Dysplazja włóknista narządów ENT: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Uszkodzenie tkanki kostnej przez nowotwór. Rzadka patologia otorynolaryngologii. Sercem choroby jest niszczenie kości wraz z ich deformacją i wypełnieniem kanału kostnego włóknistą tkanką. W ostatnich latach nastąpił wzrost liczby dzieci z dysplastycznymi zmianami w tkance kostnej.

Synonimy

Osteodystrofia torbielowata, włókniste zapalenie kości, deformująca się osteodystrofia.

Kod ICD-10

M85.0 Dysplazja włóknienia.

Epidemiologia dysplazji włóknistej narządów ENT

Stanowi około 2% guzów kości, z których 20% przypadków występuje w okolicy szczękowo-twarzowej. Z narządów laryngologicznych głównie wpływają zatoki przynosowe. Zajęcie kości skroniowej jest dość rzadkie

Screening

Niezwykle trudny ze względu na bardzo powolny rozwój procesu fibroblastycznego, który powoduje we wczesnych stadiach rozwoju zwykłe choroby zapalne zatok przynosowych i kości skroniowej.

Klasyfikacja dysplazji włóknistej narządów ENT

Wyizolować zmiany mono-kostne (70-81,4%) i wieloskładnikowe (30 60%). W formie wieloskostnej najczęstszym objawem jest asymetria szkieletu twarzy, zaburzenia czynnościowe występują rzadziej. Wyizolowane są także proliferacyjne, stwardniające i cementotwórcze postaci włóknistej dysplazji. W przypadku sklerotycznej postaci włóknistej dysplazji i typu mieszanego z przewagą sklerotycznego komponentu, korzystne jest rokowanie po leczeniu chirurgicznym i brak wyraźnego postępu procesu z wiekiem. W typie dysplazji proliferacyjnej charakterystyczne jest pojawienie się we wczesnym dzieciństwie skłonności do progresywnego wzrostu, ale stabilizacja procesu w okresie pokwitania. Największa złożoność leczenia powoduje włóknistą dysplazję włóknistą, która jest najbardziej podatna na nawroty w dzieciństwie.

W zależności od lokalizacji zmian chorobowych kości monoossalnuyu włóknistej osteodystrofii podzielony na powszechnej postaci i kształtu izolowanej komory (postać monolocal) poliossalnuyu włóknisty ostodistrofiyu udział w monoregionarnuyu, poliregionarnuyu i rozpowszechniane formach. Ze względu na naturę klęski kości emitują rozproszone ogniskowym i mieszane zmiany; w etapie destrukcji tkanki kości - w dysplazji aktywność i stabilność.

Przyczyny włóknistej dysplazji narządów ENT

Etiologia choroby nie jest znana.

Patogeneza włóknistej dysplazji organów laryngologicznych

W przebiegu dysplazji włóknistej wyróżniamy dwa okresy: okres progresji w okresie wzrostu i rozwoju organizmu oraz okres stabilizacji stanu patologicznego typowego dla dorosłych. Najintensywniejszy postęp procesu patologicznego obserwuje się w okresie wzrostu dziecka do dojrzewania. Cykliczny charakter przebiegu choroby i stabilizacja zmiany po ostatecznym rozwoju organizmu dziecka są charakterystyczne. Rozwój dysplazji z reguły towarzyszy zwiększeniu objętości dotkniętej czaszki, co prowadzi do nieprawidłowości funkcjonalnych ze strony pobliskiego organonu. Progresja choroby u osoby dorosłej wskazuje na pojawienie się powikłań pierwotnego uszkodzenia lub jego pojawienia się w jakościowo odmiennym patologicznym procesie.

Objawy włóknistej dysplazji narządów ENT

Różnorodność objawów klinicznych i długi czas trwania okresu przedklinicznego, zależność przebiegu od wieku, lokalizacja, liczba kości zaangażowanych w proces patologiczny i tempo jego rozprzestrzeniania się są charakterystyczne. Pomimo faktu, że w swoim histologicznej struktury włóknistej dysplazji - edukacji dobrej jakości, przebieg kliniczny, to bliżej guza ze wzrostem złośliwych, jak ma zdolność do szybkiego rozkładania wzrostu i kompresję najbliższej dysfunkcji narządów. Objawy występują niezwykle rzadko we wczesnym okresie rozwoju. Często jednym z pierwszych objawów tej choroby jest występowanie lokalnych procesów zapalnych (zapalenie zatok, zapalenie ucha środkowego). Stopniowo obserwuje się asymetrię i deformację szkieletu twarzy, obecność powoli rosnącego gęstego bezbolesnego obrzęku (wzrost hiperstatyczny) w dotkniętym obszarze. Skóra w obszarze obrzęku nie jest zapalona, ma normalny kolor, jest przerzedzona, atrofowana, błyszcząca; włosy na skórze przypominające nowotwór nie występują. Charakteryzuje się złym samopoczuciem, bólem głowy, uszkodzeniem słuchu i wzroku. Większość pacjentów z lokalizacją czaszkowo-włóknistą dysplazji włóknistej ma jednoososalny wariant zmiany, który powoduje największe trudności w diagnozie.

