Żółtaczka jądrowa

Żółtaczka jądrowa (encefalopatia bilirubiny) jest uszkodzeniem mózgu spowodowanym odkładaniem się bilirubiny w zwojach podstawy i jądrach pnia mózgu.

Zwykle bilirubina związana z albuminami pozostaje w przestrzeni wewnątrznaczyniowej. Jednak bilirubina może przenikać przez barierę krew-mózg i powodować encefalopatię bilirubiny przy znacznie zwiększonych stężeniach bilirubiny; znaczny spadek stężenia albuminy w surowicy krwi (na przykład u wcześniaków); przez wypieranie bilirubiny związków albuminy czynników konkurencyjnych (np sazol, sulfizoksazol, ceftriakson, aspiryna, wolnych kwasów tłuszczowych i jonów wodorowych podczas głodzenia, posocznica lub mleczanowej).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Objawy żółtaczki jądrowej

Przedwczesne dziecko nie zawsze ma klasyczne objawy podczas rozwoju encefalopatii bilirubiny. Pierwszymi objawami żółtaczki jądrowej u niemowląt urodzonych terminowo są opóźnienie, zmniejszenie apetytu, wymioty. Ponadto może rozwinąć się opisthotonus, drgawki i śmierć. Żółtaczka jądrowa może prowadzić do opóźnienia rozwoju umysłowego, choreoathetoidalnego porażenia mózgowego, nierozumiennego uszkodzenia słuchu, paraliżu wzroku w górę. Nie wiadomo, czy łagodne stopnie encefalopatii bilirubiny mogą powodować mniej poważne upośledzenie neurologiczne (np. Zaburzenia percepcyjno-motoryczne i trudności w uczeniu się).

Rozpoznanie żółtaczki jądrowej

Nie ma wiarygodnych badań w celu określenia ryzyka wystąpienia encefalopatii bilirubiny i zakłada się rozpoznanie. Ostateczna diagnoza jest możliwa tylko podczas autopsji.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Leczenie żółtaczki jądrowej

Leczenie już rozwiniętej encefalopatii bilirubiny nie istnieje. Żółtaczka jądrowa jest zapobiegana przez leczenie hiperbilirubinemii.