Artropatia pirofosforanowa

Artropatia pirofosforanowa lub choroba wytrącania pirofosforanu wapnia dihydratu jest chorobą. Spowodowane przez tworzenie się i odkładanie się w tkance łącznej kryształów pirofosforanu wapnia dwuwodnego.

Kod ICD-10

• M11. Inne artropatie krystaliczne.
• M11.2. Kolejna chondrokalcynoza.
• M11.8 Inne określone artropatie krystaliczne.

Epidemiologia

Choroba pirofosforanowa występuje głównie u osób starszych (powyżej 55 lat), z niemal taką samą częstością u mężczyzn i kobiet. Zgodnie z danymi radiograficznymi częstość osadzania się kryształów pirofosforanu wapnia wzrasta z wiekiem, co stanowi 15% wśród osób w wieku 65-74 lata, 36% wśród osób w wieku 75-84 lat i 50% u osób w wieku powyżej 84 lat.

[1], [2], [3], [4], [5]

Co powoduje artropatię pirofosforanową?

Pomimo braku udowodnionej informacji o przyczynie odkładania się wapnia pirofosforanu wapnia, istnieją czynniki związane z tą chorobą. Przede wszystkim obejmują wiek (choroba występuje głównie u osób w podeszłym wieku) i predyspozycje genetyczne (agregacja przypadków obustronnej martwicy nowotworów w rodzinach z dziedziczeniem przez autosomalną dominującą cechę). Uraz stawów w wywiadzie jest czynnikiem ryzyka odkładania się dihydratu pirofosforanu wapnia.

Hemochromatoza jest jedyną chorobą metaboliczną i endokrynologiczną, która jest wyraźnie powiązana z chorobą odkładania się kryształów dwuwodnego pirofosforanu wapnia. Udowodniono, że gromadzenie żelaza u chorych z hemosyderozą transfuzję i hemofilnym zapaleniem stawów prowadzi do osadzania się tych kryształów.

Wśród innych możliwych przyczyn, prowadzących do osadzania się kryształów pirofosforanu wapnia, należy zwrócić uwagę na dihydrat wapnia, zaburzenia metaboliczne i endokrynologiczne. Nadczynność przytarczyc, hipomagnezemia i hipofosfataza są związane z chondrokalcynozą i pseudopotagrą. Zespół Gitelmana to dziedziczna patologia kanalików nerkowych, w której obserwuje się hipokaliemię i hipomagnezemię, jest również związana z chondrokalcynozą i pseudodopą. Możliwe złogi kryształów pirofosforanu wapnia dwuwodnego w niedoczynności tarczycy i rodzinnej hiperkaliemii hipokaliemicznej. Epizody ostrego pseudogłosu opisano na tle śródstawowych zastrzyków hialuronianu. Mechanizm tego zjawiska jest nieznany, ale uważa się, że fosforany tworzące hialuronian mogą zmniejszyć stężenie wapnia w stawie, prowadząc do osadzania się kryształów.

Jak rozwija się artropatia pirofosforanowa?

Tworzenie dihydratów pirofosforanu wapnia występuje w chrząstce znajdującej się w pobliżu powierzchni chondrocytów.

Jednym z możliwych mechanizmów do formowania i odkładaniem pirofosforanu wapnia kryształów dwuwodzianu znaleźć zwiększona aktywność enzymów pirofosfatgidrolazy nukleozydowy grupy. Enzymy te są związane z zewnętrzną powierzchnią błony komórkowej chondrocytów i są odpowiedzialne za katalizowanie produkcji i pirofosforanu przez hydrolizę nukleozydów, szczególnie trifosforanami adenozingrifosfata. Badania potwierdziły, że pęcherzyki otrzymane kolagenazy rozszczepienie chrząstki stawowej, nasycone selektywnie aktywne enzymy grupy nukleozydowy pirofosfogidrolazy i sprzyjają powstawaniu wapnia i minerałów pirofosfatsoderzhaschih przypominające kryształy dwuwodzianu pirofosforanu wapnia. Wśród izoenzymy o aktywności ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy błony komórkowej PC-1 z białkami osocza związane ze wzrostem apoptozy komórek chrzęstnych i zwapnienia matrycy.

