Pachydermia fałdowa skóry głowy i strun głosowych

Lekarze rzadko diagnozują pachydermię – jest to stosunkowo rzadka choroba, która polega na pojawieniu się warstw naskórka na skórze i tkankach śluzowych. Choroba charakteryzuje się niekontrolowanym wzrostem i podziałem patologicznie zmienionych struktur komórkowych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Według statystyk, pachydermia dotyka częściej mężczyzn, w przybliżeniu w stosunku 8:1. Choroba jest rejestrowana stosunkowo rzadko. Współczynnik zapadalności wzrasta po 50 latach.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Przyczyny pachydermy

Pachydermię można sklasyfikować jako wrodzoną lub nabytą, w zależności od przyczyny choroby.

Wrodzona pachydermia może być konsekwencją:

• różne anomalie wewnątrzmaciczne układu naczyniowego;
• uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego;
• zaburzenia endokrynologiczne.

W wielu przypadkach nie można ustalić przyczyny wrodzonej pachydermii; w takich przypadkach mówi się o idiopatycznej postaci choroby.

Nabyta pachydermia jest bardziej powszechna i może być spowodowana wieloma przyczynami:

• choroby skóry i błon śluzowych;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• zmiany gruźlicze;
• zakrzepowe zapalenie żył i inne choroby naczyniowe.

Istotną rolę odgrywają również pewne czynniki ryzyka rozwoju pachydermii:

• palenie, zwłaszcza regularne i częste;
• nadużywanie alkoholu;
• przewlekłe zatrucia, praca w niebezpiecznych gałęziach przemysłu, na obszarach zakurzonych lub zanieczyszczonych gazem;
• ignorowanie zasad higieny;
• predyspozycje genetyczne;
• podeszły wiek;
• egzema, łuszczyca.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneza

Układy krążenia krwi i limfy odgrywają główną rolę w procesach metabolizmu i trofizmu w tkankach. Jednak prawidłowe zaopatrzenie tkanek i oczyszczanie komórek z produktów odpadowych może być przeprowadzone jakościowo tylko wtedy, gdy przepływ krwi lub limfy jest swobodny. W przeciwnym razie mogą wystąpić problemy z metabolizmem i odżywianiem tkanek, co może spowodować rozwój pachydermii.

Ogólnie rzecz biorąc, patogeneza pojawienia się takiej choroby jak pachydermia nie została wystarczająco zbadana. Przyjmuje się jednak, że podstawą łańcucha patogenetycznego jest brak równowagi i niedobór przepływu krwi i krążenia limfy. W rezultacie może dojść do zastoju lub obrzęku, a następnie włóknienia skóry właściwej, tłuszczu podskórnego, powięzi itp.

Wymienione procesy prowadzą do rozlanego rozrostu skóry lub błon śluzowych, w zależności od umiejscowienia choroby.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Objawy pachydermy

Objawy pachydermii pojawiają się stopniowo i może upłynąć kilka lat, zanim zmiany staną się zauważalne.

Pierwsze objawy mogą być wyrażone w porażeniu kończyn lub poszczególnych narządów. Na początku pojawia się obrzęk skóry, który może okresowo zanikać. Jednak taki obrzęk różni się od sercowego lub nerkowego - przede wszystkim tym, że jest gęstszy, a po naciśnięciu opuszką palca nie pozostaje na nim żaden ślad.

Z czasem obrzęk zwiększa się i staje się trwały. Miękkie tkanki stają się gęstsze i jeszcze twardsze.

Często na skórze pojawiają się brodawkowate lub brodawkowate narośla. Pomiędzy naroślami tworzą się wyraźne fałdy. Skóra staje się grubsza i napięta, a zdolność do składania się w fałd zostaje utracona. Czasami obserwuje się hiperpigmentację, a róża okresowo powraca.

W zaawansowanych stadiach rozwoju pachydermii mogą pojawić się zmiany wypryskowe i wrzodziejące. Jednocześnie nie cierpi na tym aktywność ruchowa, nie ma zmian w układzie mięśniowo-szkieletowym w przypadku pachydermii.

Typowość obrazu klinicznego może zależeć również od lokalizacji procesu patologicznego pachydermii.

• Fałdowa pachydermia głowy charakteryzuje się przerostem skóry właściwej i naskórka na skórze głowy, w okolicach potylicznych i korony, jednocześnie z trwałym rozszerzeniem naczyń limfatycznych i limfostazą. Zewnętrznie można zaobserwować pojawienie się wystających guzków, fałdów: ogólny obraz wizualnie przypomina zwoje mózgowe. Włosy w okolicy fałdu są pogrubione i gęste.

