Bilirubina całkowita we krwi

Bilirubina to barwnik żółciowy powstający podczas rozpadu białek hemu. Bilirubina pośrednia jest rozpuszczalna w lipidach i transportowana w osoczu krwi w postaci związanej z albuminą. Jej koniugacja zachodzi w wątrobie, tworząc rozpuszczalną w wodzie bilirubinę sprzężoną. Bilirubina sprzężona jest wydalana przez przewody żółciowe do dwunastnicy, gdzie jest metabolizowana, przekształcając się w bilirubinę nieskoniugowaną, bezbarwny urobilinogen, a następnie w pomarańczowe urobiliny, które są wydalane głównie z kałem.

Wartości referencyjne (normy) stężenia bilirubiny całkowitej w surowicy krwi wynoszą mniej niż 0,2-1,0 mg/dl (mniej niż 3,4-17,1 μmol/l).

Hiperbilirubinemia występuje z powodu nadmiernego wydzielania bilirubiny, zahamowania wychwytu zwrotnego i koniugacji bilirubiny w wątrobie oraz zmniejszonego wydalania żółciowego. Zawartość całkowitej, głównie niesprzężonej, bilirubiny w osoczu krwi nie przekracza 1,2 mg/dl (< 20 μmol/l). Frakcjonowanie można stosować w celu określenia zawartości bilirubiny sprzężonej (lub bezpośredniej, tj. oznaczanej bezpośrednio). Frakcjonowanie jest konieczne tylko w przypadku żółtaczki noworodkowej lub jeśli obserwuje się wzrost bilirubiny przy prawidłowych wartościach innych testów wątrobowych, co wskazuje na inną przyczynę żółtaczki.

Wzrost poziomu bilirubiny nieskoniugowanej (pośrednia frakcja bilirubiny większa niż 85%) odzwierciedla wzrost powstawania bilirubiny (np. podczas hemolizy), zaburzenie procesów wychwytu zwrotnego lub koniugacji bilirubiny w wątrobie (np. zespół Gilberta ). W tym przypadku bilirubina nieskoniugowana wzrasta nie więcej niż 5 razy [< 6 mg/dl (< 100 μmol/l)] przy braku współistniejącej choroby wątroby.

Powiązana hiperbilirubinemia (frakcja bezpośredniej bilirubiny > 50%) rozwija się z powodu zmniejszonego wytwarzania lub wydalania żółci (cholestaza). Bilirubina w surowicy nie jest wrażliwa na dysfunkcję wątroby i nie różnicuje cholestazy od uszkodzenia hepatocytów. Jednocześnie ciężka hiperbilirubinemia może być zwiastunem niekorzystnego wyniku w marskości wątroby, pierwotnej marskości żółciowej, alkoholowym zapaleniu wątroby i ostrej niewydolności wątroby.

Nieskoniugowana bilirubina nie może być wydalana z moczem, ponieważ jest nierozpuszczalna w wodzie i związana z albuminą. Zatem bilirubinuria zwykle wskazuje na wysoki poziom sprzężonej bilirubiny w surowicy i chorobę wątroby i dróg żółciowych. Bilirubinemię można wykryć za pomocą paska pomiarowego (analizy moczu) w ostrym wirusowym zapaleniu wątroby lub innych zaburzeniach wątroby i dróg żółciowych przed wystąpieniem żółtaczki. Jednak wartość diagnostyczna tego badania moczu jest ograniczona, ponieważ mogą wystąpić wyniki fałszywie ujemne, jeśli próbka moczu jest przechowywana przez długi czas, jeśli witamina C jest przyjmowana z jedzeniem lub jeśli w moczu znajdują się azotany (np. w zakażeniu dróg moczowych). Podobnie, wartość diagnostyczna podwyższonego poziomu urobilinogenu jest ograniczona; testy te nie są ani swoiste, ani czułe.

Wzrost stężenia bilirubiny w surowicy krwi powyżej 17,1 μmol/l nazywa się hiperbilirubinemią. Stan ten może być spowodowany powstawaniem bilirubiny w ilościach przekraczających zdolność normalnej wątroby do jej wydalania; uszkodzeniem wątroby, które zakłóca wydalanie bilirubiny w normalnych ilościach, a także zablokowaniem przewodów żółciowych, co uniemożliwia wydalanie bilirubiny. We wszystkich tych przypadkach bilirubina gromadzi się we krwi i po osiągnięciu pewnych stężeń dyfunduje do tkanek, barwiąc je na żółto. Stan ten nazywa się żółtaczką. Rozróżnia się żółtaczkę łagodną (stężenie bilirubiny we krwi do 86 μmol/l), umiarkowaną (87-159 μmol/l) i ciężką (powyżej 160 μmol/l).

W zależności od rodzaju bilirubiny obecnej w surowicy krwi - nieskoniugowanej (pośredniej) lub sprzężonej (bezpośredniej) - hiperbilirubinemię klasyfikuje się odpowiednio jako posthepatitis (nieskoniugowaną) i regurgitacyjną (skoniugowaną). W praktyce klinicznej najczęstszym podziałem żółtaczki jest hemolityczna, miąższowa i obturacyjna. Żółtaczka hemolityczna i miąższowa to nieskoniugowana, a obturacyjna - sprzężona hiperbilirubinemia. W niektórych przypadkach żółtaczka może być mieszana w patogenezie. Tak więc przy długotrwałym zaburzeniu odpływu żółci (żółtaczka mechaniczna) w wyniku wtórnego uszkodzenia miąższu wątroby może dojść do zaburzenia wydalania bilirubiny bezpośredniej do naczyń włosowatych żółciowych, która bezpośrednio przedostaje się do krwi; Ponadto zmniejsza się zdolność komórek wątroby do syntezy glukuronidów bilirubiny, w wyniku czego zwiększa się także ilość bilirubiny pośredniej.

W praktyce klinicznej oznaczanie stężenia bilirubiny w surowicy krwi wykorzystuje się w celu rozwiązania poniższych problemów.

• Wykrycie podwyższonego poziomu bilirubiny we krwi w przypadkach, gdy żółtaczka nie została wykryta podczas badania pacjenta lub jej obecność jest wątpliwa. Żółtaczka skóry pojawia się, gdy poziom bilirubiny we krwi przekracza 30-35 μmol/l.
• Obiektywna ocena stopnia bilirubinemii.
• Diagnostyka różnicowa różnych typów żółtaczki.
• Ocena przebiegu choroby poprzez powtarzane badania.

Zawartość bilirubiny we krwi może być obniżona przy niskiej hemolizie, co obserwuje się w niedokrwistości pokrwotocznej i dystrofii pokarmowej. Spadek zawartości bilirubiny nie ma wartości diagnostycznej.