Jak manifestuje się artropatia pirofosfatyczna?

U 25% pacjentów artropatia pirofosforanowa objawia się pseudogłoską - ostrym zapaleniem pojedyncza trwającym od kilku dni do 2 tygodni. Nasilenie ataku artretyzmu rzekomego zapalenia stawów może być inne, ale obraz kliniczny przypomina ostry atak dny moczanowej. Dowolne stawy mogą być dotknięte, ale najczęstsze są pierwsze stawy śródstopno-paliczkowe i kolanowe (50% przypadków). Ataki pseudo-zapalenia stawów powstają zarówno spontanicznie, jak i po zaostrzeniu się przewlekłych chorób i interwencji chirurgicznych.

Około 5% pacjentów choroba początkowo może przypominać obraz reumatoidalnego zapalenia stawów. U takich pacjentów choroba objawia się symetrycznym, często przewlekłym, niskotłuszczowym zapaleniem stawów wielu stawów, któremu towarzyszy poranna sztywność, złe samopoczucie, przykurcze stawów. Badanie ujawnia pogrubienie błony maziowej, wzrost ESR, a u niektórych pacjentów i RF w niskim mianie.

Pseudostosteroarthrosis jest formą choroby, która jest wykrywana u połowy pacjentów z odkładaniem się dihydratu pirofosforanu wapnia. Psevdoosteoartroz wpływa na kolana, biodra, kostek, międzypaliczkowych stawy rąk, ramion i stawów łokciowych często symetrycznie z możliwych odcinków ostrych atakach zapalenia stawów o różnej intensywności. Deformacje i zwichnięcia stawów nie są charakterystyczne. Jednakże odkładanie się kryształów pirofosforanu wapnia w dwuwodzianu w stawie rzepkowo-udowym prowadzi do deformacji stawów kolanowych.

Ataki pseudo-artretyczne występują częściej u mężczyzn, podczas gdy pseudo-choroba zwyrodnieniowa jest częstsza u kobiet.

Złoża kryształów dihydratu pirofosforan wapnia osiowym kręgosłupa niekiedy stać przyczyną ostrego bólu szyi, towarzyszy sztywność mięśni, gorączka, przypominającego otrzymany obraz zapalenia opon mózgowych w kręgosłupie lędźwiowym może spowodować ostrą chorobą korzonków.

U wielu pacjentów odkładanie się kryształów pirofosforanu wapnia w postaci dihydratu przebiega bez klinicznych objawów uszkodzenia stawów.

Klasyfikacja

Ogólnie przyjęta klasyfikacja nie istnieje. Jednakże wyróżniono trzy kliniczne warianty artropatii pirofosforanowej, które obejmują:

• pseudo-choroba zwyrodnieniowa stawów;
• pseudogout;
• pseudo-reumatoidalne zapalenie stawów.

Przebiegowi artropatii pirofosforanowej towarzyszy takie zjawisko rentgenowskie jak chondrokalcynoza.

[6], [7], [8], [9]

Diagnostyka artropatii pirofosforanowych

Najczęściej są to stawy, nadgarstki, stawy śródręczno-paliczkowe i kolanowe z dowolną liczbą zaangażowanych stawów.

W przypadku pseudo-artretyzmu uszkodzenie stawów występuje ostro lub przewlekle. Ostre zapalenie stawów może wystąpić w jednym lub (rzadziej) kilku stawach, częściej w kolanie, nadgarstku, barku i kostce. Czas trwania ataku wynosi od jednego do kilku miesięcy. W przewlekłym przebiegu dna rzekomego zwykle obserwuje się asymetryczne zmiany w obrębie kości ramiennej, stawów promieniowych, śródręczno-paliczkowych lub kolanowych, chorobie często towarzyszy sztywność poranna trwająca ponad 30 minut.

W pseudo-zapaleniu kości i stawów, oprócz stawów, które są charakterystyczne dla choroby zwyrodnieniowej stawów, wpływają również na inne stawy (nadgarstek, śródręczno-paliczkowe). Początek jest zwykle stopniowy; Składnik zapalny jest bardziej wyraźny niż w przypadku konwencjonalnego zapalenia kości i stawów.