• Pachydermia krtani może występować jako samodzielna choroba lub w połączeniu z uszkodzeniem innych narządów. Pierwsze objawy pachydermii wyrażają się w pojawieniu się guzków różnej wielkości w krtani, których kolor waha się od żółtawego do różowego lub szarego. Błona śluzowa krtani staje się luźna i niebieskawa. Mogą być obserwowane następujące dodatkowe objawy:
  • trudności z połykaniem;
  • ataki suchego kaszlu;
  • chrypka, aż do całkowitej utraty głosu włącznie;
  • swędzenie i ból gardła;
  • objawy ogólnego zatrucia (utrata apetytu, uczucie zmęczenia, senność).

• Pachydermia okolicy międzynalewkowej krtani jest związana z pogrubieniem błony śluzowej, pojawieniem się ograniczonych naskórkowo narośli (guzków) i ziarninowania w okolicy fałdów głosowych i przestrzeni międzynalewkowej. W jamie krtaniowej można znaleźć niewielką ilość lepkiej masy (wydzielin) i strupów.

Gradacja

Biorąc pod uwagę obraz kliniczny pachydermii, wyróżnia się kilka stadiów rozwoju choroby:

• stadium miękkie, któremu towarzyszy okresowy obrzęk i papkowata konsystencja tkanek;
• stadium mieszane (pośrednie) charakteryzuje się rozprzestrzenianiem się obrzęku, który staje się trwały; skóra staje się gruba i blada, nie występuje ból;
• stadium zagęszczenia w pachydermii występuje wraz ze zgrubieniem skóry w postaci ognisk lub guzków, pojawieniem się owrzodzeń, brodawek, nadmiernego rogowacenia, obszarów przebarwień, pęknięć.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Komplikacje i konsekwencje

Możliwe powikłania pachydermii mogą obejmować:

• rozwój zakrzepowego zapalenia żył;
• uogólnione zapalenie skóry;
• dodatek zakażenia ropnego, sepsy;
• złośliwość obszarów z pachydermią;
• zaburzenia serca i naczyń krwionośnych, nerek, zmiany w obrazie krwi (spowodowane ciągłym niedoborem białka);
• zaburzenia psychoneurologiczne.

[ 19 ], [ 20 ]

Jak długo trwa rozwój pachydermii w raka?

Pachydermia jest opcjonalnym stanem przednowotworowym. Oznacza to, że pacjent z pachydermią ma wysokie ryzyko rozwoju nowotworu złośliwego. Nie można jednak myśleć, że każdy przypadek pachydermii musi koniecznie przekształcić się w proces nowotworowy. Ponadto nie można przewidzieć, kiedy dokładnie to nastąpi.

Biorąc pod uwagę, że choroba ta ma skłonność do złośliwości, pacjenci muszą zachować ostrożność, jak najszybciej szukać pomocy lekarskiej i regularnie poddawać się leczeniu pachydermii.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnostyka pachydermy

Diagnoza opiera się przede wszystkim na badaniu i badaniu pacjenta. Mogą być również potrzebne dodatkowe badania w celu ustalenia dokładnej diagnozy pachydermii.

• Badania krwi w kierunku pachydermii:
  • badanie serologiczne surowicy krwi wykazujące obecność przeciwciał przeciwko produktom przemiany materii pasożytów;
  • Ogólne badanie krwi może wykazać wzrost poziomu eozynofilów, spadek poziomu albumin i zwiększoną krzepliwość krwi.
• Diagnostyka instrumentalna:
  • Angiografia rezonansu magnetycznego pokazuje stan naczyń;
  • Badanie naczyń krwionośnych metodą Dopplera pozwala wykryć niedrożność naczyń, obecność obszarów rozszerzonych i zwężonych, a także uszkodzenia układu zastawkowego;
  • Promienie rentgenowskie pozwalają na śledzenie zmian w układzie kostnym (pogrubienie, osteoporoza, zwapnienia);
  • termografia wskazuje na obniżenie temperatury w miejscach ciała dotkniętych pachydermią lub wzrost temperatury w miejscach objętych stanem zapalnym;
  • Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego pozwala na badanie warstwa po warstwie struktury organów i części ciała dotkniętych pachydermią.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku następujących chorób:

• naczyniak limfatyczny – łagodny rozrost naczyń limfatycznych (często obecny od urodzenia);
• twardzina ograniczona - zagęszczenie tkanki i zanik warstwy naskórka;
• wrodzona postać słoniowacizny – odmiana przerostu kończyn dolnych.

