Ziarniniak Wegenera: objawy

Aby pacjenci Otorynolaryngologia są zwykle traktowane w początkowym stadium ziarniniaka choroby Wegenera, a kiedy rhino- obraz faringoskopicheskaya jest traktowane jako trywialne zapalnego (zanikowy, niebieskiego języka nieżyt nosa, zapalenie gardła), w związku z którym cenna brakowało czasu na początku leczenia. Ważne jest, aby rozpoznać w odpowiednim czasie charakterystyczne objawy zatok nosowych i przynosowych z ziarniniakiem Wegenera.

Klęska nosa z ziarniniakiem Wegenera

Zarzut pierwszy pacjentów pragnących otorynolaryngologii, zwykle ograniczone do błony śluzowej nosa (zwykle jednostronne), suchość, słabej śluzu, który wkrótce staje się ropna, a następnie saniopurulent. Niektórzy pacjenci skarżą się na krwawienie z powodu rozwoju granulacji w jamie nosowej lub zniszczenia przegrody nosa. Jednak krwawienia z nosa nie są objawem patognomonicznym, ponieważ są stosunkowo rzadkie. Trwałym objawem porażki błony śluzowej nosa, występującej w najwcześniejszych stadiach ziarniniakowatości Wegenera, jest tworzenie ropnych krwawych strupów.

W przypadku przedniej rhinoskopii widoczne są strupy o charakterystycznym brązowo-brązowym zabarwieniu, które są usuwane w postaci odlewów. Po usunięciu kostek, błona śluzowa jest rozrzedzona, ma cyjanowo-czerwony kolor, w niektórych miejscach (częściej w obszarze dolnej i środkowej skorupy) jest nekrotyczna. W miarę rozwoju choroby, zwłaszcza w przypadku braku racjonalnej terapii, zwiększa się liczba skorup, stają się one bardziej masywne i pojawia się zgniły zapach. Masywność skorupy przypomina ozon, ale różnią się od koloru azogennego (z ziarniniakiem Wegenera są szaro-brązowe z domieszką krwi, natomiast zielony jest zielony). Ponadto, pochodzący z nich gnilny zapach nie przypomina charakterystycznego zapachu z jamy nosowej u pacjentów z ozoną. Lekarze powinni być ostrzeżeni przed jednostronnym uszkodzeniem jamy nosowej.

Czasami w kanałach nosowych znajduje się wybrzuszona, jasnoczerwona ziarninowa tkanka, najczęściej umieszczona na skorupach i górnych częściach chrzęstnej części przegrody nosowej. Rzadziej tkankę ziarninową lokalizuje się w tylnych częściach przegrody nosowej, zamykając choana. Podczas badania tego obszaru, nawet przy bardzo lekkim dotyku, obserwuje się krwawienie, dlatego proces ten jest często mylony z guzem.

Jedną z cech ziarniniakowatości Wegenera jest obecność owrzodzonej błony śluzowej w okolicy przedniej części przegrody nosa. W początkowych stadiach choroby wrzód jest powierzchowny, ale stopniowo się pogłębia i może dotrzeć do chrząstki. Wraz z postępem procesu rozwija się martwica chrząstki i tworzy się perforacja przegrody nosa. Zazwyczaj na krawędziach perforacji znajduje się również tkanka ziarninująca. Początkowo perforacja zajmuje głównie przednią część przegrody (część chrzęstną), a wraz z rozwojem procesu chwyta ona również części kostne, dzięki czemu zewnętrzny nos traci podparcie i nabiera kształtu siodła. Oprócz kontroli wzrokowej konieczne jest badanie rentgenowskie jamy nosowej w celu wykrycia zmian w przegrodzie nosowej.

W niektórych przypadkach przewlekłego przebiegu ziarniniaka Wegenera, porażenie nosa i zatok przynosowych może wystąpić bez powszechnego zjawiska zatrucia (gorączka, utrata masy ciała, ogólne osłabienie).

