WOM

Ptosis manifestuje się przez patologiczne obniżenie górnej powieki, co ogranicza otwarcie oka. Może być jednostronny lub dwustronny i jest obserwowany, gdy:

1. Klęska prążkowanego mięśnia unosząca górną powiekę (m. Levator palpebrae superior).
2. Pokonuje nerw, który unerwia ten mięsień (nerw okoruchowy lub jego jądro).
3. Apraksin otwiera oczy w zespole parkinsonowskim i innych chorobach.
4. Zaburzenie autonomicznego unerwienia włókien mięśni gładkich górnego mięśnia stępkowatego (zespół Hornera).
5. Fałszywe wrażenie obecności opadanie powieki (pozorne opadanie powieki) spowodowane wycofaniem tego oka lub wytrzeszczu z przeciwnej strony.

Zatem istnieją trzy możliwe przyczyny prawdziwego opadanie powieki: częściowe uszkodzenie nerwu okulomotorycznego (gałąź unerwiająca mięśnie, która unosi górną powiekę) lub jej jądro; uszkodzenie ścieżki współczulnej (osłabienie mięśni stępu) i miopatii. Jednostronność ptozy wskazuje obecność ograniczonych ognisk uszkodzenia układu nerwowego. Obustronne opadanie powieki jest prawie zawsze oznaką patologii rozlanego mięśnia, a znacznie rzadziej chorób obwodowego układu nerwowego. Pierwszym punktem algorytmu diagnostycznego jest określenie obecności lub braku innych zewnętrznych mięśni oka u pacjenta z opadanie powiek, drugim jest badanie szerokości źrenicy i fotoreakcji. Wykrywanie zwężenia źrenicy z zachowaniem ruchów gałek ocznych wskazuje na obecność zespołu Hornera u pacjenta i pozwala wykluczyć porażkę trzeciego nerwu czaszkowego. Lekkie rozszerzenie źrenicy i osłabienie bezpośredniej reakcji źrenicy na światło jest charakterystyczne dla trzeciego nerwu czaszkowego i pozwala na wykluczenie zarówno zespołu Hornera, jak i miopatii. Oczywiście zdarzają się przypadki uszkodzenia trzeciego nerwu czaszkowego, gdy włókna przywspółczulne pozostają nienaruszone. W przypadku miopatii, oprócz opadanie powieki, często ujawnia się osłabienie innych mięśni oka, mięśni twarzy i (lub) mięśni kończyn.

Naturalnie ten artykuł na temat treści w znacznej części pokrywa się z rozdziałem dotyczącym ostrego niedowładu zewnętrznych mięśni oka. W związku z tym część sekcji niniejszego rozdziału została przedstawiona dość zwięźle i ma na celu głównie zwrócenie uwagi na opadanie powiek jako objaw, który często znajduje się jedynie w badaniu lekarskim i rzadko jest aktywną skargą samego pacjenta. Jeśli opadanie powiek rozwija się stopniowo, niektórzy pacjenci nawet nie są w stanie stwierdzić, czy od czasu porodu mieli pomijane powieki (powieki), czy pojawiły się w pewnym szczególnym wieku.

A. Jednostronny

1. Klęska okluzyjnego unerwienia okulomotorycznego (zespół Hornera)
2. Uszkodzenie środkowego mózgu
3. Zwichnięcie tułowia trzeciego nerwu
4. Podoczodołowy guz i guz rzekomy
5. Wrodzone opadanie powiek

B. Dwustronny

1. Wrodzony
2. Miopatia
3. "Ophthalmoplegia plus"
4. Myasthenia
5. Uszkodzenie środkowego mózgu
6. Dziedziczne neuropatie metaboliczne (choroba Refsuma, choroba Bassena-Cornzweiga)
7. Apraksja otwarcia powieki (w tym idiopatyczny kurcz powiek)

[1]

Ptosis jako objaw pokonania różnych poziomów układu nerwowego i mięśni

A. Poziom nadjądrowy

Poziom nadjądrowy (ze zmianą na tym poziomie opadanie może być jednostronne i obustronne).