W przypadku dysplazji kostno-kostnej kość skroniowa charakteryzuje się zwężeniem kanału słuchowego z powodu wypukłości kostnej przeważnie górnej ściany, niewielkiego ropnego wyładowania.

Kiedy zapalenie lub zaostrzenie procesu patologicznego pojawia się ból z perkusją i palpacji miejsc edukacji.

Rozpoznanie dysplazji włóknistej narządów laryngologicznych

Główną metodą diagnozy jest trójwymiarowy tomografia komputerowa, który pozwala określić częstość i lokalizację tego procesu, a w związku z tym ilość interwencji chirurgicznej, a także fibroendoskopię.

W wywiadzie próbują ustalić przyczynę choroby, wczesne objawy kliniczne, zakres i charakter domowych badań i leczenia, współistniejące choroby narządów wewnętrznych i narządy ENT.

Badanie fizyczne

Palpacja, perkusja formacji podobnej do guza: określenie ostrości wzroku i słuchu.

Badania laboratoryjne

W badaniu histologicznym określa się tkankę kostną struktury gąbczastej i zwartej. W zwartej kości - nierówne kostnienie; guz składa się z różnych rozmiarów okrągłych i owalnych, dużych i małych jam (cyst), zawierających brązowawą (czekoladową) masę podobną do galaretowatej masy; niektóre z nich można wypełnić treścią ropną. Zewnętrzne ściany kości guza i kostne poprzeczki komórek różnią się wyraźną gęstością typu kości słoniowej. W gąbczastej kości - ostrym przerzedzeniu kościstych belek, ekspansja przestrzeni szpiku kostnego wypełniona drobno włóknistą tkanką, bogatą w komórki z szeregu fibroblastów, adipocytami. Wśród tkanek włóknistych - ogniska tworzenia prymitywnej tkanki kostnej

Krwawienie podczas zabiegu jest zwykle niewielkie.

Badania instrumentalne

Radiograficznie, tworzenie niejednorodnej struktury z torbieli o różnych rozmiarach (heterogeniczność wynika z wielu obszarów oświecenia z wyraźnymi konturami). Ściany zewnętrzne mostu nowotworowego i kostnego mają bardzo gęstą konsystencję (taką jak kość słoniowa).

Rozpoznanie różnicowe dysplazji włóknistej narządów ENT

Jej zachowanie w przypadku łagodnych i złośliwych guzów regionu szczękowo rozrost natury zapalnej i urazowego langengarsovo histiocytozę komórkową, choroby zapalne, zatok przynosowych i kości w czasie.

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

Biorąc pod uwagę klęskę sąsiadujących formacji anatomicznych, zaleca się konsultację z okulistą i audiologiem.

Leczenie dysplazji włóknistej narządów ENT

Cele leczenia

Eliminacja deformacji szkieletu twarzy i czaszki z najłagodniejszą opcją interwencji chirurgicznej u dzieci - biorąc pod uwagę ciągły wzrost i rozwój kości czaszki.

Wskazania do hospitalizacji

Postępująca deformacja twarzy i czaszki, oznaki ropienia dysplazji włóknistej.

Leczenie nielekowe

Nie wydawaj.

Pieczywo na bazie leków

Witaminy, leczenie naprawcze i immunoregulacyjne.

Leczenie chirurgiczne

Główną rolę przypisuje się chirurgiczne leczenie choroby. W dzieciństwie najbardziej oszczędny charakter i zakres interwencji chirurgicznej jest bardziej uzasadniony: wycięcie dysplazji włóknistej w zdrowej tkance jest możliwe w mniejszej objętości, biorąc pod uwagę ciągły wzrost i tworzenie kości szkieletu twarzy i czaszki. U dorosłych całkowitą resekcję zajętej kości wykonuje się po kolejnej rekonstrukcji plastycznej.

Wskazaniem do interwencji chirurgicznej jest obecność deformacji, zaburzeń czynnościowych i tendencji do progresywnego wzrostu bez objawów dojrzewania tkanki dysplastycznej. Określając taktykę postępowania z pacjentem i określając zakres interwencji chirurgicznej, brany jest pod uwagę morfologiczny typ dysplazji włóknistej.

W okresie wzrostu dziecka, w przypadku braku intensywnego wzrostu i powikłań, staraj się unikać leczenia chirurgicznego, gdy tylko jest to możliwe. W przypadku wyraźnej zmiany w twarzy, powodującej jej zniekształcenie, ropienie z powodu choroby troficznej włóknistej dysplazji, szczególnie w okresie ustabilizowanego stanu patologicznego, pokazano interwencję chirurgiczną - usunięcie guza i przywrócenie kształtu twarzy. Służy to również zapobieganiu ropieniu procesu patologicznego. Dłuto otwiera jamę guza i usuwa patologiczną tkankę do granic zdrowej kości.

Dalsze zarządzanie

Długoterminowa obserwacja przez lekarza otolaryngologa w celu szybkiego rozpoznania stanu zapalnego i rozwoju osteodysplastycznego,

Prognoza

Wczesna radykalna operacja zapewnia gwarancję sukcesu tylko wtedy, gdy wzięto pod uwagę strukturę morfologiczną procesu.

Profilaktyka włóknistej dysplazji narządów laryngologicznych

Trudne, ponieważ etiologia jest nieznana.

[1]