Ptoza

Ptoza objawia się patologicznym opadaniem powieki górnej, ograniczającym otwieranie oka. Może być jednostronna lub obustronna i występuje u:

1. Uszkodzenia mięśnia prążkowanego unoszącego powiekę górną (m. levator palpebrae superior).
2. Uszkodzenie nerwu unerwiającego ten mięsień (nerwu okoruchowego lub jego jądra).
3. Apraksin do otwierania oczu w zespole Parkinsona i innych chorobach.
4. Zaburzenie unerwienia autonomicznego włókien mięśni gładkich mięśnia stępu górnego (zespół Hornera).
5. Fałszywe wrażenie opadania powieki (pozorne opadanie powieki) spowodowane cofnięciem oka lub wytrzeszczem po przeciwnej stronie.

Istnieją zatem trzy możliwe przyczyny prawdziwego opadania powieki: częściowe uszkodzenie nerwu okoruchowego (gałąź unerwiająca mięsień unoszący górną powiekę) lub jego jądra; uszkodzenie szlaku współczulnego (osłabienie mięśnia tarczkowego) i miopatia. Jednostronne opadanie powieki wskazuje na obecność ograniczonego ogniskowego uszkodzenia układu nerwowego. Obustronne opadanie powieki jest prawie zawsze oznaką rozproszonej patologii mięśni lub, znacznie rzadziej, choroby obwodowego układu nerwowego. Pierwszym punktem algorytmu diagnostycznego jest określenie obecności lub braku łagodnego osłabienia innych zewnętrznych mięśni oka u pacjenta z opadaniem powieki, drugim punktem jest zbadanie szerokości źrenic i fotoreakcji. Wykrycie miozy z zachowaniem ruchów gałek ocznych wskazuje na obecność zespołu Hornera u pacjenta i pozwala wykluczyć uszkodzenie trzeciego nerwu czaszkowego. Nieznaczne rozszerzenie źrenicy i osłabienie bezpośredniej reakcji tej źrenicy na światło jest charakterystyczne dla uszkodzenia trzeciego nerwu czaszkowego i pozwala wykluczyć zarówno zespół Hornera, jak i miopatię. Oczywiście zdarzają się przypadki uszkodzenia trzeciego nerwu czaszkowego, gdy włókna przywspółczulne pozostają nienaruszone. W miopatii, oprócz opadania powieki, często stwierdza się osłabienie innych mięśni oka, mięśni twarzy i (lub) mięśni kończyn.

Naturalnie, treść tego artykułu w dużej mierze pokrywa się z rozdziałem o ostrym niedowładzie zewnętrznych mięśni oka. Dlatego też niektóre sekcje tego rozdziału są przedstawione dość krótko i mają na celu głównie zwrócenie uwagi na opadanie powiek jako objaw, który często jest wykrywany dopiero podczas badania lekarskiego i rzadko jest aktywną dolegliwością samego pacjenta. Jeśli opadanie powiek rozwija się stopniowo, niektórzy pacjenci nie są nawet w stanie powiedzieć, czy mieli opadające powieki (powieki) od urodzenia, czy też pojawiło się ono w pewnym wieku.

A. Jednostronne

1. Uszkodzenie unerwienia sympatycznego oka (zespół Hornera)
2. Uszkodzenia nakrywki śródmózgowia
3. Uszkodzenie pnia nerwu trzeciego
4. Guz wewnątrzoczodołowy i guz rzekomy
5. Wrodzone opadanie powiek

B. Dwustronny

1. Wrodzony
2. Miopatia
3. „Oftalmoplegia Plus”
4. Miastenia
5. Uszkodzenia nakrywki śródmózgowia
6. Dziedziczne neuropatie metaboliczne (choroba Refsuma, choroba Bassena-Kornzweiga)
7. Apraksja otwierania powiek (w tym idiopatyczny kurcz powiek)

[ 1 ]

Ptoza jako objaw uszkodzenia różnych poziomów układu nerwowego i mięśni

A. Poziom nadjądrowy

Poziom nadjądrowy (Jeżeli ten poziom jest zajęty, opadanie powieki może być jedno- lub obustronne).

