Zespół Takayasu

Zespół Takayasu to ziarniniakowe zapalenie aorty i jej głównych gałęzi, zwykle rozpoczynające się w wieku do 50 lat. Pierwszy opisał chorobę D. Savon (1856), ale jej nazwa została uzyskana dzięki pracy japońskich okulistów, z których jednym był M. Takayasu (1908).

Epidemiologia

Takayasu występuje głównie w krajach Azji i Ameryki Południowej, ale liczne przypadki tej choroby odnotowano w innych regionach geograficznych świata, w tym w Rosji. Roczna częstość występowania zespołu Takayasu wynosi od 0,12 do 0,63 przypadków na 100 000 mieszkańców. Kobiety są najbardziej podatne na choroby wieku młodzieńczego i średniego.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Jak manifestuje się zespół Takayasu?

Przebieg zespołu Takayasu ma pewien etap. We wczesnym stadium choroby lub podczas jej zaostrzeń obraz kliniczny obejmuje niespecyficzne objawy wywołane ogólnoustrojowym procesem zapalnym (utrata masy ciała, osłabienie, senność, ból mięśni i bóle stawów, ból brzucha). Często, na początku zespołu Takayasu, niewyjaśniona gorączka, przyspieszenie OB i niedokrwistość mają miejsce przez długi czas. W tym okresie do 10% pacjentów nie robi żadnych reklamacji.

W rozwiniętym stadium zespołu Takayasu, w wyniku postępujących okluzyjnych zmian tętniczych, pojawiają się oznaki niedokrwienia poszczególnych narządów i tkanek. Brak ogólnoustrojowych reakcji zapalnych nie wyklucza aktywnego zapalenia naczyń, które prowadzi do bólu w miejscu projekcji dotkniętego naczynia lub bólu, gdy jest on obmacany. Objawy zapalenia naczyń pojawiają się w ciągu pierwszego roku od wystąpienia choroby. Najczęściej (40%) zauważa uczucie osłabienia, zmęczenia i bólu mięśni przedramienia i ramienia, które są przeważnie jednostronne, ich nasilenie zwiększa się wraz z aktywnością fizyczną. Jednak brak pulsu lub zmniejszenie jego wypełnienia i napięcia na jednym z ramion, asymetria skurczowego ciśnienia krwi na tętnicach ramiennych występuje w 15-20% przypadków.

U 7-15% pacjentów z zespołem Takayasu występują bóle szyi, zawroty głowy, przemijające momenty niewydolności wzrokowej, podwyższone ciśnienie krwi, duszność i kołatanie serca. W 70% przypadków można usłyszeć skurczowe szmery na tętnicach szyjnych wspólnych, a 15% pacjentów obserwuje ich bolesność (karotidinia). Takie dane fizyczne często znajdują się w osłuchiwaniu i palpacji aorty brzusznej, szczególnie w II i III typie anatomicznym choroby.

Trzecia faza zespołu Takayasu w naczyniach jest zdominowana przez oznaki zwłóknienia, występują zwężenia naczyń i objawy niewydolności naczyń. W tym okresie, w porównaniu z wczesnym stadium choroby, objawy chromania przestankowego kończyn górnych i dolnych, zmiany w układzie sercowo-naczyniowym, mózgu i płucach są znacznie częstsze (50-70%). Kliniczne objawy zahamowania czynności płuc spotyka się u mniej niż jednej czwartej pacjentów. Bóle w klatce piersiowej, duszność, nieproduktywny kaszel, rzadko krwawienie.

Pacjenci zauważają ból w mięśniach proksymalnych części dłoni, często w lewo, zmniejszając siłę ręki występuje przy mniejszym wysiłku fizycznym, w spoczynku lub podczas snu. Czasami ból rozciąga się na lewe ramię, dolną szczękę, obszar szyi i lewą połowę klatki piersiowej. U 85-90% pacjentów z zespołem Takayasu puls na tętnicach przedramienia zanika i występują różnice w skurczowym ciśnieniu krwi mierzonym na tętnicach ramiennych.

Wraz z postępem procesu zapalnego w naczyniach wzrasta zarówno częstość jak i nasilenie objawów klinicznych wywołanych przez zdarzenia niedokrwienne w poszczególnych narządach lub układach. Jednak pomimo niedrożności tętnic podobojczykowych lub pachowych, rzadko obserwuje się krytyczny stopień niedokrwienia ramion, co wiąże się z powolnym postępem zwężenia i rozwojem zabezpieczeń.

Klasyfikacja

Zaproponowano kilka klasyfikacji zmian patologicznych naczyń w zespole Takayasu, których farmerzy nie mają fundamentalnego charakteru. Istnieją cztery typy anatomiczne choroby. Po pierwsze zmiany zachodzą od strony łuku aorty i tętnic, które ją opuszczają. W tym wariancie powszechne są zmiany w lewej tętnicy podobojczykowej i wspólnej tętnic szyjnych. Drugi rodzaj choroby prowadzi do wyizolowanego uszkodzenia aorty piersiowej i / lub brzusznej oraz ich gałęzi. W trzecim typie patologiczny proces w łuku aorty i / lub jego gałęzi jest połączony ze zmianami w aorcie piersiowej lub brzusznej. W czwartym typie patologiczny proces lokalizuje się w głównym pniu płucnym lub jego gałęziach w połączeniu (lub bez niego) z którymkolwiek z pierwszych trzech wariantów.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Jak rozpoznać zespół Takayasu?

