Zespół Takayasu

Zespół Takayasu to ziarniniakowe zapalenie aorty i jej głównych odgałęzień, rozpoczynające się zwykle przed 50 rokiem życia. Chorobę po raz pierwszy opisał D. Savon (1856), ale swoją nazwę zawdzięcza pracom japońskich okulistów, jednym z nich był M. Takayasu (1908).

Epidemiologia

Zespół Takayasu występuje głównie w krajach Azji i Ameryki Południowej, ale liczne przypadki choroby odnotowano w innych regionach geograficznych globu, w tym w Rosji. Roczna zapadalność na zespół Takayasu waha się od 0,12 do 0,63 przypadków na 100 000 osób. Najbardziej podatne na tę chorobę są kobiety młode i w średnim wieku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Jak objawia się zespół Takayasu?

Przebieg zespołu Takayasu ma pewien etap. We wczesnym stadium choroby lub w trakcie jej zaostrzeń obraz kliniczny obejmuje niespecyficzne objawy spowodowane ogólnoustrojowym procesem zapalnym (utrata masy ciała, osłabienie, senność, bóle mięśni i stawów, bóle brzucha). Często na początku zespołu Takayasu przez długi czas występuje niewyjaśniona gorączka, podwyższone OB i niedokrwistość. W tym okresie do 10% pacjentów w ogóle nie zgłasza żadnych dolegliwości.

W zaawansowanym stadium zespołu Takayasu, w wyniku postępującego uszkodzenia tętnicy, pojawiają się objawy niedokrwienia poszczególnych narządów i tkanek. Brak ogólnoustrojowych reakcji zapalnych nie wyklucza aktywnego zapalenia naczyń, prowadzącego do bólu w miejscu projekcji dotkniętego naczynia lub tkliwości podczas jego palpacji. Objawy zapalenia naczyń występują już w ciągu pierwszego roku od wystąpienia choroby. Najczęściej (40%) obserwuje się uczucie osłabienia, zmęczenia i bólu mięśni przedramienia i ramienia, które mają przeważnie charakter jednostronny, ich nasilenie wzrasta wraz z wysiłkiem fizycznym. Natomiast brak tętna lub zmniejszenie jego wypełnienia i napięcia na jednym z ramion, asymetria skurczowego ciśnienia krwi na tętnicach ramiennych występują w 15-20% przypadków.

U 7-15% pacjentów z zespołem Takayasu występują bóle szyi, zawroty głowy, przejściowe momenty upośledzenia wzroku, wzrost ciśnienia krwi, duszność i kołatanie serca. W 70% przypadków można usłyszeć szmer skurczowy w tętnicach szyjnych wspólnych, a u 15% pacjentów obserwuje się ich ból (carotidynia). Podobne dane fizyczne są często wykrywane podczas osłuchiwania i palpacji aorty brzusznej, szczególnie w typach anatomicznych II i III choroby.

W trzeciej fazie zespołu Takayasu dominują objawy włóknienia naczyń, zwężenia naczyń i objawy niewydolności naczyniowej. W tym okresie, w porównaniu z wczesnym stadium choroby, znacznie częściej (50–70%) występują objawy chromania przestankowego kończyn górnych i dolnych, uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego, mózgu i płuc. Objawy kliniczne uszkodzenia płuc występują u mniej niż jednej czwartej pacjentów. Odnotowuje się ból w klatce piersiowej, duszność, nieproduktywny kaszel, rzadko krwioplucie.

Pacjenci zgłaszają ból mięśni proksymalnych części ramion, częściej lewej, spadek siły ręki występuje przy mniejszym wysiłku fizycznym, w spoczynku lub podczas snu. Czasami ból rozprzestrzenia się na lewe ramię, żuchwę, okolicę szyi i lewą połowę klatki piersiowej. U 85-90% pacjentów z zespołem Takayasu zanika tętno w tętnicach przedramienia i występują różnice w skurczowym ciśnieniu krwi mierzonym w tętnicach ramiennych.

W miarę postępu procesu zapalnego w naczyniach wzrasta zarówno częstość, jak i nasilenie objawów klinicznych spowodowanych zdarzeniami niedokrwiennymi w poszczególnych narządach lub układach. Jednak pomimo zamknięcia tętnic podobojczykowych lub pachowych rzadko obserwuje się krytyczny stopień niedokrwienia ramienia, co wiąże się z powolnym postępem zwężenia i rozwojem naczyń obocznych.

Klasyfikacja

Zaproponowano kilka klasyfikacji zmian patologicznych w naczyniach krwionośnych w zespole Takayasu, a różnice między nimi nie są fundamentalne. Istnieją cztery typy anatomiczne choroby. Pierwszy typ obejmuje zmiany w łuku aorty i odchodzących od niego tętnicach. Ten wariant często obejmuje jednoczesne uszkodzenie lewej tętnicy podobojczykowej i tętnicy szyjnej wspólnej. Drugi typ choroby powoduje izolowane uszkodzenie aorty piersiowej i/lub brzusznej oraz ich odgałęzień. Trzeci typ obejmuje patologiczny proces w łuku aorty i/lub jego odgałęzieniach w połączeniu ze zmianami w aorcie piersiowej lub brzusznej. Czwarty typ obejmuje patologiczny proces zlokalizowany w głównym pniu płucnym lub jego odgałęzieniu w połączeniu (lub bez niego) z dowolnym z pierwszych trzech wariantów.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Jak rozpoznać zespół Takayasu?

