Pląsawica reumatyczna

Pląsawica reumatyczna (pląsawica Sydenhama, pląsawica minor lub „taniec św. Wita”) to poważne zaburzenie neurologiczne charakteryzujące się nagłymi, niekontrolowanymi i arytmicznymi ruchami mimowolnymi, osłabieniem mięśni i stresem emocjonalnym. Pląsawica może rozwijać się jako jedyny objaw („czysta” pląsawica) lub w połączeniu z innymi objawami gorączki reumatycznej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologia

Pląsawica reumatyczna występuje głównie u dzieci, po 20. roku życia jest rzadka. Z reguły rozwija się u dziewczynek, a prawie nigdy u chłopców w okresie pokwitaniowym. Częstość występowania pląsawicy u chorych na LC waha się od 5 do 36%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Objawy pląsawica reumatyczna

Pląsawica Sydenhama charakteryzuje się niestabilnością emocjonalną, brakiem koordynacji ruchów i osłabieniem mięśni.

1. Labilność emocjonalna. Początek procesu może być trudny do określenia, zwykle dziecko staje się kapryśne, drażliwe, marudne, nie chce się uczyć. Możliwe są również wyrażone pobudzenie, zaburzenia snu i pamięci. Zmiany emocjonalne u nich objawiają się wybuchami bezprzyczynowego zachowania, w tym płaczu i pobudzenia. W rzadkich przypadkach odchylenia psychiczne mogą być poważne i mogą wyrażać się jako przejściowa psychoza.
2. Zaburzona koordynacja ruchów i hiperkineza mogą objawiać się niezdarnością, tendencją do upuszczania przedmiotów, co później rozwija się w spazmatyczne, bezcelowe, nieskoordynowane ruchy. Wszystkie grupy mięśni mogą być dotknięte, ale najbardziej zauważalne są ekscentryczne ruchy ramion, nóg i twarzy. Ruchy mięśni twarzy mogą obejmować grymasy, szczerzenie zębów i marszczenie brwi. Odnotowuje się nieciągłą mowę i zaburzenia pisania. Chociaż ruchy pląsawicze są zwykle obustronne, mogą być również jednostronne (hemichorea). Ruchy pląsawicze nasilają się pod wpływem stresu emocjonalnego i fizycznego, zanikają podczas snu, zmniejszają się podczas odpoczynku i sedacji i mogą być tłumione siłą woli przez krótki czas (kilka ruchów).
3. Hipotonia mięśniowa (połączona z hiperkinezą).
4. Zaburzenia układu nerwowego autonomicznego.

Pląsawica reumatyczna jako jedno z kryteriów gorączki reumatycznej charakteryzuje się szeregiem cech:

• dłuższy okres utajony po zakażeniu paciorkowcowym, wynoszący 1-7 miesięcy, w wyniku czego zapalenie wielostawowe i pląsawica Sydenhama prawie nigdy nie występują razem;
• miana przeciwciał paciorkowcowych i laboratoryjne objawy stanu zapalnego ustępują do czasu pojawienia się ruchów pląsawiczo-podobnych.
• W 1/3 przypadków obserwuje się nawroty pląsawicy.

Pląsawicę małą należy różnicować z wieloma chorobami, gdyż pląsawica niereumatyczna może rozwijać się w wyniku różnych chorób kolagenowych, endokrynologicznych, metabolicznych, nowotworowych, genetycznych i zakaźnych.