Zwykle zwykle stwierdza się normochromową anemię normocytową, umiarkowaną liczbę płytek krwi i hipergammaglobulinemię. Szczególnie charakteryzuje się wzrostem ESR, którego zakres zależy od aktywności zapalnej choroby. Jednak u jednej trzeciej pacjentów, pomimo klinicznych objawów aktywności zapalnej, ESR może pozostawać w normalnych granicach. W analizie moczu stwierdza się umiarkowaną białkomocz (do 1 g / dobę) i mikrohematurię. Wzrost stężenia CRP obserwuje się w 60-70% przypadków. Podczas badania okulistycznego należy zmniejszyć ostrość widzenia, częściej jednostronnie i utratę pola widzenia.

Badania instrumentalne

Jedną z głównych instrumentalnych metod badania pacjentów z zespołem Takayasu jest angiografia. Jego wyniki są ważne zarówno dla potwierdzenia diagnozy, jak i dla oceny dynamiki i rozpowszechnienia procesu zapalnego. Według angiografii zmiany w tętnicy płucnej występują u prawie 60% pacjentów. Zwężenia i / lub okluzje lobar i subsegmentalne gałęzie przeważają, szczególnie dopływ krwi górnego płata prawego płuca. Nadciśnienie płucne, dylatacja i tętniaki płucnego pnia płucnego, a także izolowane zmiany klinicznie przypominające chorobę zakrzepowo-zatorową tętnicy płucnej, występują rzadko. Wyniki angiografii nie pozwalają na różnicowanie obecności lub braku aktywnego procesu zapalnego w ścianie tętnicy płucnej. Do tych celów preferowane są angiografia CT i MRI. Bardzo ważne jest badanie ultrasonograficzne angioplastyki.

Rozpoznanie zespołu Takayasu można przeprowadzić zgodnie z kryteriami klasyfikacji American College of Rheumatology i kryteriami oferowanymi przez innych autorów.

Jak leczyć zespół Takayasu?

Leczenie zespołu Takayasu obejmuje wyznaczenie prednizolonu (1 mg / kg masy ciała na dzień, nie więcej niż 60 mg / dzień), co pozwala 60% pacjentów osiągnąć remisję i zmniejszyć dawkę leku. Pacjenci oporni na stosowanie prednizolonu stosują metotreksat, cyklofosfamid, azatioprynę. Metotreksat (17,5 mg / tydzień) i połączenie z małymi dawkami prednizolonu pozwala uzyskać remisję u 81% pacjentów, szybciej zmniejszyć dawkę glikokortykosteroidów i utrzymać dłuższą remisję. Aby zatrzymać proces zapalny, stosuje się comiesięczne cykle leczenia pulsowego mety-loprednizolonem i cyklofosfamidem. Ze względu na długotrwałe zapalenie ściany tętnic, czas jego trwania powinien wynosić co najmniej 6-9 miesięcy.

W celu zmniejszenia zmian proliferacyjnych w tętnicach wskazuje się mianowanie kwasu acetylosalicylowego (w dawce 100 mg / dobę) i statyny. Czas trwania leczenia podtrzymującego glikokortykosteroidami zależy od dynamiki głównych objawów klinicznych, parametrów ostrej fazy (ESR, CRP) i co do zasady nie jest krótszy niż 2-5 lat.

Chirurgiczne leczenie zespołu Takayasu

Interwencja chirurgiczna w aorcie i dużych naczyniach jest pożądana w ciągu pierwszych pięciu lat po postawieniu diagnozy. Wskazania do tego celu służą światłem prześwitu tętnicy na poziomie 70% i więcej w połączeniu z niedokrwieniem. Jednak nawet w tych warunkach operacja powinna być wykonywana w nieaktywnej fazie zespołu Takayasu.

Prognoza

W przypadku zespołu Takayasu 15-letnie przeżycie wynosi 80-90%. Najczęstsze przyczyny zgonu to udar mózgu (60%) i zawał mięśnia sercowego (około 25%), rzadziej - pęknięcie tętniaka aorty (5%). Po porażce tętnic wieńcowych w ciągu pierwszych dwóch lat od momentu pojawienia się objawów patologii serca śmiertelność wynosi 56%. Zespół Takayasu ma niekorzystne rokowanie u pacjentów z powikłaniami, takimi jak retinopatia, nadciśnienie tętnicze, niewydolność aorty i tętniak aorty. U pacjentów, którzy mają dwa lub więcej z tych objawów, 10-letnie przeżycie po rozpoznaniu wynosi 58,6%, a większość zgonów ma miejsce w pierwszych pięciu latach choroby.

[15]