Inne podmioty nie mogą uczestniczyć w tym procesie przez 2-3 lata. Jednak sipi, "nieszkodliwy" przebieg wrzodziejącego nekrotycznego zapalenia błony śluzowej nosa i zapalenia zatok przy ziarniniakowatości Wegenera jest niezwykle rzadki. Częściej po 3-4 miesiącach pojawiają się zjawiska zatrucia, a uogólnienie procesu zaczyna się od objawów porażki innych narządów. Przy wykrywaniu zanikowych zjawisk błony śluzowej w obecności złego stanu zdrowia pacjenta, podgorączkowej temperatury ciała, białka w moczu, konieczne jest przeprowadzenie kompleksowego badania pacjenta z wykluczeniem ziarniniaka Wegenera.

Wraz ze zmianami zapalnymi w jamie nosowej może również wystąpić patologia zatok przynosowych. Najczęściej występuje u jednego z zatok szczękowych, zwykle po stronie wyraźnych zmian w jamie nosowej. Jednostronne zapalenie zatok szczękowych zwykle występuje na tle wrzodziejącego nekrotycznego zapalenia błony śluzowej nosa, a gdy proces się pogarsza, ogólny stan pogarsza się, reakcja temperaturowa i policzki pęcznieją po stronie zmiany. W miarę upływu czasu proces owrzodzenia i nekrozy wychwytuje błonę śluzową jamy nosowej, która jest również przyśrodkową ścianą zatoki szczękowej. Stopniowo ściana staje się martwica i powstaje pojedyncze wgłębienie z jamą nosową. Rzadziej obserwowane jednoczesne niszczenie przegrody nosa i przedniej ściany zatoki klinowej. W odległych stadiach ziarniniakowatości Wegenera jama nosowa i zatok są pokryte martwiczą błoną śluzową z dużą liczbą suchych skórki, które trudno jest usunąć w postaci silnego wrażenia.

Zmiany w tkance kostnej z ziarniniakowatością Wegenera wynikają z obecności swoistego ziarniniaka tkanek miękkich umiejscowionych bezpośrednio na ściankach kostnych zatok przynosowych. W tym samym czasie dotknięty zostaje mucker, w wyniku czego odżywianie kości zostaje zakłócone. Rozpad kości występuje z powodu okołonaczyniowego w samej tkance kostnej oraz w położonych obwodowo naczyniach. Ściany kości ulegają zniszczeniu w wyniku zapalenia i procesu osteoklastycznego: kość jest zastępowana najpierw przez granulację, a następnie przez blizny; czasami pojawia się w niej martwica. Zniszczenie kości poprzedza jej demineralizacja.

Leczenie prowadzone po normalizacji wzór kości jamy nosowej i zatok obocznych nosa z ziarniniaka Wegenera jest zachowany, co jest związane ze znacznym zaburzeniem procesów osteoblastów w tkance kostnej i reparacyjnej błony śluzowej.

Ogólnoustrojowe zmiany w ziarniniakowatości Wegenera pojawiają się niekiedy we wczesnych stadiach choroby, gdy objawy okulistyczne występują wraz z objawami rhinologicznymi. Wydaje się, że jest tak ze względu na ogólną dostawę krwi do nosa i oczu, w związku z którym mogą jednocześnie rozwijać się zapalenie naczyń. Po połączeniu porażki błony śluzowej nosa, zatok przynosowych i oczu, pierwsze w większości przypadków pojawiają się objawy rinologiczne.

