Choroba Whipple'a: leczenie

Wraz z wprowadzeniem antybiotykoterapii, choroba Whipple'a nieuleczalnego z szybko postępującym przebiegiem i śmiertelnym wynikiem została uleczona, przynajmniej czasowo, przez cierpienie. Nawet przy ciężkich postaciach choroby obserwuje się wyraźną poprawę. Objawy gorączki i stawów często znikają w ciągu kilku dni po rozpoczęciu leczenia, a biegunka i złego wchłaniania - po 2-4 tygodniach.

Następuje wzrost masy ciała, a następnie zmniejszenie wielkości guza, obwodowych węzłów chłonnych, dodatnia dynamika danych rentgenowskich i endoskopowych.

Jednak do tej pory leczenie jest przeprowadzane empirycznie. Kwestia wyboru leków przeciwbakteryjnych nie została rozwiązana, optymalny przebieg leczenia nie został opracowany. Główną cechą - leczenie powinno być długie. W początkowej fazie (10-14 dni) wskazane jest pozajelitowe podanie antybiotyków. Możliwe jest połączenie streptomycyny (1 g) i penicyliny (1 200 000 jednostek) lub antybiotyków o szerokim spektrum działania - tetracykliny, ampicyliny i innych.

Poprawę wchłaniania jelitowego można przypisać długo doustnej terapii tetracykliną (1-2 g / dzień) do 5, a nawet 9 miesięcy, a następnie przerywane leczenie w celu utrzymania remisji (1 g, w 1 dniu do 3 dni 1 tygodnia do odstępach 4-dniowych dla 1-3 lat), penicylinę-V itd. Niektórzy lekarze uważają, że antybiotyki powinny być stosowane nieprzerwanie przez 3 lata.

Opisano wpływ przedłużonego leczenia biseptolem. W ostatnich latach pojawiło się wiele nowych aktywnych środków przeciwbakteryjnych (perfloksacyna, intetriks, azytrocyklina itd.) O szerokim spektrum działania, które mogą okazać się obiecujące w leczeniu pacjentów z chorobą Whipple'a.

W przeciwieństwie do szybkiego efektu klinicznego, zmiany morfologiczne w jelicie cienkim, z reguły, zauważalnie zmniejszają się dopiero po kilku miesiącach. "Pęcherzyki Whipple" znikają stosunkowo szybko, podczas gdy makrofagi PAS-dodatnie pozostają przez kilka miesięcy, a nawet lat. Ponowne pojawienie się "pałeczek Whipple" w błonie śluzowej jelit poprzedza nawrót od miesięcy, a ich zatrzymanie w leczeniu antybiotykami jest oznaką oporności na leczenie.

Nawroty choroby rozwijają się często po zniesieniu antybiotyków, nawet po długotrwałym podawaniu. Dlatego niektórzy zalecają terapię przez całe życie. Leczenie nawrotem antybiotyków jest również skuteczne, jeśli przepisywany jest inny lek.

W związku ze złym wchłanianiem wykonuje się leczenie objawowe, mające na celu skorygowanie deficytu u pacjenta. Wskazania to płyn, elektrolity, preparaty białkowe. Kiedy niedokrwistość, jeśli to konieczne, przepisać preparaty żelaza, kwas foliowy. Witamina D i wapń są zalecane przynajmniej do momentu zniknięcia biegunki. W tetanach preparaty wapnia wstrzykuje się pozajelitowo. W przypadku biegunki stosuje się środki ściągające, otoczki (biała glinka, węglan wapnia, dermatol itp.). Może być przydatne wyznaczenie smektytu, aktywnego adsorbentu, ochraniacza błony śluzowej. Wraz z rozwojem niewydolności kory nadnerczy wykazano kortykosteroidy.

Ponieważ antybiotyki z grupy tetracyklinowej tworzą trudno rozpuszczalne kompleksy z jonami wapnia, magnezu, żelaza i innych metali, pacjentom, którzy muszą wyeliminować niedobór tych pierwiastków, przepisano inne antybiotyki.

Dieta w chorobie Whipple'a powinna być wysokokaloryczna, bogata w białko z dodatkiem terapeutycznych dawek witamin, ale lekkostrawna.

Pacjenci podlegają monitorowaniu. Oprócz badania klinicznego regularna biopsja jelita cienkiego powinna być wykonywana regularnie: 2-4 miesiące po rozpoczęciu leczenia, a następnie raz w roku po zakończeniu chemioterapii.

Prognozy dotyczące choroby Whipple'a były uprzednio absolutnie niekorzystne. Pacjenci zmarli kilka miesięcy po ustaleniu rozpoznania na podstawie wyczerpania lub infekcji. Obecnie prognoza jest korzystna. Doniesiono o życiu takich pacjentów przez wiele lat.

Dla przewidywania istotne jest wczesne rozpoznanie choroby i jej nawroty.