Wymiana węglowodanów

Węglowodany są ważnym źródłem energii: 1 g węglowodanów z pełnego rozszczepienia uwalnia 16.7 kJ (4 kcal). Ponadto węglowodany jako część mukopolisacharydów tkanki łącznej, oraz w postaci związków kompleksowych (glikoproteiny, lipopolisacharydy) są elementy konstrukcyjne z komórek, jak również składniki pewnych aktywnych substancji biologicznych (enzymy, hormony, ciał odpornościowych i in.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Węglowodany w diecie

Udział węglowodanów w diecie dzieci zależy w dużej mierze od wieku. U dzieci w pierwszym roku życia zawartość węglowodanów, która zapewnia energię, wynosi 40%. Po roku zwiększa się do 60%. W pierwszych miesiącach życia zapotrzebowanie na węglowodany pokrywa cukier mleczny - laktoza, która jest częścią mleka kobiecego. Dzięki sztucznemu karmieniu mlekiem, dziecko otrzymuje także sacharozę lub maltozę. Po wprowadzeniu uzupełniającej żywności, polisacharydy (skrobia, częściowo glikogen) zaczynają wchodzić do organizmu, co zasadniczo pokrywa zapotrzebowanie organizmu na węglowodany. Ten rodzaj odżywiania dzieci przyczynia się zarówno do tworzenia się amylazy przez trzustkę, jak i wydzielania jej ze śliną. W pierwszych dniach i tygodniach życia prawie nie ma amylazy, a wydzielanie śliny jest nieistotne i dopiero po 3-4 miesiącach zaczyna się rozwijać amylaza, a ślina gwałtownie rośnie.

Wiadomo, że hydroliza skrobi występuje po wystawieniu na działanie śliny amylazy i soku trzustkowego; skrobia jest podzielona na maltozę i izomaltozę.

Wraz z disacharydów spożywczych - - laktozy i sacharozy, maltozy i izomaltozy na powierzchnię kosmków jelita jelitowej błony śluzowej wpływa disacharydaz degradacji do monosacharydów: glukozy, galaktozy i fruktozy, które ulegają resorpcji przez błonę komórkową. Proces wchłaniania glukozy i galaktozy wiąże się z aktywnego transportu, który polega na fosforylację cukrów i ich konwersję do fosforanu glukozy, a następnie do glukozo-6-fosforanowej (odpowiednio galaktozofosfaty). Aktywacja odbywa się pod wpływem glukozy lub galaktozokinaz z wydatkami ATP macroergic komunikacji głosowej. W przeciwieństwie do glukozy i galaktozy, fruktozy resorpcji niemal biernie zwykłą dyfuzję.

Disacharydazy w jelicie płodu powstają w zależności od okresu ciąży.

Czas tworzenia funkcji przewodu pokarmowego, czas wykrywania i nasilenie jako odsetek podobnej funkcji u dorosłych

Przyswajanie węglowodanów	Pierwsze wykrycie enzymu, tygodnie	Wyrażenie,% dorosłych
α-amylaza trzustkowa	22	5
α-amylaza gruczołów ślinowych	16	10
Laktaza	10	Ponad 100
Sachraza i izomaltaza	10	100
Glukoamylaza	10	50
Zasysanie monosacharydów	11	92

Można zauważyć, że przed rośnie aktywną maltozę i sacharazy (6-8 miesięcy ciąży), a później (8-10 miesięcy) - laktazy. Aktywność disacharydaz w różnych komórkach błony śluzowej jelita. Stwierdzono, że łączna aktywność działania maltozą w momencie narodzin odpowiada średnio 246 mikromoli rozszczepić disacharydu na 1 g białka na minutę, całkowita aktywność sacharazy - 75, całkowita aktywność izomaltazy - 45 i całkowitej aktywności laktaza - 30. Te dane są bardzo interesujące dla pediatrów jak staje się jasne, dlaczego dziecko jest dobrze strawiony mieszanina dekstrinmaltoznye, natomiast laktoza łatwo powodować biegunkę. Stosunkowo niska aktywność laktazy w błonie śluzowej jelita cienkiego ze względu na fakt, że niedobór laktazy występuje częściej niż inne niepowodzenia disacharydaz.

