Choroby komórek plazmatycznych: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Chorób komórek plazmatycznych (dysproteinemia; gammopatia monoklonalna; Gammapatia Monoklonalna osocze komórek nieprawidłowy skład) stanowią grupę chorób, o nieznanej etiologii, charakteryzującą się nieproporcjonalnie proliferacji jeden klon komórek B, w obecności strukturalnie i elektroforetycznie jednorodnych (monoklonalne) immunoglobulin lub polipeptydów w surowicy lub moczu.

[1], [2]

Przyczyny choroby komórek plazmatycznych

Etiologia chorób komórek plazmatycznych jest nieznana, charakteryzują się nieproporcjonalną proliferacją jednego klonu. Wynikiem jest odpowiednie zwiększenie poziomu w surowicy ich produktu - monoklonalnej immunoglobuliny (białka M).

Białko M może mieć w swoim składzie zarówno ciężkie, jak i lekkie łańcuchy lub tylko jeden typ łańcucha. Przeciwciała wykazują pewną aktywność, która może prowadzić do autoimmunologicznego uszkodzenia narządów, zwłaszcza nerek. Przy wytwarzaniu białka M zwykle zmniejsza się wytwarzanie innych immunoglobulin, a zatem upośledzona jest odporność. Białko M jest w stanie powlekać płytki krwi, inaktywować czynniki krzepnięcia, zwiększać lepkość krwi, a ponadto prowokować krwawienie za pomocą innych mechanizmów. Białko M może powodować wtórną amyloidozę. Komórki klonalne często infiltrują matrycę kości i szpiku kostnego, co prowadzi do osteoporozy, hiperkalcemii, anemii i pancytopenii.

[3], [4]

Patogeneza

Po pojawieniu się w szpiku kostnym niezróżnicowanych komórek B migrują do obwodowych tkanek limfatycznych: węzłów chłonnych, śledziony, jelit i płytek Peyera. Tutaj zaczynają się różnicować w komórki, z których każda jest zdolna do odpowiedzi na ograniczoną liczbę antygenów. Po spotkaniu z odpowiednim antygenem, niektóre komórki B ulegają klonalnej proliferacji do komórek plazmatycznych. Każda linia klonalnych komórek plazmatycznych zdolne do syntezy jednej swoistych przeciwciał - immunoglobuliny, która składa się z jednego łańcucha ciężkiego (gamma, mu, alfa, delta lub epsilon) i jednego łańcucha lekkiego (kappa lub lambda). Zwykle wytwarzane są nieco więcej łańcuchów lekkich, a wydalanie z moczem niewielkiej liczby wolnych poliklonalnych łańcuchów lekkich (<40 mg / 24 h) jest normalne.

[5], [6], [7]

Objawy choroby komórek plazmatycznych

Choroby komórek plazmatycznych wahają się od bezobjawowych, stabilnych warunków (w których rejestrowane jest tylko białko) do postępującej neoplazji (np. Szpiczak mnogi). Czasami przejściowe choroby komórek plazmatycznych są związane z nadwrażliwością na leki (sulfonamidy, fenytoina, penicylina), infekcjami wirusowymi i interwencjami chirurgicznymi serca.

Formularze

Kategoria	Objawy	Choroba	Komentarze i przykłady
Gammopatia monoklonalna o nieokreślonym charakterze	Bessim-ptomnaya Zwykle nie rozwija się	Związany z guzami nielimorektularnymi Związany z przewlekłymi stanami zapalnymi i zakaźnymi Związany z różnymi innymi chorobami	Głównie raki gruczołu krokowego, nerki, GIT, gruczoły sutkowe i drogi żółciowe Przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie szpiku, gruźlica, odmiedniczkowe zapalenie nerek, RA Obrzęk śluzowy, choroba wątroby, tyreotoksykoza, niedokrwistość złośliwa, miastenię ciężką, choroba Gauchera, rodzinna hipercholesterolemia, mięsak Kaposiego Może występować u stosunkowo zdrowych osób; z wiekiem częściej
Złośliwe choroby płytkowe	Są symptomy choroby, postępujący kurs	Makroglue-bulion Szpiczak mnogi Nie dziedziczna pierwotna układowa amyloidoza Choroba ciężkich łańcuchów	IgM Najczęściej łańcuchy IgG, IgA lub tylko lekkie (Bence-Jones) Zwykle tylko lekkie łańcuchy (Bence-Jones), ale czasami nietknięte cząsteczki immunoglobulin (IgG, IgA, IgM, IgD) Choroba IgG ciężkich łańcuchów (czasem łagodnych). Choroba łańcucha ciężkiego IgA. Choroba IgM łańcuchów ciężkich. Choroba ciężkiego łańcucha IgD
Przejściowe choroby komórek plazmatycznych			Związany z nadwrażliwością na leki, infekcjami wirusowymi i interwencjami chirurgicznymi serca

[8], [9], [10]

Diagnostyka choroby komórek plazmatycznych

Podejrzenie chorób komórek plazmatycznych występuje wtedy, gdy jest przejawem klinicznym (często niedokrwistość), zwiększone poziomy białka serwatki i białkomoczem, który stanowi podstawę dla dalszych badań z realizacją elektroforezy białek surowicy i moczu, w którym wykrywa się białko M. Białko M poddaje się dalszej analizie z zastosowaniem elektroforezy immunofokcyjnej do identyfikacji klas łańcuchów ciężkich i lekkich.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]