Wymiana tłuszczu

Wymiana tłuszczy obejmuje wymianę neutralnych tłuszczów, fosfatydów, glikolipidów, cholesterolu i steroidów. Tak duża liczba składników, które są częścią koncepcji tłuszczów, bardzo utrudnia opisanie cech ich metabolizmu. Jednakże ogólna właściwość fizykochemiczna - niskie rozpuszczalności w wodzie i dobrej rozpuszczalności w rozpuszczalnikach organicznych, - pozwala natychmiast podkreślić, że transport tych substancji w roztworach wodnych jest możliwe tylko w postaci kompleksu z białkiem lub sole kwasów żółciowych, lub w postaci mydła.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Znaczenie tłuszczu dla ciała

W ostatnich latach zmieniło się znacznie spojrzenie na znaczenie tłuszczów w życiu człowieka. Okazało się, że tłuszcze w ludzkim ciele szybko się zaktualizowały. Tak więc połowa tłuszczu u osoby dorosłej odnawia się przez 5-9 dni, tłuszcz tłuszczowy - 6 dni, a w wątrobie - co 3 dni. Po ustaleniu wysokiego wskaźnika odnowy zapasów tłuszczu w ciele, tłuszcze odgrywają dużą rolę w metabolizmie energetycznym. Znaczenie tłuszczów w budowaniu najważniejszych struktur ciała (na przykład okładziny komórek tkanki nerwowej), w syntezie hormonów nadnerczowych, w ochronie organizmu przed nadmiernym przenoszeniem ciepła, w transportowaniu witamin rozpuszczalnych w tłuszczach od dawna jest dobrze znane.

Tłuszcz ciała odpowiada dwóm kategoriom chemicznym i histologicznym.

A - "niezbędny" tłuszcz, do którego należą lipidy tworzące komórki. Mają pewne spektrum lipidowe, a ich ilość wynosi 2-5% masy ciała bez tłuszczu. "Niezbędny" tłuszcz jest przechowywany w ciele iz przedłużonym głodem.

B - „nieistotnych” tłuszcz (awaryjnego, nadmiar) znajduje się w tkance podskórnej w żółtego szpiku i jamy otrzewnej - w tkance tłuszczowej położonym blisko nerki, jajników, w krezki, sieci większej. Liczbę „nieistotnym” tłuszcz nie jest stała: on lub gromadzone ani wykorzystywane w zależności od wydatku energetycznego i diety. Badania składu ciała różnych płodów wiekowych wykazała, że nagromadzenie tkanki tłuszczowej w organizmie występuje głównie w ostatnich miesiącach ciąży - po 25 tygodniach ciąży oraz w pierwszym i drugim roku życia. Nagromadzenie tłuszczu w tym okresie jest bardziej intensywne niż nagromadzenie białka.

Dynamika zawartości białka i tłuszczu w strukturze masy ciała płodu i dziecka

Płodowa lub dziecięca masa ciała, g	Białko,%	Tłuszcz,%	Białko, g	Tłuszcz, g
1500	11.6	3.5	174	52,5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12,0	16.2	420	567
7000	11.8	26,0	826	1820

Ta intensywność akumulacji tkanki tłuszczowej w okresie najbardziej krytycznego wzrostu i różnicowania wskazuje na wiodące wykorzystanie tłuszczu jako tworzywa sztucznego, ale nie rezerwę energetyczną. Można to zilustrować danymi o akumulacji najbardziej istotnego plastycznego składnika tłuszczowego - wielonienasyconych długołańcuchowych kwasów tłuszczowych z klas ω3 i ω6, które są zawarte w strukturach mózgu i określają funkcjonalne właściwości mózgu i urządzenia do widzenia.

Akumulacja kwasów tłuszczowych ω w tkance mózgowej płodu i dziecka

Kwasy tłuszczowe	Przed urodzeniem, mg / tydzień	Po urodzeniu, mg / tydzień
Łącznie ω6	31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
Łącznie ω3	15	4
18: 3	181	149

Najmniej tłuszczu obserwuje się u dzieci w okresie przedpokwitaniowym (6-9 lat). Wraz z nadejściem okresu dojrzewania, znowu następuje wzrost zapasów tłuszczu, aw tym okresie już są wyraźne różnice w zależności od płci.