Uszkodzenie oka w ziarniniakowatości Wegenera

Jednym z najczęstszych i wczesnych objawów uszkodzenia oka w ziarniniakowatości Wegenera jest zapalenie rogówki oka, zapalenie rogówki oka. W niektórych przypadkach zapalenie rogówki może być skutkiem działania toksycznego, ale obserwuje się bardziej specyficzne ziarniniakowe zmiany rogówki. Dzięki głębokiemu rozmieszczeniu ziarniniakowatych nacieków w obszarze rogówki, mogą one powodować owrzodzenie i prowadzić do rozwoju głębokich wrzodów z podciętymi podwyższonymi marginesami. Zapalenie rogówki rozpoczyna się od infiltracji tkanki rogówki z sieci pętli brzeżnej i naczyń twardówki, nacieki powstają wzdłuż krawędzi skorupy, rozwijające się owrzodzenia są marginalne. Obiektywny obraz (przekrwienie tkanek otaczających naciek i wrzody) zależy od tego, które naczynia ulegną unaczynieniu nacieków (spojówek lub twardówki). W ciężkich postaciach zapalenia rogówki pojawia się okostne zastrzyk naczyń, który otacza całą rogówkę oka szeroką aureolą.

W ten proces może być zaangażowana twardówka. W zależności od głębokości zmian odróżnia się zapalenie nerek (zapalenie powierzchniowych warstw twardówki) lub zapalenie twardówki (zapalenie głębokich warstw). Ciężki proces w twardówki może prowadzić do zapalenia naczyniówki (zapalenie naczyniówki gałki ocznej). W przypadku zapalenia rogówki i rogówki, obserwuje się obrzęk spojówki oka. Skargi pacjentów zależą od ciężkości procesu, może wystąpić ból w okolicy gałki ocznej, zaburzenia widzenia, pojawienie się światłowstrętu i łzawienie, rozwój kurczu powiek. W przypadku tych dolegliwości, pacjent z ziarniniakiem Wegener powinien być dokładnie zbadany przez okulistę.

Proces w okolicy oka jest często jednostronny (z boku nosa), znacznie rzadziej - dwustronny. Czasami owrzodzenie rogówki dociera do tylnej płytki granicznej (membrana Descemeta), podczas gdy oko jest perforowane, a komora przednia jest opróżniana.

W późnych stadiach ziarniniakowatości Wegenera u pacjentów mogą rozwijać się egzo lub eiophthalmos. Exophthalmos (przesuwanie gałki ocznej do przodu) może mieć powtarzającą się postać. Można przypuszczać, że wytrzeszcz rozwija się w związku z pojawieniem się ziarniny na orbicie, jej objawy nasilają się wraz z zaostrzeniem procesu i zmniejszają się wraz ze spadkiem aktywności procesu pod wpływem terapii. Enofthalm jest jeszcze późniejszym objawem ziarniniaka Wegenera, którego rozwój powoduje, że ruch gałki ocznej jest zaburzony aż do pełnej oftalmoplegii. W sercu enophthalmos, oczywiście, są znaczne zmiany w budowie mózgu w orbitach. Do okulistycznych objawów ziarniniakowatości Wegenera w późnym okresie można przypisać zapalenie drożdżycy, które jest wynikiem nieswoistych zmian i przywiązania wtórnej infekcji. Leczenie oftalmologicznych, rhinologicznych objawów ziarniniakowatości Wegenera, a także klęski innych narządów w tej chorobie jest układowe.

[1], [2], [3]

Uszkodzenie gardła i krtani z ziarniniakiem Wegenera

Wrzodziejące zmiany martwicze w gardle krtani jako pierwotna manifestacja ziarniniaka Wegenera występują w około 10% obserwacji. Pojedyncze uszkodzenie krtani występuje bardzo rzadko, częściej łączy się z uszkodzeniem jamy ustnej i gardła. W tych przypadkach występuje uczucie bólu lub dyskomfortu w gardle (pershenie, niezręczność przy połykaniu), później ból w gardle wzrasta, występuje obfite wydzielanie śliny. Dominującym objawem są bóle o charakterze spontanicznym, gwałtownie rosnące po połknięciu. W początkowych stadiach choroby ogólny stan nie może być zaburzony, ale wraz ze wzrostem objawów pojawiają się oznaki zatrucia, osłabienia, osłabienia. Z reguły pacjenci kojarzą je z niedożywieniem z powodu obawy przed bólem w gardle podczas przyjmowania dziecka. Jednak w przypadku braku racjonalnego leczenia wkrótce pojawiają się bóle głowy i stan podnogi. Często temperatura od samego początku ma charakter septyczny.

