Choroba Whipple'a - leczenie

Wraz z wprowadzeniem terapii antybiotykowej choroba Whipple’a zmieniła się z nieuleczalnej, szybko postępującej i śmiertelnej choroby w chorobę, którą można leczyć, przynajmniej tymczasowo. Nawet w ciężkich postaciach choroby obserwuje się wyraźną poprawę. Gorączka i objawy stawowe często ustępują w ciągu kilku dni leczenia, a biegunka i zaburzenia wchłaniania w ciągu 2-4 tygodni.

Obserwuje się zwiększenie masy ciała, a następnie zmniejszenie rozmiarów guza, powiększonych węzłów chłonnych obwodowych oraz dodatnią dynamikę danych radiologicznych i endoskopowych.

Jednak do tej pory leczenie jest prowadzone empirycznie. Kwestia wyboru leków przeciwbakteryjnych nie została rozwiązana, optymalny przebieg leczenia nie został opracowany. Główną cechą jest to, że leczenie powinno być długotrwałe. W fazie początkowej (10-14 dni) wskazane jest pozajelitowe podawanie antybiotyków. Możliwe jest połączenie streptomycyny (1 g) i penicyliny (1 200 000 U) lub antybiotyków o szerokim spektrum działania - tetracykliny, ampicyliny itp.

Wraz z poprawą wchłaniania jelitowego można zalecić długotrwałą doustną terapię tetracykliną (1-2 g/dzień) przez okres do 5, a nawet 9 miesięcy, a następnie leczenie przerywane w celu utrzymania remisji (1 g co drugi dzień lub 3 dni w tygodniu z 4-dniową przerwą przez okres do 1-3 lat), penicyliną V itp. Niektórzy lekarze uważają, że antybiotyki należy stosować nieprzerwanie przez 3 lata.

Opisano efekt długotrwałego leczenia Biseptolem. W ostatnich latach pojawiło się wiele nowych aktywnych środków przeciwbakteryjnych (perfloksacyna, intetrix, azitrocyklina itp.) o szerokim spektrum działania, które mogą okazać się obiecujące w leczeniu pacjentów z chorobą Whipple'a.

W przeciwieństwie do szybkiego efektu klinicznego, zmiany morfologiczne w jelicie cienkim zwykle zmniejszają się zauważalnie dopiero po kilku miesiącach. Pałeczki Whipple'a znikają stosunkowo szybko, podczas gdy makrofagi PAS-pozytywne pozostają przez kilka miesięcy, a nawet lat. Ponowne pojawienie się pałeczek Whipple'a w błonie śluzowej jelita na kilka miesięcy przed nawrotem i ich przetrwanie podczas leczenia antybiotykami jest oznaką oporności na leczenie.

Nawroty choroby często rozwijają się po zaprzestaniu przyjmowania antybiotyków, nawet po długotrwałym podawaniu. Dlatego niektórzy zalecają terapię przez całe życie. Leczenie antybiotykami nawracających zaostrzeń choroby jest również skuteczne, jeśli przepisze się inny lek.

W związku z zaburzeniami wchłaniania stosuje się objawową terapię zastępczą, mającą na celu skorygowanie istniejącego u pacjenta niedoboru. Płyny, elektrolity i preparaty białkowe podaje się zgodnie ze wskazaniami. W przypadku niedokrwistości przepisuje się preparaty żelaza i kwas foliowy, jeśli jest to konieczne. Zaleca się przyjmowanie witaminy D i wapnia przynajmniej do ustąpienia biegunki. W przypadku tężyczki preparaty wapnia podaje się pozajelitowo. W przypadku biegunki stosuje się środki ściągające i otoczkowe (biała glinka, węglan wapnia, dermatol itp.). Przydatne może być przepisanie smecty, aktywnego adsorbentu, protektora błony śluzowej. W rozwoju niewydolności kory nadnerczy wskazane są kortykosteroidy.

Ponieważ antybiotyki tetracyklinowe tworzą słabo rozpuszczalne kompleksy z jonami wapnia, magnezu, żelaza i innych metali, pacjentom, którzy muszą uzupełnić niedobór tych pierwiastków, przepisuje się inne antybiotyki.

Dieta w chorobie Whipple'a powinna być wysokokaloryczna, bogata w białko, z dodatkiem terapeutycznych dawek witamin, ale lekkostrawna.

Pacjenci podlegają obserwacji ambulatoryjnej. Oprócz badania klinicznego konieczne jest regularne wykonywanie powtórnej biopsji jelita cienkiego: 2-4 miesiące po rozpoczęciu leczenia, następnie raz w roku po zakończeniu chemioterapii.

Rokowanie w przypadku choroby Whipple'a było kiedyś absolutnie niekorzystne. Pacjenci umierali miesiącami lub latami po postawieniu diagnozy z powodu wyczerpania lub infekcji. Obecnie rokowanie jest korzystne. Istnieją doniesienia o takich pacjentach, którzy przeżyli wiele lat.

Wczesne rozpoznanie choroby i jej nawrotów ma kluczowe znaczenie dla rokowania.