[7], [8]

Więź węglowodanów vsysyvvanija

Występują zarówno przemijające zaburzenia wchłaniania laktozy, jak i wrodzone. Jego pierwsza forma wynika z opóźnienia dojrzewania jelitowej laktazy i dlatego zanika wraz z wiekiem. Postać wrodzoną można obserwować przez długi czas, ale z reguły jest najbardziej wyraźna od urodzenia podczas karmienia piersią. Wynika to z faktu, że zawartość laktozy w ludzkim mleku jest prawie 2 razy wyższa niż w mleku krowim. Klinicznie dziecko ma biegunkę, która wraz z płynnym stolcem (więcej niż 5 razy dziennie) charakteryzuje się spienionym kałem o kwaśnej reakcji (pH poniżej 6). Mogą również występować objawy odwodnienia, przejawiające się w ciężkim stanie.

W bardziej zaawansowanym wieku występuje tak zwana represja laktazy, gdy jej aktywność jest znacznie zmniejszona. Wyjaśnia to fakt, że znaczna liczba osób nie toleruje naturalnego mleka, podczas gdy produkty mleczne (kefir, acidophilus, mleko zsiadłe) są dobrze wchłaniane. Niedostateczność laktazy dotyka około 75% imigrantów z Afryki i Indii, do 90% osób pochodzenia azjatyckiego i 20% Europejczyków. Mniej powszechne jest wrodzone zaburzenie wchłaniania sacharozy i izomaltozy. Zwykle występuje u dzieci ze sztucznym karmieniem mlekiem wzbogaconym w sacharozę oraz z wprowadzeniem do diety soków, owoców lub warzyw zawierających ten disacharyd. Objawy kliniczne niedoboru cukru są podobne do objawów związanych z zespołem złego wchłaniania laktozy. Niedyspersyjna niewydolność może mieć czysto nabytą postać, być konsekwencją lub komplikacją wielu chorób dziecięcych. Główne przyczyny niewydolności disacharydazy podano poniżej.

Konsekwencja wpływu czynników szkodliwych:

• po zapaleniu jelit o etiologii wirusowej lub bakteryjnej;
• szczególne znaczenie infekcji rotawirusem;
• niedożywienie;
• lamblioza;
• po martwiczym zapaleniu jelit;
• Immunologiczna niewydolność;
• celiak;
• leczenie cytostatyczne;
• nietolerancja na białka mleka krowiego;
• niedotlenienie w okresie okołoporodowym;
• żółtaczka i jej fototerapia.

niedojrzałość szczotka graniczne:

• wcześniactwo;
• niedojrzałość przy urodzeniu.

Konsekwencje interwencji chirurgicznych:

• gastrostomia;
• ileostomia;
• kolostomiya;
• resekcja jelita cienkiego;
• zespolenie jelita cienkiego.

Podobne objawy kliniczne są również opisane, gdy aktywacja monosacharydów - glukozy i galaktozy - jest zaburzona. Należy je odróżnić od przypadków, gdy dieta zawiera zbyt dużo tych monosacharydów, które, o wysokiej aktywności osmotycznej, powodują przedostawanie się wody do jelita. Ponieważ wchłanianie monosacharydów pochodzi z jelita cienkiego w basenie V. Portae, docierają one głównie do komórek wątroby. W zależności od warunków, które są determinowane głównie przez zawartość glukozy we krwi, ulegają przemianie w glikogen lub pozostają w postaci monosacharydów i są przenoszone z przepływem krwi.

We krwi dorosłych zawartość glikogenu jest nieco mniejsza (0,075-0,177 g / l) niż u dzieci (0,117-0,206 g / l).

Synteza rezerwy węglowodanów organizm - Glikogen - jest realizowany za pomocą różnych enzymów, w wyniku czego powstają jej silnie rozgałęzionej cząsteczki, składającego się z jednostek glukozy, które są połączone 1,4- lub 1,6-wiązaniami (łańcuchy boczne glikogenu wytwarzane 1,6 wiązań). W razie potrzeby glikogen można ponownie podzielić na glukozę.

