Choroba Schoenleina-Genocha - objawy.

Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Schönleina-Henocha) jest w większości przypadków chorobą łagodną, skłonną do samoistnych remisji lub wyzdrowienia w ciągu kilku tygodni od momentu wystąpienia. Jednak u niektórych pacjentów, głównie dorosłych, choroba przyjmuje nawracający przebieg z rozwojem ciężkiego uszkodzenia nerek.

Charakterystyczne pozanerkowe objawy choroby Schönleina-Henocha (zmiany skórne, stawowe i żołądkowo-jelitowe) mogą pojawiać się w dowolnej kolejności w ciągu kilku dni, tygodni lub jednocześnie.

• Zmiany skórne są głównym objawem diagnostycznym plamicy Henocha-Schönleina, która jest pierwszym objawem choroby u połowy pacjentów. Wysypka krwotoczna (plamica wyczuwalna palpacyjnie) pojawia się na powierzchniach prostowników kończyn dolnych, pośladków, rzadziej na brzuchu, plecach i ramionach. Wysypka jest symetryczna, początkowo na kostkach i piętach, następnie zaczyna rozprzestrzeniać się proksymalnie. W ciężkich przypadkach wysypka zlewa się i staje się uogólniona. U dzieci pojawieniu się plamicy towarzyszy obrzęk nawet przy braku białkomoczu, co uważa się za związane ze zwiększoną przepuszczalnością naczyń z powodu zapalenia naczyń. Rzadką postacią wysypki są pęcherzyki z treścią krwotoczną i późniejszym złuszczaniem naskórka. W pierwszych tygodniach choroby epizody plamicy nawracają, a w momencie nawrotu z reguły po raz pierwszy występuje zespół stawowy lub uszkodzenie przewodu pokarmowego. U niewielkiej liczby pacjentów plamica przechodzi w postać przewlekłą i nawracającą.
• Uszkodzenie stawów obserwuje się u dwóch trzecich pacjentów z plamicą Schönleina-Henocha. Większość pacjentów doświadcza objawów plamicy Schönleina-Henocha, takich jak wędrujące bóle stawów kolanowych i skokowych, rzadziej stawów kończyn górnych, połączone z bólem mięśni. Zapalenie stawów rozwija się niezwykle rzadko. U niewielkiej części pacjentów zespół stawowy rozwija się przed plamicą.
• Zmiany w przewodzie pokarmowym obserwuje się u ponad 65% pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń, a u niektórych pacjentów jest to pierwszy objaw choroby. Klinicznie zapalenie naczyń przewodu pokarmowego objawia się objawami niestrawności, krwawienia jelitowego i bólu brzucha. Ciężkie powikłania rozwijają się w nie więcej niż 5% przypadków; intususcepcja, niedrożność jelit, jest szczególnie powszechna u starszych dzieci. Opisano również zawały jelita cienkiego z perforacją, ostre zapalenie wyrostka robaczkowego i zapalenie trzustki. Późnym powikłaniem zmian w przewodzie pokarmowym w plamicy Henocha-Schönleina jest zwężenie jelita cienkiego.
• Do rzadkich objawów pozanerkowych plamicy Schönleina-Henocha należą: uszkodzenie płuc (obniżenie parametrów czynnościowych, krwotok płucny, krwiak opłucnej), uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (bóle głowy, encefalopatia, zespół drgawkowy, udar krwotoczny, zaburzenia zachowania), patologia urologiczna (zwężenie moczowodu, obrzęk i krwotok w mosznie, krwiak powrózka nasiennego, martwica jąder, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Purpura Henocha-Schonleina: uszkodzenie nerek

Uszkodzenie nerek jest częstym, ale nie stałym objawem plamicy Henocha-Schönleina. Kłębuszkowe zapalenie nerek rozwija się u średnio 25-30% pacjentów. U dorosłych pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń częstość występowania sięga 63%.

Zwykle objawy uszkodzenia nerek w plamicy Henocha-Schönleina są wykrywane już na początku choroby, w połączeniu z pierwszym epizodem plamicy lub pojawiają się wkrótce po nim. Jednak u niektórych pacjentów kłębuszkowe zapalenie nerek może poprzedzać plamicę lub rozwinąć się po raz pierwszy kilka lat po wystąpieniu zapalenia naczyń, niezależnie od zespołów skórnych lub stawowych. Nasilenie objawów pozanerkowych nie koreluje wyraźnie z ciężkością procesu nerkowego. Czasami może rozwinąć się ciężkie kłębuszkowe zapalenie nerek z umiarkowanym uszkodzeniem skóry i przewodu pokarmowego.

Najczęstszym objawem klinicznym kłębuszkowego zapalenia nerek jest erytrocyturia, która może występować zarówno jako nawracająca makrohematuria, jak i uporczywa mikrohematuria. Makrohematuria może towarzyszyć nawrotom plamicy lub być obserwowana w izolacji, zwykle w obecności zakażenia nosogardła. U większości pacjentów krwiomocz jest połączony z białkomoczem, który jest zwykle niewielki w ogólnej populacji pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń. Jednak u pacjentów z zapaleniem nerek IgA w plamicy Henocha-Schönleina, którzy są na oddziałach nefrologicznych z powodu ciężkości uszkodzenia nerek, najczęściej obserwuje się masywną białkomocz z powstawaniem zespołu nerczycowego w 60% przypadków. Wczesna dysfunkcja nerek i nadciśnienie tętnicze są zwykle wykrywane u pacjentów z zespołem nerczycowym. Niewydolność nerek jest umiarkowana. U dorosłych z plamicą Schönleina-Henocha, w przeciwieństwie do dzieci, częściej obserwuje się poważne uszkodzenie nerek, występujące w postaci szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek. W takich przypadkach biopsja nerki ujawnia rozlane proliferacyjne lub pozawłośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek z półksiężycami w dużym odsetku kłębuszków, podczas gdy większość pacjentów z krwiomoczem i umiarkowaną białkomoczem ma obraz morfologiczny mezangioproliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek.