Zaburzenia pigmentacji skóry (bielactwo, albinizm, melasma): przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Zaburzenia pigmentacji mogą być pierwotne lub wtórne, pojawiające się w miejscu ustąpienia pierwotnych zmian skórnych (grudki, krostki, pęcherzyki, pęcherze).

Pierwotna hiperpigmentacja może być ograniczona (melasma, piegi) lub uogólniona. Rozległa hiperpigmentacja jest obserwowana w chorobie Addisona (brązowy odcień skóry), chorobach wątroby i dróg żółciowych (kolor skóry od słomkowożółtego do ciemnożółtego i oliwkowego), przewlekłych zatruciach, przewlekłym niedoborze białka i witaminy B12 (przebarwienia o brudnobrązowym kolorze na skórze tułowia, hipermelanoza wokół małych stawów rąk w połączeniu z przedwczesnym siwieniem włosów).

Ogólnie rzecz biorąc, zaburzenia pigmentacji dzielą się na depigmentację naskórkową (leukoderma), hiperpigmentację naskórkową (melasma) i przebarwienia na szaro lub niebiesko (ceruloderma). Każde z tych zaburzeń dzieli się na pierwotne i wtórne.

Pierwotne odbarwienia naskórka obejmują bielactwo, albinizm, przewlekłą idiopatyczną hipomelanozę kropelkową (patrz fotostarzenie ) i inne choroby. Wtórne leukodermy obejmują odbarwienia po ostrych i przewlekłych dermatozach zapalnych (alergiczne zapalenie skóry, egzema, atopowe zapalenie skóry, łuszczyca itp.), po oparzeniach i urazach, leukodermii popasożytniczej i kiłowej. Wtórne odbarwienia mogą wystąpić po zastosowaniu hydrochinonu (leukodermia typu confetti), na tle długotrwałej i niekontrolowanej terapii miejscowymi glikokortykosteroidami, po kontakcie skóry z solami rtęci, gumą, olejkiem sandałowym.

Do pierwotnej melasmy zalicza się melasmę, piegi, plamy soczewicowate, znamiona Beckera, niektóre fotodermatozy, natomiast do wtórnej melasmy zalicza się hiperpigmentację po ostrych i przewlekłych dermatozach zapalnych, kriodestrukcji, niszczeniu laserowym, dermabrazji, skleroterapii żył itp.

Pierwotna cerulodermia obejmuje znamiona Ota i Ito, melasmę, melanozę Riehla i inne choroby. Wtórna cerulodermia może wystąpić po szeregu przewlekłych zapalnych dermatoz (na przykład liszaj płaski), na tle przyjmowania niektórych leków (na przykład stały rumień sulfanilamidowy).

Depigmentacja naskórka może być spowodowana zmniejszeniem liczby lub brakiem melanocytów (melanocytopeniczna) lub zmniejszeniem lub brakiem syntezy melaniny (melanopeniczna). Przyczynami melasmy i cerulodermy są zwiększona produkcja melaniny lub liczba melanocytów. W przypadku cerulodermy wtórnej możliwe jest również odkładanie się hemosyderyny w skórze właściwej.

Bielactwo

Bielactwo jest przewlekłą postępującą chorobą o niejasnej etiologii, objawiającą się powstawaniem odbarwionych plam na różnych obszarach skóry i związaną z niszczeniem melanocytów. Etiologia i patogeneza są nieznane. Jest klasyfikowane jako pierwotne odbarwienie melanocytowe. Istotne znaczenie dla rozwoju choroby mają predyspozycje dziedziczne i działanie czynników prowokujących (stres, uraz, oparzenie słoneczne). Uważa się, że przyczyną bielactwa jest niszczenie melanocytów przez toksyczne prekursory melaniny lub limfocyty. Wiadomo, że w bielactwie występują przeciwciała przeciwko normalnym melanocytom. Początek bielactwa obserwuje się w wieku 10-30 lat.

