Niedokrwistość hemolityczna związana z mechanicznym uszkodzeniem błony erytrocytów
Niedokrwistość hemolityczna związana z mechanicznym uszkodzeniem błony erytrocytów występuje u pacjentów z protezami zastawki aortalnej z powodu niszczenia wewnątrznaczyniowego krwinek czerwonych. Hemoliza jest spowodowana przez urządzenie protezy (zastawki mechaniczne) lub jej dysfunkcji (niedomykalność okołozastawkowa). Bioprotezy i sztuczne zastawki w pozycji mitralnej rzadko prowadzą do znacznej hemolizy. Mechaniczna hemoliza jest również obserwowana u pacjentów z sztucznymi przecięciami tętniczymi. W badaniu rozmazu krwi obwodowej występują schizocyty i inne fragmenty erytrocytów (te oznaki mechanicznej hemolizy występują, choć w mniejszym stopniu, w prawidłowo działających protezach). Wolne stężenie hemoglobiny w osoczu jest podwyższone, haptoglobina jest obniżona lub nie zostaje wykryta, w moczu zwykle określa się hemosyderynę. Leczenie ma na celu wyeliminowanie dysfunkcji protezy.
Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej związanej z mechanicznym uszkodzeniem płaszcza erytrocytów
|
Choroby nerek |
Zespół hemolityczno-mocznicowy Zakrzepica żył nerkowych Odrzucenie przeszczepionej nerki Promieniowanie Jade Przewlekła niewydolność nerek |
|
Choroby układu sercowo-naczyniowego |
Nadciśnienie złośliwe Koarktacja aorty Wady aparatu zaworowego Podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia w aorcie Zawór Bioprotezy |
|
Choroby wątroby |
Ciężkie uszkodzenie hepatocytów |
|
Infekcje |
Rozsiane infekcje opryszczkowe Meningokokowa sepsa Malaria |
|
Inne |
Zakrzepowa plamica małopłytkowa Zespół DIC o dowolnej etiologii Ciężkie oparzenia Naczyniak olbrzymi Przerzuty nowotworów Leki (mitomycyna C, cyklosporyna) |
Niedokrwistość hemolityczna mikroskopijna jest innym zespołem mechanicznej hemolizy wewnątrznaczyniowej, najwyraźniej z powodu odkładania się fibryny w małych naczyniach. Choroba ta występuje, gdy zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy, ciężkie nadciśnienie tętnicze, zapalenie naczyń, rzucawkę, niektórych nowotworów rozsianych. W rozmazach krwi obwodowej wykazały rozdrobnionych erytrocytów (kask komórki shizotsity) i małopłytkowość. Leczenie ma na celu zatrzymanie pierwotnego procesu patologicznego.
Jakie testy są potrzebne?
Z kim się skontaktować?
Last reviewed: 31.05.2018
