Dysplazja włóknista narządów ENT: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Guzowate zmiany tkanki kostnej. Rzadka patologia w otolaryngologii. Podstawą choroby jest zniszczenie kości z ich deformacją i wypełnieniem kanału szpikowego tkanką włóknistą. W ostatnich latach zauważono wzrost liczby dzieci z dysplastycznymi zmianami tkanki kostnej.

Synonimy

Osteodystrofia torbielowata, włókniste zapalenie kości, osteodystrofia deformująca.

Kod ICD-10

M85.0 Dysplazja włóknista.

Epidemiologia dysplazji włóknistej narządów laryngologicznych

Stanowi około 2% guzów kości, z czego 20% przypadków dotyczy lokalizacji szczękowo-twarzowej. Spośród narządów laryngologicznych, dotknięte są głównie zatoki przynosowe. Zajęcie kości skroniowej występuje dość rzadko.

Ekranizacja

Jest to wyjątkowo trudne ze względu na bardzo powolny rozwój procesu włóknienia, który jest przyczyną powszechnych chorób zapalnych zatok przynosowych i kości skroniowej we wczesnych stadiach rozwoju.

Klasyfikacja dysplazji włóknistej narządów laryngologicznych

Wyróżnia się zmiany monostotyczne (70-81,4%) i polistotyczne (30-60%). W postaci polistotycznej najczęstszym objawem jest asymetria twarzy; zaburzenia czynnościowe są rzadsze. Występują również postacie proliferacyjne, sklerotyczne i cementotwórcze dysplazji włóknistej. Typ sklerotyczny dysplazji włóknistej i typ mieszany z przewagą komponentu sklerotycznego charakteryzują się korzystnym rokowaniem po leczeniu operacyjnym i brakiem znacznego postępu procesu z wiekiem. Typ proliferacyjny dysplazji charakteryzuje się pojawieniem się tendencji do postępującego wzrostu we wczesnym dzieciństwie, ale stabilizacją procesu w okresie dojrzewania. Największe trudności w leczeniu sprawia dysplazja włóknista cementotwórcza, która jest najbardziej podatna na nawroty w dzieciństwie.

Ze względu na lokalizację uszkodzenia tkanki kostnej osteodystrofia włóknista jednoogniskowa dzieli się na postać rozsianą i postać ogniskową izolowaną (postać monolokalną), osteodystrofia włóknista wieloogniskowa dzieli się na postać monoregionalną, poliregionalną i rozsianą. Ze względu na charakter uszkodzenia tkanki kostnej wyróżnia się uszkodzenie rozproszone, ogniskowe i mieszane; ze względu na stadium uszkodzenia tkanki kostnej - dysplazję czynną i ustabilizowaną.

Przyczyny dysplazji włóknistej narządów laryngologicznych

Etiologia choroby nie jest znana.

Patogeneza dysplazji włóknistej narządów laryngologicznych

W przypadku dysplazji włóknistej wyróżnia się dwa okresy: okres postępu w trakcie wzrostu i rozwoju organizmu oraz okres stabilizacji stanu patologicznego, typowy dla dorosłych. Najbardziej intensywny postęp procesu patologicznego obserwuje się w okresie wzrostu dziecka przed osiągnięciem dojrzałości płciowej. Charakterystyczna jest cykliczność choroby i stabilizacja zmiany po ostatecznym rozwoju organizmu dziecka. Rozwojowi dysplazji zwykle towarzyszy zwiększenie objętości dotkniętej chorobą części czaszki, co prowadzi do zaburzeń czynnościowych pobliskich narządów. Postęp choroby u osoby dorosłej wskazuje na pojawienie się powikłań pierwotnej zmiany lub jej wystąpienie na tle jakościowo odmiennego procesu patologicznego.

Objawy dysplazji włóknistej narządów laryngologicznych

Charakteryzuje się różnorodnością objawów klinicznych i długim okresem przedklinicznym, zależnością przebiegu od wieku, lokalizacji, liczby kości zaangażowanych w proces patologiczny i szybkości jego rozprzestrzeniania się. Pomimo faktu, że dysplazja włóknista jest łagodną formacją w swojej strukturze histologicznej, jej przebieg kliniczny jest bliższy guzom o złośliwym wzroście, ponieważ ma zdolność do szybkiego niszczącego wzrostu, ucisku i dysfunkcji pobliskich narządów. We wczesnym okresie rozwoju występuje bardzo niewiele objawów charakterystycznych dla tej choroby. Często jednym z pierwszych objawów tej choroby jest występowanie miejscowych procesów zapalnych (zapalenie zatok, zapalenie ucha). Stopniowo zauważalna staje się asymetria i deformacja szkieletu twarzowego, obecność powoli narastającego gęstego bezbolesnego obrzęku (proliferacja hiperostatyczna) w dotkniętym obszarze. Skóra w obszarze obrzęku nie jest zapalona, ma normalny kolor, jest przerzedzona, zanikła, błyszcząca; włosy na skórze formacji guzopodobnej są nieobecne. Charakterystyczne jest złe samopoczucie, ból głowy, upośledzenie słuchu i wzroku. U większości pacjentów z lokalizacją włóknistą dysplazji w obrębie twarzoczaszki stwierdza się odmianę monostotyczną zmiany, co sprawia największe trudności diagnostyczne.

Dysplastyczne zmiany kości skroniowej charakteryzują się zwężeniem przewodu słuchowego na skutek uwypuklenia kości, głównie ściany górnej, oraz skąpą wydzieliną ropną.