Wraz ze wzrostem zapasów tłuszczu wzrasta zawartość glikogenu. W ten sposób rezerwy energii są gromadzone do wykorzystania w początkowym okresie rozwoju pourodzeniowego.

Jeśli przejście glukozy przez łożysko i jego gromadzenie w postaci glikogenu jest dobrze znane, to według większości badaczy tłuszcze są syntetyzowane tylko u płodu. Tylko najprostsze cząsteczki octanu przechodzą przez łożysko, które może być początkowym produktem do syntezy tłuszczu. Dowodem na to jest różna zawartość tłuszczu we krwi matki i dziecka w chwili urodzenia. Na przykład, zawartość cholesterolu w krwi matki jest średnio 7,93 mmol / L (3050 mg / l) w retroplatsentarnoy krwi - 6,89 (2650 mg / l) w krwi pępowinowej - 6,76 (2600 mg / l), a we krwi dziecka - tylko 2,86 mmol / l (1100 mg / l), czyli prawie 3 razy mniej niż we krwi matki. Stosunkowo wcześnie uformowane układy trawienia i wchłaniania tłuszczów w jelitach. Pierwszą aplikację znajdują już na początku przyjmowania płynu owodniowego - czyli żywienia amniotropowego.

Czas tworzenia funkcji przewodu żołądkowo-jelitowego (warunki wykrywania i nasilenia jako odsetek podobnej funkcji u dorosłych)

Trawienie tłuszczu	Pierwsze wykrycie enzymu lub funkcji, tygodnie	Wyrażanie funkcji jako procent osoby dorosłej
podjęzykowa lipazy	30	Ponad 100
Lipaza trzustkowa	20	5-10
Colicase trzustkowy	Nieznane	12
Kwasy żółciowe	22	50
Przyswajanie trójglicerydów o średniej długości łańcucha	Nieznane	100
Przyswajanie trójglicerydów o długim łańcuchu	Nieznane	90

Cechy metabolizmu tłuszczu w zależności od wieku

Synteza tłuszczu zachodzi głównie w cytoplazmie komórek wzdłuż ścieżki przeciwnej do rozpadu tłuszczu przez Knoopu-Lienen. Synteza kwasów tłuszczowych wymaga obecności uwodornionych enzymów nikotynamidowych (NAOP), w szczególności NAOP H2. Ponieważ głównym źródłem NAOP H2 jest cykl zaniku węglowodanów pentozy, szybkość tworzenia kwasów tłuszczowych będzie zależeć od intensywności cyklu rozrywania węglowodanów pentozy. Podkreśla to ścisły związek metabolizmu tłuszczów i węglowodanów. Istnieje przenośny wyraz: "tłuszcze płoną w ogniu węglowodanów".

Wielkość "nieznacznego" tłuszczu wpływa na charakter karmienia dzieci w pierwszym roku życia i karmienia ich w kolejnych latach. Podczas karmienia piersią masa ciała dzieci i zawartość tłuszczu w nich jest nieco mniejsza niż w przypadku sztucznego. W tym samym czasie mleko matki powoduje przejściowy wzrost poziomu cholesterolu w pierwszym miesiącu życia, co służy jako bodziec do wcześniejszej syntezy lipazy lipoproteinowej. Uważa się, że jest to jeden z czynników hamujących rozwój miażdżycy w kolejnych latach. Nadmierne odżywianie małych dzieci stymuluje tworzenie się komórek tkanki tłuszczowej, które w przyszłości przejawiają tendencję do otyłości.

Istnieją różnice w składzie chemicznym trójglicerydów w tkance tłuszczowej u dzieci i dorosłych. Zatem noworodki w tłuszczu zawierają stosunkowo mniej kwasu oleinowego (69%) w porównaniu z dorosłymi (90%) i odwrotnie, więcej kwasu palmitynowego (u dzieci - 29%, u dorosłych - 8%), co wyjaśnia wyższy punkt topienie się tłuszczów (u dzieci - 43 ° C, u dorosłych - 17,5 ° C). Należy to wziąć pod uwagę przy organizowaniu opieki nad dziećmi w pierwszym roku życia oraz przy przepisywaniu leków do stosowania pozajelitowego.