1. Jednostronne opadanie powieki: niedokrwienny zawał w basenie środkowej tętnicy mózgowej przeciwległej półkuli (najczęściej), guz, malformacja tętniczo-żylna.
2. Obustronne opadanie powiek: można zaobserwować z jednostronną (najczęściej prawostronną) i obustronną zmianą półkulistą. Dwustronne opadanie powiek z paraliżem spojrzenia opisuje glejak śródmózgowia.
3. „Opadanie” (nie prawdziwa), w wieku obraz otwarcia apraksja: na zmiany prawej półkuli lub dwustronnych zmian półkul mózgowych, z zaburzenia pozapiramidowe, takich jak pląsawica Huntingtona, choroba Parkinsona, postępujące porażenie nadjądrowe, stwardnienie zanikowe boczne, Shy-Dragera, choroba neyroakantsitoz Wilson. Opisane dopa-wrażliwa otwór Apraksja wieku w braku innych objawów OUN.
4. Psychogenne opadanie powieki (zwykle objawia się nie prawdziwą opadanie powieki, ale przez psychogenny kurcz powiek).
5. Ptosis na zdjęciu zespołu Duane'a (zespół Duane'a). Zespół ten jest częściej jednostronny. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

B. Poziomy jądrowe, korzeniowe i aksonalne (nerw okoruchowy)

Zmiany na tych poziomach zwykle towarzyszą innym zaburzeniom okoruchowym (np. Rozszerzenie źrenic). Obrażeniom na poziomie jądrowym może towarzyszyć obustronne opadanie powiek.

Występuje w chorobach przejawia doskonałą zespół szczeliny orbitalnej, zespół orbity wierzchołki zespół zatoki jamistej, zespół otworów rozdarty macierzystych i zespoły w nowotworach, uraz, zapalenie, tętniaki, rozrost tkanki kostnej i innych chorób czaszki i mózgu.

[9], [10], [11], [12]

C. Poziomy synaptyczne i mięśniowe

Mięśnie i poziom synaptyczne: miastenia gravis, zatrucie jadem kiełbasianym, do oczu miopatii distireoidnaya Orbitopatia, zapalenie wielomięśniowe, wewnątrzoczodołową procesy szkodliwe mechaniczne unosi mięśni opadanie powiek, inwolucyjne w podeszłym wieku, wrodzone opadaniem.

Przerywanego opadaniem z smużenia opisanego w dziedzicznej polineuropatii silnika czuciowe I i typu II (amiotrofii choroba Charcot-Marie-Tooth (Charcot-Marie-Tooth), która rozwija się powoli ptozy może cukrzycę na miejscowe uszkodzenie powieki dźwigacza mięśni i mięśnia gładkiego kanału stępu (lub zarówno mięśni) spowodowane niedokrwieniem lub niedotlenieniem lokalnej. Czasami opadanie powiek, jednostronne czy dwustronne, można zaobserwować na rysunku zespołu Millera Fishera.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Jednostronne opadanie powieki

Zespół Hornera. Ta forma opadaniem (porażenie gładkiej mięsień stępu), wraz z bardziej lub mniej wyraźne zwężenie źrenicy (paraliż mięśni rozszerzenie źrenicy), zmniejszenie zaczerwienienie spojówki (naczynioruchowy paraliżu) enoftalmia (obecność tego objawu nie jest wymagane), często sprzeczne z pocenia się w górnej połowie ciało, tworzą zespół Hornera. Należy pamiętać, że gdy różnica w szerokości szpary powiekowej zespół Hornera zmniejsza się, gdy patrzy w górę (aktywowane jako nietknięte i mocne prążkowane m. Dźwigacza powieki górnej superior).

Zespół Hornera może być konsekwencją:

Uszkodzenie homolateralnych centralnych dróg współczulnych pomiędzy podwzgórzem, tylnymi zewnętrznymi częściami rdzenia przedłużonego i bocznymi kolumnami rdzenia kręgowego. Następujące przyczyny zawsze prowadzą do zespołu Hornera, a także innych zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego:

• udary sercowo-naczyniowe, szczególnie w pniu mózgu, takie jak:
  • zespół Wallenberga-Zacharczenki.
  • guzy jamistości rdzenia
  • postępujący zanikowi połowiczym

Uszkodzenia przykręgosłupowego łańcucha współczulnego i jego aferentów korzeniowych.

Jeśli dotknie to indywidualny składnik przykurczliwego układu współczulnego, wówczas nie będzie żadnych zaburzeń czynnościowych układu nerwowego. Jednak wraz z uszkodzeniem gwiezdnego zwoju, zespołowi Hornera towarzyszy anhidrosis twarzy. Zespół Hornera nie jest obserwowany, gdy dochodzi do zmiany (korzeni) brzusznych od C8 do T12 (wykrywane są zaburzenia korzeniowe). W przypadku uszkodzenia przykręgosłupowego łańcucha sympatycznego bezpośrednio ogonowego do gwiezdnego zwoju, obserwuje się izolowaną martwicę twarzy bez objawów Hornera. Możliwe przyczyny:

• wpływ guza na przykręgowy układ współczulny (któremu często towarzyszy dysfunkcja splotu ramiennego);
• uszkodzenie korzonków lub łańcuchów w wyniku urazu (rozdzielenie korzeni z utworzeniem dolnej kości ramiennej pleksopatii jako zespołu korzenia C8 - T1, krwiak międzykręgowy);
• klasterowy ból głowy, któremu często towarzyszy zespół Hornera.

Uszkodzenie środkowego mózgu, w którym znajduje się kompleks jądrowy trzeciego nerwu czaszkowego, może prowadzić do różnych zespołów neurologicznych, w zależności od cech lokalizacji uszkodzenia mózgu. W tych przypadkach opadanie powieki, jako przejaw klęski trzeciego nerwu, zwykle towarzyszy innym objawom uszkodzenia nerwu okoruchowego, a także pobliskich formacji ustnych odcinków pnia mózgu. Aby uszkodzić pokrycie nadgarstka śródmózgowia jednym opadem, powinny być one tak małe (na przykład płytka luka), aby oddziaływać tylko na jądra i włókna, które przechodzą do m. Lewitator palpebrae lepszy i nie wpływa na pobliskie struktury. Ta sytuacja jest czasami obserwowana w uszkodzeniach małych naczyń łodygi mózgu (zwykle u pacjentów cierpiących na nadciśnienie). Dzięki wolno rozwijającym się procesom, które wpływają na jądro nerwu okoruchowego, opadanie powieki często pojawia się po niedowładzie zewnętrznych mięśni oka ("kurtyna opada jako ostatnia"). Ponadto, w każdym takim przypadku opadanie powiek towarzyszyć będą objawy uszkodzenia innych nerwów czaszkowych lub (i) przewodników pnia mózgu (i często obustronnego).

Jednostronne opadanie powieki, jako objaw uszkodzenia tułowia trzeciego nerwu na podstawie mózgu, obserwuje się również w obrazie następujących zespołów:

Zespół górnej pętli oczodołu: III, IV, VI nerwy + VI (pierwsza gałąź nerwu trójdzielnego). Najczęstsze przyczyny to guzy pterygoidalne, guzy parasellar, zapalenie okostnej, zapalenie szpiku, białaczka lub ziarniniak w obszarze górnej kuli. Syndrom wierzchołka orbity Rolada (rolka): III, IV, VI nerwy + II nerw Przyczyny: procesy objętościowe za gałką oczną (retrobulbarno).

Zespół jamista Bonn (strongonnet}, III, IV, VI + VII nerwów, wytrzeszcz i spojówki (hiperemii i obrzęk spojówki powiek i) powoduje jamista tętniaka tętnicy nowotworu jamista zakrzepica zespół ściana boczna jamista Foy {. Foix} III, IV, VI nerwów + VI (pierwsza gałąź nerwu trójdzielnego) powoduje guza przysadki, tętniaka tętnicy szyjnej wewnętrznej, procesów ropnych w jamistej, jamistej zatokowego zakrzepicy..

Syndrom pękniętej dziury Jeffersona: III, IV, VI nerwy + VI. (Tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej)

Podoczodołowy guz i guz rzekomy. Ten ostatni termin ma oznaczać powiększenie objętości (z powodu stanu zapalnego) mięśni zewnątrzgałkowych, a czasami innych treści na orbicie. Pseudotumorowi orbitalnemu towarzyszą iniekcje spojówki i łagodne wydzieliny przełyku, ból pozagałkowy, który może czasami symulować migrenę lub ból głowy wiązki. Ultradźwięki lub CT orbity ujawniają wzrost objętości orbity, głównie mięśni, podobnie jak w przypadku prehistorycznej oftalmopatii. Zarówno zespół Tolosa-Hunta, jak i guz rzekomy orbity reagują na leczenie kortykosteroidami. Guzowi orbity, oprócz powyższych objawów, towarzyszy również kompresja pary II i, w konsekwencji, pogorszenie ostrości wzroku (zespół szczytowy orbity Bonneta).