Synteza glikogenu rozpoczyna się w 9 tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego w wątrobie. Jednak jego szybka kumulacja występuje tylko przed urodzeniem (20 mg / g wątroby dziennie). Dlatego stężenie glikogenu w tkance wątrobowej płodu do porodu jest nieco większe niż u osoby dorosłej. Około 90% nagromadzonego glikogenu stosuje się w ciągu pierwszych 2-3 godzin po urodzeniu, a pozostały glikogen zużywa się w ciągu 48 godzin.

To w rzeczywistości zapewnia energię potrzebną noworodkom w pierwszych dniach życia, kiedy dziecko otrzymuje mało mleka. Od drugiego tygodnia życia nagromadzenie glikogenu zaczyna się od nowa, a już w trzecim tygodniu życia jego stężenie w tkance wątroby osiąga poziom dorosły. Jednakże masa wątroby u dzieci jest znacznie niższa niż w przypadku osoby dorosłej (dzieci w wieku od 1 roku masa stary wątroby wynosi 10% wątroby dorosłego), więc rezerwy glikogenu są zużywane szybciej u dzieci i powinny wypełnić go, aby zapobiec hipoglikemii.

Intensywność procesu stosunek glikogenezą glikogenolizę i w dużej mierze określa zawartość cukru we krwi - glikemii. Ta ilość jest bardzo stała. Glikemia jest regulowana przez złożony system. Główną cechą tej regulacji jest tak zwany cukru środek, który należy traktować jako funkcjonalnego związku ośrodków nerwowych znajdujących się w różnych częściach ośrodkowego układu nerwowego, - korze mózgowej podkorowe (soczewicy jądra, prążkowiu), podwzgórzu, rdzenia przedłużonego. Ponadto w regulowaniu metabolizmu węglowodanów obejmuje wiele gruczołów wewnątrzwydzielniczych (trzustka, nadnercza, tarczycę).

Zakłócenie metabolizmu węglowodanów: choroby akumulacyjne

Mogą jednak wystąpić wrodzone zaburzenia układów enzymatycznych, w których może dojść do zaburzeń syntezy lub rozkładu glikogenu w wątrobie lub mięśniach. Te zaburzenia obejmują chorobę braku rezerw glikogenu. Oparty jest na niedoborze enzymu syntetazy glikogenu. Rzadkość tej choroby wynika prawdopodobnie z trudności diagnozy i szybkiego, niekorzystnego wyniku. U noworodków hipoglikemia (nawet w przerwach między karmieniami) z napadami padaczkowymi i ketozą obserwuje się bardzo wcześnie. Częściej opisują przypadki choroby glikogenowej, kiedy glikogen gromadzi się w ciele prawidłowej struktury lub glikogen tworzy się z nieregularnej struktury przypominającej celulozę (amylopektynę). Ta grupa, z reguły, jest genetycznie zdeterminowana. W zależności od niedoboru tych lub innych enzymów uczestniczących w metabolizmie glikogenu, izolowane są różne formy lub rodzaje glikogenoz.

W pierwszym typie, który obejmuje glikogenezę wątrobowo-nerkową lub chorobę Girkego, leży niewydolność glukozo-6-fosfatazy. Jest to najcięższy wariant glikogenoz bez strukturalnych zaburzeń glikogenu. Choroba ma recesywną transmisję; klinicznie objawia się natychmiast po urodzeniu lub w okresie niemowlęcym. Charakteryzuje się hepatomegalią, której towarzyszą hipoglikemiczne drgawki i śpiączka, ketoza. Śledziona nigdy nie wzrasta. W przyszłości występuje opóźnienie wzrostu, dysproporcja w budowie ciała (brzuch jest powiększony, pień jest wydłużony, nogi są krótkie, głowa jest duża). W przerwach między karmieniem, bladością, poceniem się, utratą przytomności w wyniku hipoglikemii są odnotowywane.

II rodzaj glikogenozy to choroba Pompego, która opiera się na niedoborze kwaśnej maltozy. Klinicznie objawiają się wkrótce po urodzeniu i takie dzieci szybko umierają. Występuje hepato- i kardiomegalia, hipotonia mięśni (dziecko nie może utrzymać głowy, ssać). Niewydolność serca rozwija się.