1. Jednostronne opadanie powieki: niedokrwienny zawał tętnicy środkowej mózgu w półkuli przeciwległej (najczęściej), guz, malformacja tętniczo-żylna.
2. Obustronne opadanie powiek: może być obserwowane przy jednostronnym (najczęściej prawej półkuli) i obustronnym uszkodzeniu półkuli. Obustronne opadanie powiek z paraliżem patrzenia w dół zostało opisane w przypadku glejaka śródmózgowia.
3. „Ptosis” (nieprawdziwe) w obrazie apraksji otwierania powiek: z uszkodzeniem prawej półkuli lub obustronnym uszkodzeniem półkul, z zaburzeniami pozapiramidowymi, takimi jak pląsawica Huntingtona, choroba Parkinsona, postępujące porażenie nadjądrowe, stwardnienie zanikowe boczne, zespół Shy-Dragera, neuroakocytoza, choroba Wilsona. Opisano apraksję otwierania powiek wrażliwą na dopę przy braku innych objawów uszkodzenia OUN.
4. Ptoza psychogenna (zwykle objawia się nie jako prawdziwa ptoza, ale jako psychogenny kurcz powiek).
5. Ptoza w obrazie zespołu Duane’a. Zespół ten jest zazwyczaj jednostronny.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Poziomy jądrowe, korzeniowe i aksonowe (nerw okoruchowy)

Uszkodzeniom na tych poziomach zwykle towarzyszą inne zaburzenia okulomotoryczne (np. mydriasis). Uszkodzeniom na poziomie jądrowym może towarzyszyć obustronne opadanie powiek.

Występuje w chorobach objawiających się zespołem górnej szczeliny oczodołowej, zespołem szczytu oczodołu, zespołem zatoki jamistej, zespołem pęknięcia otworu oraz zespołami pnia mózgu w guzach, urazach, procesach zapalnych, tętniakach, hiperostozach i innych chorobach czaszki i mózgu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Poziomy synaptyczne i mięśniowe

Poziom synaptyczny i mięśniowy: miastenia, botulizm, miopatia oczna, orbitopatia dystyreoidalna, zapalenie wielomięśniowe, procesy wewnątrzoczodołowe powodujące mechaniczne uszkodzenie mięśnia dźwigacza gładzizny, opadanie powieki inwolucyjne u osób starszych, opadanie powieki wrodzone.

Okresowe opadanie powieki z podwójnym widzeniem zostało opisane w dziedzicznej polineuropatii ruchowo-czuciowej typu I i II (amiotrofia Charcota-Mariego-Tootha); powoli postępujące opadanie powieki może rozwinąć się w cukrzycy, z miejscowym uszkodzeniem mięśnia dźwigacza powieki lub gładkich mięśni stępu (lub obu) z powodu miejscowego niedokrwienia lub niedotlenienia. Rzadko opadanie powieki, jednostronne lub obustronne, może być obserwowane w obrazie zespołu Millera-Fischera.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Jednostronne opadanie powieki

Zespół Hornera. Ta postać opadania powieki (paraliż mięśnia tarczkowego gładkiego górnego), wraz z mniej lub bardziej wyraźnym zwężeniem źrenicy (paraliż mięśnia rozszerzającego źrenicę), zmniejszonym przekrwieniem spojówki (paraliż naczynioruchowy), enoftalmią (obecność tego objawu nie jest wcale obowiązkowa), często z upośledzonym poceniem górnej połowy ciała, składają się na zespół Hornera. Należy wziąć pod uwagę, że w zespole Hornera różnica w szerokości szpary powiekowej zmniejsza się podczas patrzenia w górę (ponieważ aktywowany jest nienaruszony i silnie prążkowany m. levator palpebrae superior).

Zespół Hornera może być konsekwencją:

Uszkodzenie homolateralnych centralnych dróg współczulnych biegnących między podwzgórzem, tylno-zewnętrznymi częściami rdzenia przedłużonego i bocznymi kolumnami rdzenia kręgowego. Następujące przyczyny zawsze prowadzą do zespołu Hornera, jak również innych zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego:

• udary naczyniowe, zwłaszcza w pniu mózgu, takie jak:
  • Zespół Wallenberga-Zacharczenki.
  • guzy syringomielii
  • postępujący zanik połowiczy twarzy

Uszkodzenia przykręgosłupowego łańcucha współczulnego i jego korzeniowych odnóg czuciowych.

Jeśli dotknięty jest oddzielny składnik łańcucha współczulnego przykręgosłupowego, nie wystąpią żadne zaburzenia czynnościowe układu nerwowego. Jeśli jednak dotknięty jest zwój gwiaździsty, zespołowi Hornera towarzyszy anhidroza twarzy. Zespołu Hornera nie obserwuje się, gdy dotknięte są korzenie (brzuszne) od C8 do T12 (wykrywane są zaburzenia korzeniowe). Jeśli dotknięty jest łańcuch współczulny przykręgosłupowy bezpośrednio ogonowo od zwoju gwiaździstego, obserwuje się izolowaną anhidrozę twarzy bez objawu Hornera. Możliwe przyczyny to:

• wpływ guza na łańcuch współczulny przykręgosłupowy (często z towarzyszącą dysfunkcją splotu ramiennego);
• uszkodzenie korzeni lub łańcucha na skutek urazu (pęknięcie korzeni z powstaniem dolnego splotu ramiennego jako zespół korzeniowy C8 - T1; krwiak przedkręgowy);
• ból głowy klasterowy, któremu często towarzyszy zespół Hornera.

