Rozpoznanie guzowatego zapalenia tętnic

Rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic jest często trudne ze względu na niespecyficzność początkowych objawów, polimorfizm objawów klinicznych i brak specyficznych markerów laboratoryjnych. Podstawą rozpoznania jest przede wszystkim obraz kliniczny, który ujawnia się w ciągu pierwszych 3 miesięcy choroby. Przy ustalaniu rozpoznania bierze się pod uwagę specyficzne zespoły kliniczne (główne kryteria diagnostyczne). Pomocnicze znaczenie mają takie objawy, jak podwyższona temperatura ciała, utrata masy ciała, bóle stawów i mięśni, leukocytoza, podwyższone OB i markery wirusowego zapalenia wątroby typu B.

Kryteria klasyfikacji guzkowego zapalenia tętnic u dzieci (tutaj i poniżej kryteria są uporządkowane według swoistości i czułości od najwyższego do najniższego procentu)

Kryteria	Wyjaśnienie
Główny
Wielokrotne asymetryczne zapalenie nerwów lub asymetryczne zapalenie wielonerwowe	Połączone lub sekwencyjne uszkodzenia nerwów promieniowego, łokciowego, pośrodkowego, strzałkowego i innych
Choroba niedokrwienna jelit	Zawał, martwica ściany jelita z pojedynczymi lub mnogimi zmianami
Zespół nadciśnienia tętniczego	Utrzymujący się wzrost ciśnienia rozkurczowego w połączeniu z zespołem moczowym i prawdopodobnie markerami zapalenia wątroby typu B
Charakterystyczne zmiany angiograficzne	Tętniaki małych i średnich tętnic wewnątrznarządowych w połączeniu z ogniskową deformacją naczyń (tętnice wątrobowe, nerkowe i inne)
Martwicze zapalenie naczyń (na podstawie biopsji)	Zapalenie naczyń destrukcyjno-proliferacyjne małych i średnich tętnic typu mięśniowego, ujawnione w biopsji
Pomocniczy
Ból stawów i/lub mięśni	Uporczywy ból, kauzalgia dużych stawów i mięśni kończyn dystalnych
Gorączka	Wzrost temperatury ciała powyżej 38°C dziennie lub okresowo z obfitym poceniem się przez 2 tygodnie lub dłużej
Leukocytoza krwi obwodowej	Leukocytoza powyżej 20,0x109/l, stwierdzona w trzech kolejnych analizach
Utrata wagi	Spadek masy ciała o ponad 15% w stosunku do masy początkowej w krótkim okresie czasu, niezwiązany z postem

Rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic ustala się w przypadku spełnienia co najmniej dwóch kryteriów głównych lub jednego kryterium głównego i trzech kryteriów pomocniczych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnostyka laboratoryjna guzkowego zapalenia tętnic

W aktywnym okresie guzkowego zapalenia tętnic ogólne badanie krwi ujawnia umiarkowaną niedokrwistość normochromową, leukocytozę neutrofilową i podwyższony OB.

Ogólna analiza moczu może wykazać przejściowe zmiany w osadzie.

Biochemiczna analiza krwi ma znaczenie praktyczne, ponieważ pozwala wykryć zmiany niektórych wskaźników, w szczególności aktywności transferazy i produktów przemiany azotu.

Podczas badania immunologicznego w okresie aktywnym u wszystkich pacjentów stwierdza się wzrost stężenia białka C-reaktywnego, umiarkowany wzrost IgA i IgG, a także dodatni czynnik reumatoidalny.

Układ krzepnięcia krwi w zapaleniu wielotętniczym guzkowym charakteryzuje się tendencją do hiperkoagulacji, dlatego określenie stanu hemostazy powinno być początkowe i następcze, aby kontrolować adekwatność terapii. Hiperkoagulacja jest najbardziej widoczna w młodzieńczym zapaleniu wielotętniczym.

U chorych z klasycznym guzkowym zapaleniem tętnic wykrywa się HBsAg i inne markery zapalenia wątroby typu B (bez klinicznych, laboratoryjnych i epidemiologicznych objawów tej choroby).

Diagnostyka instrumentalna zapalenia wielotętniczego guzkowego

Zgodnie ze wskazaniami zleca się EKG, echokardiografię, prześwietlenie klatki piersiowej, USG narządów jamy brzusznej, angiografię i biopsję.

EKG może ujawnić oznaki zaburzeń metabolicznych w mięśniu sercowym, tachykardię. W przypadku zapalenia mięśnia sercowego można zarejestrować spowolnienie przewodzenia, dodatkowe skurcze i zmniejszoną aktywność elektryczną mięśnia sercowego. W przypadku uszkodzenia tętnic wieńcowych ujawniają się zmiany niedokrwienne w mięśniu sercowym.

W przypadku zapalenia mięśnia sercowego echokardiografia ujawnia poszerzenie jam serca, pogrubienie i/lub hiperechogeniczność ścian i/lub mięśni brodawkowatych, zmniejszoną funkcję skurczową i pompującą mięśnia sercowego, a w przypadku zapalenia osierdzia – rozwarstwienie lub pogrubienie warstw osierdzia.

