Jak leczy się guzkowe zapalenie tętnic?

Wskazania do hospitalizacji w przypadku zapalenia wielotętniczego guzkowego

Wskazaniami do hospitalizacji są początek choroby, jej zaostrzenie oraz konieczność przeprowadzenia badania w celu ustalenia protokołu leczenia w okresie remisji.

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

• Neurolog, okulista - wysokie ciśnienie krwi, objawy uszkodzenia układu nerwowego.
• Chirurg - ciężki zespół brzuszny; sucha gangrena palców.
• Laryngologia, stomatolog - patologia narządów laryngologicznych, konieczność higieny jamy ustnej.

Leczenie wielotętniczego zapalenia guzkowego bez leków

W okresie ostrym konieczna jest hospitalizacja, odpoczynek w łóżku i dieta nr 5.

Leczenie farmakologiczne zapalenia wielotętniczego guzkowego

Leczenie farmakologiczne guzkowego zapalenia tętnic przeprowadza się biorąc pod uwagę fazę choroby, postać kliniczną, charakter głównych zespołów klinicznych i ciężkość. Obejmuje ono terapię patogenetyczną i objawową.

[ 1 ], [ 2 ]

Terapia patogenetyczna zapalenia wielotętniczego

Jej charakter i czas trwania zależą od lokalizacji zmiany naczyniowej i jej nasilenia. Podstawą terapii patogenetycznej są glikokortykosteroidy. W przypadku wysokiej aktywności przepisuje się cytostatyk (cyklofosfamid). W młodzieńczym zapaleniu tętnic maksymalna dawka dobowa prednizolonu wynosi 1 mg/kg. Pacjenci z ciężkim zespołem zakrzepowo-naczyniowym przechodzą 3-5 sesji plazmaferezy, codziennie zsynchronizowanych z terapią pulsacyjną metyloprednizolonem (10-15 mg/kg). Pacjenci otrzymują maksymalną dawkę prednizolonu przez 4-6 tygodni lub dłużej, aż do zaniku objawów klinicznych aktywności i poprawy parametrów laboratoryjnych. Następnie dawkę dobową zmniejsza się o 1,25-2,5 mg co 5-14 dni do 5-10 mg na dobę. Leczenie podtrzymujące prowadzi się przez co najmniej 2 lata.

W przypadku wysokiego nadciśnienia tętniczego, które jest przeszkodą w podawaniu glikokortykosteroidów w odpowiedniej dawce, cytostatyki (cyklofosfamid) stosuje się w skojarzeniu z niskimi dawkami prednizolonu (0,2-0,3 mg/kg na dobę) w tempie 2-3 mg/kg na dobę, po miesiącu dawkę zmniejsza się 2-krotnie i kontynuuje leczenie aż do remisji. Nowoczesną alternatywą dla doustnego cyklofosfamidu jest terapia przerywana - dożylnie 12-15 mg/kg raz w miesiącu przez rok, następnie raz na 3 miesiące i po kolejnym roku - przerwanie leczenia.

Leki przeciwzakrzepowe stosuje się w celu poprawy krążenia krwi. Heparynę sodową podaje się pacjentom z zespołem zakrzepowo-naczyniowym i zawałami narządów wewnętrznych 3-4 razy dziennie podskórnie lub dożylnie w dawce dobowej 200-300 U/kg pod kontrolą parametrów koagulogramu. Leczenie heparyną sodową prowadzi się do czasu poprawy klinicznej. W celu zmniejszenia niedokrwienia tkanek przepisuje się leki przeciwpłytkowe: dipirydamol (curantil), pentoksyfilinę (trental), tiklopidynę (ticlid) i inne leki naczyniowe.

W klasycznym guzkowym zapaleniu tętnic prednizolon stosuje się w krótkim okresie (w nadciśnieniu tętniczym złośliwym w ogóle nie jest przepisywany), podstawowym leczeniem jest terapia cyklofosfamidem; w przypadku ciężkiego (kryzysowego) przebiegu dodatkowo wykonuje się plazmaferezę (synchronicznie z terapią pulsową).

Leczenie objawowe zapalenia wielotętniczego

W przypadku silnej hiperestezji i bólu stawów i mięśni stosuje się środki przeciwbólowe; w przypadku nadciśnienia tętniczego stosuje się środki przeciwnadciśnieniowe. Antybiotyki przepisuje się w przypadku współistniejących infekcji na początku lub w trakcie choroby, lub w przypadku obecności ognisk infekcji. Długotrwałe stosowanie glikokortykosteroidów i cytostatyków pociąga za sobą rozwój działań niepożądanych, które wymagają odpowiedniego leczenia. Podczas leczenia cytostatykami działania niepożądane obejmują agranulocytozę, hepato- i nefrotoksyczność, powikłania infekcyjne; podczas leczenia glikokortykosteroidami, zespół Itsenko-Cushinga wywołany lekami, osteoporozę, opóźniony wzrost liniowy i powikłania infekcyjne. Węglan wapnia, kalcytonina (miacalcic) i alfakalcydol są stosowane w celu zapobiegania i leczenia osteopenii i osteoporozy. Powikłania infekcyjne rozwijają się podczas leczenia zarówno glikokortykosteroidami, jak i cytostatykami. Nie tylko ograniczają one adekwatność podstawowego leczenia, ale także podtrzymują aktywność choroby, co prowadzi do wydłużenia leczenia i nasilenia jego skutków ubocznych. Skuteczną metodą leczenia i zapobiegania powikłaniom infekcyjnym jest stosowanie IVIG. Wskazaniami do ich stosowania jest wysoka aktywność procesu patologicznego w połączeniu z zakażeniem lub powikłaniami infekcyjnymi na tle przeciwzapalnej terapii immunosupresyjnej. Przebieg leczenia wynosi od 1 do 5 wlewów dożylnych, dawka kursowa standardowej lub wzbogaconej IVIG wynosi 200-1000 mg/kg.

Leczenie chirurgiczne zapalenia wielotętniczego guzkowego

Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku wystąpienia objawów „ostrego brzucha” u pacjentów z zespołem brzusznym. W przypadku gangreny palców – nekrektomia. W okresie remisji wykonuje się tonsilektomię u pacjentów z młodzieńczym zapaleniem okołotętniczym, nawracającym z powodu przewlekłego zapalenia migdałków.

Prognoza

Wynikiem choroby może być względna lub całkowita remisja na okres od 4 do 10 lat lub dłużej, 10-letni wskaźnik przeżycia pacjentów z młodzieńczym zapaleniem okołotętniczym zbliża się do 100%. Bardziej niekorzystne rokowanie dotyczy klasycznego guzkowego zapalenia okołotętniczego związanego z wirusowym zapaleniem wątroby typu B i występującego z zespołem nadciśnienia tętniczego. Wraz z możliwą długotrwałą remisją, w ciężkich przypadkach można zaobserwować wynik śmiertelny. Przyczynami zgonu są zapalenie otrzewnej, krwotok mózgowy lub obrzęk z zespołem przepukliny, a rzadziej przewlekła niewydolność nerek.