Zwykle wykrywa się normochromiczną niedokrwistość normocytarną, umiarkowaną trombocytomę i hipergammaglobulinemię. Szczególnie charakterystyczny jest wzrost OB, którego stopień zależy od aktywności zapalnej choroby. Jednak u jednej trzeciej pacjentów, pomimo klinicznych objawów aktywności zapalnej, OB może pozostać w granicach normy. W badaniach moczu stwierdza się umiarkowaną białkomocz (do 1 g/dobę) i mikrohematurię. Wzrost stężenia CRP obserwuje się w 60-70% przypadków. Podczas badania okulistycznego stwierdza się obniżenie ostrości wzroku, często jednostronne, i utratę pól widzenia.

Badania instrumentalne

Jedną z głównych metod instrumentalnych badania pacjentów z zespołem Takayasu jest angiografia. Jej wyniki są ważne zarówno dla potwierdzenia rozpoznania, jak i dla oceny dynamiki i rozpowszechnienia procesu zapalnego. Według angiografii zmiany w tętnicy płucnej występują u prawie 60% pacjentów. Przeważają zwężenia i/lub niedrożność jej gałęzi płatowych i podsegmentalnych, zwłaszcza tych zaopatrujących górny płat prawego płuca. Nadciśnienie płucne, poszerzenie i tętniaki pnia płucnego, a także izolowane zmiany przypominające klinicznie zatorowość płucną, zdarzają się rzadko. Wyniki angiografii nie pozwalają na różnicowanie obecności lub braku aktywnego procesu zapalnego w ścianie tętnicy płucnej. W tym celu preferowane jest stosowanie angiografii TK i MRI. Większe znaczenie w badaniu ma angio-Dopplerografia ultrasonograficzna.

Rozpoznanie zespołu Takayasu można ustalić na podstawie kryteriów klasyfikacyjnych Amerykańskiego Kolegium Reumatologii oraz kryteriów zaproponowanych przez innych autorów.

Jak leczyć zespół Takayasu?

Leczenie zespołu Takayasu obejmuje prednizolon (1 mg/kg masy ciała na dobę, nie więcej niż 60 mg/dobę), który pozwala 60% pacjentów osiągnąć remisję i zmniejszyć dawkę leku. U pacjentów opornych na prednizolon stosuje się metotreksat, cyklofosfamid i azatioprynę. Metotreksat (17,5 mg/tydzień) w połączeniu z małymi dawkami prednizolonu pozwala 81% pacjentów osiągnąć remisję, szybciej zmniejszyć dawkę glikokortykosteroidów i utrzymać dłuższą remisję. Miesięczne cykle terapii pulsacyjnej metyloprednizolonem i cyklofosfamidem są stosowane w celu złagodzenia procesu zapalnego. Ze względu na długotrwały stan zapalny w ścianie tętnicy jego czas trwania powinien wynosić co najmniej 6-9 miesięcy.

W celu zmniejszenia zmian proliferacyjnych w tętnicach wskazane jest stosowanie kwasu acetylosalicylowego (w dawce 100 mg/dobę) i statyn. Czas trwania terapii podtrzymującej glikokortykosteroidami zależy od dynamiki głównych objawów klinicznych, wskaźników fazy ostrej (OB, CRP) i z reguły wynosi co najmniej 2-5 lat.

Leczenie chirurgiczne zespołu Takayasu

Interwencja chirurgiczna na aorcie i głównych naczyniach jest pożądana do wykonania w ciągu pierwszych pięciu lat od diagnozy. Wskazaniami do jej powołania jest zwężenie światła tętnicy o 70% lub więcej w połączeniu z niedokrwieniem. Jednak nawet w obecności tych stanów, operacja powinna być wykonana w nieaktywnym stadium zespołu Takayasu.

Prognoza

W zespole Takayasu piętnastoletnie przeżycie sięga 80-90%. Najczęstszymi przyczynami zgonu są udar mózgu (60%) i zawał mięśnia sercowego (około 25%), rzadziej - pęknięcie tętniaka aorty (5%). Przy chorobie wieńcowej w ciągu pierwszych dwóch lat od wystąpienia objawów patologii serca śmiertelność sięga 56%. Zespół Takayasu ma niekorzystne rokowanie u pacjentów z powikłaniami, takimi jak retinopatia, nadciśnienie tętnicze, niewydolność aorty i tętniak aorty. U pacjentów z dwoma lub więcej z tych objawów dziesięcioletnie przeżycie po rozpoznaniu wynosi 58,6%, przy czym większość zgonów występuje w pierwszych pięciu latach choroby.

[ 15 ]