Objawy bielactwa

Charakterystyczne jest pojawienie się okrągłych, podłużnych i nieregularnych plam o wyraźnych granicach, mlecznobiałych, o wielkości od 5 milimetrów do kilku centymetrów. Ze względu na obwodowy wzrost plamy mogą się łączyć i osiągać duże rozmiary, aż do całkowitego odbarwienia skóry. Najczęściej plamy są zlokalizowane wokół ust, oczu, na powierzchniach prostowników kończyn, wokół stawów łokciowych i kolanowych, na dłoniach, w pachach, dolnej części pleców i okolicy narządów płciowych. Niektóre odbarwione plamy mogą występować okołomieszkowo. Możliwe jest liniowe (półpasiec) ułożenie wysypek wzdłuż nerwu. Chorobie może towarzyszyć odbarwienie włosów (leukotrichia) w dotkniętym obszarze.

Diagnoza bielactwa

Rozpoznanie bielactwa ustala się na podstawie danych z wywiadu, typowego obrazu klinicznego oraz badania histologicznego skóry, które ujawnia brak melanocytów w zmianach, a także badania pod lampą z filtrem Wooda.

Diagnostykę różnicową bielactwa przeprowadza się z bielactwem kiłowym, bielactwem popasożytniczym w łupieżu pstrym, liszajem skleroatroficznym, ogniskami odbarwień bliznowaciejących po toczniu rumieniowatym krążkowym i rozsianym, bielactwem niepełnym, bielactwem polekowym i innymi dermatozami.

[ 1 ]

Leczenie bielactwa

Leczenie i profilaktyka bielactwa - odpowiednia fotoprotekcja, stosowanie specjalnych kosmetyków maskujących. Miejscowa fotochemioterapia, elektroforeza roztworem siarczanu miedzi na zmiany chorobowe, leki stymulujące melanogenezę. Rozwój nauki w ostatnich latach wykazał skuteczność przeszczepiania własnych melanocytów w dotknięty obszar. Systemowo przepisuje się witaminy z grupy B, preparaty cynku i żelaza.

Bielactwo

Albinizm to dziedziczna dermatoza związana z zaburzeniem syntezy tyrozynazy, objawiająca się depigmentacją skóry, oczu i włosów.

Jest to choroba zaliczana do pierwotnych zmian barwnikowych o charakterze melanopenicznym.

[ 2 ]

Przyczyny i patogeneza albinizmu

Ustalono, że albinizm jest spowodowany zaburzeniem syntezy tyrozynazy, która jest niezbędna do prawidłowej melanogenezy. Rozróżnia się albinizm całkowity i niepełny. Całkowity albinizm dziedziczony jest w sposób autosomalny recesywny, ujawnia się natychmiast po urodzeniu i charakteryzuje się depigmentacją całej skóry, włosów i błon oka. Niepełny albinizm jest wrodzony, dziedziczony w sposób autosomalny dominujący.

Objawy albinizmu

Odbarwione plamy są zlokalizowane na ograniczonych obszarach ramion i nóg, a także na skórze tułowia. Typowe jest pojawienie się białych pasm włosów na przedniej części głowy. Kolor oczu może się nie zmieniać.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku bielactwa, odbarwień po przewlekłych dermatozach zapalnych.

Leczenie i zapobieganie albinizmowi

Stosowanie kremów z filtrem przeciwsłonecznym zapewniających maksymalną ochronę przed promieniowaniem ultrafioletowym A i B oraz beta-karotenu doustnie w dawce 30-60 mg trzy razy dziennie.

Melasma

Melasma (z greckiego melas – czarny) lub chloasma to nabyta nierównomierna pigmentacja twarzy i, rzadziej, szyi.

Przyczyny i patogeneza melasmy

Głównymi czynnikami przyczyniającymi się do rozwoju melasmy są promieniowanie ultrafioletowe i predyspozycje genetyczne. Istotną rolę odgrywają poziomy hormonalne. Tak więc naturalne i syntetyczne estrogeny i progesteron są zaangażowane w patogenezę melasmy, gdy pojawia się ona w czasie ciąży, podczas przyjmowania doustnych środków antykoncepcyjnych, w okresie okołomenopauzalnym i przy guzach jajników. Hormon stymulujący melanocyty nie ma znaczenia w rozwoju tej choroby. Stosowanie środków fotouczulających zawartych w kosmetykach zewnętrznych i przyjmowanie niektórych fotouczulaczy są również uważane za ważne w rozwoju dermatozy.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Objawy melasmy

Melasma dotyka głównie skórę twarzy i szyi, błony śluzowe nie są zaangażowane w proces. Częściej chorują kobiety. Wysypka charakteryzuje się nierównomierną pigmentacją o brązowożółtym kolorze w środkowej części czoła, nad górną wargą, brodą, na policzkach i kościach policzkowych, w okolicy kącików żuchwy.