W badaniu ultrasonograficznym narządów jamy brzusznej i nerek najczęściej obserwuje się zmiany niespecyficzne, objawiające się wzmożonym unaczynieniem i/lub echogenicznością miąższu.

Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej wykonanym w aktywnym okresie choroby zauważalne jest zwiększenie wzoru naczyniowego, a niekiedy także zmiana w śródmiąższu płucnym.

Aortografia jest zalecana w przypadku guzkowego zapalenia tętnic występującego z nadciśnieniem tętniczym, w celach diagnostycznych i różnicowych. Angiografia może ujawnić tętniaki średnich i małych naczyń nerek, wątroby, śledziony oraz wady kontrastujące miąższ dotkniętych narządów, co służy jako kryterium angiograficzne choroby.

Biopsję skóry, tkanki podskórnej i mięśni, rzadziej nerki, wykonuje się w przypadkach wątpliwych. Wskazane jest wykonanie biopsji przed rozpoczęciem terapii podstawowej. Objawem morfologicznym potwierdzającym rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic jest destrukcyjno-produkcyjne zapalenie naczyń, które można wykryć tylko wtedy, gdy biopsja zostanie wykonana z obszaru skóry z guzkiem, sinicą lub w pobliżu martwicy.

Kryteria klasyfikacji młodzieńczego zapalenia tętnic

Kryteria	Wyjaśnienie
Główny
Gangrena palców i/lub martwica skóry	Ostry rozwój suchej asymetrycznej gangreny obejmującej palce I-III, mumifikacja obszarów skóry
Wykwity guzkowe	Guzki śródskórne lub podskórne o średnicy do 1 cm wzdłuż przebiegu naczyń krwionośnych
Zawał języka	Bolesna klinowata sinica języka z rozwojem martwicy
Żywy krzew drzewiasty	Sinicza, gruboziarnista sieć na dystalnych kończynach, gorsza w zimnie i w pozycji stojącej
Pomocniczy
Martwicze zapalenie naczyń (na podstawie biopsji)	Zapalenie naczyń destrukcyjno-proliferacyjne małych i średnich tętnic typu mięśniowego, ujawnione w biopsji
Utrata wagi	Spadek masy ciała o ponad 15% w stosunku do masy początkowej w krótkim okresie czasu, niezwiązany z postem
Ból stawów i/lub mięśni	Uporczywy ból, kauzalgia dużych stawów i mięśni kończyn dystalnych
Gorączka	Wzrost temperatury ciała powyżej 38°C dziennie lub okresowo z obfitym poceniem się przez 2 tygodnie lub dłużej
Leukocytoza krwi obwodowej	Leukocytoza powyżej 20,0x10 9 /l, stwierdzona w trzech kolejnych analizach

Rozpoznanie młodzieńczego zapalenia tętnic ustala się w przypadku spełnienia co najmniej trzech kryteriów głównych lub dwóch głównych i trzech pomocniczych.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostyka różnicowa zapalenia wielotętniczego guzkowego

W przypadku ostrego początku młodzieńczego zapalenia tętnic z wysoką temperaturą ciała, bólem stawów i mięśni, wysypką skórną, hepatomegalią często zachodzi potrzeba diagnostyki różnicowej obejmującej sepsę, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Kawasakiego i nieswoiste zapalenie aorty i tętnic.

Podczas przeprowadzania diagnostyki różnicowej należy zrozumieć, że guzkowe zapalenie tętnic nie charakteryzuje się destrukcyjnym zapaleniem stawów charakterystycznym dla młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, w przeciwieństwie do młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego, młodzieńcze zapalenie tętnic nie ma tak wyraźnego zespołu osłabienia mięśni, sinica i martwica skóry są zlokalizowane głównie na dystalnych częściach kończyn, nie obserwuje się rumienia okołooczodołowego liliowego. W przeciwieństwie do tocznia rumieniowatego układowego, u pacjentów z młodzieńczym zapaleniem tętnic częściej występuje sinica dendrytyczna niż siateczkowa, dystalna gangrena, hiperleukocytoza. Guzkowe zapalenie tętnic nie charakteryzuje się zapaleniem wsierdzia, zapaleniem wielosurowiczym i zespołem nerczycowym, nie stwierdza się w nim komórek LE.

Diagnostyka różnicowa zapalenia wielotętniczego jest skomplikowana przez nagłe wystąpienie wysokiego ciśnienia krwi u dziecka. W takich przypadkach rozpoznanie zapalenia wielotętniczego często musi być ustalone przez wykluczenie, konsekwentnie odrzucając założenie guza chromochłonnego, zwężenia tętnicy nerkowej, odmiedniczkowego zapalenia nerek z wynikiem w postaci stwardnienia nerek, przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek. Następujące czynniki przemawiają na korzyść zapalenia wielotętniczego: utrzymujące się wysokie ciśnienie krwi, w połączeniu z objawami uszkodzenia naczyń układowych, gorączką, podwyższonym OB i leukocytozą, antygenemią HBs (bez klinicznego zapalenia wątroby).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]