Czasami konieczne jest również różnicowanie pachydermii z niewydolnością naczyń, nowotworami złośliwymi i chorobami endokrynologicznymi.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Leczenie pachydermy

Leczenie pachydermii jest przepisywane dopiero po całkowitym odrzuceniu złośliwego pochodzenia choroby. Wszelkie zabiegi fizyczne, a nawet niektóre leki mogą przyspieszyć rozwój procesu pachydermii, jeśli ma on charakter onkologiczny.

W przypadku pachydermii krtaniowej zaleca się przestrzeganie tzw. „odpoczynku głosowego”, nie należy też niczego wymawiać głośno ani szeptać. Płukanie gardła nie przynosi zauważalnego efektu w tej chorobie. Zamiast tego z powodzeniem stosuje się inhalacje:

• inhalacje ziołowe z naparami z rumianku i szałwii;
• inhalacje wodami alkalicznymi;
• dioksydyna, miramistina;
• oprogramowaniedex.

W przypadku gruczolaków skóry inhalacje parowe są całkowicie wykluczone.

W warunkach szpitalnych możliwe jest zastosowanie płukania dokrtaniowego kołnierzykiem, 1% dioksydyną, sofradeksem (oprócz dzieci poniżej 18 lat i kobiet w ciąży).

Leki na zewnętrzne zmiany chorobowe kończyn i części ciała przepisuje się biorąc pod uwagę przyczynę występowania pachydermii.

	Sposób podawania i dawkowanie	Skutki uboczne	Instrukcje specjalne
Trokserutyna	1 kapsułka do 3 razy dziennie przez kilka tygodni.	Zaburzenia jelitowe, ból głowy, alergie.	Środek angioprotekcyjny, wzmacniający naczynia krwionośne i zmniejszający obrzęki.
Detralex	1 tabletka dwa razy dziennie podczas posiłku przez miesiąc.	Nudności, biegunka, zawroty głowy, wysypka.	Angioprotector, który poprawia mikrokrążenie krwi.
Ekstrakt z aloesu	Podskórnie, jedna ampułka dziennie.	Rzadko: ból w miejscu wstrzyknięcia.	Biologiczny środek pobudzający, który zmiękcza gęstą tkankę łączną i wspomaga jej resorpcję.
Lidaza	Podskórnie lub domięśniowo w ilości 64 E w nowokainie, codziennie lub co drugi dzień, w serii 20 zastrzyków.	Rzadko: wysypki alergiczne.	Preparat enzymatyczny, który rozpuszcza włókna tkanki łącznej powodujące pogrubienie tkanki podskórnej.
Ketotifen	1 tabletka dwa razy dziennie.	Ból i suchość oczu, pragnienie, zawroty głowy.	Lek przeciwhistaminowy, który łagodzi objawy alergii i rozrost tkanek.

Bardzo ważne jest przyjmowanie witamin: octanu retinolu, tokoferolu, witamin z grupy B i oleju rybiego. Takie preparaty pomagają poprawić odżywienie tkanek i zapobiegają wzrostowi włókien tkanki łącznej.

Witaminy z grupy B Neurovitan	Zażywać 1 do 4 tabletek dziennie, bezpośrednio po posiłku.
Witamina C	Przyjmować 0,05 do 0,1 g trzy razy dziennie.

Leczenie fizjoterapeutyczne

Fizjoterapię w przypadku pachydermii można przepisać tylko wtedy, gdy zostanie ustalony łagodny charakter choroby. W przypadku pachydermii zazwyczaj przepisuje się następujące leczenie:

• Elektroforeza z użyciem preparatów enzymatycznych (np. lidazy) – likwiduje zatory i poprawia krążenie krwi i limfy.
• Terapia magnetyczna (aparat Cascade) – pomaga radzić sobie z obrzękami i stanami zapalnymi.
• Fonoforeza z karipainą, longidazą, streptokinazą – wspomaga rozpuszczanie włókien fibrynowych i hamuje procesy zagęszczania tkanek.
• Terapia laserowa – przyspiesza krążenie wewnątrznaczyniowe, likwiduje obrzęki.
• Terapia amplipulsowa – pomaga poprawić trofizm tkankowy.

Dodatkowo wskazane jest stosowanie balneoterapii (kąpiele siarczkowe i dwutlenkowe) oraz hydroterapii.

Środki ludowe

Po zdiagnozowaniu pachydermii pacjentowi przepisuje się leki. Środki ludowe można również stosować w celu przyspieszenia regeneracji tkanek i ogólnego utrzymania organizmu.