III typ glikogenozy - choroba Cory'ego, spowodowana wrodzonym defektem amylo-1,6-glukozydazy. Transmisja jest recesywna - autosomalna. Objawy kliniczne są podobne do objawów typu I - choroba Girkego, ale są mniej nasilone. W przeciwieństwie do choroby Girkego, jest ona ograniczona glikogenozą, której nie towarzyszy ketoza i ciężka hipoglikemia. Glikogen osadza się w wątrobie (powiększenie wątroby) lub w wątrobie i jednocześnie w mięśniach.

Typ IV - choroba Andersena - jest spowodowany niedoborem 1,4-1,6-trans-glikozydazy, w wyniku czego glikogen tworzy się z nieregularnej struktury, przypominającej celulozę (amylopektynę). To jest jak obce ciało. Jest żółtaczka, powiększenie wątroby. Zaczyna się marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym. W rezultacie rozwijają się żylaki żołądka i przełyku, których pęknięcie powoduje obfite krwawienie z żołądka.

Typ V - glikogenoza mięśniowa, choroba Mc-Ardla - rozwija się z powodu niedoboru fosforylazy mięśniowej. Choroba może wystąpić w trzecim miesiącu życia, gdy zauważono, że dzieci nie są w stanie ssać piersi przez długi czas, szybko się męczą. W związku ze stopniową akumulacją glikogenu w mięśniach poprzecznie prążkowanych obserwuje się jego fałszywy przerost.

Typ VI glikogenozy - choroba Hertza - jest spowodowany niedoborem fosforylazy wątrobowej. Klinicznie wykryto powiększenie wątroby, a hipoglikemia występuje rzadziej. Występuje opóźnienie wzrostu. Przepływ jest bardziej korzystny niż inne formy. Jest to najczęstsza forma glikogenezy.

Istnieją inne rodzaje chorób związanych z akumulacją, gdy wykrywane są zaburzenia mono- lub wieloenzymatyczne.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Cukier we krwi jako wskaźnik metabolizmu węglowodanów

Jednym ze wskaźników metabolizmu węglowodanów jest zawartość cukru we krwi. W chwili narodzin poziom glikemii u dziecka odpowiada poziomowi jego matki, co tłumaczy się wolną dyfuzją przezprzełykową. Jednak od pierwszych godzin życia zaobserwowano spadek zawartości cukru, co wynika z dwóch powodów. Jedną z nich, bardziej znaczącą, jest brak hormonów przeciwstawnych. Dowodzi tego fakt, że adrenalina i gliczhagon są w stanie zwiększyć zawartość cukru we krwi w tym okresie. Inną przyczyną hipoglikemii u noworodków jest to, że rezerwy glikogenu w organizmie są bardzo ograniczone, a noworodek, który stosuje się do piersi kilka godzin po urodzeniu, je konsumuje. W piątym-szóstym dniu życia zawartość cukru wzrasta, ale u dzieci pozostaje względnie niższy niż u dorosłych. Wzrost stężenia cukru u dzieci po pierwszym roku życia staje się falisty (pierwsza fala - o 6 lat, druga - o 12 lat), co zbiega się ze wzrostem ich wzrostu i wyższym stężeniem hormonu wzrostu. Fizjologiczna granica utleniania glukozy w organizmie wynosi 4 mg / (kg • min). Dlatego dzienna dawka glukozy powinna wynosić od 2 do 4 g / kg masy ciała.

Należy podkreślić, że wykorzystanie glukozy przy podawaniu dożylnym występuje u dzieci szybciej niż u dorosłych (wiadomo, że dożylnie podawana glukoza jest wykorzystywana przez organizm, zwykle w ciągu 20 minut). Dlatego też tolerancja dzieci na obciążenie węglowodanami jest wyższa, co należy wziąć pod uwagę podczas badania krzywych glikemicznych. Na przykład dla badania krzywej glikemicznej obciążenie stosuje się średnio 1,75 g / kg.