Uszkodzenie śródmózgowia nakrywki, w której znajduje się kompleks jądrowy trzeciego nerwu czaszkowego, może prowadzić do różnych zespołów neurologicznych w zależności od lokalizacji uszkodzenia mózgu. W takich przypadkach opadanie powieki, jako objaw uszkodzenia trzeciego nerwu, zwykle towarzyszy innym objawom uszkodzenia nerwu okoruchowego, a także pobliskich formacji ustnych odcinków pnia mózgu. Aby uszkodzenie śródmózgowia nakrywki ujawniło się wyłącznie jako opadanie powieki, musi być ono na tyle małe (np. mała luka), aby dotyczyło tylko jąder i włókien biegnących do m. levator palpebrae superior i nie dotyczyło pobliskich struktur. Taką sytuację obserwuje się niekiedy przy uszkodzeniu małych naczyń pnia mózgu (zwykle u pacjentów cierpiących na nadciśnienie tętnicze). W wolno rozwijających się procesach dotykających jądro nerwu okoruchowego opadanie powieki często pojawia się po niedowładzie zewnętrznych mięśni oka („kurtyna opada ostatnia”). Ponadto w każdym takim przypadku opadaniu powieki towarzyszą objawy uszkodzenia innych nerwów czaszkowych i/lub przewodów pnia mózgu (i często występuje obustronnie).

Jednostronne opadanie powieki, jako objaw uszkodzenia pnia trzeciego nerwu u podstawy mózgu, obserwuje się także w obrazie następujących zespołów chorobowych:

Zespół szczeliny oczodołowej górnej: nerwy III, IV, VI + VI (pierwsza gałąź nerwu trójdzielnego). Najczęstsze przyczyny: guzy skrzydłowate, guzy okołosiodłowe, zapalenie okostnej, zapalenie kości i szpiku, naciek białaczkowy lub ziarniniakowy w obszarze szczeliny oczodołowej górnej. Zespół szczytu oczodołu Rolleta: nerwy III, IV, VI + nerw II. Przyczyny: procesy zajmujące przestrzeń za gałką oczną (retrobulbar).

Zespół zatoki jamistej Bonneta {strongonnet}: nerwy III, IV, VI + VIi, wytrzeszcz i chemoza (przekrwienie i obrzęk spojówki i powiek). Przyczyny: guzy zatoki jamistej, tętniak tętnicy szyjnej, zakrzepica zatoki jamistej. Zespół bocznej ściany zatoki jamistej Foixa {Foix}: nerwy III, IV, VI + VI (pierwsza gałąź nerwu trójdzielnego). Przyczyny: guzy przysadki, tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej, procesy ropne w zatoce jamistej, zakrzepica zatoki jamistej.

Zespół otworu powięziowego Jeffersona: nerwy III, IV, VI + VI. (Tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej)

Guz wewnątrzoczodołowy i guz rzekomy. Ten ostatni termin ma oznaczać powiększone (z powodu stanu zapalnego) mięśnie zewnątrzgałkowe, a czasami inną zawartość oczodołu. Guz rzekomy oczodołu towarzyszy wstrzyknięciu spojówki i łagodnemu wytrzeszczowi, bólowi zaoczodołowemu, który czasami może symulować migrenę lub klasterowy ból głowy. Badanie USG lub TK oczodołu ujawnia zwiększenie objętości zawartości oczodołu, głównie mięśni, podobne do tego, co występuje w oftalmopatii dystyreoidalnej. Zarówno zespół Tolosy-Hunta, jak i guz rzekomy oczodołu reagują na leczenie kortykosteroidami. Guz oczodołu, oprócz powyższych objawów, towarzyszy również ucisk drugiej pary i w konsekwencji pogorszenie ostrości wzroku (zespół szczytu oczodołu Bonneta).

