Choroba Schönleina-Henocha: przyczyny i patogeneza

Przyczyny purpurowe Shonlein-Tenoch są związane z infekcjami, alergiami pokarmowymi, nietolerancją leków i spożyciem alkoholu. W większości przypadków choroba jest poprzedzona zakażeniem nosogardzieli lub jelit. Rozwój krwotocznego zapalenia naczyń wiąże się z wieloma bakteriami i wirusami. Związek choroby z infekcją wywołaną przez paciorkowce i gronkowce, wirus cytomegalii, parwowirus B19, ludzki wirus upośledzenia odporności został najwyraźniej zidentyfikowany. Rzadziej zauważamy związek z bakteriami z grupy jelitowej, iersinia, mykoplazm.

Opisano rozwój purpurowej Shonlein-Genoch po zastosowaniu pewnych leków, w tym szczepionek i surowic, antybiotyków (penicylina), tiazydowych leków moczopędnych, chinidyny.

Patogeneza purpurowego Schoenlein-Henoch nie jest w pełni zrozumiała. Obecnie ważną rolę patogenną odgrywają IgA, jej makrocząsteczkowe polimery i kompleksy immunologiczne zawierające IgA. Stwierdzono, że 40-50% pacjentów z IgA wzrost stężenia we krwi, głównie poprzez zwiększenie polimerycznych form izotypów IgA _r W niektórych przypadkach IgA, wykazują właściwości czynnika reumatoidalnego, przeciwciał do cytoplazmy neutrofili, tworzą kompleksy z fibronektyną. Powodem zwiększenia IgA jest zwiększenie jej synteza i zmniejszając luz może powodować wadliwego IgA struktury biochemicznej, co wydłuża okres obrotu IgA polimerów i kompleksów immunologicznych w krążeniu zawierających IgA.

Rozwój zapalenia kłębuszków nerkowych w krwotocznego zapalenia naczyń związane z odkładaniem się kłębuszkowego mezangium IgA zawierające kompleksy immunologiczne i następnie aktywacji dopełniacza alternatywnego szlaku. Omówiono również możliwość tworzenia kompleksów immunologicznych in situ. Na rzecz tego ostatniego mechanizmu świadczy o obecności mezangialnych złoża IgA u pacjentów z prawidłowym poziomem we krwi, brak IgA zawierające kompleksy immunologiczne w kłębuszkach większości osób zakażonych HIV z wysoką polimerowego osoczu IgA. Na podstawie tych faktów zasugerowano, że istnieje mechanizm ułatwiający odkładanie IgA w kłębuszkach. Jako taki mechanizm brany jest pod uwagę obecnie ustalony defekt glikozylacji cząsteczek IgA w plamce Schonleina-Henocha. Wynik może zmienić strukturę IgA, co z kolei zapewnia jego interakcji z białkami macierzy mezangialnych receptorów na powierzchni komórek mezangialnych dopełniacza (zmodyfikowany IgA, utworzony w wyniku nieprawidłowego glikozylacji bardziej skutecznie aktywuje dopełniacza niż normalne), powodując odkładanie się kompleksów immunologicznych z późniejszym uszkodzeniem kłębuszków nerkowych.

IgA zmiany stężenia we krwi, obecność jego postaci polimerycznych i złoża w kłębuszków nerek i klinicznych cechach morfologicznych i zapalenie kłębuszków nerkowych z Johann Lukas Schónleina zawierających IgA, plamica nie różnią się od tych z nefropatią IgA. W związku z tym nadal trwają dyskusje na temat tego, czy można uznać chorobę Bergera za lokalną postać nerkową plamicy Schonlein-Henoch. Ostatnio możliwa rola w patogenezie plamicy Schonlein-Henoch przewlekłego zapalenia ściany jelita, z powodu, oczywiście, do naruszenia funkcji jego lokalnego układu odpornościowego. Podstawą tego założenia jest ustanowiony w ostatnich badaniach zyskać przepuszczalność jelitową dla makrocząsteczek w zaostrzenie i wykrywania związku między przepuszczalności błony śluzowej jelit, jak i stopnia naciekania limfocytów ostatniego.

[1], [2], [3], [4]

Patologia choroby Shenlena-Henocha

Zmiany morfologiczne w nerkach ze zmianą Schönleina-Henocha są różne.

Najczęściej obserwuje się obraz ogniskowego lub rozproszonego mesangioproliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek.

Rzadsze endokapillyarny dyfundować proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek, które jest charakteryzowane przez połączenie intensywnego ze zwiększoną proliferacją mezangium matrycy mezangium, obecność leukocytów w świetle naczyń włosowatych i kłębuszkowych uszkodzeń podwojenie kłębuszkowej błony podstawnej.

Niewielki odsetek pacjentów wykazuje dyfundować proliferacyjnego zapalenia kłębuszków nerkowych z proliferacją endokapillyarnoy i extracapillary, przy czym w zależności od stopnia uszkodzenia, a także rozproszone w proliferacji zmiany powstawanie półksiężyców punkt mniej lub więcej niż 50% w kłębuszkach nerkowych i mesangiocapillary zapalenie kłębuszków nerkowych.

Zmiany rurkowo-śródmiąższowe we wczesnych stadiach choroby są wyrażane minimalnie, w późniejszym czasie są reprezentowane przez zanik kanału i stwardnienie śródmiąższowe, co koreluje z nasileniem patologii kłębuszkowej. U dorosłych, w przeciwieństwie do dzieci, często stwierdza się miażdżycę i hyalinozę tętniczkową.

Mikroskopia immunofluorescencyjna u pacjentów z plamicą Shonleina-Genocha ujawnia w mesangium rozproszone złogi ziarniste, zawierające głównie IgA. Osady te mogą następnie przenikać ścianę kapilarną, znajdującą się podśródbłonkiem. Podnabłonkowa lokalizacja złogów jest niezwykle rzadka. W niektórych przypadkach wykrywane są złogi IgG w połączeniu z IgA. Prawie wszyscy pacjenci z zapaleniem nerek IgA-fioletowy Johanna Lukasa Schönleina-Henocha znaleźć depozyty NW, ponad 80% przypadków - depozyty fibrynogenu w mezangium, wskazując, że lokalny wykrzepiania wewnątrznaczyniowego w kłębuszków nerek.