Choroba Schönleina-Henocha: objawy

Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba plamki Chenlena-Henocha) w większości przypadków jest łagodną chorobą skłonną do spontanicznych remisji lub wyleczenia w ciągu kilku tygodni od momentu wystąpienia. Jednak u niektórych pacjentów, głównie u dorosłych, choroba nabrała powtarzającego się przebiegu z rozwojem ciężkiego uszkodzenia nerek.

Charakterystyczne objawy nadnerczy w chorobie Shenlaine-Henoch (skóra, staw, przewód pokarmowy) mogą pojawiać się w dowolnej kolejności przez kilka dni, tygodni lub w tym samym czasie.

• Zmiana skórna jest głównym objawem diagnostycznym plamicy Schönlein-Henoch, która u połowy pacjentów jest pierwszą oznaką choroby. Istnieje wysypka krwotoczna (wyczuwalna plamica) na prostownikach kończyn dolnych, pośladkach, rzadziej na brzuchu, plecach i ramionach. Wysypki są zlokalizowane symetrycznie, początkowo na kostkach i piętach, a następnie zaczynają się proksymalnie rozprzestrzeniać. W ciężkich przypadkach wysypki łączą się, zyskują uogólnioną postać. U dzieci, pojawieniu się plamicy towarzyszy obrzęk, nawet przy braku białkomoczu, który uważa się za związany ze zwiększoną przepuszczalnością naczyń z powodu zapalenia naczyń. Rzadką postacią wysypki jest blister z krwotoczną zawartością i następną złuszczeniem naskórka. W pierwszych tygodniach choroby pojawiają się epizody plamicy, a w momencie nawrotu po raz pierwszy pojawiają się zespoły stawowe lub zmiany żołądkowo-jelitowe. U niewielkiej części pacjentów plamicia nabiera przewlekłego, nawracającego przebiegu.
• Pokonaj stawy u dwóch trzecich pacjentów z fioletowym Shonleinem-Genochem. Większość pacjentów ma objawy, takie jak plamica Shonleina-Henocha, takie jak migrujące bóle stawów stawów kolanowych i kostkowych, rzadziej stawy kończyn górnych, w połączeniu z mięśniami długimi. Zapalenie stawów rozwija się niezwykle rzadko. U niewielkiej części pacjentów zespół stawowy powstaje wcześniej niż plamica.
• Zmiany w przewodzie pokarmowym obserwuje się u ponad 65% pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń, a u niektórych pacjentów jest to pierwszy objaw choroby. Klinicznie zapalenie naczyń żołądkowo-jelitowych objawia się jako objawy niestrawności, krwawienia z jelit i bólu brzucha. Poważne komplikacje rozwijają się w nie więcej niż 5% przypadków; szczególnie u starszych dzieci zauważa się wgłobienie jelit. Opisano także infekcje jelita cienkiego z perforacją, ostre zapalenie wyrostka robaczkowego, zapalenie trzustki. Późne powikłanie zmiany przewodu żołądkowo-jelitowego w purpurowym Shoinlein-Henoch jest zwężeniem jelita cienkiego.
• Rzadkie extrarenal objawy plamicy Johann Lukas Schönleina-Henocha - uszkodzenie płuc (zmniejszenie parametrów funkcjonalnych, krwotoku płuc, krwiak opłucnej), centralny układ nerwowy (ból głowy, encefalopatii, drgawki, udar krwotoczny, zaburzeń behawioralnych), prostaty patologii (zwężenie moczowodu, obrzęk i krwawienie w mosznie, spermatyczny krwiak przewód, martwicy jąder, zapalenie pęcherza krwotoczny).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Purpurowa Shenolein-Genocha: uszkodzenie nerek

Uszkodzenie nerek jest częstym, ale nie stałym objawem purpurowego Shonleina-Genocha. Kłębuszkowe zapalenie nerek rozwija się średnio u 25-30% pacjentów. U dorosłych pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń jego częstotliwość sięga 63%.

Zwykle objawy uszkodzenia nerek z plamicą Schönleina-Henocha występują już w początku choroby, łącząc się z pierwszym epizodem plamicy lub pojawiającym się wkrótce po nim. Jednak u niektórych pacjentów zapalenie kłębuszków nerkowych może poprzedzać plamicę lub rozwijać się po raz pierwszy kilka lat po przejściu zapalenia naczyń, nie będąc związanym ze skórnymi lub stawowymi zespołami. Nasilenie objawów pozanerkowych nie koreluje wyraźnie z ciężkością procesu nerkowego. Czasami ciężkie zapalenie kłębuszków nerkowych może rozwijać się z umiarkowanym uszkodzeniem skóry i przewodu pokarmowego.

Najczęstszym klinicznym objawem zapalenia kłębuszków nerkowych - eritrotsiturii która może być reprezentowana jako nawracające krwiomocz i odbiorczych Krwinkomocz brutto. Macrogematuria może towarzyszyć nawrotowi plamicy lub być izolowana w izolacji, zwykle w obecności zakażenia nosogardzieli. U większości pacjentów krwiomocz towarzyszy z białkomoczem, który jest zwykle mały w ogólnej populacji pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń. Jednakże, u pacjentów z zapaleniem nerek IgA-fioletowy Johanna Lukasa Schönleina-Henocha, znajduje się w działach nefrologii w stosunku do nasilenia uszkodzenia nerek, najczęściej wskazują na powstawanie masywnego białkomoczu zespołu nerczycowego w 60% przypadków. Wczesne upośledzenie czynności nerek i nadciśnienie są zwykle wykrywane u pacjentów z zespołem nerczycowym. Niewydolność nerek wyraża się umiarkowanie. U dorosłych pacjentów z purpurowym Shonlein-Genoch, w przeciwieństwie do dzieci, ciężkie uszkodzenie nerek występuje w postaci szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek. W tych przypadkach biopsja nerki objawia rozlane zapalenie kłębuszków proliferacyjną lub extracapillary crescentic w dużej części kłębuszkach, podczas gdy większość pacjentów z umiarkowanymi białkomoczu i krwiomoczu ma morfologiczny obraz rozplemowego mezangialnego kłębuszkowe zapalenie nerek.