Proces można ograniczyć tylko do gardła, ale w wielu przypadkach można zmienić błonę śluzową jamy ustnej i krtani. Błona śluzowa ma przekrwienie, na przednich łukach migdałków, miękkie podniebienie i tylna ściana gardła pojawiają się małe guzki. Tuberkole szybko owrzodzone, a powierzchnia pokryta szarożółtą powłoką. Usunięto tablicę z wielką trudnością, pod nią znajduje się krwawiąca powierzchnia. Stopniowo nekroza błony śluzowej jest wzmacniana, a zmiana charakteryzuje się głębokim wrzodem. Na początku oddzielne afity są bliznami, tworząc blizny zebry. Nawierzchnie powierzchni tworzą delikatną bliznę i nie prowadzą do deformacji tkanki leżącej pod nią i otaczającej. Gdy proces owrzodzenia postępuje, szybko się łączą, tworząc rozległy wrzód, który zajmuje całą tylną ścianę gardła, obszar migdałków, podniebienie miękkie i chwytają obszar nagłośni. W zależności od umiejscowienia procesu blizny są skurczone przez podniebienie miękkie, krtań, nagłośnię. Kiedy obserwuje się deformację bliznowatą podniebienia miękkiego, należy otworzyć nos i wrzucić pokarm do nosogardła. Blizna nagłośni ogranicza jej ruchliwość, zmienia jej kształt, co sprzyja rozerwaniu z powodu połknięcia pokarmu w krtani. Im wcześniej rozpoczęte zostanie leczenie, tym mniej wpływa na funkcjonowanie narządu.

Przy porażce gardła i krtani z ziarniniakiem Wegenera, pomimo rozległych zmian, regionalne węzły chłonne nie są powiększane ani powiększane nieznacznie i bezboleśnie.

W literaturze nie ma doniesień o połączonym uszkodzeniu jamy nosowej i gardła lub jamy nosowej i krtani. W gardle proces z reguły łączy się ze zmianami w krtani. Wyjaśnia to oczywiście ogólna jakość dopływu krwi do gardła i zewnętrznych części krtani oraz różne dopływ krwi do gardła i jamy nosowej.

Uszkodzenie ucha z ziarniniakiem Wegenera

Uszkodzenia ucha środkowego i wewnętrznego nie są swoiste, ale występują u jednej trzeciej pacjentów z ziarniniakowatością Wegenera. Należą do nich: utrata słuchu spowodowana zaburzeniami percepcji dźwięku i dźwięku, zapalenie ucha ucha, niedosłuch odbiorczy. Szczególna uwaga jest wymagana dla ostrego ropnego zapalenia ucha, które nie jest odpowiednie dla zwykłego leczenia przeciwzapalnego. Na wysokości aktywności podstawowej choroby, ropne zapalenie ucha środkowego często komplikuje niedowład nerwu twarzowego. Istnieją doniesienia w literaturze, że granulki usunięte z ucha są charakteryzowane morfologicznie jako tkanka ziarninowa niespecyficznego zapalenia i nekrotycznego zapalenia naczyń.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Przebieg ziarniniaka Wegenera

Istnieje kilka wariantów przebiegu ziarniniaka Wegenera. Teraz tracimy z pola widzenia ziarniniakowatość Wegenera jako rzadką (kazuistyczną) chorobę. W literaturze pojawia się coraz więcej doniesień o różnych przejawach tej polisjawomatycznej choroby. Dzięki takim pracom powstaje wyobrażenie o klinicznym obrazie choroby jako całości. Jednak prawie nie ma publikacji na temat ogólnych wzorców rozwoju ziarniniakowatości Wegenera. Ta luka w badaniu tej choroby wynika prawdopodobnie z faktu, że tego rodzaju badania wymagają długotrwałej obserwacji dużych grup pacjentów.

