Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Diagnostyka uszkodzenia nerek w ziarniniakowatości Wegenera
Ostatnia recenzja: 03.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Diagnostyka laboratoryjna ziarniniaka Wegenera
U pacjentów z ziarniniakiem Wegenera występuje szereg niespecyficznych zmian laboratoryjnych: podwyższone OB, leukocytoza neutrofilowa, trombocytoza, niedokrwistość normochromiczna, a w niewielkim procencie przypadków eozynofilia. Typowa jest dysproteinemia ze zwiększonym poziomem globulin. Czynnik reumatoidalny wykrywa się u 50% pacjentów. Głównym markerem diagnostycznym ziarniniaka Wegenera jest ANCA, którego miano koreluje ze stopniem aktywności zapalenia naczyń. U większości pacjentów występuje c-ANCA (do proteinazy-3).
Diagnostyka różnicowa ziarniniaka Wegenera
Diagnoza ziarniniaka Wegenera jest prosta w przypadku obecności klasycznej triady objawów: uszkodzenia górnych dróg oddechowych, płuc i nerek, zwłaszcza gdy w surowicy krwi wykryto ANCA. Jednak średnio 15% pacjentów ma ujemny wynik testu na obecność przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów. Z tego powodu badanie morfologiczne narządów i tkanek ma duże znaczenie dla diagnozy ziarniniaka Wegenera.
- U pacjentów z uszkodzeniami dróg oddechowych biopsja błony śluzowej nosa i zatok przynosowych jest bardzo pouczająca, ujawniając martwicze ziarniniaki, chociaż w niektórych przypadkach wykrywa się jedynie niespecyficzne zapalenie. Biopsja skóry, mięśni, nerwów i, w razie potrzeby, płuc może być również bardzo pomocna w diagnozowaniu choroby.
- Biopsja nerki jest wskazana u wszystkich pacjentów z ziarniniakiem Wegenera z objawami klinicznymi kłębuszkowego zapalenia nerek. Oprócz ustalenia rozpoznania histologicznego (pauci-immune necrotizing glomerulonephritis), badanie to pozwala określić strategię leczenia i rokowanie, co jest szczególnie ważne u pacjentów przyjmowanych do nefrologa z obrazem klinicznym ciężkiej niewydolności nerek (stężenie kreatyniny we krwi powyżej 440 μmol/l), która rozwija się niekiedy kilka miesięcy po wystąpieniu choroby. W takim przypadku tylko biopsja nerki pozwala odróżnić szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek o wysokim stopniu aktywności (które wymaga agresywnej terapii immunosupresyjnej, którą należy przeprowadzić, rozpoczynając leczenie hemodializą) od terminalnej niewydolności nerek z rozlanym stwardnieniem kłębuszków nerkowych, w której leczenie immunosupresyjne jest już bezcelowe.
Diagnostykę różnicową ziarniniaka Wegenera z uszkodzeniem nerek przeprowadza się z innymi chorobami przebiegającymi z rozwojem zespołu nerkowo-płucnego.
Przyczyny zespołu nerkowo-płucnego
- Zespół Goodpasture'a
- Ziarniniak Wegenera
- Zapalenie wielotętnicze guzkowe
- Mikroskopowe zapalenie naczyń
- Zespół Churga-Straussa
- Plamica Henocha-Schönleina
- Zapalenie naczyń krioglobulinemii
- Toczeń rumieniowaty układowy
- Zespół antyfosfolipidowy
- Zapalenie płuc w:
- ostre kłębuszkowe zapalenie nerek wywołane paciorkowcami;
- ostre śródmiąższowe zapalenie nerek wywołane lekami;
- kłębuszkowe zapalenie nerek u chorych na podostre infekcyjne zapalenie wsierdzia;
- ostra martwica cewek nerkowych.
- Ziarniniakowatość limfatyczna
- Pierwotne lub przerzutowe nowotwory nerek i płuc
- Zatorowość płucna spowodowana zakrzepicą żył nerkowych wikłająca zespół nerczycowy
- Sarkoidoza
- Płuco mocznicowe
Jednym z zadań diagnostyki różnicowej jest odróżnienie ziarniniaka Wegenera od innych postaci układowego zapalenia naczyń, które przebiegają z podobnymi objawami klinicznymi.
Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek w ziarniniaku Wegenera należy odróżnić od szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek bez pozanerkowych objawów zapalenia naczyń, które jest również ubogoimmunologicznym kłębuszkowym zapaleniem nerek związanym z ANCA i jest uważane za miejscową nerkową postać zapalenia naczyń. Ze względu na tożsamość morfologiczną i te same markery serologiczne, różnicowanie w tych przypadkach jest trudne, co jednak nie zawsze jest ważne, ponieważ taktyka leczenia jest taka sama (natychmiastowe, nawet przed uzyskaniem wyników badań histologicznych i serologicznych, podawanie glikokortykosteroidów i cytostatyków).
Diagnostyka różnicowa ziarniniaka Wegenera wymaga również konieczności odróżnienia zmian płucnych w ramach tej postaci układowego zapalenia naczyń od oportunistycznych zakażeń układu oddechowego, głównie gruźlicy i aspergilozy, których rozwój często stwierdza się w trakcie leczenia lekami immunosupresyjnymi.
[