Zespół złożonego bólu regionalnego

Termin „zespół złożonego bólu regionalnego” (CRPS) odnosi się do zespołu, który objawia się silnym przewlekłym bólem kończyny w połączeniu z miejscowymi zaburzeniami autonomicznymi i zaburzeniami troficznymi, który zwykle występuje po różnych urazach obwodowych. Objawy zespołu złożonego bólu regionalnego są znane niemal każdemu lekarzowi, ale jednocześnie kwestie terminologii, klasyfikacji, patogenezy i leczenia tego zespołu pozostają w dużej mierze kontrowersyjne.

W 1855 roku NI Pirogov opisał intensywny, palący ból kończyn, któremu towarzyszyły zaburzenia wegetatywne i troficzne, występujące u żołnierzy jakiś czas po odniesieniu ran. Nazwał te zaburzenia „hiperestezją pourazową”. Dziesięć lat później S. Mitchell i współautorzy (Mitchell S., Morehouse G., Keen W.) opisali podobny obraz kliniczny u żołnierzy, którzy cierpieli w amerykańskiej wojnie secesyjnej. S. Mitchell początkowo określił te stany jako „erytromelalgia”, a następnie w 1867 roku zaproponował termin „kauzalgia”. W 1900 roku PG Sudek opisał podobne objawy w połączeniu z osteoporozą i nazwał je „dystrofią”. Później różni autorzy opisali podobne stany kliniczne, niezmiennie oferując własne terminy („ostry zanik kości”, „algoneurodystrofia”, „ostra nerwica troficzna”, „osteoporoza pourazowa”, „sympathalgia pourazowa” itp.). W 1947 roku O. Steinbrocker opisał zespół barkowo-ręczny (ból, obrzęk, zaburzenia troficzne w ramieniu występujące po zawale mięśnia sercowego, udarze, urazie i chorobach zapalnych). W tym samym roku Evans (Evans J.) zaproponował termin „odruchowa dystrofia współczulna”, który do niedawna był powszechnie akceptowany. W 1994 roku zaproponowano nowy termin oznaczający zespoły bólu miejscowego połączone z zaburzeniami wegetatywnymi i troficznymi – „zespół bólu regionalnego złożonego”.

Klasyfikacja zespołu bólu regionalnego złożonego

Istnieją 2 typy złożonego zespołu bólu regionalnego. W przypadku uszkodzeń, którym nie towarzyszy uszkodzenie nerwów obwodowych, powstaje CRPS typu I. CRPS typu II diagnozuje się, gdy zespół rozwija się po uszkodzeniu nerwu obwodowego i jest uważany za odmianę bólu neuropatycznego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyny i patogeneza zespołu bólu regionalnego złożonego

Przyczynami zespołu złożonego bólu regionalnego typu I mogą być urazy tkanek miękkich kończyny, złamania, zwichnięcia, skręcenia, zapalenie powięzi, zapalenie kaletki maziowej, zapalenie więzadeł, zakrzepica żył i tętnic, zapalenie naczyń, zakażenie wirusem opryszczki. CRPS typu II rozwija się z uszkodzeniem nerwów z powodu ucisku, z zespołami tunelowymi, radikulopatią, pleksopatią itp.

Patogeneza zespołu bólu regionalnego złożonego jest słabo poznana. Możliwa rola aberracyjnej regeneracji między włóknami aferentnymi (czuciowymi) i eferentnymi (autonomicznymi) jest omawiana w pochodzeniu zespołu bólu regionalnego złożonego typu II. Zakłada się, że długotrwały ból może zostać utrwalony w pamięci, powodując większą wrażliwość na powtarzające się bodźce bólowe. Istnieje pogląd, że obszary uszkodzenia nerwów stają się ektopowymi rozrusznikami ze znacznie zwiększoną liczbą alfa-adrenoreceptorów, które są pobudzane spontanicznie i pod wpływem krążącej lub uwalnianej z sympatycznej noradrenaliny. Według innej koncepcji w zespole bólu regionalnego złożonego szczególne znaczenie ma aktywacja neuronów rdzeniowych o szerokim zakresie, uczestniczących w przekazywaniu informacji nocyceptywnej. Uważa się, że po urazie następuje intensywne pobudzenie tych neuronów, prowadzące do ich uwrażliwienia. Następnie nawet słabe bodźce aferentne, działające na te neurony, powodują silny przepływ nocyceptywny.