1. Choroby kolagenowe (SLE, guzkowe zapalenie okołotętnicze). OUN często bierze udział w procesie patologicznym w SLE, a mniej niż 2% pacjentów zgłasza się z pląsawicą. Diagnostyka różnicowa między SLE a LC jest skomplikowana przez obecność gorączki, zapalenia stawów, zapalenia serca i zmian skórnych w obu chorobach.
2. Pląsawica rodzinna: choroba Huntingtona (dziedziczenie autosomalne dominujące, najczęściej dotyka mężczyzn w wieku 30-50 lat, hiperkineza pojawia się na długo przed zaburzeniami psychicznymi, postępuje demencja), łagodna pląsawica rodzinna (pojawia się w pierwszej dekadzie życia, hiperkineza jest najbardziej widoczna w mięśniach głowy i tułowia).
3. Zatrucie lekami: doustne środki antykoncepcyjne, hormony tarczycy, narkotyki, neuroleptyki, preparaty litu, fenytoina (difenina), digoksyna, amitryptylina, metoklopramid.
4. Zwyrodnienie wątrobowo-mózgowe (choroba Wilsona-Konovalova): połączenie dyzartrii, drżenia na dużą skalę, stopniowego spadku inteligencji i marskości wątroby (obniżony poziom ceruloplazminy w surowicy, zwiększone wydalanie miedzi z moczem, pierścień Kausera-Fleischnera).
5. Zaburzenia endokrynologiczne (niedoczynność przytarczyc, tyreotoksykoza) i zaburzenia gospodarki mineralnej (hiponatremia, hipokalcemia).
6. Choroba z Lyme.
7. Pląsawica ciążowa: najczęściej występuje w pierwszej ciąży w pierwszym lub drugim trymestrze. W około 1/3 przypadków pląsawica ciążowa jest nawrotem gorączki reumatycznej przebytej w dzieciństwie. U kobiet w ciąży występuje silniejsza hiperkineza, bardziej nasilone są zmiany psychiczne, przebieg jest zazwyczaj łagodny.
8. Proste tiki ruchowe u dzieci z zespołem Tourette'a (połączenie hiperkinezy i wymuszonej wokalizacji, koprolalia).

Opisano także zaburzenia neuropsychiatryczne u pacjentów z zakażeniem paciorkowcowym (PANDAS) przy braku rozwoju RL, co jest szczególnie istotne w diagnostyce różnicowej z gorączką reumatyczną.

Kryteria operacyjne PANDAS (pediatryczne autoimmunologiczne zaburzenia neuropsychiatryczne związane z zakażeniami paciorkowcami)

• Obecność zaburzeń obsesyjno-kompulsywnych (natrętne myśli i ruchy) i/lub tików.
• Dzieciństwo: początek choroby występuje między 3 rokiem życia a okresem dojrzewania.
• Atakujący przebieg choroby, który może objawiać się jako izolowane objawy lub epizody gwałtownego pogorszenia. Objawy zazwyczaj znacząco ustępują między atakami, a w niektórych przypadkach całkowicie ustępują między zaostrzeniami.
• Udowodniony związek chronologiczny z GABHS: izolacja patogenu w wymazie z gardła i/lub diagnostyczny wzrost miana przeciwciał (antystreptopizyna-O i anty-DNAaza)
• Związek ze zmianami neurologicznymi: hiperruchowość, hiperkineza pląsawicowa.

Leczenie pląsawica reumatyczna

Leczenie pląsawicy zależy od tego, czy występuje ona w postaci izolowanej, czy też w połączeniu z innymi objawami gorączki reumatycznej (reumatycznym zapaleniem serca lub zapaleniem wielostawowym).

W przypadku izolowanej pląsawicy lekami z wyboru są leki przeciwdrgawkowe [fenobarbital w dawce 0,015-0,03 g co 6-8 godzin do ustąpienia hiperkinezy, ze stopniowym odstawianiem w ciągu 2-3 tygodni, lub karbamazepina (fimplepsyna) w dawce 0,4 g/dobę].

Leki benzodiazepinowe mogą mieć również korzystny wpływ na leczenie gorączki reumatycznej.

Prognoza

Przebieg pląsawicy reumatycznej w RL jest dość zmienny, jej przebieg waha się od jednego tygodnia do kilku lat, średnio atak pląsawicy trwa około 15 tygodni. Po ustąpieniu ataku gorączki reumatycznej może całkowicie ustąpić hipotonia mięśniowa i hiperkineza, chociaż drobne mimowolne ruchy, niezauważalne podczas badania, mogą utrzymywać się przez kilka lat.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]