Żółtaczka jądrowa

Kernicterus (encefalopatia bilirubinowa) to uszkodzenie mózgu spowodowane odkładaniem się bilirubiny w jądrach podstawy i jądrach pnia mózgu.

Zwykle bilirubina związana z albuminą pozostaje w przestrzeni wewnątrznaczyniowej. Jednakże bilirubina może przenikać przez barierę krew-mózg i powodować encefalopatię bilirubinową przy znacząco podwyższonych stężeniach bilirubiny; znacząco obniżonych stężeniach albuminy w surowicy (np. u wcześniaków); gdy bilirubina jest wypierana z wiązania z albuminą przez substancje konkurujące (np. sulfisoksazol, ceftriakson, aspiryna; wolne kwasy tłuszczowe i jony wodorowe podczas głodowania, sepsy lub kwasicy).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Objawy żółtaczki jądrowej

U wcześniaka z rozwojem encefalopatii bilirubinowej nie zawsze występują klasyczne objawy. Pierwszymi objawami żółtaczki jądrowej u dzieci donoszonych są letarg, zmniejszony apetyt, wymioty. Następnie mogą rozwinąć się opistotonus, drgawki i śmierć. Żółtaczka jądrowa może prowadzić do upośledzenia umysłowego, mózgowego porażenia dziecięcego choreoatetoidowego, odbiorczej utraty słuchu i porażenia wzrokowego w górę. Nie wiadomo, czy łagodne stopnie encefalopatii bilirubinowej mogą powodować mniej poważne zaburzenia neurologiczne (na przykład zaburzenia percepcyjno-motoryczne i zaburzenia uczenia się).

Rozpoznanie żółtaczki jądrowej

Nie ma wiarygodnych testów pozwalających określić ryzyko encefalopatii bilirubinowej, a diagnoza jest domniemana. Ostateczna diagnoza jest możliwa wyłącznie podczas sekcji zwłok.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Leczenie żółtaczki jądrowej

Nie ma leczenia na encefalopatię bilirubinową, gdy już się rozwinie. Kernicterus można zapobiegać poprzez leczenie hiperbilirubinemii.