W przypadku stanu zapalnego lub zaostrzenia procesu patologicznego, ból pojawia się przy opukiwaniu i palpacji miejsc uformowania.

Diagnostyka dysplazji włóknistej narządów laryngologicznych

Podstawową metodą diagnostyczną jest trójwymiarowa tomografia komputerowa, która pozwala określić częstość występowania i lokalizację procesu, a co za tym idzie, zakres interwencji chirurgicznej, a także fibroendoskopia.

W wywiadzie starają się ustalić przyczynę choroby, wczesne objawy kliniczne, zakres i charakter badania domowego oraz leczenia, współistniejące choroby narządów wewnętrznych i narządów laryngologicznych.

Badanie fizyczne

Badanie palpacyjne, opukiwanie tworu guzopodobnego: ocena ostrości słuchu i wzroku.

Badania laboratoryjne

Badanie histologiczne ujawnia gąbczastą i zwartą tkankę kostną. W zwartej kości występuje nierównomierne kostnienie; guz składa się z okrągłych i owalnych, dużych i małych jam (torbieli) o różnych rozmiarach, zawierających brązowawą (czekoladową) papkowatą masę galaretowatą; niektóre z nich mogą być wypełnione ropną zawartością. Zewnętrzne ściany kostne guza i mostki kostne komórek wyróżniają się wyraźną gęstością przypominającą kość słoniową. W gąbczastej kości występuje ostre ścieńczenie belek kostnych, poszerzenie przestrzeni szpiku kostnego wypełnionych drobno włóknistą tkanką bogatą w komórki fibroplastyczne i adipocyty. Wśród tkanki włóknistej występują ogniska tworzącej się pierwotnej tkanki kostnej.

Krwawienie podczas zabiegu jest zazwyczaj niewielkie.

Badania instrumentalne

Radiologicznie określa się formacje o heterogenicznej strukturze z cystami o różnych rozmiarach (heterogeniczność wynika z wielu obszarów rozjaśnienia o wyraźnych konturach). Zewnętrzne ściany guza i mostki kostne mają bardzo gęstą konsystencję (jak kość słoniowa).

Diagnostyka różnicowa dysplazji włóknistej narządów laryngologicznych

Zabieg wykonuje się w przypadku nowotworów łagodnych i złośliwych okolicy szczękowo-twarzowej, procesów rozrostowych o charakterze zapalnym i pourazowym, histiocytozy komórek Langerhansa, chorób zapalnych zatok przynosowych i kości skroniowej.

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

Biorąc pod uwagę uszkodzenia sąsiednich struktur anatomicznych, zaleca się konsultację okulistyczną i audiologiczną.

Leczenie dysplazji włóknistej narządów laryngologicznych

Cele leczenia

Likwidacja deformacji twarzoczaszki i czaszki poprzez najłagodniejszą wersję interwencji chirurgicznej u dzieci - uwzględniającą zachodzący wzrost i rozwój kości czaszki.

Wskazania do hospitalizacji

Postępująca deformacja twarzy i czaszki, objawy ropienia dysplazji włóknistej.

Leczenie bez leków

Nie, nie.

Ciasteczka lecznicze

Witaminy, ogólne wzmocnienie i leczenie immunokorekcyjne.

Leczenie chirurgiczne

Wiodącą rolę przypisuje się leczeniu chirurgicznemu tej choroby. W dzieciństwie bardziej uzasadniony jest najłagodniejszy charakter i objętość interwencji chirurgicznej: wycięcie dysplazji włóknistej w obrębie zdrowej tkanki jest możliwe w mniejszej objętości - biorąc pod uwagę trwający wzrost i formowanie się kości twarzoczaszki i czaszki. U dorosłych wykonuje się głównie całkowitą resekcję dotkniętej kości z późniejszą rekonstrukcją plastyczną.

Wskazania do interwencji chirurgicznej obejmują obecność deformacji, upośledzeń czynnościowych i tendencję do postępującego wzrostu bez oznak dojrzewania tkanki dysplastycznej. Przy określaniu taktyki postępowania z pacjentem i określaniu zakresu interwencji chirurgicznej bierze się pod uwagę typ morfologiczny dysplazji włóknistej.

W okresie wzrostu dziecka, przy braku intensywnego wzrostu i powikłań, starają się, jeśli to możliwe, powstrzymać od leczenia operacyjnego. W przypadku wyraźnej zmiany twarzy, powodującej jej oszpecenie, ropienie z zaburzenia trofizmu tkanek dysplazji włóknistej, zwłaszcza w okresie ustabilizowanego stanu patologicznego, wskazana jest interwencja chirurgiczna - usunięcie guzopodobnej formacji i przywrócenie kształtu twarzy. Służy to również zapobieganiu ropieniu procesu patologicznego. Jamę guza otwiera się dłutem, a patologiczną tkankę usuwa się do granic zdrowej kości.

Dalsze zarządzanie

Długotrwała obserwacja u laryngologa w celu wczesnego rozpoznania objawów stanu zapalnego i postępu rozrostu osteodysplastycznego,

Prognoza

Wczesna radykalna interwencja chirurgiczna daje gwarancję sukcesu tylko wtedy, gdy weźmiemy pod uwagę strukturę morfologiczną procesu.

Profilaktyka dysplazji włóknistej narządów laryngologicznych

Trudne, bo etiologia jest nieznana.

[ 1 ]