Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Czynnik VIII (globulina antyhemofilowa A)
Ostatnia recenzja: 04.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Wartości referencyjne (normy) aktywności czynnika VIII w osoczu krwi wynoszą 60-145%.
Czynnik krzepnięcia osocza VIII - antyhemofilowa globulina A - krąży we krwi jako kompleks trzech podjednostek oznaczonych VIII-k (jednostka krzepnięcia), VIII-Ag (główny marker antygenowy) i VIII-vWF (czynnik von Willebranda związany z VIII-Ag). Uważa się, że VIII-vWF reguluje syntezę części krzepnięcia antyhemofilowej globuliny (VIII-k) i uczestniczy w hemostazie naczyniowo-płytkowej. Czynnik VIII jest syntetyzowany w wątrobie, śledzionie, komórkach śródbłonka, leukocytach, nerkach i uczestniczy w fazie I hemostazy osocza.
Oznaczenie czynnika VIII odgrywa kluczową rolę w diagnostyce hemofilii A. Rozwój hemofilii A jest spowodowany wrodzonym niedoborem czynnika VIII. W tym przypadku we krwi pacjentów nie ma czynnika VIII (hemofilia A - ) lub jest on w postaci funkcjonalnie wadliwej, która nie może uczestniczyć w krzepnięciu krwi (hemofilia A + ). Hemofilię A - wykrywa się u 90-92% pacjentów, hemofilię A + - u 8-10%. W hemofilii zawartość VIII-k w osoczu krwi jest gwałtownie obniżona, a stężenie VIII-vWF w nim mieści się w zakresie normy. Dlatego czas trwania krwawienia w hemofilii A mieści się w granicach normy, a w chorobie von Willebranda jest wydłużony.
Hemofilia A jest chorobą dziedziczną, ale 20-30% pacjentów nie ma dodatniego wywiadu rodzinnego. Dlatego określenie aktywności czynnika VIII ma dużą wartość diagnostyczną. W zależności od poziomu aktywności czynnika VIII wyróżnia się następujące postacie kliniczne hemofilii A: skrajnie ciężka - aktywność czynnika VIII do 1%; ciężka - 1-2%; umiarkowana - 2-5%; łagodna (subhemofilia) - 6-24%.
[