Czynnik XII (Hageman)

Wartości referencyjne (normy) aktywności czynnika XII w osoczu krwi wynoszą 65-150%.

Czynnik XII, znany również jako czynnik Hagemana, jest ważnym składnikiem ludzkiego układu krzepnięcia krwi. Czynnik został nazwany na cześć Johna Hagemana, pacjenta, u którego w 1955 r. stwierdzono niedobór czynnika, co spowodowało, że jego krew krzepła dłużej w badaniach laboratoryjnych. Mimo to Hageman i inne osoby z niedoborem czynnika XII nie mają zwiększonej tendencji do krwawień, co wskazuje na jego wyjątkową rolę w procesie krzepnięcia krwi.

Czynnik XII jest prekursorem (prozymogenem), który jest aktywowany po kontakcie z uszkodzonymi powierzchniami lub substancjami zewnętrznymi, takimi jak powierzchnie o ujemnym ładunku. Po aktywacji czynnik XII inicjuje kaskadę reakcji, która prowadzi do powstania aktywnej serynowej proteazy, czynnika XIIa. Czynnik XIIa odgrywa kluczową rolę w inicjacji wewnętrznej ścieżki układu krzepnięcia krwi, aktywacji prekalikreiny i układu kininogenu oraz interakcji z układami fibrynolizy i dopełniacza, co podkreśla jego znaczenie w procesach zapalnych i naprawczych w organizmie.

Co ciekawe, nieprawidłowości związane z czynnikiem XII rzadko prowadzą do klinicznie istotnych stanów. Niedobór czynnika XII nie wiąże się ze zwiększonym ryzykiem krwawienia, w przeciwieństwie do niedoborów innych czynników krzepnięcia. Jednak niektóre badania wykazały, że nieprawidłowości w czynniku XII mogą wpływać na ryzyko zakrzepicy, stanów zapalnych i niektórych innych procesów patologicznych, chociaż mechanizmy tych zależności nie są w pełni poznane.

W praktyce klinicznej oznaczenie poziomu czynnika XII może być zlecone w celu ustalenia przyczyn zaburzeń krzepnięcia krwi, a także jako część kompleksowej oceny hemostazy przed interwencjami chirurgicznymi lub w sytuacjach, w których istnieje podejrzenie zaburzeń krzepnięcia krwi.

Czynnik XII (Hageman) to sialoglikoproteina aktywowana przez kolagen, kontakt z obcą powierzchnią, adrenalinę i szereg enzymów proteolitycznych (w szczególności plazminę). Czynnik XII inicjuje wewnątrznaczyniowe krzepnięcie; ponadto czynnik XIIa przekształca prekalikreiny osocza w kalikreiny. Aktywny czynnik XII służy jako aktywator fibrynolizy.

Niedobór czynnika XII charakteryzuje się zwiększonym czasem krzepnięcia i APTT bez objawów krwawienia. W praktyce klinicznej badanie aktywności czynnika XII jest stosowane przede wszystkim w celu wykrycia jego wrodzonego niedoboru. Niedobór czynnika XII należy podejrzewać, gdy czas krzepnięcia i APTT są znacznie zwiększone. W większości przypadków defekt Hagemana dziedziczony jest w sposób autosomalny recesywny. Istnieje ścisła korespondencja między stopniem zaburzenia krzepnięcia krwi a niedoborem czynnika XII: w przypadku ciężkiej hipokoagulacji poziom aktywności tego czynnika w osoczu nie przekracza 2% i często jest niższy niż 1%; w przypadku umiarkowanych zaburzeń krzepnięcia waha się od 3 do 9%. Jeśli aktywność czynnika XII w osoczu wynosi 10% lub więcej, czas krzepnięcia, APTT i inne testy są prawidłowe.

Nabyty niedobór czynnika XII charakteryzuje koagulopatię ze zużycia spowodowaną DIC.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]