W wyniku zaburzeń mikrokrążenia prowadzących do niedotlenienia, kwasicy i gromadzenia się kwaśnych produktów przemiany materii we krwi, dochodzi do zwiększonego rozpadu związków fosforowo-wapniowych kości z rozwojem osteoporozy. Osteoporoza „plamista”, obserwowana zwykle we wczesnych stadiach choroby, jest związana z dominacją procesów resorpcji kostnej lakunarnej. Ważnym czynnikiem w rozwoju osteoporozy jest unieruchomienie. W niektórych przypadkach jest ono spowodowane silnym bólem, w innych - związane z chorobą podstawową (np. niedowładem lub porażeniem po udarze) lub zabiegami terapeutycznymi (unieruchomienie po złamaniach). We wszystkich przypadkach spadek aktywności fizycznej, długotrwałe unieruchomienie prowadzą do demineralizacji kości i rozwoju osteoporozy.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Objawy zespołu bólu regionalnego złożonego

Wśród chorych przeważają kobiety (4:1). Choroba może wystąpić w niemal każdym wieku (od 4 do 80 lat). CRPS na kończynach dolnych występuje u 58%, na kończynach górnych – u 42% chorych. Zajęcie kilku stref występuje u 69% chorych. Opisano przypadki złożonego zespołu bólu regionalnego na twarzy.

Objawy kliniczne złożonego zespołu bólowego regionalnego wszystkich typów są identyczne i obejmują 3 grupy objawów: ból, zaburzenia naczyniowo-potowe układu autonomicznego, zmiany dystroficzne skóry, tkanki podskórnej, mięśni, więzadeł i kości.

• Spontaniczne intensywne pieczenie, kłucie, pulsujące bóle są typowe dla złożonego zespołu bólu regionalnego. Zjawisko allodynii jest dość typowe. Z reguły strefa bólu wykracza poza unerwienie jakiegokolwiek nerwu. Często intensywność bólu znacznie przekracza ciężkość urazu. Nasilenie bólu obserwuje się przy stresie emocjonalnym, ruchu.
• Zaburzenia wegetatywne w złożonym zespole bólu regionalnego obejmują zaburzenia naczyniowo- i potowe. Do tych pierwszych zalicza się obrzęk, którego nasilenie może być różne, a także zaburzenia krążenia obwodowego (reakcje zwężające i rozszerzające naczynia krwionośne) oraz temperaturę skóry, zmiany koloru skóry. Zaburzenia potowe objawiają się objawami miejscowego zwiększonego (hiperhydroza) lub zmniejszonego pocenia (hipohydroza).
• Zmiany dystroficzne w zespole bólu regionalnego złożonego mogą dotyczyć niemal wszystkich tkanek kończyny. Obserwuje się zmniejszenie elastyczności skóry, hiperkeratozę, zmiany w owłosieniu (miejscowe nadmierne owłosienie) i wzroście paznokci, zanik tkanki podskórnej i mięśni, przykurcze mięśni i sztywność stawów. Charakterystyczne dla zespołu bólu regionalnego złożonego jest demineralizacja kości i rozwój osteoporozy. CRPS typu I charakteryzuje się stałym bólem w określonej części kończyny po urazie, który nie dotyczy dużych pni nerwowych. Ból występuje zwykle w dystalnej części kończyny sąsiadującej z obszarem urazu, a także w kolanie i biodrze, w palcach I-II ręki lub stopy. Palący stały ból, z reguły, występuje kilka tygodni po pierwotnym urazie, nasila się przy ruchu, stymulacji skóry i stresie.