[10], [11], [12], [13]

Badanie fizyczne

W ostrym wariancie dna rzekomego ujawnia się ból, obrzęk i wzrost lokalnej temperatury w zajętym stawie (częściej w barku, nadgarstku, kolanie). W czasie przewlekłego ból artrozy i obrzęk i deformacji stawów, często asymetrycznej nasilenia zapalenia psevdoosteoartroze nieco większa niż w chorobie zwyrodnieniowej stawów. Może pojawić się ból i obrzęk w obszarze guzków Geberdena i Buschara. Ogólnie, należy podejrzewać artropatię pirofosforanową u pacjenta z chorobą zwyrodnieniową stawów, która ma ciężkie objawy zapalne lub z lokalizacją zespołu stawów, która nie jest charakterystyczna dla zwyrodnienia stawów.

Kryteria diagnostyczne dla choroby depozycji kryształy pirofosforanu wapnia dwuwodny.

• 1. Wykrywanie charakterystycznych kryształów dihydratu pirofosforanu wapnia w tkankach lub płynie stawowym, wykrywanych za pomocą mikroskopii polaryzacyjnej lub metodą dyfrakcji rentgenowskiej.
• 2A. Identyfikacja jednoskośnych lub trójcyklicznych kryształów, które nie posiadają lub mają słabą pozytywną dwójłomność w mikroskopii polaryzacyjnej za pomocą kompensatora.
• 2B. Obecność typowej chondrokalcynozy na zdjęciach radiologicznych.
• 3A. Ostre zapalenie stawów, szczególnie kolano lub inne duże stawy.
• 3B. Przewlekłe zapalenie stawów, w szczególności obejmujące stawy kolanowe, biodrowe, nadgarstkowe, śródręczne, łokciowe, barkowe lub śródręczno-paliczkowe, podczas których towarzyszą ostre ataki.

Rozpoznanie artropatii pirofosforanowej uważa się za wiarygodne, jeżeli zostanie wykryte pierwsze kryterium lub połączenie kryteriów 2A i 2B. W przypadkach, w których wykrywa się tylko kryterium 2A lub tylko 2B. Rozpoznanie artropatii pirofosforanowej jest prawdopodobne. Obecność kryteriów FOR lub ST, tj. Tylko charakterystyczne objawy kliniczne choroby, umożliwia rozważenie rozpoznania artropatii pirofosforanowej.

Diagnostyka laboratoryjna artropatii pirofosforanowej

Charakterystyczną cechą laboratoryjną jakiejkolwiek formy artropatii pirofosforanowej jest wykrywanie tych kryształów w płynie maziowym. Zwykle w płynie maziowym wykrywa się kryształy o kształcie romboidalnym i dodatniej dwójłomności za pomocą mikroskopu polaryzacyjnego z kompensatorem. Kryształy wyglądają na niebieskie, gdy są równoległe do wiązki kompensatora, a żółte, gdy są do niej prostopadłe.

W tych postaciach choroby i sposobu psevdorevmatoidny artrozy stawów, płynu maziowego, ma niską lepkość, słabe zawiera leukocytów wielojądrzastych od 5000 do 25 000 psevdoosteoartroze mazi stawowej, a wręcz przeciwnie, Bezbarwny, lepki, poziom leukocytów mniej niż 100 komórek.

Badanie krwi nie odgrywa dużej roli w diagnostyce artropatii pirofosforanowej. Procesowi zapalnym z artropatią pirofosforanową może towarzyszyć leukocytoza krwi obwodowej z przesunięciem w lewo, wzrostem OB i poziomem CRP.

Instrumentalna diagnostyka artropatii pirofosforanowej

Radiografia stawów. Zdjęcia rentgenologiczne stawów kolanowych, miednicy i dłoni z zajęciem stawów nadgarstka są najbardziej wskazujące do wykrywania zmian związanych z osadzaniem się kryształów pirofosforanu wapnia.