W tym samym czasie u dzieci występuje cięższy przebieg cukrzycy, z powodu której zwykle konieczne jest stosowanie insuliny. Cukrzyca u dzieci jest najczęściej wykrywana w okresach szczególnie intensywnego wzrostu (pierwszego i drugiego fizjologicznego rozciągania), kiedy częściej obserwuje się korelację gruczołów dokrewnych (wzrasta aktywność hormonu wzrostu przysadki mózgowej). Klinicznie u chorych na cukrzycę objawia się pragnienie (polidypsja), wielomocz, utrata masy ciała i często zwiększony apetyt (polifagia). Stwierdzono wzrost zawartości cukru we krwi (hiperglikemia) i pojawienie się cukru w moczu (glukozuria). Zjawiska kwasicy ketonowej występują często.

Sercem tej choroby jest niewydolność insuliny, która utrudnia penetrację glukozy przez błony komórkowe. Powoduje to wzrost jego zawartości w płynie pozakomórkowym i krwi, a także zwiększa rozpad glikogenu.

W ciele rozszczepienie glukozy może występować na kilka sposobów. Najważniejsze z nich to łańcuch glikolityczny i cykl pentozowy. Rozszczepienie wzdłuż łańcucha glikolitycznego może wystąpić zarówno w warunkach tlenowych, jak i beztlenowych. W warunkach tlenowych prowadzi do powstania kwasu pirogronowego i kwasu beztlenowego - kwasu mlekowego.

W wątrobie i mięśniu sercowym procesy zachodzą w warunkach tlenowych, w erytrocytach - beztlenowych, w mięśniach szkieletu o zwiększonej aktywności - głównie beztlenowej, podczas odpoczynku - głównie tlenowej. Dla ciała ścieżka aerobowa jest bardziej ekonomiczna, w wyniku czego powstaje więcej ATP, który niesie duży zapas energii. Glikoliza beztlenowa jest mniej ekonomiczna. Ogólnie rzecz biorąc, komórki mogą szybko, aczkolwiek nieekonomicznie, dostarczać energię, niezależnie od "dostarczania" tlenu. Odszczepienie aerobowe w połączeniu z łańcuchem glikolitycznym - cykl Krebsa jest głównym źródłem energii dla organizmu.

Jednocześnie, poprzez odwrócony przepływ łańcucha glikolitycznego, organizm może przeprowadzić syntezę węglowodanów z produktów pośrednich metabolizmu węglowodanów, na przykład z kwasów pirogronowych i mlekowego. Konwersja aminokwasów do kwasu pirogronowego, α-ketoglutaranu i szczawiooctanu może prowadzić do tworzenia się węglowodanów. Procesy łańcucha glikolitycznego są zlokalizowane w cytoplazmie komórek.

Badanie stosunku metabolitów łańcucha glikolitycznego do cyklu Krebsa we krwi dzieci wykazuje dość istotne różnice w porównaniu z dorosłymi. W surowicy krwi noworodka i dziecka w pierwszym roku życia zawarta jest znaczna ilość kwasu mlekowego, co wskazuje na przewagę beztlenowej glikolizy. Organizm dziecka próbuje skompensować nadmierne gromadzenie się kwasu mlekowego poprzez zwiększenie aktywności enzymu dehydrogenazy mleczanowej, która przekształca kwas mlekowy w kwas pirogronowy, a następnie włącza go do cyklu Krebsa.

Występują również pewne różnice w zawartości izoenzymów dehydrogenazy mleczanowej. U dzieci w młodym wieku aktywność czwartej i piątej frakcji jest wyższa, a zawartość pierwszej frakcji jest mniejsza.

Kolejną, nie mniej ważną, drogą do odszczepienia glukozy jest cykl pentozowy, który rozpoczyna się łańcuchem glikolitycznym na poziomie glukozo-6-fosforanu. W wyniku jednego cyklu 6 cząsteczek glukozy, jeden jest całkowicie rozszczepiony na dwutlenek węgla i wodę. Jest to krótszy i szybszy sposób rozpadu, który zabezpiecza uwalnianie dużej ilości energii. W wyniku cyklu pentozowego powstają również pentozy, które są wykorzystywane przez organizm do biosyntezy kwasów nukleinowych. Prawdopodobnie wyjaśnia to, dlaczego u dzieci cykl pentozowy ma wielkie znaczenie. Jego kluczowym enzymem jest dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa, która zapewnia połączenie pomiędzy glikolizą a cyklem pentozy. Aktywność tego enzymu we krwi u dzieci w wieku 1 miesiąca - 3 lata - 67-83, 4-6 lat - 50-60, 7-14 lat - 50-63 mmol / g hemoglobiny.

