Jak leczy się układowe zapalenie naczyń?

Leczenie ogólnoustrojowej czynnej (ostra) okres naczyń powinny być realizowane w specjalistycznym szpitalu (reumatologiczną) po osiągnięciu remisji - pacjent musi kontynuować leczenie ambulatoryjne, pod nadzorem pediatry, reumatologa, a jeśli to konieczne - specjalistów.

Skuteczne leczenie poprawia rokowanie. Aby zapobiec uszkodzeniu tkanek, konieczne jest wczesne rozpoznanie i leczenie. Wybór metod leczenia choroby obejmuje wpływ na możliwą przyczynę i główne mechanizmy rozwoju choroby.

Zwykle należy stosować kombinację leków przeciwzapalnych, immunosupresyjnych, przeciwzakrzepowych, przeciwpłytkowych, objawowych. Jednocześnie konieczne jest dążenie do osiągnięcia równowagi skuteczności i toksyczności leczenia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Patogenetyczne leczenie układowego zapalenia naczyń u dzieci

Leczenie jest zalecane z uwzględnieniem fazy (ewolucji) choroby i cech klinicznych. Wpływ leczenia oceniano na podstawie dynamiki zespołów klinicznych i laboratoryjnych parametrów. Wskaźniki aktywności są znaki obschevospalitelnogo zespołem (leukocytoza, zwiększona szybkość opadania krwinek czerwonych, białka „ostrej fazy”), które maksymalnie nadkrzepliwość wyrażone w ciężkich chorobach, zmiany immunologiczne (wzrost poziomu przeciwciał IgA, IgG i CEC krioglobulinami ANCA). Po hospitalizacji w ostrej fazie choroby pacjent kontynuuje leczenie w obowiązkowym ambulatoryjnej obserwacji lekarskiej.

Podstawą podstawowej terapii większości form nozologicznych są hormony glukokortykosteroidowe.

W leczeniu zapalenia naczyń układowych zwykle stosuje się glikokortykosteroidy o średnim czasie trwania, prednizolon i metylopredniumolon (MP). Warianty leczenia glikokortykosteroidem w układowym zapaleniu naczyń:

1. Codziennie rano połknięcie leku w indywidualnie wybranych dawek - pierwszą maksymalną (przytłaczająca) co najmniej 1 miesiąc (nawet w przypadku wcześniejszego wystąpienia pozytywnego efektu), a następnie - wspieranie przez kilka lat, że najskuteczniejszym „oszczędza” remisji, zapobiega nawrotom.
2. Oznaczeniami w trudnych przypadkach leczenia impulsu jest prowadzone w metipred / kroplówki w wysokiej dawce, w postaci monoterapii albo w połączeniu z synchronicznie tsiklofosfznom plazmaferezy. Dawki glikokortykosteroidów, wskazania do stosowania i leczenia różnią się w zależności od aktywności i cech klinicznych choroby.

W układowym zapaleniu naczyń, z wyjątkiem choroby Kawasaki (w której nie wykazano kortykosteroidów), skuteczne dawki prednizolonu wynoszą 0,5 do 1,0 mg / kg. W przypadku klasycznego guzowatego zapalenia wielostawowego prednizolon jest przepisywany w krótkim czasie (w przypadku nadciśnienia złośliwego w ogóle nie jest przepisywane), podstawowym leczeniem jest terapia cyklofosfamidem. W połączeniu z prednizonem wymagane cyklofosfamidu w ziarniniaka Wegenera, mikroskopowe zapalenie, zespół Churga-Straussa, metotreksat - w nieswoistej aortoarteriit. Gdy Schónleina-Henocha choroba prednizolon stosować krótkie oczywiście tylko w przypadku wariantów mieszanych wyrażone alergiczne części lub w leczeniu zapalenia nerek z podstawowym heparyny i terapii przeciwpłytkowej. Te ostatnie są stosowane w innym zapaleniu naczyń w przypadku nadkrzepliwości. Stosuj heparynę w indywidualnie wybranej dawce podskórnie 4 razy dziennie pod kontrolą definicji krzepnięcia krwi 2 razy dziennie. Czas leczenia wynosi 30-40 dni. We wszystkich formach nozologicznych, w przypadku ciężkiego (kryzysowego) przepływu, dodatkowo wykonuje się plazmaferezę - 3-5 sesji dziennie, synchronicznie z terapią impulsową.

Glikokortykosteroidy w wielu naczyń, jak zostało powiedziane, nie są wystarczająco skuteczne, więc w razie potrzeby, wpływ na leczeniu zaburzeń immunologicznych w użyciu cytostatyków (immunosupresyjnymi) - cyklofosfamid, azatiopryna i metotreksat. środki immunosupresyjne hamują syntezę przeciwciał przez limfocyty B, aktywności neutrofili, zmniejszenie powierzchni ekspresję cząsteczek adhezji komórek śródbłonka, i metotreksat wykazują również działanie antyproliferacyjne, co jest szczególnie ważne w tej charakterystyka rozwoju i ziarniniakową procesu proliferetivnogo, jak niespecyficznego aortoarteritis, ziarniniak Wegenera.

