Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Czynnik VIII (globulina przeciw hemofilowi A)
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Wartości referencyjne (norma) aktywności czynnika VIII w osoczu krwi wynoszą 60-145%.
Czynnik VIII krzepnięcia plazmy - antihemophilic globuliny A - krąży w krwi jako kompleks trzy podjednostki, oznaczone VIII K (jednostka koagulację), VIII-Ar (główny antygenowe znacznika) i VIII-VWF (czynnik von Willebranda wiąże się z VIII-Ar ). Uważa się, że reguluje część VIII krzepnięcia krwi vWF syntezy Antihemophilic globuliny (VIII-A) oraz zajmuje się płytek krwi i naczyń hemostazy. Czynnik VIII jest syntetyzowany w wątrobie, śledzionie, komórki śródbłonka, leukocyty, nerki i bierze udział w fazie I osoczu hemostazy.
Oznaczanie czynnika VIII odgrywa kluczową rolę w rozpoznaniu hemofilii A. Rozwój hemofilii A wynika z wrodzonego niedoboru czynnika VIII. We krwi pacjentów z czynnikiem VIII nie ma (hemofilia A - ) lub jest funkcjonalnie gorszej postaci, która nie może brać udziału w krzepnięciu krwi (hemofilia A + ). Hemofilia A - ujawniła się u 90-92% pacjentów, hemofilia A + - w 8-10%. W przypadku hemofilii zawartość VIII-k w osoczu jest znacznie zmniejszona, a stężenie VIII-PV w niej mieści się w normalnym zakresie. Dlatego czas krwotoku w hemofilii A mieści się w granicach regulacyjnych, a przy chorobie von Willebranda wzrasta.
Hemofilia A jest dziedziczną chorobą, ale u 20-30% pacjentów nie zidentyfikowano dodatniego wywiadu rodzinnego. Dlatego określenie aktywności czynnika VIII ma dużą wartość diagnostyczną. W zależności od poziomu aktywności czynnika VIII, następujące postacie kliniczne hemofilii A są podzielone: wyjątkowo ciężkie - aktywność czynnika VIII do 1%; ciężki - 1-2%; średnia nasilenie - 2-5%; światło (subhemofilia) - 6-24%.
[