Choroba Leśniowskiego-Crohna - przyczyny i patogeneza

Przyczyna choroby Leśniowskiego-Crohna

Przyczyny choroby Leśniowskiego-Crohna są nieznane. Najszerzej omawiany jest zakaźny charakter choroby. Przyjmuje się, że choroba Leśniowskiego-Crohna jest związana z wirusami, chlamydiami, yersinią i zaburzeniami mikrobiocenozy jelitowej (zmniejszenie liczby bifidobakterii przy jednoczesnym zwiększeniu liczby patogennych enterobakterii, mikroorganizmów beztlenowych i potencjalnie patogennych szczepów E. coli). Jednak główna rola jakiegokolwiek czynnika zakaźnego w rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna pozostaje obecnie nieudowodniona. Ostatnio wiele uwagi poświęcono rozwojowi choroby ze względu na czynniki żywieniowe (niedostateczna ilość błonnika w diecie i częste stosowanie chemicznych konserwantów i barwników). Pewną rolę odgrywają czynniki genetyczne. W około 17% przypadków chorobę Leśniowskiego-Crohna wykrywa się u najbliższych krewnych pacjenta.

Patogeneza choroby Leśniowskiego-Crohna

Mechanizmy autoimmunologiczne odgrywają wiodącą rolę w patogenezie choroby Leśniowskiego-Crohna. Przyjmuje się, że choroba ta charakteryzuje się rozwojem procesu autoimmunologicznego, produkcją przeciwciał IgG w przewodzie pokarmowym (głównie w jelicie grubym) i pojawieniem się limfocytów uwrażliwionych na antygeny błony śluzowej jelita grubego. W rezultacie w przewodzie pokarmowym rozwija się proces zapalny z pojawieniem się wrzodów, martwicy, ciężkiego zatrucia, krwawienia jelitowego i innych objawów choroby. Choroba Leśniowskiego-Crohna charakteryzuje się również częstymi objawami pozajelitowymi wywołanymi mechanizmami autoimmunologicznymi. Niedobór wydzielniczego IgA w jelicie odgrywa również ważną rolę w rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna.

Patomorfologia

W chorobie Leśniowskiego-Crohna w proces patologiczny może być zaangażowana każda część przewodu pokarmowego. Najczęściej dotknięty jest końcowy odcinek jelita krętego (85-90%). U około 45-50% pacjentów proces zapalny jest zlokalizowany jednocześnie w jelicie krętym i okrężnicy wstępującej; odbytnica jest dotknięta w 20% przypadków; tylko okrężnica - w 20% (ziarniniakowe zapalenie jelita grubego). Bardzo rzadko w proces patologiczny jest zaangażowany przełyk (u 0,5% pacjentów), żołądek (w 6% przypadków).

Pierwszymi makroskopowymi objawami choroby Leśniowskiego-Crohna są małe ogniskowe „aftowe” owrzodzenia błony śluzowej. Później proces zapalny postępuje i obejmuje wszystkie warstwy ściany jelita (zapalenie przezścienne), dotknięta chorobą ściana jelita staje się obrzęknięta i znacznie pogrubia. Na błonie śluzowej dotkniętego jelita pojawiają się głębokie, kręte i liniowe owrzodzenia. Obecność wielu owrzodzeń z obrzękiem błony śluzowej między nimi tworzy charakterystyczny obraz „bruku”, który jest wyraźnie widoczny podczas badania endoskopowego. W proces patologiczny zaangażowane są również odpowiednie części krezki, która znacznie pogrubia się, jej tkanka tłuszczowa rozprzestrzenia się na surowiczą powierzchnię jelita. Charakterystyczny jest wzrost węzłów chłonnych krezkowych.

Zapalenie jelit przezścienne, głębokie owrzodzenia, obrzęki, włóknienie są przyczyną miejscowych powikłań choroby Leśniowskiego-Crohna - niedrożności, przetoki zewnętrzne i wewnętrzne, ropnie krezkowe.

Charakterystycznymi objawami mikroskopowymi choroby Leśniowskiego-Crohna są:

• uszkodzenie wszystkich warstw ściany jelita;
• obrzęk i naciekanie warstwy podśluzówkowej limfocytami i komórkami plazmatycznymi;
• przerost grudek chłonnych, kępki Peyera;
• ziarniniaki składające się z dużych komórek nabłonkowych, wielojądrowych komórek Langhansa bez oznak rozpadu serowatego (ziarniniaki sarkoidalne).

W przypadku choroby Leśniowskiego-Crohna obszary jelita zmienione chorobowo występują naprzemiennie z obszarami prawidłowymi.