W zależności od umiejscowienia wysypki wyróżnia się trzy postacie kliniczne melasmy:

1. centrofacialna - pigmentacja zlokalizowana jest w okolicy środkowej części czoła, na policzkach, górnej wardze, grzbiecie nosa i brodzie.
2. trzonowy - przebarwienie zlokalizowane jest w okolicy policzków (w rzucie na zęby trzonowe) oraz nosa;
3. żuchwowy - pigmentacja zlokalizowana jest w okolicy kątów żuchwy.

Diagnoza melasmy

Podczas diagnozowania melasmy niezwykle ważne jest zbadanie skóry za pomocą filtra Wooda. Ta technika pozwala lekarzowi określić głębokość procesu, opracować taktykę i przewidzieć wyniki dalszego leczenia, ponieważ zewnętrzne zmiany na skórze ujawnione podczas badania pod lampą fluorescencyjną Wooda korelują z danymi histologicznymi. Na podstawie badania można zdiagnozować jeden z trzech typów histologicznych melasmy.

[ 7 ], [ 8 ]

Typ melasmy naskórkowej

W przypadku tego typu zmiany stają się jaśniejsze i bardziej kontrastowe, gdy bada się je pod lampą fluorescencyjną Wooda. Zjawisko to jest związane z dominującą lokalizacją melaniny w naskórku. Ten typ jest prognostycznie najbardziej korzystny.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Typ skórny melasmy

W badaniu pod lampami fluorescencyjnymi pod filtrem Wooda pigmentacja nie wzrasta, a jej kontrast z otaczającą, nienaruszoną skórą nie staje się bardziej widoczny. Ten typ odpowiada dominującej lokalizacji melanofagów wewnątrz skóry właściwej, co wskazuje na niekorzystne rokowanie w leczeniu.

[ 13 ], [ 14 ]

Mieszany typ melasmy

Przy tym typie niektóre obszary stają się jaśniejsze i bardziej kontrastowe, a niektóre - odwrotnie. W zależności od lokalizacji pigmentu zarówno w naskórku, jak i w skórze właściwej. Odpowiednie taktyki terapeutyczne mogą doprowadzić jedynie do częściowej regresji.

Diagnostykę różnicową melasmy należy przeprowadzić w przypadku wtórnej hiperpigmentacji (np. po prostym zapaleniu skóry na skutek oparzenia słonecznego, złuszczania itp.), poikilodermii Civatte'a, zapalenia skóry Berloka, melanozy Riehla, poikilodermicznego chłoniaka skóry, znamienia Oty, pergaminu barwnikowego i szeregu innych dermatoz.

Leczenie melasmy

Należy indywidualnie ustalić, jaki czynnik predysponował do rozwoju choroby. Zaleca się zaprzestanie przyjmowania doustnych środków antykoncepcyjnych, szczegółowe badanie przez ginekologa-endokrynologa. Zaleca się również zbadanie funkcji wątroby, przepisanie leków chroniących wątrobę (witamina E, Essentiale). Obowiązkowa jest skuteczna fotoprotekcja przy użyciu kremów z filtrem przeciwsłonecznym o maksymalnej ochronie przed promieniowaniem ultrafioletowym A i B. Pacjentkom zaleca się noszenie nakryć głowy, unikanie ekspozycji na słońce, szczególnie w godzinach 10:00-16:00 (nawet przy odpowiedniej fotoprotekcji) i rezygnację z wizyt w solarium. Powyższe środki mające na celu ograniczenie ekspozycji na promieniowanie UV należy szczególnie przestrzegać w czasie ciąży i pierwszych miesięcy po porodzie. Do terapii zewnętrznej stosuje się długie cykle kwasu azelainowego, miejscowe retinoidy, nadtlenek benzoilu, kwas askorbinowy, rezorcynę (gamma Iklen, Merck Medication Familial), peelingi chemiczne z hydroksykwasami (alfa-, beta- i polihydroksykwasami) lub kwasem trichlorooctowym, hydrochinonem i innymi lekami. Dobry efekt kosmetyczny można uzyskać, stosując laserowe „polerowanie” skóry, fotoodmładzanie i dermabrazję. Kwas askorbinowy (witamina C) i tokoferol (witamina E) są przepisywane wewnętrznie w celu zahamowania tworzenia się melaniny.

