Diagnostyka uszkodzenia nerek z ziarniniakiem Wegenera
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Diagnostyka laboratoryjna ziarniniaka Wegenera
U pacjentów z ziarniniaka Wegenera zidentyfikowano szereg niespecyficznych zmian laboratoryjnych zwiększono szybkość opadania krwinek czerwonych, leukocytoza, thrombocytoza, niedokrwistość normochromic w małym odsetku przypadków, eosinophilia. Charakterystyczne dla diabreminii ze wzrostem poziomu globulin. U 50% pacjentów wykryto czynnik reumatoidalny. Głównym wskaźnikiem diagnostycznym ziarniniakowatości Wegenera jest ANCA, którego miano koreluje ze stopniem aktywności zapalenia naczyń. U większości pacjentów wykryto c-ANCA (do proteinazy-3).
Diagnostyka różnicowa ziarniniaka Wegenera
Rozpoznanie ziarniniakowatości Wegenera nie powoduje trudności w obecności klasycznej triady objawów: górnych dróg oddechowych, uszkodzenia płuc i nerek, szczególnie w przypadku wykrycia ANCA w surowicy. Jednak średnio u 15% pacjentów wynik testu na obecność przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofili daje wynik ujemny. Z tego powodu dla rozpoznania ziarniniakowatości Wegenera ogromne znaczenie ma badanie morfologiczne narządów i tkanek.
- U pacjentów z uszkodzeniami układu oddechowego jest bardzo pouczające biopsja błony śluzowej nosa i zatok, w których pokazują ziarniniaki martwicze, chociaż w niektórych przypadkach ujawniają tylko nieswoiste zapalenia. Dużą pomocą w diagnozowaniu choroby może być również biopsja skóry, mięśni, nerwów, w razie potrzeby - światła.
- Biopsja nerki jest wskazana wszystkim pacjentom z ziarniniakiem Wegenera z klinicznymi objawami kłębuszkowego zapalenia nerek. Oprócz utworzenia badaniu histologicznym (maloimmunny martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych), procedura ta umożliwia określania strategii leczenia i rokowania, co jest szczególnie ważne dla pacjentów przyjętych pod nadzorem nefrologa z klinicznych niewydolności nerek (stężenie kreatyniny we krwi powyżej 440 mmoli / litr), które rozwinęły się często w ciągu kilku miesięcy od początku choroby. W tym przypadku, jedynie nerki biopsji można odróżnić szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek o wysokiej aktywności (w których wymagana agresywna terapia immunosupresyjna, która powinna być przeprowadzona, poczynając od hemodializy) ze schyłkową niewydolnością nerek po rozproszonym kłębuszków nerkowych, w którym leczenie immunosupresyjne już obiecujący.
Diagnostykę różnicową ziarniniaka Wegenera z uszkodzeniem nerek przeprowadza się z innymi chorobami, które występują wraz z rozwojem zespołu nerkowo-płucnego.
Przyczyny zespołu nerkowo-płucnego
- Zespół Goodpasture
- Ziarniniak Wegenera
- Guzkowe zapalenie wielościenne
- Mikroskopowe zapalenie wielogatunkowe
- Syndrom Czurdzha Straussa
- Purpura Shönleina-Genua
- Cryoglobulinemic vasculitis
- Toczeń rumieniowaty układowy
- Zespół antyfosfolipidowy
- Zapalenie płuc z:
- ostre poststreptokokowe zapalenie kłębuszków nerkowych;
- ostre zapalenie śródmiąższowe nerek;
- kłębuszkowe zapalenie nerek u pacjentów z podostrym infekcyjnym zapaleniem wsierdzia;
- ostra martwica cewek.
- Ziarniniak limfatyczny
- Pierwotne lub przerzutowe guzy nerek i płuc
- Zatorowość tętnic płucnych z zakrzepicą żył nerkowych, skomplikowany zespół nerczycowy
- Sarkoidoza
- Płuc moczenia
Jednym z problemów diagnostyczno-różnicowych jest określenie ziarniniakowatości Wegenera i innych postaci układowego zapalenia naczyń z podobnymi objawami klinicznymi.
Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek w ciągu ziarniniak Wegenera należy odróżnić od szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek bez extrarenal funkcji naczyń, który jest również związany z maloimmunnym ANCA zapalenie kłębuszków nerkowych i uważa lokalny postać nerkowy naczyń. W związku z tożsamością morfologicznych i serologicznych markerów tej samej diagnostyki różnicowej w tych przypadkach jest skomplikowana, które jednak nie zawsze jest to ważne, ponieważ strategia leczenia jest taka sama (natychmiastowe, nawet przed otrzymaniem wyników histologicznych i serologicznych badań, glikokortykosteroidy i cytostatyki).
Rozpoznanie różnicowe ziarniniaka Wegenera wymaga konieczności rozróżniania uszkodzenia płuc w tej postaci układowego zapalenia naczyń z oportunistycznych infekcji dróg oddechowych, głównie gruźlicy i aspergilozy, których rozwój jest często odnoszącą się do leczenia środkami immunosupresyjnymi.
[