Wrodzona jednostronna opadanie powiek może być przejawem fenomenu Gunna, który opiera się na patologicznych połączeniach między neuronami, które zapewniają podnoszenie górnej powieki i żucie. W tym przypadku opuszczona górna powieka (zazwyczaj lewa) podnosi się, gdy usta są otwarte lub gdy dolna szczęka porusza się w kierunku przeciwnym do opadającego.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. Dwustronne opadanie powieki

Wrodzone opadanie powieki, czasem jednostronne, obserwuje się od urodzenia, nie postępuje, może mu towarzyszyć osłabienie zewnętrznych mięśni oka. Obustronne zaburzenia często są rodzinne, typowa postawa z odchyleniem głowy.

Miopatię (okulofaringealnaya dystrofii mięśniowej) charakteryzuje się późnym początku (4-6 dekadzie życia) i ukazuje zmiany mięśni ocznych (łącznie z opadaniem), a także mięśnie gardła z zaburzeniami połykania. Istnieje również forma z izolowaną zmianą jedynie mięśni okoruchowych, która stopniowo postępuje ostatecznie do całkowitej zewnętrznej oftalmoplegii. Z reguły występuje pewien stopień osłabienia i mięśni twarzy. Oftalmoplazja zwykle przebiega bez podwojenia (miopatia oczna lub postępująca zewnętrzna oftalmoplegia). Rozpoznanie potwierdza badanie EMG. Poziom CPK wzrasta rzadko (jeśli proces rozszerza się na inne prążkowane mięśnie). Rzadziej, inne formy miopatii prowadzą do opadanie powiek.

Zespół oftalmoplegii plus lub zespół Kearnsa-Sayre'a objawia się postępującą zewnętrzną oftalmoplegią i opadanie powiek. Zespół odnosi się do mitochondrialnych encephalomyopathies coraz częściej obserwuje się w postaci sporadycznych przypadkach (choć istnieje również wersja z rodziny progresywnego oftalmoplegia zewnętrznym) i zazwyczaj towarzyszy zaangażowaniu wielu narządów i układów. Choroba rozpoczyna się przed 20 rokiem życia. Zobowiązać objawy choroby: oftalmoplegii zewnętrzny, zaburzenia przewodzenia serca, zapalenie siatkówki barwnikowe, zwiększenie zawartości białka w płynie mózgowo-rdzeniowym. Inne dodatkowe objawy to ataksja, upośledzenie słuchu, liczne endokrynopatie i inne objawy. Z rodzinną wersją postępującej zewnętrznej oftalmoplegii możliwe są słabości mięśni szyi i kończyn.

Myasthenia gravis. Jeśli podejrzewa się miastenię ciężką, konieczne jest proste badanie kliniczne w celu wykrycia nieprawidłowego zmęczenia mięśni - pacjent jest pytany 30-40 razy (lub mniej), aby wykonać te ruchy, które cierpią. W tym przypadku zamykanie i otwieranie oczu. Jeżeli podczas tego testu nastąpi wzrost opadanie powieki (obustronny lub jednostronny), konieczne są badania farmakologiczne. Wstrzyknięcie domięśniowe leków antycholinesterazowych (np. Proserin) prowadzi do eliminacji opadanie powieki w 30 sekund - 2 minuty przez okres od kilku minut do pół godziny. Im dłuższy okres rekonwalescencji, tym mniej jest on typowy dla myasthenia gravis i powinien być podstawą do kontynuowania poszukiwania diagnostycznego.

Uszkodzenia środkowego mózgu na poziomie jądra trzeciego nerwu mogą towarzyszyć obustronne opadanie powiek i inne objawy porażki nerwów okoruchowych i leżących u ich podstaw przewodników pnia mózgu.

Ptosis może być przejawem rzadkich dziedzicznych neuropatii metabolicznych, takich jak na przykład choroba Refsuma lub Bassen-Kornzweiga. Towarzyszące zmniejszanie lub zanikanie odruchów ścięgnistych, jak również spowolnienie tempa wzbudzania potu do nerwów, wskazuje na uszkodzenie nerwów obwodowych. Poszukiwanie zaburzeń metabolicznych determinuje powodzenie diagnozy.

Apraxin otwarcie powieki może (rzadko) do symulacji dwustronny opadanie powiek u pacjentów z chorobą Parkinsona, choroba Huntingtona i innych chorób pozapiramidowych (cm. Poniżej), w tym paraspazme twarzy (powiek otwierającymi połączenie Apraksja i powiek).

Dodatkową pomoc w ocenie nozologicznej przynależności opadanie powiek mogą dostarczyć następujące informacje na temat jej cech, gdy wpływają na różne poziomy układu nerwowego.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]