Zapobieganie melasmie

Zapobieganie chorobie polega na stosowaniu skutecznej fotoprotekcji u kobiet w ciąży, kobiet przyjmujących doustne środki antykoncepcyjne, w okresie okołomenopauzalnym, a także u osób z dziedziczną predyspozycją do melasmy.

Znamię Beckera

Znamię Beckera jest zmianą barwnikową nieskłonną do powstawania czerniaka.

Przyczyny powstawania znamienia Beckera

Przyczyny i patogeneza są nieznane. Występuje u 0,5% mężczyzn w populacji. U kobiet jest rzadki i może być łączony z różnymi znamionami dysembriogenezy (hipoplazja piersi, rozszczep kręgosłupa itp.).

[ 15 ]

Objawy znamienia Beckera

Choroba zaczyna się w okresie dojrzewania. Charakterystyczna jest jasnobrązowa zmiana na skórze barku, przedniej części klatki piersiowej i pleców. Skóra twarzy i szyi rzadko jest dotknięta. Zmiana jest zwykle linijna lub segmentowa. Następnie na tle plamy pojawiają się ciemne włosy. Histologicznie wykrywa się wzrost ilości melaniny w melanocytach, zawierają one olbrzymie melanosomy i może wystąpić wzrost liczby melanocytów. Czasami wykrywa się dużą liczbę komórek mięśni gładkich (w tym przypadku formację diagnozuje się jako hamartoma mięśni gładkich).

Diagnoza znamienia Beckera

Diagnozę ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego. Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana w przypadku olbrzymiego znamiona barwnikowego, rozproszonego znamiona i plam typu café au lait w chorobie Recklinghausena.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Leczenie znamienia Beckera

Tradycyjne metody wybielania, peelingi, destrukcja laserowa, dermabrazja zazwyczaj dają negatywny efekt estetyczny. Zalecany jest kamuflaż.

Nevi z Ota i Ito

Znamiona Ota i Ito są pierwotnymi cerulodermiami. Znamiona Ota (ciemnoniebieskie znamię oczodołowo-szczękowe) i Ito zostały opisane w połowie ubiegłego wieku w języku japońskim. Można je jednak znaleźć również u osób innych narodowości.

Przyczyny powstawania znamion Ota i Ito

Przyczyny i patogeneza nie są znane.

Objawy znamion Ota i Ito

Choroba zaczyna się w dzieciństwie lub okresie dojrzewania. Charakterystyczna jest szaro-niebieska pigmentacja z niewyraźnymi granicami na okolicy skroniowej i powiekach (znamię Ogi) lub w okolicy ramienno-głowowej - wzdłuż szyi i barku (znamię Ito), asymetryczna. Przy znamieniu Oty zmiany skórne łączą się z hipermelanozą oczną - szarawym zabarwieniem twardówki oka. Histologicznie w skórze właściwej wykrywa się melanocyty bogate w melaninę z wypustkami.

Diagnostyka znamion Ota i Ito

Diagnostyka kliniczna nie jest trudna. Różnicuje się ją od krwiaka pourazowego, melasmy, rumienia utrwalonego.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Leczenie znamion Ota i Ito

Zalecane są kriodestrukcja, destrukcja laserowa, mikrodermabrazja. Ze względu na niepełną skuteczność tych metod wskazany jest kamuflaż dermatologiczny.