Wrodzone jednostronne opadanie powieki może być przejawem zjawiska Gunna, które opiera się na patologicznych połączeniach między neuronami, które zapewniają unoszenie górnej powieki i żucie. W tym przypadku opadająca górna powieka (zwykle lewa) unosi się podczas otwierania ust lub podczas ruchu żuchwy w kierunku przeciwnym do opadania powieki.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Obustronne opadanie powiek

Wrodzona ptoza, czasami jednostronna, występuje od urodzenia, nie postępuje i może jej towarzyszyć osłabienie zewnętrznych mięśni oka. Zaburzenia obustronne są często rodzinne, z typową postawą głowy odchylonej do tyłu.

Miopatia (dystrofia mięśniowa oczno-gardłowa) charakteryzuje się późnym początkiem (w 4-6 dekadzie życia) i objawia się uszkodzeniem mięśni zewnątrzgałkowych (w tym opadaniem powieki), a także mięśni gardła z upośledzeniem połykania. Istnieje również postać z izolowanym uszkodzeniem tylko mięśni zewnątrzgałkowych, które stopniowo postępując, ostatecznie prowadzi do całkowitej oftalmoplegii zewnętrznej. Z reguły wykrywa się również pewien stopień osłabienia mięśni twarzy. Oftalmoplegia zwykle występuje bez podwójnego widzenia (miopatia oczna lub postępująca oftalmoplegia zewnętrzna). Rozpoznanie potwierdza się badaniem EMG. Poziom CPK rzadko wzrasta (jeśli proces rozprzestrzenia się na inne mięśnie prążkowane). Rzadziej inne formy miopatii prowadzą do opadania powieki.

„Ophthalmoplegia plus” lub zespół Kearnsa-Sayre'a charakteryzuje się postępującą zewnętrzną oftalmoplegią i opadaniem powieki. Zespół ten jest związany z mitochondrialnymi encefalomiopatiami i częściej występuje w sporadycznych przypadkach (choć istnieje również rodzinna odmiana postępującej zewnętrznej oftalmoplegii) i zwykle towarzyszy mu zajęcie wielu narządów i układów. Choroba rozpoczyna się przed ukończeniem 20 roku życia. Obowiązkowymi objawami tej choroby są: zewnętrzna oftalmoplegia, zaburzenia przewodzenia serca, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki, zwiększona zawartość białka w płynie mózgowo-rdzeniowym. Inne dodatkowe objawy to ataksja, utrata słuchu, wielonarządowa endokrynopatia i inne objawy. W przypadku rodzinnej odmiany postępującej zewnętrznej oftalmoplegii możliwe są objawy osłabienia mięśni szyi i kończyn.

Miastenia. W przypadku podejrzenia miastenii należy wykonać prosty test kliniczny w celu wykrycia patologicznego zmęczenia mięśni - pacjentowi zaleca się wykonanie dotkniętych chorobą ruchów 30-40 razy (lub mniej) z rzędu. W takim przypadku należy zamknąć i otworzyć oczy. Jeśli test ten wykaże nasilenie opadania powiek (obustronne lub jednostronne), należy wykonać testy farmakologiczne. Domięśniowe wstrzyknięcia leków antycholinesterazowych (np. prozeryny) prowadzą do ustąpienia opadania powiek w ciągu 30 sekund - 2 minut przez okres od kilku minut do pół godziny. Im dłuższy okres rekonwalescencji, tym jest on mniej typowy dla miastenii i powinien być podstawą do kontynuowania poszukiwań diagnostycznych.

Uszkodzeniu nakrywki śródmózgowia na poziomie jądra trzeciego nerwu może towarzyszyć obustronne opadanie powiek i inne objawy uszkodzenia nerwów okoruchowych i leżących pod nimi przewodników pnia mózgu.

Ptoza może być objawem rzadkich dziedzicznych neuropatii metabolicznych, takich jak choroba Refsuma lub choroba Bassena-Kornzweiga. Towarzyszące jej zmniejszenie lub zanik odruchów ścięgnistych, a także spowolnienie szybkości przewodzenia pobudzenia wzdłuż nerwu, wskazują na uszkodzenie nerwów obwodowych. Poszukiwanie zaburzeń metabolicznych decyduje o powodzeniu diagnozy.

Apraksyna otwierania powiek może (rzadko) imitować obustronne opadanie powiek u pacjentów z chorobą Parkinsona, pląsawicą Huntingtona i innymi chorobami pozapiramidowymi (patrz poniżej), w tym paraspazmem twarzy (opisano połączenie apraksji otwierania powiek i blefarospazmu).

Dodatkową pomoc w ocenie nozologicznego powiązania opadania powieki mogą stanowić podane poniżej informacje na temat jej cech charakterystycznych w przypadku, gdy dotknięte zostają różne poziomy układu nerwowego.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]