Klasyfikacja mięsaków tkanek miękkich

Stadia mięsaków tkanek miękkich

Obecnie nie ma powszechnie akceptowanej klasyfikacji mięsaków dziecięcych. Dwiema najczęściej stosowanymi klasyfikacjami są klasyfikacja TNM Międzynarodowej Unii Walki z Rakiem i klasyfikacja Międzynarodowej Grupy Badawczej ds. Mięśniaków Rhabdomyosarcoma.

Klasyfikacja histologiczna mięsaków tkanek miękkich

Histologicznie mięsaki tkanek miękkich są niezwykle niejednorodne. Poniżej przedstawiono warianty mięsaków złośliwych i histogenetycznie odpowiadające im typy tkanek.

Mięsaki tkanek miękkich obejmują również nowotwory zewnątrzkostne tkanki kostnej i chrzęstnej (kostniakomięsak zewnątrzkostny, chrzęstniakomięsak śluzowaty i mezenchymalny).

Morfologicznie trudno jest przeprowadzić diagnostykę różnicową między guzami tkanek miękkich innymi niż mięsaki prążkowanokomórkowe. Do wyjaśnienia diagnozy stosuje się mikroskopię elektronową, badania immunohistochemiczne i cytogenetyczne.

Typ histologiczny guza tkanek miękkich (z wyjątkiem mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego) nie daje jasnego obrazu przebiegu klinicznego i rokowania choroby. Aby określić korelację między typem histologicznym a zachowaniem guza, wieloośrodkowa grupa badawcza POG (Pediatric Oncology Group, USA) w toku badania prospektywnego zidentyfikowała trzy typy zmian histologicznych, które mogą być wykorzystane jako czynniki prognostyczne. Stopień zmian histologicznych został określony przez wskaźniki komórkowości, pleomorfizmu komórkowego, aktywności mitotycznej, ciężkości martwicy i inwazyjnego wzrostu guza. Wykazano, że guzy trzeciej grupy (stopień III) mają istotnie gorsze rokowanie w porównaniu z pierwszą i drugą.

Klasyfikacja histologiczna mięsaków tkanek miękkich

Tekstylia	Rodzaje nowotworów
Guzy tkanki mięśniowej poprzecznie prążkowanej	Mięsak prążkowanokomórkowy
Guzy tkanki mięśniowej gładkiej	Mięśniakomięsak gładkokomórkowy
Guzy tkanki włóknistej	Mięsak włóknisty niemowlęcy
	Mięsak skóry
Guzy fibrohistiocytarne	Złośliwy włóknisto-histocytoma
Guzy tkanki tłuszczowej	Mięsak tłuszczowy
Guzy naczyniowe	Mięsak naczyniowy
	Mięsak limfatyczny
	Hemangiopericytoma złośliwy
	Hemangioendotelioma
	Mięsak Kaposiego
Guzy osłonek nerwów obwodowych	Nerwiak osłonkowy złośliwy
Guzy o różnej histogenezie	Mezenchymoma złośliwy
	Guz Trytona
Guzy o nieznanej histogenezie	Mięsak maziowy
	Mięsak nabłonkowy
	Mięsak tkanek miękkich pęcherzykowy
	Czerniak złośliwy tkanek miękkich
	Mięsak drobnokomórkowy desmoplastyczny

Stopień I.

• Mięsak tłuszczowy śluzowaty i dobrze zróżnicowany.
• Głęboko umiejscowiony dermatofibrosarcoma.
• Dobrze zróżnicowany lub dziecięcy włókniakomięsak.
• Dobrze zróżnicowany hemangiopericytoma.
• Dobrze zróżnicowany złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych.
• Mięsak chrzęstnomięsakowy śluzowaty poza kostny.
• Złośliwy włóknisto-histocytoma.

Stopień II.

• Mięsaki tkanek miękkich nie są zaliczane do pierwszej i trzeciej grupy. Objawy martwicy występują na mniej niż 15% powierzchni guza, mikroskopia z powiększeniem x40 ujawnia mniej niż pięć figur mitotycznych w 10 polach widzenia, brak atypii jąder komórkowych, niska komórkowość.

Stopień III.

• Mięsak tłuszczowy pleomorficzny lub okrągłokomórkowy.
• Mięsak chrzęstnokomórkowy mezenchymalny.
• Mięsak kostny poza kostny.
• Guz Trytona.
• Mięsak pęcherzykowy tkanek miękkich.
• Mięsak maziowy.
• Mięsak nabłonkowy.
• Mięsak jasnokomórkowy tkanek miękkich (czerniak złośliwy tkanek miękkich).
• Mięsaki tkanek miękkich nie są zaliczone do pierwszej grupy, wykazujące oznaki martwicy na ponad 15% powierzchni lub wykazujące więcej niż 5 figur podziału przy badaniu mikroskopowym przy powiększeniu x40.

Klasyfikacja TNM

Guz pierwotny.

• T ₁ – guz jest ograniczony do narządu (tkanki), z którego pochodzi.
• T ₂ – guz wykracza poza narząd (tkankę).
  • T _2a – średnica guza jest mniejsza lub równa 5 cm.
  • T _2b – średnica guza jest większa niż 5 cm.
• Regionalne węzły chłonne.
  • N ₀ - regionalne węzły chłonne nie są dotknięte.
  • N ₁ - uszkodzenie regionalnych węzłów chłonnych.
  • N _x - niewystarczające dane do oceny zajęcia węzłów chłonnych.
• Przerzuty odległe.
  • M ₀ - brak przerzutów odległych.
  • M ₁ - występują przerzuty odległe.

Znaczenie prognostyczne czynników TNM wykazano w szeregu badań dotyczących mięsaków tkanek miękkich u dzieci.

Klasyfikacja mięsaków tkanek miękkich Międzynarodowej Grupy Badawczej ds. Mięśniaków Prążkowanokomórkowych , pierwotnie opracowana dla mięsaków prążkowanokomórkowych, jest obecnie stosowana do wszystkich guzów tkanek miękkich. Bierze ona pod uwagę objętość guza resztkowego po operacji i obecność przerzutów.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]