• Dotkniętą chorobą skórę smaruje się rano i wieczorem olejem z ostropestu plamistego, który skutecznie eliminuje stany zapalne i dezynfekuje.
• Zamiast zwykłej herbaty, w ciągu dnia zaleca się picie naparu z dzikiej róży lub kompotu z żurawiny.
• Surową glinkę miesza się z wodą, aż stanie się ciastowata, powstaje placek, który nakłada się na dotkniętą skórę, utrwala i trzyma na ciele przez całą noc. Tę procedurę powtarza się codziennie, aż do uzyskania trwałego efektu.
• Na noc należy robić okłady ze świeżych liści brzozy, mięty lub bzu.
• Zamiast kawy rano zaleca się wypicie napoju z cykorii z dodatkiem suszonego lub świeżego korzenia imbiru.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Leczenie ziołowe

• Zaparz 30 g suszonych liści leszczyny w 500 ml wrzącej wody, odstaw na 2 godziny. Przyjmuj 100 ml 4 razy dziennie, codziennie.
• Aby przygotować herbatę z borówki brusznicy, zaparz 1 łyżkę liści w 250 ml wrzącej wody, odstaw na 1 godzinę i wypij. Do napoju możesz dodać odrobinę miodu.
• Przygotuj mieszankę z 20 g suszonych kasztanów, takiej samej ilości kory brzozowej i dębowej, 30 g astragalusa i nieśmiertelnika. Dwie łyżki mieszanki zalej 500 ml wrzącej wody, zaparzaj w termosie przez co najmniej 2 godziny. Przefiltruj i zażywaj 100 ml 4 razy dziennie.
• Zmiksuj rozgnieciony czosnek z miodem w równych proporcjach, umieść w szklanym pojemniku i trzymaj w chłodnym miejscu przez tydzień. Po tym czasie lek można przyjmować 1 łyżkę stołową na godzinę przed głównymi posiłkami. Kuracja trwa co najmniej 2 miesiące.

Homeopatia

• Acidum nitricum w rozcieńczeniu 12C, 3 granulki przed snem.
• Nafta 6C 3 granulki podjęzykowo codziennie rano na pół godziny przed posiłkiem.
• Siarka 6C 5 granulek na noc, przez długi czas.
• Teucrium marum 6C 5 granulek podjęzykowo rano przed posiłkiem i wieczorem.
• Apis 6C 7 granulek rano i 3 granulki wieczorem.
• Medusa 6C, 5 granulek rano i wieczorem.

Leki homeopatyczne przyjmuje się przez długi okres czasu – kilka miesięcy, aż do uzyskania stabilnych pozytywnych rezultatów. Jeśli pojawią się niepożądane objawy w postaci pogorszenia stanu, należy omówić możliwość zmiany leku z lekarzem homeopatycznym.

Leczenie chirurgiczne

Operacja może znacząco poprawić stan pacjenta z pachydermią, a także zatrzymać postęp procesu patologicznego. Wskazaniami do operacji są:

• zwiększenie retencji płynów w tkankach;
• szybka proliferacja tkanek;
• powstawanie kieszeni i wypukłości;
• nie do zniesienia bolesne odczucia.

Przeciwwskazania do leczenia operacyjnego mogą obejmować:

• stany dekompensacji;
• podeszły wiek;
• choroby układu krwiotwórczego, drastyczne zmiany w obrazie krwi.

Operację wykonuje się różnymi technikami, w zależności od charakteru zmiany i jej lokalizacji. Tak więc za główne metody interwencji chirurgicznej w przypadku pachydermii uważa się:

• szybkie przywrócenie prawidłowego przepływu krwi i limfy;
• zakładanie zespoleń naczyniowych w celu zapewnienia prawidłowego odżywienia tkanek;
• wycięcie przerośniętej tkanki, tłuszczu podskórnego i powięzi.

Rozwój pachydermii można powstrzymać, jeśli wszystkie możliwe zabiegi zostaną wykonane jak najwcześniej, gdy choroba ujawni się w swoim pierwszym stadium.

Zapobieganie

Za najważniejszy środek zapobiegawczy w zapobieganiu pachydermii uważa się terminowe i prawidłowe leczenie wszelkich chorób i stanów, które mogą być przyczyną rozwoju choroby.

Zaleca się przestrzeganie pewnych zasad:

• pij odpowiednią ilość płynów dziennie;
• unikaj przeciążenia;
• w razie konieczności należy przyjąć leki poprawiające krążenie krwi;
• powstrzymać się od picia alkoholu;
• jedz wartościowe i różnorodne jedzenie;
• Regularnie odwiedzaj lekarza w celu przeprowadzenia badań profilaktycznych.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Prognoza

Pachydermia ma stosunkowo korzystne rokowanie co do życia. Jeśli terapia farmakologiczna została przeprowadzona na początkowym etapie procesu patologicznego, często udaje się zatrzymać postęp choroby. Leczenie chirurgiczne daje pozytywny wynik w 80-90% przypadków.

Jednakże nie można całkowicie wyeliminować pachydermii.

[ 37 ]