Diagnoza guzkowego zapalenia wielościennego

Rozpoznanie guzowatego zapalenia wielostawowego jest często trudne, co wiąże się z niespecyficznością początkowych objawów, polimorfizmem objawów klinicznych, brakiem specyficznych markerów laboratoryjnych. Podstawą diagnozy jest przede wszystkim obraz kliniczny, który ujawnia się podczas pierwszych 3 miesięcy choroby. Podczas ustalania rozpoznania brane są pod uwagę określone zespoły kliniczne (główne kryteria diagnostyczne). Pomocnicze znaczenie mają objawy, takie jak wzrost temperatury ciała, utrata masy ciała, ból stawów i mięśni, leukocytoza, wzrost wartości ESR, markery wirusowego zapalenia wątroby typu B.

Kryteria klasyfikacji guzowatego zapalenia wielonarodowego u dzieci (poniższe kryteria opierają się na specyficzności i czułości od najwyższego do najniższego procentu)

Kryteria	Udoskonalenie
Podstawowy
Wiele asymetrycznych mononews lub asymetryczne zapalenie polneuritis	Łączone lub sekwencyjne uszkodzenie nerwów promieniowych, łokciowych, pośrodkowych, strzałkowych i innych
Choroba niedokrwienna jelita	Zawał, martwica ściany jelita z pojedynczą lub wielokrotną zmianą
Zespół nadciśnienia tętniczego	Trwały wzrost ciśnienia rozkurczowego w połączeniu z zespołem moczowym i ewentualnie markerem zapalenia wątroby typu B.
Charakterystyczne zmiany angiograficzne	Tętniaki małych i średnich tętnic wewnątrzorganicznych w połączeniu z ogniskową deformacją naczyń (wątroba, nerki i inne tętnice)
Martwicze zapalenie naczyń (według danych z biopsji)	Destructive-proliferative vasculitis małych i średnich tętnic typu mięśniowego, ujawnionych podczas biopsji
Pomocniczy
Ból w stawach i / lub mięśniach	Uporczywy ból, kauzalia dużych stawów i dystalnych mięśni kończyn
Gorączka	Wzrost temperatury ciała powyżej 38 ° C dziennie lub epizodycznie z obfitymi potami przez 2 tygodnie lub dłużej
Leukocytoza krwi obwodowej	Leukocytoza ponad 20,0х109 / l, określona w trzech kolejnych analizach
Utrata wagi	Zmniejszona masa ciała o ponad 15% wartości początkowej w krótkim okresie, niezwiązana z głodzeniem

Rozpoznanie guzowatego zapalenia wielostomowego ustala się w obecności co najmniej dwóch podstawowych lub jednego podstawowego i trzech pomocniczych kryteriów.

[1], [2], [3], [4], [5],

Diagnostyka laboratoryjna guzowatego zapalenia wielościennego

W aktywnym okresie guzkowego zapalenia wielościennego w ogólnym badaniu krwi określa się umiarkowaną anemię normochromiczną, leukocytozę neutrofilową, podwyższone ESR.

W ogólnej analizie moczu można wykryć przejściowe zmiany w osadzie.

Biochemiczna analiza krwi przyniosła wartości, ujawniając zmiany niektórych wskaźników, w szczególności aktywności transferazy i żużli azotowych.

Gdy badanie immunologiczne w okresie aktywnym u wszystkich pacjentów określa wzrost stężenia białka C-reaktywnego, możliwe jest wykrycie umiarkowanego wzrostu IgA, IgG, dodatniego czynnika reumatoidalnego.

Układ krzepnięcia krwi z guzowatym zapaleniem wielotarczowym charakteryzuje się tendencją do nadkrzepliwości, dlatego określenie stanu hemostazy powinno być początkowe, a następnie monitorowane pod kątem wystarczalności terapii. Hiperkoagulacja jest najbardziej widoczna w przypadku młodzieńczego zapalenia wielotarczowego.

U pacjentów z klasycznym guzowatym zapaleniem wieloniennym wykrywa się HBsAg i inne markery zapalenia wątroby typu B (bez kliniczno-laboratoryjnych i epidemiologicznych objawów choroby).

Instrumentalna diagnoza guzkowego zapalenia wielościennego

Zgodnie ze wskazaniami przepisać EKG, Echokardiografia, RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, angiografia, biopsja.

Na EKG można zidentyfikować oznaki zaburzeń metabolicznych mięśnia sercowego, tachykardię. W obecności zapalenia mięśnia sercowego można wykryć przewodzenie, ekstrasystol i zmniejszoną aktywność elektryczną mięśnia sercowego. Po uszkodzeniu tętnic wieńcowych wykrywane są zmiany niedokrwienne w mięśniu sercowym.

Gdy echokardiografia w przypadku zapalenia mięśnia sercowego uwagę rozszerzenie jam serca, środki zagęszczające i / lub ściany hyperechogenicity i / lub mięśni brodawkowatych, obniżenie kurczliwości mięśnia sercowego i funkcji pompowania obecność zapalenia osierdzia - wiązka zagęszczania lub osierdziowego ulotek.

