niechirurgiczną operację.

Rozpoznanie malformacji tętniczo-żylnych wymaga od lekarza przede wszystkim znajomości kliniki, morfologii AVM i możliwości istniejących metod. W celu prawidłowego doboru taktyk medycznych i skutecznego leczenia chirurgicznego informacje na temat AVM powinny być kompletne i wyczerpujące.

[25], [26], [27], [28], [29]

Leczenie malformacja tętniczo-żylna

Interwencje otwarte (przezczaszkowe):

• Etap I - koagulacja komórek aferentnych;
• II etap - izolacja jądra malformacji tętniczo-żylnej;
• Etap III - zaprawianie i koagulacja z odprowadzaniem i usuwaniem malformacji tętniczo-żylnej,

Interwencje wewnątrznaczyniowe:

• stacjonarne zamknięcie balonowe tętnic zasilających - embolizacja w przepływie (niekontrolowana);
• połączenie chwilowego lub stałego zamknięcia balonika z embolizacją w przepływie;
• superselektivnaya embolizatsiya.

Malformacja tętniczo-żylna jest również leczona za pomocą radiochirurgii (nóż Gamma, nóż Cyber, Li nas itp.).