Cyklofosfamid jest głównym lekiem w leczeniu klasyczny guzkowe zapalenie tętnic, ziarniniak Wegenera, mikroskopowe zapalenie i zespół Churga-Straussa, jego zastosowanie w terapii chetyrehkomponengnoy Henocha-Schönleina kształcie nerek zespół nerczycowy. Lek podawano doustnie 2-3 mg / kg dziennie lub z przerwami wskaźnik (IV co miesiąc 10-15 mg / kg). Metotreksat jest stosowany w leczeniu pacjentów z nieswoistym aortoarteritis w ostatnich latach - jako alternatywa dla cyklofosfamidu - ziarniniaka Wegenera. Lek podaje się w dawce co najmniej 10 mg na metr kwadratowy ciała standardowa powierzchnia razy w tygodniu, czas trwania leczenia, nie mniej niż 2 lata remisji.

Niestety działanie przeciwzapalne i immunosupresyjne glikokortykosteroidów i cytostatyków jest nierozerwalnie związane z modelowaniem i działaniem cytotoksycznym na procesy metaboliczne. Długotrwałe stosowanie glikokortykosteroidów i cytostatyków powoduje rozwój poważnych działań niepożądanych. W leczeniu cytostatyków jest to agranulocytoza, hepato- i nefrotoksyczność, powikłania infekcyjne; w leczeniu glikokortykosteroidów - zespół leczniczy Itenko-Cushing, osteoporoza, opóźnienie wzrostu liniowego, powikłania infekcyjne. Dlatego, aby zapewnić bezpieczeństwo stosowania cytostatyków, należy wykluczyć obecność utrzymujących się objawów infekcji, przewlekłych chorób wątroby i nerek przed ich przepisaniem; dawka do wyboru pod kontrolą wskaźników laboratoryjnych, połączyć metotreksat z plakvenilom, aby złagodzić jego hepatotoksyczność.

W zapobieganiu i leczeniu osteopenii i osteoporozy stosuje się obecnie węglan wapnia, miacalcic i alfacalcidol. Powikłania infekcyjne pojawiają się w leczeniu glikokortykosteroidów oraz w leczeniu cytostatyków. Nie tylko ograniczają one adekwatność dawki podstawowego leku, ale także wspierają aktywność choroby, co prowadzi do wydłużenia leczenia i wzrostu jego skutków ubocznych.

Skuteczną metodą korygowania nie tylko aktywności głównego procesu, ale także zapobiegania powikłaniom infekcyjnym jest stosowanie dożylnych immunoglobulin (IVIG).

Wskazaniem do ich celu są: wysoka aktywność patologicznego procesu układowego zapalenia naczyń w połączeniu z infekcją i powikłaniami infekcyjnymi na tle przeciwzapalnej terapii immunosupresyjnej w remisji. Do leczenia stosuje się standardową, wzbogaconą IgM (pentaglobinę) i, zgodnie ze wskazaniami, stosuje się preparaty hiperodpornościowe. Lek należy podawać w ilości nie więcej niż 20 kropli na minutę, w celu monitorowania pacjenta w trakcie infuzji i 1-2 godzin, do jego zakończenia, poziom transaminaz sterujące oraz odpady azotowe u pacjentów z wyjściowym wątroby i nerek patologii. Przebieg leczenia wynosi od 1 do 5 e / w infuzji, dawka kursu standardowego lub wzbogaconego IVIG wynosi 200-2000 mg / kg masy ciała. Zgodnie ze wskazaniami, dodatek IVIG podaje się 4-2 razy w roku w dawce 200-400 mg / kg. Szczególnym miejscem dla IVIG jest zespół Kawasaki. Tylko leczenie IVIG w połączeniu z aspiryną niezawodnie pomaga zapobiegać powstawaniu tętniaków i powikłań wieńcowych.

Nadzór nad dozownikiem

Dzieci cierpiące z powodu układowego zapalenia naczyń powinny być na zapisie z reumatologiem. W razie potrzeby neurolog, okulista, dentysta, laryngolog, chirurg biorą udział w badaniu. Miesięczne badania są zalecane w ciągu roku po wypisaniu ze szpitala, w drugim roku - co 3 miesiące, a następnie - co 6 miesięcy. Cele badania lekarskiego: rejestracja niepełnosprawności, rozwój indywidualnego leczenia, systematyczne badanie kliniczne i laboratoryjne, kontrola leczenia, zapobieganie komplikacjom medycznym, sanacja ognisk infekcji. Profilaktyczne szczepienia u pacjentów z układowym zapaleniem naczyń są przeciwwskazane, tylko w okresie remisji w przypadku wskazań epidemiologicznych można szczepić szczepionkami inaktywowanymi. Istnieje potrzeba ciągłości między usługami reumatologicznymi pediatrycznymi, adolescentnymi i terapeutycznymi, a opracowaniem długoterminowych taktyk zarządzania dla pacjentów z układowym zapaleniem naczyń.

[8], [9], [10],