• Znaki szczególne. Najbardziej charakterystyczną radiograficzne objawem choroby - zwapnienie chrząstki szklistej stawu, który jest rentgenowska wygląda wąskich cieni liniowych się do kształtu stawowej części kości, i przypomina się w formie „paciorków” jak gwint. Identyfikacja wyizolowanego zwężenia kolana stawu rzepkowo-udowego lub zmian zwyrodnieniowych stawów śródręczno-paliczkowych dłoni często wskazuje również na artropatię pirofosforanową.
• Nieswoiste znaki. Zwyrodnieniowe zmiany: zwężenie szczeliny podchrząstkowej osteosclerosis z powstawaniem torbieli - niespecyficzne, które mogą wystąpić, gdy zarówno pirofosforan artropatia wynikające z hemochromatoza, w izolowanym pirofosforanu artropatii i choroba Wilsona.

Dodatkowe badania

Ze względu na artropatię Association pirofosforan z kilkoma zaburzeniami metabolicznymi (hemochromatoza, niedoczynność tarczycy, nadczynność przytarczyc, dna, hipofosfatazji, gipomagnezemiya, rodzina gipokaltsiuricheskaya hiperkalcemii, akromegalii ochronozy) pacjenci z nowo zdiagnozowanym kryształów pirofosforanu wapnia należy określić stężenie wapnia, fosforu, magnezu, żelaza, alkalicznej fosfatazy , ferrytyna, hormony tarczycy i ceruloplazmina.

[14], [15], [16]

Diagnostyka różnicowa

Różnicowanie artropatii pirofosforanowej z następujących chorób:

• dna;
• choroba zwyrodnieniowa stawów;
• reumatoidalne zapalenie stawów;
• septyczne zapalenie stawów.

[17], [18], [19], [20]

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

Konieczne jest skonsultowanie się z reumatologiem w celu potwierdzenia rozpoznania.

Przykład sformułowania diagnozy

Artropatia pirofosforanowa, pseudo-choroba zwyrodnieniowa stawów.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Leczenie artropatii pirofosforanowych

Cele leczenia

• Zmniejszenie zespołu bólowego.
• Leczenie współistniejącej patologii.

Wskazania do hospitalizacji

Hospitalizacja jest konieczna do zaostrzenia choroby i nieskuteczności terapii przeciwzapalnej.

Niemedyczne leczenie artropatii pirofosforanowych

Zmniejszenie masy ciała, wykorzystanie ciepła i chłodu, ortezy, ćwiczenia, ochrona stawów.

Leki z powodu artropatii pirofosforanowej

Bezobjawowy wariant artropatii pirofosforanowej (z okazjonalnym wykryciem objawów rentgenowskich choroby) nie wymaga leczenia. W ostrym ataku pseudogrupowym stosuje się NLPZ, kolchicynę, glukokortykosteroidy dożylnie lub dostawowo. Stałe przyjmowanie kolchicyny w dawce 0,5-0,6 mg od 1 do 3 razy dziennie jest skuteczne u pacjentów z częstymi atakami pseudo-dny. Jeśli występują oznaki pseudoosteoarthrosis dużych stawów podtrzymujących, stosowane są te same metody leczenia, co w przypadku innych postaci choroby zwyrodnieniowej stawów.

Nie istnieją określone sposoby leczenia. Leczenie chorób związanych z zakażeniem, takich jak hemochromatoza, nadczynności tarczycy, a nie prowadzi do resorpcji kryształów pirofosforanu wapnia, w rzadkich przypadkach, zmniejszenie liczby ataków notatek.

Chirurgiczne leczenie artropatii pirofosforanowej

Możliwe endoprotetyka w przypadku zmian zwyrodnieniowych stawu

Jakie jest rokowanie artropatii pirofosforanowej?

Na ogół artropatia pirofosforowa ma względnie korzystne rokowanie. Obserwacje 104 pacjentów w ciągu pięciu lat wykazały, że 41% z nich wykazało poprawę, 33% nie miało zmian, a tylko pacjenci mieli ujemną dynamikę, co wymagało 11% z nich poddania się operacji.