Choroba Leśniowskiego-Crohna: przyczyny i patogeneza

Przyczyna rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna

Przyczyny choroby Leśniowskiego-Crohna są nieznane. Infekcyjny charakter choroby jest najszerzej omawiany. Odpowiedź zakłada wirusa choroby Crohna, Chlamydia, Yersinia, zaburzenia jelita mikrobiocenozy (zmniejszenie liczby Bifidobacteria, przy jednoczesnym zwiększeniu ilości patogennych enterobakterii, beztlenowe są potencjalnie patogenne szczepy E. Coli). Jednak pierwotna przyczyna jakiegokolwiek czynnika zakaźnego w momencie wystąpienia choroby Leśniowskiego-Crohna pozostaje obecnie nieudowodniona. Ostatnio wiele uwagi poświęcono rozwojowi choroby w żywieniu (brak błonnika roślinnego w diecie i częste stosowanie chemicznych środków konserwujących i barwników). Pewną rolę odgrywają czynniki genetyczne. Około 17% przypadków choroby Leśniowskiego-Crohna stwierdza się u najbliższych krewnych pacjenta.

Patogeneza choroby Leśniowskiego-Crohna

W patogenezie choroby Leśniowskiego-Crohna wiodącą rolę odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne. Zakłada się, że w tym choroba rozwija się proces autoimmunologiczny opracowanych przeciwciał klasy IgG w przewodzie żołądkowo-jelitowym (głównie w jelicie grubym) i że uczulone limfocyty antygeny błony śluzowej. W rezultacie proces zapalny w przewodzie pokarmowym rozwija się wraz z pojawieniem się wrzodów, martwicy, ciężkiego zatrucia, krwawienia z jelit i innych objawów choroby. W przypadku choroby Leśniowskiego-Crohna charakterystyczne są również częste objawy pozajelitowe wywołane mechanizmami autoimmunologicznymi. Dużą rolę w rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna odgrywa także niedobór jelita wydzielniczej IgA.

Patomorfologia

W przypadku choroby Leśniowskiego-Crohna każdy oddział przewodu żołądkowo-jelitowego może być zaangażowany w proces patologiczny. Najczęściej dotknięty jest odcinek końcowy jelita krętego (85-90%). W przybliżeniu u 45-50% pacjentów proces zapalny jest zlokalizowany jednocześnie w biodrowej i wstępującej okrężnicy; porażkę odbytnicy obserwuje się w 20% przypadków; tylko jedna okrężnica - w 20% (ziarniniakowe zapalenie okrężnicy). Bardzo rzadko przełyk jest zaangażowany w proces patologiczny (u 0,5% pacjentów), żołądek (w 6% przypadków).

Pierwszymi makroskopowymi objawami choroby Leśniowskiego-Crohna są małe ogniskowe "aphtidowe" owrzodzenie błony śluzowej. Później proces zapalny postępuje i obejmuje wszystkie warstwy ściany jelita (zapalenie przełykowe), dotknięta ściana jelita staje się obrzękła, znacznie pogrubia. Głębokie, zawiłe i liniowe owrzodzenia pojawiają się na błonie śluzowej dotkniętego jelit. Obecność wielu owrzodzeń z obrzękiem błony śluzowej pomiędzy nimi tworzy charakterystyczny obraz "bruku brukowego", co wyraźnie widać w badaniu endoskopowym. W patologicznym procesie zaangażowane są również odpowiednie części krezki, która znacznie pogrubia, jej tkanka tłuszczowa rozciąga się na surowiczą powierzchnię jelita. Charakterystyczny wzrost węzłów chłonnych krezkowych.

Przewlekłe zapalenie jelit, głębokie wrzody, obrzęk, włóknienie powodują lokalne powikłania choroby Leśniowskiego-Crohna - niedrożność, przetoki zewnętrzne i wewnętrzne, ropnie krezki.

Charakterystyczne objawy mikroskopowe choroby Leśniowskiego-Crohna to:

• pokonanie wszystkich warstw ściany jelita;
• obrzęk i infiltracja limfocytów i komórek plazmatycznych warstwy podśluzówkowej;
• hiperplazja pęcherzyków limfatycznych, płytki Peyera;
• ziarniaki, składające się z dużych komórek nabłonkowych, wielopierścieniowych komórek Langgans bez śladu gąbczastego rozpadu (sarkoidalne ziarniniaki).

W chorobie Leśniowskiego-Crohna dotknięte obszary jelita zmieniają się z normalnymi częściami.