Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Choroba Whipple'a
Ostatnia recenzja: 12.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Choroba Whipple'a jest rzadką chorobą układową wywołaną przez bakterię Tropheryma whippelii. Głównymi objawami choroby Whipple'a są zapalenie stawów, utrata wagi i biegunka. Diagnozę stawia się na podstawie biopsji jelita cienkiego. Leczenie choroby Whipple'a polega na przyjmowaniu trimetoprimu-sulfametoksazolu przez co najmniej 1 rok.
Choroba Whipple'a dotyka głównie osoby rasy białej w wieku 30–60 lat. Chociaż dotkniętych jest wiele narządów (np. serce, płuca, mózg, jamy surowicze, stawy, oczy, przewód pokarmowy), błona śluzowa jelita cienkiego jest prawie zawsze zaangażowana. Pacjenci mogą mieć subtelne defekty odporności komórkowej, które predysponują do zakażenia T. whippelii. Około 30% pacjentów ma HLAB27.
Co powoduje chorobę Whipple'a?
W 1992 roku ustalono bakteryjną naturę choroby Whipple'a (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Gram-dodatnie promieniowce Tropheryna whippelii zostały zidentyfikowane jako czynnik zakaźny. Te małe bakterie Gram-dodatnie występują w dużych ilościach w błonie śluzowej jelita cienkiego i innych narządów w fazie aktywnej choroby i znikają po intensywnym leczeniu przeciwbakteryjnym. Czynnikiem predysponującym do rozwoju choroby jest dysfunkcja układu odpornościowego różnego pochodzenia.
Objawy choroby Whipple'a
Objawy kliniczne choroby Whipple'a różnią się w zależności od dotkniętych układów narządów. Zapalenie stawów i gorączka są zwykle pierwszymi objawami. Objawy jelitowe choroby Whipple'a (np. wodnista biegunka, biegunka tłuszczowa, ból brzucha, anoreksja, utrata masy ciała) zwykle pojawiają się później, czasami lata po początkowych dolegliwościach. Może wystąpić obfite lub ukryte krwawienie jelitowe. Ciężkie zaburzenia wchłaniania mogą pojawić się i zostać zdiagnozowane u pacjentów w późnym etapie przebiegu klinicznego. Inne wyniki badań obejmują zwiększoną pigmentację skóry, anemię, limfadenopatię, przewlekły kaszel, zapalenie wielosurowicze, obrzęk obwodowy i objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego.
Diagnoza choroby Whipple'a
Diagnoza może być niepewna u pacjentów bez wyraźnych objawów żołądkowo-jelitowych. Chorobę Whipple'a należy podejrzewać u białych osób w średnim wieku z zapaleniem stawów, bólem brzucha, biegunką, utratą masy ciała lub innymi objawami złego wchłaniania. U takich pacjentów wymagana jest górna endoskopia przewodu pokarmowego z biopsją jelita cienkiego; zmiany jelitowe są specyficzne i diagnostyczne. Najbardziej znaczące i uporczywe zmiany dotyczą proksymalnego odcinka jelita cienkiego. Mikroskopia świetlna umożliwia wizualizację makrofagów PAS-dodatnich, które zniekształcają architekturę kosmków. Gram-dodatnie, barwione kwasem pałeczki (T. whippelii) są widoczne w blaszce właściwej i makrofagach. Zalecane jest potwierdzenie za pomocą mikroskopii elektronowej.
Chorobę Whipple'a należy odróżnić od Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), zakażenia jelitowego o podobnych cechach histologicznych. Jednak MAI barwi się dodatnio przy barwieniu kwasem. Reakcja łańcuchowa polimerazy może być pomocna w potwierdzeniu diagnozy.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Leczenie choroby Whipple'a
Bez leczenia choroba Whipple'a postępuje i może być śmiertelna. Skuteczne są różne antybiotyki (np. tetracyklina, trimetoprim-sulfametoksazol, chloramfenikol, ampicylina, penicylina, cefalosporyny). Jednym z zalecanych schematów leczenia jest ceftriakson (2 g dożylnie dziennie) lub prokaina (1,2 miliona U domięśniowo raz dziennie) lub penicylina G (1,5-6 milionów U dożylnie co 6 godzin) wraz ze streptomycyną (1,0 g domięśniowo raz dziennie przez 10-14 dni) i trimetoprim-sulfametoksazolem (160/800 mg doustnie dwa razy dziennie przez 1 rok). U pacjentów z alergią na sulfonamidy leki te można zastąpić doustną penicyliną VK lub ampicyliną. Poprawa kliniczna jest szybka, gorączka i ból stawów ustępują w ciągu kilku dni. Objawy jelitowe choroby Whipple'a zwykle ustępują w ciągu 1 do 4 tygodni.
Niektórzy autorzy nie zalecają powtórnych biopsji jelita cienkiego, powołując się na fakt, że makrofagi mogą przetrwać kilka lat po leczeniu. Jednak inni autorzy zalecają powtórną biopsję po roku leczenia. W tym ostatnim przypadku mikroskopia elektronowa jest konieczna, aby udokumentować obecność pałeczek (nie tylko makrofagów). Nawroty choroby są możliwe nawet po latach. Jeśli podejrzewa się nawrót, biopsja jelita cienkiego (niezależnie od zaangażowanego narządu lub układu) jest konieczna, aby potwierdzić obecność wolnych pałeczek.