Badanie wykazało, że jest mało prawdopodobne, aby przewlekła choroba wyniszczająca przeniosła się ze zwierząt na ludzi

Nowe badanie chorób prionowych z wykorzystaniem modelu organoidów ludzkiego mózgu sugeruje, że istnieje znacząca bariera gatunkowa zapobiegająca przenoszeniu przewlekłej choroby wyniszczającej (CWD) z jeleni, łosi i danieli na ludzi. Wyniki uzyskane przez naukowców z National Institutes of Health (NIH) i opublikowane w czasopiśmie Emerging Infectious Diseases są spójne z dziesiątkami lat podobnych badań na modelach zwierzęcych prowadzonych w National Institutes of Health Instytut Alergii i Chorób Zakaźnych (NIAID) NIH.

Choroby prionowe to choroby zwyrodnieniowe występujące u niektórych ssaków. Choroby te są głównie związane z pogorszeniem stanu mózgu, ale mogą również wpływać na oczy i inne narządy. Choroba i śmierć pojawiają się, gdy nieprawidłowe białka zwijają się nieprawidłowo, zlepiają się, przyciągają inne białka prionowe do tego samego procesu i ostatecznie niszczą centralny układ nerwowy. Obecnie nie ma metod zapobiegania ani leczenia chorób prionowych.

CWD to rodzaj choroby prionowej występujący u jeleniowatych, które są popularnymi zwierzętami łownymi. Chociaż CWD nigdy nie została zidentyfikowana u ludzi, kwestia jej potencjalnego przenoszenia pozostaje aktualna od dziesięcioleci: czy ludzie, którzy jedzą mięso jelenia zakażonego CWD, mogą zachorować na chorobę prionową? To pytanie jest ważne, ponieważ w połowie lat osiemdziesiątych i połowie lat dziewięćdziesiątych w Wielkiej Brytanii pojawiła się inna choroba prionowa, gąbczasta encefalopatia bydła (BSE), czyli choroba szalonych krów. Przypadki stwierdzono także u bydła w innych krajach, w tym w Stanach Zjednoczonych.

W ciągu następnej dekady 178 osób w Wielkiej Brytanii, co do których przypuszczano, że zjadły mięso skażone BSE, zachorowało na nową postać ludzkiej choroby prionowej, odmianę choroby Creutzfeldta-Jakoba, i zmarło. Naukowcy ustalili później, że choroba rozprzestrzeniła się wśród bydła poprzez paszę skażoną zakaźnym białkiem prionowym.

Droga choroby z paszy, bydła na ludzi przestraszyła ludzi w Wielkiej Brytanii i postawiła świat w stan gotowości w związku z innymi chorobami prionowymi przenoszonymi ze zwierząt na ludzi, w tym CWD. CWD jest najbardziej przenośną chorobą z rodziny prionów, wykazującą wysoce skuteczną transmisję między jeleniami.

W przeszłości naukowcy wykorzystywali myszy, chomiki, małpy wiewiórki i makaki cynomolgus do modelowania chorób prionowych u ludzi, czasami monitorując zwierzęta pod kątem objawów CWD przez ponad dekadę. W 2019 roku naukowcy z NIAID w Rocky Mountain Laboratories w Hamilton w stanie Montana opracowali model organoidowy ludzkiego mózgu na potrzeby badań nad chorobą Creutzfeldta-Jakoba w celu oceny potencjalnych metod leczenia i badania konkretnych chorób prionowych u ludzi.

Organoidy ludzkiego mózgu to małe kulki ludzkich komórek mózgowych o wielkości od maku po groszek. Naukowcy hodują organoidy w naczyniach z komórek ludzkiej skóry. Organizacja, struktura i aktywność elektryczna organelli mózgowych są podobne do tkanki mózgowej. Jest to obecnie najbliższy dostępny model laboratoryjny ludzkiego mózgu.

Ponieważ organoidy mogą przetrwać w kontrolowanym środowisku miesiące, naukowcy wykorzystują je do badania chorób układu nerwowego w miarę upływu czasu. Organoidy mózgowe wykorzystano jako modele do badania innych chorób, takich jak zakażenie wirusem Zika, choroba Alzheimera i zespół Downa.

W nowym badaniu CWD, którego większość przeprowadzono w latach 2022 i 2023, zespół badawczy przetestował model badania, skutecznie infekując organoidy ludzkiego mózgu prionami CJD (kontrola pozytywna). Następnie, w tych samych warunkach laboratoryjnych, bezpośrednio wystawili organoidy zdrowego ludzkiego mózgu na działanie wysokich stężeń prionów CWD pochodzących z jelenia bielika, mulaka, łosia i normalnej tkanki mózgowej (kontrola ujemna) przez siedem dni. Naukowcy monitorowali organoidy przez sześć miesięcy i żaden z nich nie był zakażony CWD.

Wskazuje to, że nawet wtedy, gdy tkanka ludzkiego centralnego układu nerwowego jest bezpośrednio wystawiona na działanie prionów CWD, według naukowców istnieje znaczna odporność lub bariera dla rozprzestrzeniania się infekcji. Autorzy zdają sobie sprawę z ograniczeń swojego badania, w tym z możliwości, że niewielka liczba osób może mieć nieuwzględnione predyspozycje genetyczne oraz że możliwe jest pojawienie się nowych szczepów o niższej barierze dla infekcji.

Jesteśmy optymistami, ponieważ dane z bieżącego badania sugerują, że jest bardzo mało prawdopodobne, aby ludzie zachorowali na chorobę prionową w wyniku przypadkowego spożycia mięsa jelenia zakażonego CWD.