Po urodzeniu następuje gwałtowny wzrost zapotrzebowania na energię, aby zapewnić wszystkie funkcje życiowe. Jednocześnie zapasy składników odżywczych z organizmu matki ustają, a dostarczanie energii za pomocą żywności w pierwszych godzinach i dniach życia jest niewystarczające, nawet nie pokrywając potrzeby podstawowego metabolizmu. Ponieważ ciała rezerw węglowodanów dziecko wystarczająco przez stosunkowo krótki okres czasu, noworodek ma być użyty natychmiast i tłuszcz przechowuje, co wyraźnie objawiające się wzrostem stężenia we krwi nieestryfikowanych kwasów tłuszczowych (NEFA), podczas gdy obniżenie stężenia glukozy. NEFIC są transportową formą tłuszczu.

Jednocześnie wraz ze wzrostem zawartości NEFA w krwi noworodków po stężeniu 12-24 h ketony zaczyna się zwiększać. Istnieje bezpośrednia korelacja między poziomem NEFLC, glicerolem i ketonami na wartość energetyczną żywności. Jeśli natychmiast po urodzeniu dziecka, aby dać wystarczającą ilość glukozy, zawartość NEFA, gliceryna, ketony będą bardzo niskie. Tak więc noworodek pokrywa koszty energii przede wszystkim poprzez wymianę węglowodanów. Przez zwiększenie ilości mleka, który odbiera dziecka, zwiększając wartość energetyczną 467,4 kJ (40 kcal / kg), która obejmuje co najmniej główną wymiany stężenie spada NEFA. Badania wykazały, że wzrost NEFA, glicerol i ketony są związane z pojawieniem się tych substancji mobilizacji tkanki tłuszczowej, a nie reprezentują zaledwie wzrost spowodowany przychodzących żywności. W stosunku do innych składników tłuszczów - lipidów, cholesterolu, fosfolipidów, lipoproteiny - stwierdzili, że ich stężenie w krwi pępowinowej statków u noworodków jest bardzo niska, ale po 1-2 tygodniach ona rośnie. Ten wzrost stężenia nietrwałych frakcji tłuszczu jest ściśle związany z ich spożyciem z pożywienia. Wynika to z faktu, że w żywności noworodka - mleko matki - o wysokiej zawartości tłuszczu. Badania przeprowadzone u wcześniaków dały podobne wyniki. Wydaje się, że po urodzeniu dziecka przedwczesnego okresu rozwoju płodowego jest mniej ważna niż czas, jaki upłynął po porodzie. Po rozpoczęciu karmienia pobranej z jadalnych poddaje podziałowi i resorpcji pod wpływem lipolitycznych enzymów przewodu pokarmowego i kwasy żółciowe w jelicie cienkim. Błona śluzowa w środkowej i dolnej części jelita wchłaniane mydeł kwasów tłuszczowych, mono-, di- i triglicerydy, nawet. Resorpcja może nastąpić zarówno przez pinocytozę małych kropelek tłuszczu w komórkach błony śluzowej jelita (wielkość chilomikronu mniej niż 0,5 mikrometra) i wytworzenie rozpuszczalnych kompleksów z kwasów żółciowych i ich sole, estry cholesterolu. Obecnie okazało się, że tłuszcze o krótkim węgla kwasów tłuszczowych (C12) są bezpośrednio wchłaniane do krwiobiegu z v. Portae. Tłuszcze z samym długołańcuchowych kwasów tłuszczowych wprowadzić chłonnych i poprzez wspólny przepływ do przewodu piersiowego do krwi krążącej. Z powodu nierozpuszczalności tłuszczów we krwi, ich transport w ciele wymaga pewnych form. Przede wszystkim powstają lipoproteiny. Konwersja chilomikronu lipoprotein zachodzi pod wpływem enzymu lipazy lipoproteinowej ( „czynnik klarujący”), który jest kofaktorem dla heparyny. Zgodnie z rozszczepiania wpływ lipoprotein prowadzi się wolne kwasy tłuszczowe, triglicerydy, które wiążą się albuminy, a zatem są łatwo przyswajalne. Wiadomo, że a-lipoprotein i fosfolipidy obejmują 2/3 1/4 cholesterolu w osoczu krwi, p-lipoprotein - 3/4 1/3 cholesterolu i fosfolipidów. U noworodków ilość α-lipoprotein jest znacznie większa, podczas gdy β-lipoproteiny są nieliczne. Tylko przez 4 miesiące stosunek a- i frakcje β-lipoprotein zbliża wartości normalnych dorosłych (frakcje a lipoproteiny - 20-25% frakcji p lipoproteiny - 75-80%). Ma to pewną wartość dla transportu frakcji tłuszczowych.

