Objawy uszkodzenia nerek z ziarniniakiem Wegenera

Powstawanie ziarniniaka Wegenera często występuje w postaci zespołu grypo-podobnego, co jest związane z rozwojem krążących cytokin prozapalnych, ewentualnie wytwarzanych w wyniku infekcji bakteryjnej lub wirusowej, poprzedniej prodromalnej okresie choroby. W tym czasie większość pacjentów zauważyć typowe objawy ziarniniaka Wegenera: gorączka, osłabienie, złe samopoczucie, ból stawów migrujących zarówno w dużych, jak i małych stawów, bóle mięśni, brak łaknienia, utrata masy ciała. Okres prodromalny trwa około 3 tygodni, po których pojawiają się główne kliniczne objawy choroby.

Objawy ziarniniak Wegenera, jak również w innych drobnych naczyń krwionośnych, charakteryzuje się znaczną polimorfizm związany z częstych zmian naczyniowych skóry, płuc, nerki, okrężnicy, nerwów obwodowych. Przy różnych postaciach zapalenia naczyń małych naczyń częstotliwość występowania tych narządów jest inna.

• Klasyfikacja patognomoniczna górnych dróg oddechowych na ziarniniakowatość Wegenera. Pierwszymi objawami ziarniniaka Wegenera z reguły są wrzodziejące martwicze zapalenie nosa z ropnym wydzieliną, ale może rozwinąć się zapalenie zatok, zapalenie ucha środkowego. Z biegiem czasu perforacja przegrody nosowej jest możliwa z powodu jej martwicy, deformacji nosa w kształcie siodła w wyniku zniszczenia chrząstki. Uraz tchawicy (rzadki objaw u dorosłych) przejawia się klinicznie przez chrypkę głosu, oddech stridora. W najcięższych przypadkach może rozwinąć się zwężenie krtani. U dzieci objawy te występują w 50% przypadków.
• Klęska płuc jest drugim patognomonicznym znakiem ziarniniaka Wegenera. Objawy kliniczne (kaszel, duszność, ból w klatce piersiowej, krwawienie) występują tylko u połowy pacjentów; reszta ujawnia jedynie zmiany radiograficzne. Radiografia ujawnia pojedyncze lub wielokrotne zaokrąglone nacieki. Choroba charakteryzuje się ich migrującą naturą, szybkim rozpadem z tworzeniem się ubytków. Prawie 50% pacjentów zgłasza wtórną infekcję z rozwojem zapalenia płuc, ropniem w jamie.
• Klęska oczu w postaci zapalenia nadtwardówki, zapalenia błony naczyniowej oka, zapalenia tęczówki obserwuje się u 50% pacjentów. Najpoważniejszym zaburzeniem jest ziarniniakowatość orbity, prowadząca do pojawienia się egzophthalmosa. Zapalenie prokobłoniaste może prowadzić do niedokrwienia nerwu wzrokowego i ślepoty.
• Zmiany skórne obserwuje się u 40% pacjentów. Opiera się na leukocytoklastycznym zapaleniu naczyń naczyń ze skóry właściwej. Najczęstszym objawem jest wyczuwalna plamica na skórze kończyn dolnych. Oprócz tego stwierdza się guzki z owrzodzeniem, wybroczyny i wybroczyny.
• Ponad połowa pacjentów z ziarniniakowatością Wegenera ma uszkodzenie mięśni, objawiające się bólem. Zwiększenie poziomu fosfokinazy kreatynowej, wskazujące na martwicę, obserwuje się bardzo rzadko. U podstawy mięśniowo-mięśniowych jest niedokrwienie mięśni spowodowane martwiczym zapaleniem małych naczyń.
• Klęskę układu nerwowego reprezentuje patologia nerwów obwodowych i ośrodkowego układu nerwowego. Najczęstsza manifestacja wielu mononeurytów w wyniku zapalenia naczyń drobnych naczyń krwionośnych, prowadzących do niedokrwienia nerwów. Niewielka liczba pacjentów rozwija uszkodzenie nerwów czaszkowych z powodu rozprzestrzeniania się procesu z nosogardzieli i ucha środkowego do podstawy czaszki. Najczęstsze uszkodzenie nerwów czaszkowych II, VI i VII. Klęska opon mózgowych spowodowana zapaleniem ziarniniakowym jest rzadkim objawem.
• Klęska przewodu żołądkowo-jelitowego objawia się bólem i niestrawnością, związanymi głównie z patologią jelita cienkiego. Możliwy rozwój wrzodów w jelitach, któremu towarzyszy krwawienie.

[1], [2], [3], [4]

Objawy ziarniniaka Wegenera: uszkodzenie nerek

• Klinicznie, u pacjentów z zajęciem nerek ziarniniaka Wegenera może przejawiać różne zespoły nefrologicznej, począwszy od bezobjawowych białkomoczem i / lub krwiomocz do bestroprogressiruyuschego kłębuszkowe zapalenie nerek w zależności od zmian morfologicznych. Zespół moczu u pacjentów z ziarniniakiem Wegenera jest reprezentowany przez uporczywe mikrohematurie i białkomocz.
  • Hematuria jest stałym objawem choroby. Często cylindry erytrocytów znajdują się w osadach moczu. Macrogematuria jest rzadko notowana.
  • Białkomocz, z reguły, jest umiarkowany, nie przekracza 2-3 g / dzień. Często dochodzi do masywnego białkomoczu z tworzeniem zespołu nerczycowego.
• U niektórych pacjentów osłabienie rozwija się w ostrym nadciśnieniu z umiarkowanym nadciśnieniem tętniczym i upośledzoną funkcją nerek. Później przekształca się w zespół nerczycowy. W większości przypadków zapalenia naczyń związanych z ANCA, uszkodzenie nerek objawia się szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek ze wzrastającą niewydolnością nerek. Niewielka liczba pacjentów odnotowała powolny postęp niewydolności nerek. Nadciśnienie tętnicze rozwija się u 50% pacjentów z ziarniniakiem Wegenera z zajęciem nerek.
• Prawie 20% chorych z ANCA zapalenie kłębuszków nerkowych związanego hemodializy wymaga już przy pierwszym przyjęciu do szpitala Nefrologii. Powody, dla których może być maksymalna aktywność naczyń, co prowadzi do szybkiego pogorszenia funkcji nerek w wyniku duże zmiany morfologiczne (martwica półksiężyca 100% kłębuszków nerkowych), lub zacisk przewlekłej niewydolności nerek, przyspieszenie rozwoju co jest związane z obróbką opóźniony. W pierwszym przypadku aktywna terapia immunosupresyjna może prowadzić do normalizacji czynności nerek i przerwania leczenia hemodializami u większości pacjentów.