Stadia rozwoju zespołu bólu regionalnego złożonego typu I

Scena	Charakterystyka kliniczna
1 (0-3 miesiące)	Piekący ból i obrzęk dystalnych części kończyn. Kończyna jest ciepła, opuchnięta i bolesna, szczególnie w okolicy stawu. Miejscowe pocenie się i wzrost włosów wzrasta. Lekki dotyk może powodować ból (oklaski), który utrzymuje się po ustaniu uderzenia. Stawy stają się sztywne, ból występuje zarówno przy ruchach czynnych, jak i biernych w stawie
II (po 3-6 miesiącach)	Skóra staje się cienka, błyszcząca i zimna. Wszystkie pozostałe objawy stadium 1 utrzymują się i nasilają.
III (6-12 miesięcy)	Skóra staje się zanikowa i sucha. Przykurcze mięśni z deformacją dłoni i stóp

CRPS typu II charakteryzuje się palącym bólem, allodynią i hiperpatią w odpowiedniej dłoni lub stopie. Ból zwykle pojawia się natychmiast po uszkodzeniu nerwu, ale może również pojawić się kilka miesięcy po urazie. Początkowo spontaniczny ból jest zlokalizowany w strefie unerwienia uszkodzonego nerwu, a następnie może obejmować większe obszary.

Główne objawy zespołu bólu regionalnego złożonego typu II

Podpisać	Opis
Charakterystyka bólu	Ciągłe pieczenie, nasilone przez lekki dotyk, stres i emocje, zmiany temperatury zewnętrznej lub ruchy w dotkniętej kończynie, bodźce wzrokowe i słuchowe (jasne światło, nagły głośny dźwięk). Allodynia/hiperalgezja nie ogranicza się do strefy unerwienia uszkodzonego nerwu
Inne przejawy	Zmiany temperatury i koloru skóry. Obecność obrzęku. Zaburzone funkcje motoryczne

Dodatkowe badania

Termografia może wykryć zmiany temperatury skóry na chorej kończynie, odzwierciedlając obwodowe zaburzenia naczyniowo- i potowe. Badanie rentgenowskie kości jest obowiązkowe u wszystkich pacjentów z zespołem złożonego bólu regionalnego. We wczesnych stadiach choroby wykrywa się „punktową” osteoporozę okołostawową, w miarę postępu choroby staje się ona rozproszona.

Leczenie zespołu bólu regionalnego złożonego

Terapia złożonego zespołu bólu regionalnego ma na celu wyeliminowanie bólu i normalizację funkcji wegetatywnych układu współczulnego. Ważne jest również leczenie choroby podstawowej lub zaburzenia, które wywołały CRPS.

W celu wyeliminowania bólu stosuje się powtarzane regionalne blokady zwojów współczulnych za pomocą środków znieczulających miejscowo. Po wyeliminowaniu bólu normalizują się również funkcje wegetatywne. Stosuje się również różne środki znieczulające miejscowo (na przykład maści, kremy i płytki z lidokainą). Dobry efekt daje stosowanie dimetylosulfotlenku, który ma działanie przeciwbólowe. Bardziej wyraźny efekt przeciwbólowy uzyskuje się przy stosowaniu dimetylosulfotlenku z nowokainą. Tradycyjnie w celu zmniejszenia bólu stosuje się akupunkturę, przezskórną neurostymulację elektryczną, terapię ultradźwiękową i inne rodzaje fizjoterapii. Skuteczne jest natlenianie hiperbaryczne. Dobre wyniki uzyskuje się przy mianowaniu prednizolonu (100-120 mg/dobę) przez 2 tygodnie. W celu zmniejszenia nadpobudliwości współczulnej stosuje się beta-blokery (anaprylinę w dawce 80 mg/dobę). Stosuje się również blokery kanału wapniowego (nifedypina w dawce 30-90 mg/dobę), leki poprawiające odpływ żylny (troxevasin, tribenoside). Biorąc pod uwagę patogenetyczną rolę ośrodkowych mechanizmów bólowych, zaleca się leki psychotropowe (antydepresanty, leki przeciwdrgawkowe - gabapentyna, pregabalina) i psychoterapię. W leczeniu i zapobieganiu osteoporozie stosuje się bisfosfoniany.

Podsumowując, należy zauważyć, że CRPS pozostaje zespołem niedostatecznie zbadanym, a skuteczność stosowanych metod leczenia wymaga jeszcze przebadania w rygorystycznych, kontrolowanych badaniach zgodnych z zasadami medycyny opartej na faktach.