Między magazynami tłuszczu, wątrobą i tkankami zachodzi stała wymiana tłuszczów. W pierwszych dniach życia noworodka zawartość estryfikowanych kwasów tłuszczowych (EFA) nie wzrasta, podczas gdy stężenie NEFIC jest znacznie zwiększone. W konsekwencji, w pierwszych godzinach i dniach życia, ponowna estryfikacja kwasów tłuszczowych w ścianie jelitowej jest zmniejszona, co jest również potwierdzone, gdy jest obciążona wolnymi kwasami tłuszczowymi.

U dzieci w pierwszych dniach i tygodniach życia często obserwuje się stolowce. Tak więc przydział całkowitych lipidów z kałem u dzieci w wieku do 3 miesięcy wynosi średnio około 3 g / dzień, a następnie w wieku 3-12 miesięcy spada do 1 g / dzień. W tym samym czasie ilość wolnych kwasów tłuszczowych spada w kale, co odzwierciedla najlepszą absorpcję tłuszczu w jelicie. Tak więc, trawienie i wchłanianie tłuszczów w przewodzie żołądkowo-jelitowym w tym czasie jest nadal niedoskonałe, ponieważ błona śluzowa jelit i trzustka ulegają procesowi dojrzewania po urodzeniu. U wcześniaków aktywność lipazy stanowi jedynie 60-70% aktywności stwierdzonej u dzieci w wieku powyżej 1 roku, podczas gdy u noworodków urodzonych o czasie jest wyższa - około 85%. U niemowląt aktywność lipazy wynosi prawie 90%.

Jednak tylko aktywność lipazy nie określa jeszcze wchłaniania tłuszczu. Innym ważnym składnikiem przyczyniającym się do wchłaniania tłuszczów są kwasy żółciowe, które nie tylko aktywują enzymy lipolityczne, ale także bezpośrednio wpływają na wchłanianie tłuszczu. Wydzielanie kwasów żółciowych ma charakterystykę wiekową. Na przykład u wcześniaków wydzielanie kwasów żółciowych przez wątrobę stanowi jedynie 15% ilości, która powstaje w okresie pełnego rozwoju funkcji u dzieci w wieku 2 lat. U niemowląt urodzonych o czasie wartość ta wzrasta do 40%, a u dzieci w pierwszym roku życia wynosi 70%. Ta okoliczność jest bardzo ważna z punktu widzenia żywienia, ponieważ połowa potrzeb energetycznych dzieci pokryta jest tłuszczem. Jeśli chodzi o mleko matki, trawienie i wchłanianie są bardzo kompletne. U noworodków urodzonych o czasie, wchłanianie tłuszczów z mleka matki występuje u 90-95%, u wcześniaków nieco mniej - o 85%. Przy sztucznym karmieniu wartości te zmniejszają się o 15-20%. Stwierdzono, że nienasycone kwasy tłuszczowe są wchłaniane lepiej niż nasycone.

Ludzkie tkanki mogą podzielić trójglicerydy na glicerol i kwasy tłuszczowe i zsyntetyzować je z powrotem. Odszczepienie trójglicerydów występuje pod wpływem lipazy tkanek, przechodząc przez pośrednie etapy di- i monoglitseritsov. Gliceryna jest fosforylowana i włączona do łańcucha glikolitycznego. Kwasy tłuszczowe są poddawane procesom utleniania, zlokalizowane w mitochondriach komórek i poddać wymianie na Knoop rowerowej Linena, którego istota polega na tym, że w każdym cyklu obrotowej utworzonej atsetilkoenzima jedna cząsteczka A i łańcuch kwasu tłuszczowego zmniejsza się o dwa atomy węgla. Jednak pomimo znacznego wzrostu energii w rozszczepiania tłuszczów, korpus woli stosować węglowodany jako źródło energii, ponieważ możliwość regulacji energii autokatalitycznego wzrostu w cyklu Krebsa z szlaków metabolizmu węglowodanów wyższe niż w metabolizmie tłuszczy.

Przy katabolizmie kwasów tłuszczowych tworzą się produkty pośrednie - ketony (kwas β-hydroksymasłowy, kwas acetooctowy i aceton). Ich ilość ma określoną wartość, ponieważ węglowodany żywności i część aminokwasów mają właściwości anty-ketonowe. Uproszczoną ketogeniczność diety można wyrazić za pomocą następującego wzoru: (tłuszcze + 40% białka) / (węglowodany + 60% białka).

