Choroba Whipple'a
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Choroba Whipple'a jest rzadką chorobą ogólnoustrojową wywołaną przez bakterię Tropheryma whippelii. Głównymi objawami choroby Whipple'a są artretyzm, utrata masy ciała i biegunka. Rozpoznanie ustala się za pomocą biopsji jelita cienkiego. Leczenie choroby Whipple'a polega na przyjęciu co najmniej 1 roku trimetoprimu-sulfametoksazolu.
Choroba Whipple'a dotyka głównie osób o białej skórze w wieku 30-60 lat. Chociaż choroba ta dotyka wielu narządów (np. Serca, płuc, mózgu, surowiczych ubytków, stawów, oczu, przewodu pokarmowego), prawie zawsze błonę śluzową jelita cienkiego bierze udział w tym procesie. Pacjenci mogą mieć słabo wyrażone defekty odporności komórkowej, które predysponują do zakażenia T. Whippelii. Około 30% pacjentów ma HLAB27.
Co powoduje chorobę Whipple'a
W 1992 r. Ustalono bakteryjny charakter choroby Whipple'a (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Jako czynnik zakaźny zidentyfikowano Gram-dodatnie promieniowce Tropheryna whippelii. Te małe bakterie Gram - dodatnie znajdują się w fazie aktywnej choroby w dużych ilościach w błonie śluzowej jelita cienkiego i innych narządach i znikają po intensywnym leczeniu przeciwbakteryjnym. Predysponowanie do rozwoju czynnika chorobowego jest naruszeniem układu odpornościowego o różnej genezie.
Objawy choroby Whipple'a
Kliniczne objawy choroby Whipple'a różnią się w zależności od dotkniętych narządów i układów. Zwykle pierwsze objawy to zapalenie stawów i gorączka. Jelitowe objawy choroby Whipple'a (np. Wodnista biegunka, steatorrhea, ból brzucha, anoreksja, utrata masy ciała) zwykle objawiają się później, czasem kilka lat po początkowych dolegliwościach. Może występować obfite lub utajone krwawienie jelitowe. Ciężkie zaburzenia wchłaniania mogą pojawić się i być rozpoznawane u pacjentów w późnym stadium przebiegu klinicznego. Inne wyniki badania obejmują zwiększoną pigmentację skóry, niedokrwistość, powiększenie węzłów chłonnych, przewlekły kaszel, zapalenie wielusepcyjne, obrzęki obwodowe i objawy uszkodzenia OUN.
Rozpoznanie choroby Whipple'a
Diagnoza może być niezweryfikowana u pacjentów bez widocznych objawów z przewodu pokarmowego. Chorobę Whipple'a należy podejrzewać u osób w średnim wieku rasy kaukaskiej z zapaleniem stawów, bólem brzucha, biegunką, utratą masy ciała lub innymi objawami złego wchłaniania. Pacjenci tacy muszą wykonać endoskopię górnego odcinka przewodu pokarmowego za pomocą biopsji jelita cienkiego; zmiany w jelicie są specyficzne i pozwalają na postawienie diagnozy. Najbardziej znaczące i trwałe zmiany wpływają na proksymalne części jelita cienkiego. Mikroskopia świetlna pozwala na wizualizację makrofagów pozytywnych wobec PAS, które deformują architekturę złoczyńcy. Gram-dodatnie, ujemne, gdy są wybarwione prątkami barwnika kwasowego (T. Whippelii) określa się na ich własnej płytce i makrofagach. Zaleca się mikroskopię elektronową.
Chorobę Whipple'a należy różnicować z zakażeniem jelit wywołanym przez Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), które ma podobne objawy histologiczne. Jednak MAI wybarwia się pozytywnie po potraktowaniu kwaśnym barwnikiem. Reakcja łańcuchowa polimerazy może być przydatna do potwierdzenia diagnozy.
[Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Leczenie choroby Whipple'a
Bez leczenia Choroba Whipple'a postępuje i może być śmiertelna. Skuteczne są różne antybiotyki (np. Tetracyklina, trimetoprim-sulfametoksazol, chloramfenikol, ampicylina, penicylina, cefalosporyny). Jednym z zalecanych schematów jest: ceftriakson (2 g IV na dobę) lub prokaina (1,2 miliona jednostek IM raz na dobę) lub penicylina G (1,5-6 milionów jednostek IV co 6 godzin) razem z streptomycyną (1,0 g IM raz dziennie przez 10-14 dni) i trimetoprimem-sulfametoksazolem (160/800 mg doustnie 2 razy dziennie przez 1 rok). Pacjenci z alergią na sulfonamidy, leki te można zastąpić doustnym podawaniem penicyliny VK lub ampicyliny. Poprawa kliniczna następuje szybko, gorączka i bóle stawów ustępują po kilku dniach. Objawy jelitowe choroby Whipple'a zwykle ustępują w ciągu 1-4 tygodni.
Niektórzy autorzy nie zalecają wykonywania powtórnych biopsji jelita cienkiego, argumentując, że makrofagi mogą utrzymywać się przez kilka lat po leczeniu. Jednak inni autorzy zalecają powtórną biopsję po pierwszym roku leczenia. W tym drugim przypadku mikroskopia elektronowa jest niezbędna do udokumentowania obecności prątków (nie tylko makrofagów). Nawroty choroby są możliwe nawet po latach. Jeśli podejrzewa się nawrót, biopsja jelita cienkiego (bez względu na uszkodzenie narządu lub systemu) jest konieczna, aby zweryfikować obecność wolnych prątków.