Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: diagnoza

Diagnostyka laboratoryjna autoimmunologicznego zapalenia wątroby

1. Ogólne badanie krwi: normocytowe, niedokrwistość normochromiczna, niewyraźna leukopenia, trombocytopenia, nasilenie ESR. Z powodu ekspresji hemolizy autoimmunologicznej możliwy jest wysoki stopień anemii.
2. Ogólna analiza moczu: może pojawić się białkomocz, mikrohematuria (wraz z rozwojem zapalenia kłębuszków nerkowych); gdy pojawia się żółtaczka, bilirubina pojawia się w moczu.
3. Biochemiczne badanie krwi: ujawnia oznaki bardzo aktywnej choroby; Hiperbilirubinemia ze zwiększonymi sprzężonymi i nieskonczonymi frakcjami bilirubiny; zwiększenie stężenia określonych enzymów wątrobowych we krwi (fruktoza-1-fosfataldolaza, arginaza); zmniejszenie zawartości albuminy i znaczny wzrost y-globuliny; zwiększenie ilości tymolu i zmniejszenie próbnych próbek. Oprócz hiperbilirubinemii rzędu 2-10 mg% (35-170 mmol / l), występuje bardzo wysoki poziom γ-globuliny w surowicy, który jest ponad 2-krotnie wyższy od górnej granicy normy. Elektroforeza ujawnia poliklonalną, czasami monoklonalną, gammapatię. Aktywność aminotransferaz w surowicy jest bardzo wysoka i zwykle przekracza 10 razy. Poziom albumin w surowicy pozostaje w granicach normy do późnych stadiów niewydolności wątroby. W trakcie choroby aktywność aminotransferaz i poziom y-globuliny zmniejszają się samoistnie.
4. Immunologiczna analiza krwi: zmniejszenie liczby i funkcjonalności supresorów limfocytów T; pojawienie się krążących kompleksów immunologicznych i dość często - komórki tocznia, czynnik przeciwjądrowy; zwiększenie zawartości immunoglobulin. Może występować dodatnia reakcja Coombsa, która ujawnia przeciwciała dla czerwonych krwinek. Najbardziej charakterystyczne są typy HLA B8, DR3, DR4.
5. Serologiczne markery autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

Ustalono, że autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą heterogenną w swoich objawach serologicznych.

Badanie morfologiczne wątroby w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby

Autoimmunologicznych wątroby charakteryzuje ciężkim naciekaniem portalem i okołowrotne linii limfocytów, komórek plazmatycznych, makrofagów, jak również etap i mostkowych martwicy zrazików wątroby.

Kryteria diagnostyczne dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby

1. Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby o ciężkim komórek nacieku limfocytarnego i osocza stref portalem i okołowrotne, krok mostkowanie i zraziki martwicy wątroby (morfologiczne badania próbek biopsji).
2. Ciągły postępujący przebieg choroby z wysoką aktywnością zapalenia wątroby.
3. Brak markerów zapalenia wątroby typu B, C, D.
4. Wykrywanie we krwi autoprzeciwciał do mięśni gładkich i przeciwciał przeciwjądrowych w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby typu 1; przeciwciała przeciwko wątrobowo-nerkowym mikrosomom w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby typu 2; przeciwciała przeciwko rozpuszczalnym antygenowi wątrobowemu w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby typu 3, jak również w komórkach tocznia.
5. Wyrażony system pozaworowych objawów choroby.
6. Skuteczność leczenia glikokortykosteroidami.
7. Przeważnie dziewczęta, dziewczęta, młode kobiety poniżej 30. Roku życia, głównie kobiety w starszym wieku po menopauzie chorują.

[1], [2], [3], [4]

Klasyfikacja autoimmunologicznego przewlekłego zapalenia wątroby w oparciu o spektrum krążących autoprzeciwciał

Niektóre autoimmunologicznego zapalenia wątroby jasno ustalone z przyczyn związanych z innymi znanymi środkami, takimi jak tienyl kwasu (moczopędne), lub chorób, takich jak zapalenie wątroby typu C i D. W ogólności, nie jest jasny obraz kliniczny u pacjentów hospitalizowanych z autoimmunologiczne zapalenie wątroby o nieznanej etiologii, dla niego Wyraźniejsza jest aktywność aminotransferaz w surowicy i poziom y-globuliny; zmiany histologiczne w tkance wątrobowej wskazują na wyższą aktywność niż w przypadkach o znanej etiologii, a odpowiedź na leczenie kortykosteroidami jest lepsza.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Autoimmunologiczne przewlekłe zapalenie wątroby typu I

Autoimmunologiczne przewlekłe zapalenie wątroby typu I (dawniej zwane lupoidem) wiąże się z wysokim mianem krążących przeciwciał przeciwko DNA i mięśniom gładkim (aktyna).

[12], [13], [14], [15]

Autoimmunizacyjne przewlekłe zapalenie wątroby typu II

Wirusowe zapalenie wątroby typu II autoimmunologiczne jest związane z autoprzeciwciałami LKM I. Jest ono podzielone na podtypy IIa i IIb.

[16], [17], [18]

Autoimmunizacyjne przewlekłe zapalenie wątroby typu IIa

Przeciwciała LKM I znajdują się w wysokich mianach. Ten typ jest związany z ciężką postacią przewlekłego zapalenia wątroby. Inne autoprzeciwciała są zazwyczaj nieobecne. Choroba jest bardziej dotknięta przez dziewczęta i można ją łączyć z cukrzycą typu 1, bielactwem i zapaleniem tarczycy. U dzieci choroba może być piorunująca. W leczeniu kortykosterydów otrzymał dobrą odpowiedź.