Jeśli stosunek ten przekracza 2, dieta ma właściwości ketonowe.

Należy pamiętać, że niezależnie od rodzaju pożywienia, istnieją cechy wiekowe, które determinują skłonność do ketozy. Dzieci w wieku od 2 do 10 lat są szczególnie podatne na to. Odwrotnie, noworodki i dzieci pierwszego roku życia są bardziej odporne na ketozę. Możliwe, że fizjologiczne "dojrzewanie" aktywności enzymów zaangażowanych w ketogenezę jest powolne. Tworzenie się ketonów odbywa się głównie w wątrobie. Wraz z gromadzeniem się ketonów pojawiają się wymioty wywołane acetonem. Wymioty pojawiają się nagle i mogą trwać kilka dni, a nawet tygodni. Podczas badania pacjentów wykrywa się zapach jabłka z jamy ustnej (aceton), a w moczu ustala się aceton. We krwi zawartość cukru mieści się w normalnych granicach. Kwasica ketonowa jest również charakterystyczna dla cukrzycy, w której stwierdza się hiperglikemię i glukozurię.

W przeciwieństwie do dorosłych dzieci mają specyficzne dla wieku cechy lipidogramu krwi.

Cechy wieku zawartości tłuszczu i jego frakcji u dzieci

Wskaźnik	Noworodka			Rudy dziecko 1-12 miesięcy	Dzieci od 2
	1 godz	24 godziny	6-10 dni		Poniżej 14 lat
Całkowite lipidy, g / l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Trójglicerydy, mmol / l	0,2	0,2	0,6	0,39	0,93
Całkowita zawartość cholesterolu, mmol / l	1.3	-	2.6	3,38	5.12
Efektywny cholesterol,% całości	35,0	50,0	60,0	65,0	70,0
NLELC, mmol / l	2.2	2.0	1.2	0,8	0,45
Fosfolipidy, mmol / l	0,65	0,65	1.04	1.6	2.26
Lecytyna, g / l	0,54	-	0,80	1,25	1.5
Kefalin, g / l	0,08	-	-	0,08	0,085

Jak widać z tabeli, zawartość całkowitych lipidów we krwi wzrasta wraz z wiekiem: tylko w pierwszym roku życia wzrasta prawie 3-krotnie. Noworodki mają stosunkowo wysoką zawartość (jako procent całkowitego tłuszczu) obojętnych lipidów. W pierwszym roku życia zawartość lecytyny znacznie wzrasta wraz ze względną stabilnością kefaliny i lizolecytyny.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Zakłócenie metabolizmu tłuszczów

Zaburzenia metabolizmu tłuszczów mogą wystąpić na różnych etapach metabolizmu. Chociaż rzadko obserwuje się zespół Sheldona-Ray'a - nieprawidłowe wchłanianie tłuszczu, spowodowane brakiem lipazy trzustkowej. Klinicznie manifestuje się jako zespół celiakii ze znaczną stolowicą. W rezultacie masa ciała pacjentów rośnie powoli.

Istnieje również zmiana w erytrocytach z powodu naruszenia struktury ich skorupy i zrębu. Podobny stan występuje po operacji na jelicie, w której jej istotne obszary są wycięte.

Naruszenie trawienia i wchłaniania tłuszczu obserwuje się również w przypadku nadmiernego wydzielania kwasu solnego, które inaktywuje lipazę trzustkową (zespół Zollingera-Ellisona).

Spośród chorób, które są oparte na naruszeniu transportu tłuszczu, wiadomo, że istnieje abetalipoproteinemia - brak β-lipoprotein. Obraz kliniczny tej choroby jest podobny do obrazu celiakii (biegunka, hipotrofia, itp.). We krwi - niska zawartość tłuszczu (surowica jest przezroczysta). Częściej jednak występują różne hiperlipoproteinemia. Zgodnie z klasyfikacją WHO wyróżnia się pięć typów: I - hiperchylomikronemia; II - hiper-β-lipoproteinemia; III - hiper-β-hyperpregn-β-lipoproteinemia; IV - Hyperpre-β-lipoproteinemia; V - hyperprep-β-lipoproteinemia i chylomikronemia.