Przy ultradźwiękach narządów jamy brzusznej i nerkach częściej obserwuje się niespecyficzne zmiany w postaci wzmocnienia układu naczyniowego i / lub echogeniczności miąższu.

Na rentgenogramie klatki piersiowej w aktywnym okresie choroby dochodzi do wzrostu układu naczyniowego, czasami do zmiany śródmiąższu płucnego.

Aortografia jest zalecana w przypadku guzowatego zapalenia wielościennego, w którym stosuje się nadciśnienie tętnicze, z funkcją diagnostyczną i różnicowo-diagnostyczną. Na angiografii można zidentyfikować czynnik tętniaka i małych naczyń w nerkach, wątrobie, śledzionie i miąższu kontrastowych dotknięte wadami narządów, który służy angiograficzne choroby kryterium.

Biopsja skóry, tkanki podskórnej i mięśni, rzadko - nerki, jest wykonywana w wątpliwych przypadkach. Biopsja jest pożądana przed podstawową terapią. Funkcja morfologiczne potwierdzenia rozpoznania guzkowe zapalenie tętnic, - naczyń niszczące-produkcyjne, które można wykryć tylko wtedy, gdy przeprowadza się biopsję z powierzchni skóry w wiązki, livedo lub blisko martwicy.

Kryteria klasyfikacji dla młodzieńczego zapalenia wielostomowego

Kryteria	Udoskonalenie
Podstawowy
Palce zrogowaciałe i / lub nekroza skóry	Ostry rozwój suchej asymetrycznej zgorzeli z zajęciem palców I-III, mumifikacja obszarów skóry
Erupcje guzkowe	Śródskórne lub podskórne guzki o średnicy do 1 cm wzdłuż naczyń
Zawał języka	Bolesna kliniczna sinica języka z rozwojem martwicy
Drzewo Livedo	Siatka cyjanotyczna z grubej wełny na dystalnych częściach kończyn, nasilająca się w pozycji zimnej i stojącej
Pomocniczy
Martwicze zapalenie naczyń (według danych z biopsji)	Destructive-proliferative vasculitis małych i średnich tętnic typu mięśniowego, ujawnionych podczas biopsji
Utrata wagi	Zmniejszona masa ciała o ponad 15% wartości początkowej w krótkim okresie, niezwiązana z głodzeniem
Ból w stawach i / lub mięśniach	Uporczywy ból, kauzalia dużych stawów i dystalnych mięśni kończyn
Gorączka	Wzrost temperatury ciała powyżej 38 ° C dziennie lub epizodycznie z obfitymi potami przez 2 tygodnie lub dłużej
Leukocytoza krwi obwodowej	Leukocytoza jest większa niż 20,0 × 10 9 / L, zdefiniowana w trzech kolejnych analizach

Rozpoznanie młodzieńczego zapalenia wielonaczyniowego ustala się przy pomocy co najmniej trzech podstawowych lub dwóch głównych i trzech pomocniczych kryteriów.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diagnostyka różnicowa guzowatego zapalenia wielościennego

W ostrym młodzieńcze zapalenie wielotętnicze z wysoką gorączką, ból mięśni i stawów, wysypkę skórną, wątroby często zachodzi konieczność różnicowej diagnozy posocznicy, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe, układowy toczeń rumieniowaty, zespół Kawasaki, nieswoistego aortoarteritis.

Gdy różnicowaniu powinien być tak guzkowe zapalenie tętnic, nie swoistej charakterystyki młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów destrukcyjnego zapalenia stawów, w przeciwieństwie do młodzieńczego zapalenia nieletnich guzkowe mniej widoczny zespół, osłabienie mięśni, livedo i martwica skóry się głównie na wystające końce nie są obserwowane okostnej oczodołu fioletowy rumień , W przeciwieństwie do tego, ogólnoustrojowe pacjentów z młodzieńczym toczniem rumieniowatym zapalenie bardziej wspólne drzewo, nie livedo dalszy zgorzel Hiperleukocytoza. Dla nie guzkowe zapalenie tętnic, zapalenie wsierdzia charakterystycznej błon surowiczych i zespół nerczycowy, gdy nie jest określona LE komórek.

Diagnoza różnicowa guzowatego zapalenia wielościennego jest trudna, gdy dziecko nagle rozwija wysokie ciśnienie krwi. W takich przypadkach, diagnoza guzkowe zapalenie tętnic często konieczne instalowanie wykluczeniem kolejno oddaleniu guza chromochłonnego założeniem, zwężenie tętnicy nerkowej z odmiedniczkowe zapalenie nerek, nefropatia, w wyniku przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych. Za guzkowe zapalenie tętnic oznacza: trwałe wysokie ciśnienie, w połączeniu z objawami ogólnoustrojowymi zmian naczyniowych, gorączkę, zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów i leukocytoza HBs-antigenemia (bez klinik wątroby).

[13], [14], [15]