Objawy uszkodzenia nerek w ziarniniakowatości Wegenera

Początek ziarniniakowatości Wegenera często występuje jako zespół grypopodobny, którego rozwój jest związany z krążeniem cytokin prozapalnych, prawdopodobnie wytwarzanych w wyniku infekcji bakteryjnej lub wirusowej poprzedzającej okres prodromalny choroby. W tym czasie większość pacjentów zauważa typowe objawy ziarniniakowatości Wegenera: gorączkę, osłabienie, złe samopoczucie, wędrujące bóle stawów zarówno dużych, jak i małych, bóle mięśni, anoreksję, utratę wagi. Okres prodromalny trwa około 3 tygodni, po czym pojawiają się główne objawy kliniczne choroby.

Objawy ziarniniakowatości Wegenera, podobnie jak w przypadku innych zapaleń naczyń małych naczyń, wyróżniają się znaczącym polimorfizmem związanym z częstym uszkodzeniem naczyń skóry, płuc, nerek, jelit i nerwów obwodowych. Częstotliwość występowania tych objawów narządowych różni się w zależności od postaci zapalenia naczyń małych naczyń.

• Zmiany w górnych drogach oddechowych są patognomoniczne dla ziarniniaka Wegenera. Pierwszymi objawami ziarniniaka Wegenera są zazwyczaj wrzodziejąco-martwicze zapalenie błony śluzowej nosa z ropną wydzieliną, ale może rozwinąć się zapalenie zatok i zapalenie ucha środkowego. Z czasem możliwe jest przebicie przegrody nosowej z powodu jej martwicy i siodłowate zniekształcenie nosa z powodu zniszczenia chrząstki. Zmiany w tchawicy (rzadki objaw u dorosłych) objawiają się klinicznie chrypką i oddechem stridorowym. W najcięższych przypadkach może rozwinąć się zwężenie krtani. U dzieci objawy te występują w 50% przypadków.
• Uszkodzenie płuc jest drugim objawem patognomonicznym ziarniniaka Wegenera. Objawy kliniczne (kaszel, duszność, ból w klatce piersiowej, krwioplucie) obserwuje się tylko u połowy pacjentów; u pozostałych wykrywa się jedynie zmiany radiologiczne. Radiografia ujawnia pojedyncze lub liczne okrągłe nacieki. Choroba charakteryzuje się migrującym charakterem, szybkim rozpadem z tworzeniem jam. U prawie 50% pacjentów dochodzi do wtórnego zakażenia z rozwojem zapalenia płuc, ropnia z tworzeniem jam.
• Uszkodzenie oka w postaci zapalenia nadtwardówki, błony naczyniowej oka, tęczówki obserwuje się u 50% pacjentów. Najpoważniejszym schorzeniem jest ziarniniakowatość oczodołu, prowadząca do wytrzeszczu. Zapalenie pozagałkowe może prowadzić do niedokrwienia nerwu wzrokowego i ślepoty.
• Zmiany skórne obserwuje się u 40% pacjentów. Opiera się na leukocytoklastycznym zapaleniu naczyń skórnych. Najczęstszym objawem jest wyczuwalna plamica na skórze kończyn dolnych. Ponadto obserwuje się owrzodzenia guzków, wybroczyny i wybroczyny.
• Ponad połowa pacjentów z ziarniniakiem Wegenera ma uszkodzenia mięśni, objawiające się bólem. Podwyższone poziomy fosfokinazy kreatynowej, wskazujące na martwicę, są niezwykle rzadkie. Ból mięśniowy jest wynikiem niedokrwienia mięśni spowodowanego martwiczym zapaleniem małych naczyń.
• Uszkodzenie układu nerwowego może być reprezentowane przez patologię nerwów obwodowych i ośrodkowego układu nerwowego. Najczęściej wykrywa się wielokrotne mononeuritis w wyniku zapalenia naczyń małych naczyń nadnerwowych, prowadzącego do niedokrwienia nerwów. U niewielkiej liczby pacjentów rozwija się uszkodzenie nerwów czaszkowych z powodu rozprzestrzeniania się procesu z nosogardła i ucha środkowego do podstawy czaszki. Najbardziej typowe jest uszkodzenie nerwów czaszkowych II, VI i VII. Uszkodzenie opon mózgowych z powodu zapalenia ziarniniakowego jest rzadkim objawem.
• Uszkodzenie przewodu pokarmowego objawia się bólem i zaburzeniami dyspeptycznymi, związanymi głównie z patologią jelita cienkiego. Mogą rozwinąć się owrzodzenia jelita, którym towarzyszy krwawienie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Objawy ziarniniakowatości Wegenera: uszkodzenie nerek

• Klinicznie uszkodzenie nerek u pacjentów z ziarniniakiem Wegenera może objawiać się różnymi zespołami nefrologicznymi, od bezobjawowej białkomoczu i/lub krwiomoczu do niepostępującego kłębuszkowego zapalenia nerek, w zależności od zmian morfologicznych. Zespół moczowy u pacjentów z ziarniniakiem Wegenera może być reprezentowany przez uporczywą mikrohematurię i białkomocz.
  • Krwiomocz jest stałym objawem choroby. W osadzie moczu często znajdują się wałeczki czerwonych krwinek. Makrohematuria jest rzadka.
  • Białkomocz jest zazwyczaj umiarkowany, nie przekracza 2-3 g/dzień. Często wykrywa się masywną białkomocz z powstawaniem zespołu nerczycowego.
• U niektórych pacjentów na początku rozwija się ostry zespół nerczycowy z umiarkowanym nadciśnieniem tętniczym i pogorszeniem funkcji nerek. Później przekształca się w zespół nerczycowy. W większości przypadków zapalenia naczyń związanego z ANCA uszkodzenie nerek objawia się szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek ze wzrastającą niewydolnością nerek. U niewielkiej liczby pacjentów obserwuje się powolny postęp niewydolności nerek. Nadciśnienie tętnicze rozwija się u 50% pacjentów z ziarniniakiem Wegenera z uszkodzeniem nerek.
• U prawie 20% pacjentów z kłębuszkowym zapaleniem nerek związanym z przeciwciałami ANCA hemodializa jest wymagana już przy pierwszym przyjęciu do szpitala nefrologicznego. Przyczyną tego może być albo maksymalna aktywność zapalenia naczyń, prowadząca do szybkiego pogorszenia funkcji nerek z powodu poważnych zmian morfologicznych (martwica, półksiężyce w 100% kłębuszków), albo terminalna przewlekła niewydolność nerek, której przyspieszony rozwój wiąże się z opóźnionym rozpoczęciem leczenia. W pierwszym przypadku aktywna terapia immunosupresyjna może doprowadzić do normalizacji funkcji nerek i zaprzestania leczenia hemodializą u większości pacjentów.