Głównym antygenem jest cytochrom, należący do podgrupy P450-2D6.

W autoimmunologicznym przewlekłym wirusowym zapaleniu wątroby typu IIa można znaleźć przeciwciała przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu, ale to nie zapewnia podstaw do izolacji konkretnej grupy pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby.

[19], [20], [21], [22], [23]

Autoimmunizacyjne przewlekłe zapalenie wątroby typu IIb

Przeciwciała LKM I występują również u niektórych pacjentów z przewlekłym zakażeniem HCV. Może to być spowodowane ogólnością antygenów (mimikra molekularna). Jednakże, bardziej szczegółowa analiza białek mikrosomalnych wykazały, że przeciwciała LKM I u pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu C, które są skierowane przeciwko antygenowych R450-11D6 białka, które różnią się od tych, u pacjentów z autoimmunologicznego zapalenia wątroby u pacjentów LKM-dodatnich.

Kwas tienylowy. Inny wariant LKM (II), wykrywany przez immunofluorescencję, występuje u pacjentów z zapaleniem wątroby wywołanym obecnie zabronionym do stosowania klinicznego moczopędnym kwasem etylowym, który jest niezależnie rozdzielany.

[24], [25], [26]

Przewlekłe zapalenie wątroby typu D

Niektórzy pacjenci z przewlekłą infekcją z powodu HDV mają krążące autoprzeciwciała LKM HI. Celem mikrosomalnym jest glutamylotransferaza difosforanu urydyny, która odgrywa ważną rolę w eliminacji toksycznych substancji. Wpływ tych autoprzeciwciał na progresję choroby nie jest określony.

[27], [28], [29], [30],

Pierwotna marskość żółciowa i cholangiopatia immunologiczna

Te zespoły cholestatyczne mają swoje markery, które w przypadku pierwotnej marskości żółciowej są reprezentowane przez przeciwciała mitochondrialne w surowicy, oraz w cholangiopatii immunologicznej - przeciwciała przeciwko DNA i aktynie.

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I

W 1950 roku Waldenström opisał przewlekłe zapalenie wątroby, które występuje głównie u młodych ludzi, zwłaszcza u kobiet. Od tego momentu syndromowi nadano różne nazwy, które jednak okazały się nieskuteczne. Aby nie opierać się na jednym z czynników (etiologia, płeć, wiek, zmiany morfologiczne), które ponadto nie różnią się stałością, pierwszeństwo nadano terminowi "przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby". Częstotliwość stosowania tego terminu zmniejsza się, co może wynikać z bardziej skutecznego wykrywania innych przyczyn przewlekłego zapalenia wątroby, na przykład przyjmowania leków, wirusowego zapalenia wątroby typu B lub C.

[31], [32], [33]

Diagnostyka różnicowa autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Aby wyjaśnić kwestię obecności marskości wątroby może być konieczne biopsja wątroby.

W różnicowaniu się z przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu B pośredniczy identyfikacja markerów zapalenia wątroby typu B.

U nieleczonych pacjentów z przewlekłym zapaleniem wątroby i przeciwciałami przeciwko HCV można wykryć autoprzeciwciała w krążących tkankach. Niektóre testy pierwszej generacji dają fałszywie dodatnie wyniki ze względu na wysoki poziom globulin w surowicy, ale czasami nawet testy drugiej generacji wykazują pozytywny wynik. Pacjenci z przewlekłym zakażeniem HCV mogą mieć krążące przeciwciała LKM II.

Rozróżnienie choroby Wilsona jest niezwykle ważne. Historia rodzinna choroby wątroby ma ogromne znaczenie. Na początku choroby Wilsona często obserwuje się hemolizę i wodobrzusze. Pożądane jest zbadanie rogówki za pomocą lampy szczelinowej w celu wykrycia pierścienia Kaisera-Fleischera. Należy to zrobić u wszystkich pacjentów w wieku poniżej 30 lat z przewlekłym zapaleniem wątroby. Zmniejszona zawartość miedzi i ceruloplazminy w surowicy oraz zwiększone stężenie miedzi w moczu potwierdzają diagnozę. Zawartość miedzi w wątrobie jest zwiększona.

Konieczne jest wyłączenie leczniczego charakteru choroby (biorąc nitrofurantoinę, metylodefę lub izoniazyd).

Przewlekłe zapalenie wątroby można łączyć z niespecyficznym wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Ta kombinacja powinna być różnicowana ze stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, które zwykle zwiększa aktywność fosfatazy alkalicznej i brak przeciwciał w surowicy krwi dla mięśni gładkich. Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna ma znaczenie diagnostyczne.

Alkoholowa choroba wątroby. Dla diagnozy ważne jest, aby mieć anamnezę, piętno przewlekłego alkoholizmu i dużą bolesną wątrobę. Badanie histologiczne ujawnia stłuszczenie wątroby (rzadko połączone z przewlekłym zapaleniem wątroby), alkoholowe hialinowej (cielęcą Mallory), ogniskowy naciek leukocytów wielojądrzastych oraz maksymalnego strefa 3 porażki.

Hemochromatozę należy wykluczyć przez oznaczenie żelaza w surowicy.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]