W wyniku zaawansowanego klinicznego i laboratoryjnego badania pacjentów z ziarniniakowatością Wegenera udoskonalono kliniczne i patologiczne cechy różnych wariantów przebiegu choroby.

Nasilenie rozwoju procesu patologicznego (nagle lub stopniowo) wynika z reakcji organizmu na uszkodzenia i może determinować zarówno początek, jak i dalszy przebieg ziarniniaka Wegenera. Ta klasyfikacja wariantów przepływu opiera się na cechach początku i dalszego przebiegu choroby, jej aktywności, obecności lub braku remisji, czasu trwania i oczekiwanej długości życia pacjentów.

• W bardzo ostrym przebiegu proces patologiczny jest najbardziej aktywny; cechy homeostazy immunologicznej, które determinują szybki postęp i uogólnienie procesu (rozwój zmian w płucach, nerkach i skórze) są wyraźnie wyrażone. W tym przypadku ogólny stan pacjentów jest ciężki - wysoka temperatura (czasami gorączkowy), utrata masy ciała, ogólne osłabienie, bóle stawów. W analizie klinicznej krwi obserwuje się szybki wzrost wartości ESR do 40-80 mm / h, zmniejszenie stężenia hemoglobiny, leukocytoza, limfopenia, przesunięcie wzoru krwi w prawo, hipergammaglobulinemia pojawia się. Próbka dla białka C-reaktywnego jest ostro dodatnia. W ogólnej analizie moczu - wyraźne krwiomocz, albuminuria, cylindruria. Pomimo aktywnej terapii, pacjenci ci nie są w stanie osiągnąć stabilnej remisji choroby i umierają w pierwszym roku i pół roku. Średnia długość życia wynosi około 8 miesięcy.
• W podostrym przebiegu choroby początek tego procesu nie jest tak burzliwy, jak w przypadku ostrego. Generalizacja jest znacznie wolniejsza. We wczesnych stadiach możliwe są niewielkie spontaniczne remisje, a przy odpowiednim leczeniu (remisje wywołane remisją) mogą sięgać 1-2 lat. W niektórych przypadkach konieczna jest terapia wspomagająca, odpowiadająca aktywności procesu. Na początku choroby mogą wystąpić ogólne objawy (osłabienie, utrata masy ciała, niedokrwistość, reakcja temperaturowa), ale zanikają lub zmniejszają się pod wpływem terapii. Zmiany hematologiczne są mniej wyraźne. Zwiększona ESR, leukocytoza występują tylko w początkowym okresie choroby lub w jej pogorszeniu. Podostry wariant przebiegu ziarniniakowatości Wegenera jest trudny do rozpoznania, ponieważ objawy choroby rosną powoli. Jednakże terminowe rozpoznanie i odpowiednia terapia są niezwykle ważne dla przewidywania choroby jako całości. Średnia długość życia w tej postaci waha się od 2 do 5 lat, w zależności od terminu diagnozy i rozpoczęcia leczenia.
• W przypadku przewlekłego wariantu choroby choroba rozwija się powoli, przez wiele lat może pozostać monosymptomatyczna. Na początku choroby możliwe są spontaniczne remisje, które można łatwo osiągnąć w przyszłości w terapii lekowej. Uogólnienie procesu z objawami ogólnymi i zmianą parametrów hematologicznych może rozwinąć się 3-4 lata po wystąpieniu choroby. Pogłębienie się choroby i wcześniejsza generalizacja mogą przyczyniać się do chłodzenia, ostrych infekcji dróg oddechowych, urazów i różnych wtórnych infekcji. Średnia długość życia tych pacjentów wynosi 7 lat. Należy zauważyć, że pierwotna lokalizacja procesu (nos, gardło) nie determinuje dalszego przebiegu choroby.