Główne rodzaje hiperlipidemii

Wskaźniki	Rodzaj hiperlipidemii
	Ja	IIA	Tak	III	IV	V
Trójglicerydy	Zwiększony		Zwiększony		Zwiększony	↑
Chylomicron						↑
Całkowity cholesterol		Ulepszony	Ulepszony
Lipaza lipoproteinowa	Zmniejszone
Lipoproteiny		Zwiększony	Zwiększony	Zwiększony
Lipoproteiny o bardzo niskiej gęstości			Zwiększony		Zwiększony	↑

W zależności od zmian w surowicy krwi dla hiperlipidemii i zawartości frakcji tłuszczowych, można je odróżnić przez przezroczystość.

Typ I jest oparty na niedoborze lipazy lipoproteinowej, surowica zawiera dużą liczbę chylomikronów, w wyniku czego jest mętna. Często są tam Xanthomy. Pacjenci często cierpią na zapalenie trzustki, któremu towarzyszą ataki ostrego bólu w jamie brzusznej, a także retinopatię.

Typ II charakteryzuje się wzrostem poziomu β-lipoprotein we krwi o małej gęstości z ostrym wzrostem poziomu cholesterolu i normalną lub nieznacznie podwyższoną zawartością trójglicerydów. Klinicznie, xanthomas często występują na dłoniach, pośladkach, okołooczodołach itp. Wczesna miażdżyca rozwija się. Niektórzy autorzy wyróżniają dwa podtypy: IIA i IIB.

III typ - wzrost tzw. Flotacji β-lipoprotein, wysoki poziom cholesterolu, umiarkowany wzrost stężenia triglicerydów. Często są tam Xanthomy.

Typ IV - zwiększenie zawartości pre-β-lipoprotein ze wzrostem stężenia trójglicerydów, normalnego lub nieznacznie podwyższonego cholesterolu; chylomikronemia jest nieobecna.

Typ V charakteryzuje się wzrostem lipoprotein o małej gęstości ze spadkiem w oczyszczaniu plazmy z tłuszczów spożywczych. Choroba objawia się klinicznie bólem w jamie brzusznej, przewlekłym nawracającym zapaleniem trzustki, hepatomegalią. Ten typ jest rzadko spotykany u dzieci.

Hiperlipoproteinemia jest często chorobą uwarunkowaną genetycznie. Są one klasyfikowane jako naruszenie transferu lipidów, a lista tych chorób staje się bardziej kompletna.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Choroby układu transportu lipidów

• Rodzina:
  • hipercholesterolemia;
  • naruszenie syntezy apo-B-100;
  • połączona hiperlipidemia;
  • giraperpho-β-lipoproteinemia;
  • dis-β-lipoproteinemia;
  • fitosterolia;
  • hipertriglicerydemia;
  • ghervilomicronemia;
  • hiperlipoproteinemia typu 5;
  • hiper-α-lipoproteinemię typu choroby Tanger;
  • niewydolność acylotransferazy lecytyna / cholesterol;
  • anty-α-lipoproteinemię.
• Atalipoproteinemia.
• Gykopetaloproteinemia.

Jednak często te stany ponownie rozwijają się w przypadku różnych chorób (toczeń rumieniowaty, zapalenie trzustki, cukrzyca, niedoczynność tarczycy, zapalenie nerek, żółtaczka cholestatyczna itp.). Prowadzą one do wczesnego uszkodzenia naczyń - stwardnienia tętnic, wczesnego powstawania choroby niedokrwiennej serca, niebezpieczeństwa wystąpienia krwotoków mózgowych. W ciągu ostatnich dziesięcioleci uwaga skierowana na źródła przewlekłych chorób układu krążenia u dzieci w dorosłym życiu stale rośnie. Opisano, że u młodych ludzi występowanie naruszeń transportu lipidów może prowadzić do powstawania zmian miażdżycowych w naczyniach. Jednym z pierwszych badaczy tego problemu w Rosji był VD Zinzerling i MS Maslov.

Oprócz tego znane są wewnątrzkomórkowe lipidy, wśród których dzieci z chorobą Nimana-Picka i chorobą Gauchera najczęściej występują u dzieci. W chorobie Nimana-Picka obserwuje się złogi w komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego, w szpiku kostnym sfingomieliny oraz w chorobie Gauchera - heksosocerebrozydy. Jednym z głównych objawów klinicznych tych chorób jest splenomegalia.

[25], [26], [27], [28]