Choroba Whipple'a: diagnoza

Choroba Whipple'a może być podejrzewana na podstawie wywiadu, objawów klinicznych, danych laboratoryjnych, endoskopowych i radiologicznych. Kardynalne manifestacje kliniczne choroby to biegunka, ból w jelicie grubym, narastające osłabienie, utrata masy ciała, zapalenie wielostawowe (lub bóle stawów) i powiększenie węzłów chłonnych.

Dane laboratoryjne

1. Morfologia krwi: niedokrwistość (hypochromic często z powodu niedoboru żelaza, co najmniej - hyperchromic, makrocytową powodu złego wchłaniania witaminy B ₁₂ ); hiperleukocytoza; czasami eozynofilia, częściej trombocytoza; wzrost ESR.
2. Ogólna analiza moczu: przy dużym natężeniu zespołu złego wchłaniania możliwa jest mała białkomocz.
3. Analiza coprologiczna: polifenol, steatorrhea; prawdopodobnie pojawienie się niestrawionych włókien mięśniowych, czasem określane przez ukrytą krew.
4. Analiza biochemiczna krwi: zmniejszenie całkowitego białka, albuminy, wapnia, żelaza, potasu, sodu, protrombiny, glukozy (nie we wszystkich pacjentach), zwiększenie stężenia bilirubiny, aminotransferazy.
5. Funkcja ssąca jelita cienkiego jest zmniejszona.

Dane instrumentalne

• Badanie rentgenowskie. W badaniu jelita cienkiego określa się ekspansję pętli jelita cienkiego, jego kontury są grube i może dojść do naruszenia marginalnych wad wypełnienia przy powiększonych krezkowych węzłach chłonnych. Fałdy błony śluzowej jelita cienkiego są powiększone, są nierównomiernie pogrubione (obraz "ziarnistości") w wyniku infiltracji. Elastyczność ściany jelita cienkiego jest znacznie zmniejszona. Wraz ze wzrostem węzłów chłonnych zaotrzewnowych możliwe jest rozszerzenie zagięcia dwunastnicy.
• Ultradźwięki narządów jamy brzusznej. Może ujawnić wzrost węzłów chłonnych krezkowych, okołopłucnych i pozaotrzewnowych.
• Limfografia. Identyfikuje niespecyficzne zmiany zapalne w zaotrzewnowych węzłach chłonnych, a także oznaki poddzielno-zastojowej limfy limfy.
• Biopsja błony śluzowej jelita cienkiego. Obecnie biopsja błony śluzowej jelita cienkiego jest jedyną metodą, która umożliwia weryfikację rozpoznania choroby Whipple'a. Biopsja jest wykonywana podczas endoskopii jelita cienkiego w obszarze przejścia dwunastnicy. Ten obszar jelita cienkiego dotyczy wszystkich pacjentów, zarówno we wczesnym jak i późnym stadium choroby. Histologiczny dowód choroby Whipple'a to następujące objawy, ujawnione w biopsjach:
  • infiltracja własnej warstwy błony śluzowej jelita cienkiego przez duże makrofagi PAS-dodatnie ("spienione" makrofagi); te granulki w makrofagach wykrywa się przez barwienie fuksyną diamentową. Makrofagi można również wykryć w biopsjach innych narządów - węzłów chłonnych, śledziony, wątroby;
  • wykrywanie w biopsjach za pomocą bacilliform mikroskopii elektronowej ciał Whipple, które są komórkami w postaci prętów (1-2 μm x 0,2 μm) z powłoką trójwarstwową. Są one zdefiniowane w przestrzeni międzykomórkowej i są również obecne wewnątrz makrofagów. PAS-dodatni materiał makrofagowy jest materiałem lizosomalnym zawierającym bakterie w różnych stadiach destrukcji;
  • wewnątrz- i zewnątrzkomórkowa akumulacja tłuszczu w błonie śluzowej jelita cienkiego, a także w krezkowych węzłach chłonnych;
  • powiększenie naczyń limfatycznych.
• FEGDS. Istnieją oznaki przewlekłego zapalenia błony śluzowej żołądka, zapalenie dwunastnicy.
• Oznaczanie zawartości hormonów we krwi. W zespole ciężkiego złego wchłaniania zmniejsza się stężenie kortyzolu, tyroksyny, trijodotyroniny i hormonów płciowych we krwi.

Diagnostyka różnicowa. Triada kliniczne - biegunka, utrata wagi i zwiększenia osłabienie - wymagają diagnostykę różnicową, zwłaszcza w przypadku złośliwego nowotworu przewodu pokarmowego, przewlekłych zapalnych jelit, celiakii, zespołu Zollingera-Ellisona.

Za pomocą badań endoskopowych i radiologicznych przewodu pokarmowego można wykluczyć raka, chorobę Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Brak nawracające owrzodzenie w górnych odcinkach przewodu pokarmowego, nadmierne wydzielanie soku żołądkowego i nadkwaśności, hipergastrinemii, nowotwory trzustki pomocą ultradźwięków lub tomografii komputerowej umożliwia odrzucenie zespół Zollingera-Ellisona.

W diagnostyce różnicowej z chorobą Whipple'a należy również wykluczyć chorobę Addisona. Aby postawić prawidłową diagnozę, należy wspomóc dane laboratoryjne - badania hormonalne, wykrywanie hiperkaliemii w chorobie Addisona, oznaki zgrubienia krwi, brak stolca.

Chorobę Whipple'a należy podejrzewać u pacjentów z bólem stawów lub zapaleniem stawów w przypadku biegunki, złego wchłaniania lub niewyjaśnionej utraty masy ciała, szczególnie jeśli nie można określić rodzaju zapalenia stawów. W przypadku choroby Whipple'a testy na czynnik reumatoidalny są ujemne lub słabo pozytywne. Testy reumatyczne są negatywne. Poziom kwasu moczowego w surowicy jest prawidłowy.

Gorączka często przewyższa rozwój objawów jelitowych. Przy gorączce niewiadomego pochodzenia należy pamiętać o możliwości rozwinięcia tego cierpienia.

U pacjentów z chorobą Whipple'a, gorączka, powiększenie węzłów chłonnych jest powszechne, aw jamie brzusznej można ustalić tworzenie guza. W związku z tym konieczne jest wykluczenie choroby limfoproliferacyjnej, przede wszystkim limfogranulomatozy.

Ostateczne rozpoznanie choroby Whipple'a we wszystkich przypadkach opiera się jedynie na badaniu histologicznym dotkniętych narządów, głównie jelita cienkiego.