Naruszenie pentozy cykl z powodu rozszczepienie glukozy, niedobór aktywności dehydrogenazy glukozo-6-fosforan jest podstawą nesferotsitarnoy anemii hemolitycznej (rodzaj eritrotsitopaty), który przejawia anemia, żółtaczka, śledziony. Zazwyczaj hemolityczne kryzys są wywoływane przez biorących leków (chinina, chinidyna, sulfonamidy, antybiotyki, i niektórych innych). Rozszerzyliśmy Zablokowanie tego enzymu.

Podobny kliniczny obraz niedokrwistości hemolitycznej wynika z niewydolności kinazy pirogronianowej, która katalizuje przekształcanie pirogronianu fosfoenolowego w pirogronian. Wyróżnia je metoda laboratoryjna, określająca aktywność tych enzymów w erytrocytach.

Naruszenie glikolizę płytek u podstaw patogenezy wielu tromboasteny klinicznie objawia się zaburzeniami krzepnięcia, liczby płytek krwi w normalnych, ale ich zaburzenia funkcji (agregacji), a nienaruszone czynniki krzepliwości krwi. Wiadomo, że podstawowy metabolizm energetyczny człowieka opiera się na stosowaniu glukozy. Pozostałe heksozy (galaktoza, fruktoza) z reguły przekształcają się w glukozę i ulegają całkowitemu rozszczepieniu. Konwersja tych heksoz do glukozy jest prowadzona przez układy enzymatyczne. Niedobór enzymów, które przekształcają tę transformację, leży u podstaw tektozei i fruktozy. Są to genetycznie określone fermentopatie. W przypadku cystaktomii występuje niedobór transferazy galaktozy-1-fosfatydylowej. W rezultacie galaktozo-1-fosforan gromadzi się w organizmie. Ponadto duża ilość fosforanów jest pobierana z obwodu, co powoduje niedobór ATP, co powoduje uszkodzenie procesów energetycznych w komórkach.

Pierwsze objawy galaktozemii pojawiają się wkrótce po rozpoczęciu karmienia dzieci mlekiem, zwłaszcza żeńskim, zawierającym dużą ilość laktozy, która zawiera identyczne ilości glukozy i galaktozy. Występują wymioty, masa ciała jest słaba (rozwija się hipotrofia). Następnie pojawia się hepatosplenomegalia z żółtaczką i zaćmą. Możliwy rozwój puchliny brzusznej i żylaków przełyku i żołądka. W badaniu moczu wykrywa się galaktosurię.

W przypadku galaktozemii laktozę należy wykluczyć z diety. Stosuje się specjalnie przygotowane mieszanki mleczne, w których zawartość laktozy jest znacznie zmniejszona. Zapewnia to prawidłowy rozwój dzieci.

Gdy fruktoza nie przekształca się w glukozę, fruktozemia rozwija się w wyniku niedoboru fruktozo-1-fosfataldolazy. Jej objawy kliniczne są podobne do objawów w galaktozemii, ale są łagodniejsze. Najbardziej charakterystycznymi objawami są: wymioty, gwałtowny spadek apetytu (przed wystąpieniem jadłowstrętu), gdy dzieciom podaje się soki owocowe, słodzone kaszki i tłuczone ziemniaki (sacharoza zawiera fruktozę i glukozę). Dlatego objawy kliniczne są szczególnie nasilone, gdy dzieci są przenoszone do karmienia mieszanego i sztucznego. W starszym wieku pacjenci nie tolerują słodyczy i miodu zawierających czystą fruktozę. W badaniu moczu wykrywa się fruktozę. Konieczne jest wyłączenie sacharozy i żywności zawierającej fruktozę z diety.