Hiperkinezje twarzy

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hiperkineza pochodzenia organicznego

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Zespoły hiperkinetyczne z dominującym zaangażowaniem mięśni twarzy

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Paraspazm twarzy

Wyróżnia się następujące postacie blefarospazmu:

• pierwotne: zespół kurczów powiek i dystonii żuchwowo-blefarospazmowej (paraspazm twarzy, zespół Mezhy, zespół Bruegla);
• wtórnie – w chorobach organicznych mózgu (chorobie Parkinsona, postępującym porażeniu nadjądrowym, zaniku wieloukładowym, stwardnieniu rozsianym, zespołach „dystonia plus”, uszkodzeniach naczyniowych, zapalnych, metabolicznych i toksycznych (w tym neuroleptycznych) układu nerwowego;
• spowodowane przyczynami okulistycznymi;
• inne formy (kurcz połowiczy twarzy, synkineza twarzy, tiki bolesne i inne formy „obwodowe”).

Pierwotny (dystoniczny) blefarospasm jest obserwowany w obrazie paraspazmu twarzy. Paraspazm twarzy jest specyficzną postacią idiopatycznej (pierwotnej) dystonii, opisywanej w literaturze pod różnymi nazwami: Mezh paraspasm, zespół Bruegla, zespół blepharospasm-oromandibular dystonia, dystonia czaszkowa. Kobiety chorują trzy razy częściej niż mężczyźni.

Z reguły choroba zaczyna się od blefarospazmu i w takich przypadkach mówimy o ogniskowej dystonii z zespołem blefarospazmu. Zazwyczaj po kilku latach dołącza się dystonia mięśni jamy ustnej. Ta ostatnia nazywana jest dystonią oromandibularną, a cały zespół określany jest jako dystonia segmentarna z blefarospazmem i dystonia oromandibularna. Jednak odstęp czasu między pojawieniem się blefarospazmu a początkiem dystonii oromandibularnej czasami wynosi wiele lat (nawet 20 lat lub więcej), więc wielu pacjentów po prostu nie dożywa uogólnionego stadium paraspazmu. W związku z tym ten zespół blefarospazmu można zasadnie uznać zarówno za stadium, jak i formę paraspazmu twarzy. W tym przypadku izolowany blefarospazm nazywany jest czasami samoistnym blefarospazmem.

Znacznie rzadziej choroba zaczyna się od dolnej połowy twarzy („dolny zespół Bruegla”). Z reguły przy tego typu debiucie zespołu Bruegla dystonia nie uogólnia się następnie na całą twarz, tzn. blefarospazm nie łączy się z dystonią oromandibularną i na wszystkich kolejnych etapach choroby zespół ten pozostaje ogniskowy.

Paraspazm twarzy występuje najczęściej w 5-6 dekadzie życia. Choroba rozwija się w dzieciństwie niezwykle rzadko. W typowych przypadkach choroba zaczyna się od nieznacznie wzmożonego mrugania, które stopniowo zwiększa częstotliwość, po czym następuje pojawienie się tonicznych skurczów mięśnia okrężnego oka z mrużeniem oczu (blefarospasm). Na początku choroby blefarospasm jest jednostronny lub wyraźnie asymetryczny w około 20% przypadków. Niezwykle rzadko blefarospasm pozostaje trwale jednostronny po długotrwałej obserwacji. W tym ostatnim przypadku istotne staje się różnicowanie zespołu Bruegla i hemispazmu twarzy. Sam wzorzec ruchowy blefarospasmu w tych chorobach jest inny, ale bardziej niezawodną i prostą metodą w diagnostyce różnicowej jest analiza dynamiki hiperkinezy.

Paraspazmy twarzy, które zaczynają się stopniowo, następnie bardzo powoli, przez 2-3 lata, postępują, po czym stają się nieruchome. Rzadko, u około 10% pacjentów, możliwe są krótkotrwałe remisje.

Ciężki blefarospazm objawia się ekstremalnie intensywnym mruganiem i może mu towarzyszyć przekrwienie twarzy, duszność, napinanie i ruchy rąk, wskazujące na nieudane próby pokonania blefarospazmu przez pacjenta. Blefarospazm charakteryzuje się gestami korekcyjnymi (szczególnie we wczesnych stadiach choroby) i paradoksalnymi kinezjami, które wyróżniają się dużą różnorodnością. Najczęściej blefarospazm ustępuje podczas jakiejkolwiek aktywności oralnej (palenie, ssanie cukierków, jedzenie nasion słonecznika, ekspresywna mowa itp.), aktywacji emocjonalnej (np. podczas wizyty u lekarza), po przespanej nocy, po wypiciu alkoholu, w ciemności, przy zamknięciu jednego oka, a zwłaszcza przy zamknięciu obu oczu.

Blefarospasm ma wyraźny efekt stresujący i w miarę postępu choroby powoduje poważne niedostosowanie z powodu niemożności korzystania ze wzroku w życiu codziennym. Towarzyszą temu zauważalne zaburzenia emocjonalno-osobiste i dysomniczne. Dwie trzecie pacjentów z ciężkim blefarospasmem staje się „funkcjonalnie ślepych”, ponieważ nie mogą korzystać z funkcji widzenia, która sama w sobie jest zachowana.

Podobnie jak wszystkie inne dystoniczne hiperkinezy, blefarospazm zależy od cech unerwienia posturalnego: prawie zawsze można znaleźć takie położenia gałek ocznych, w których blefarospazm ustaje. Zwykle zmniejsza się lub całkowicie zanika przy ekstremalnym odwodzeniu gałek ocznych podczas śledzenia ruchów. Pacjenci zauważają ulgę przy półspuszczonych powiekach (pisanie, mycie, robienie na drutach, komunikowanie się i poruszanie się z półspuszczonymi oczami). Hiperkineza często zmniejsza się w pozycji siedzącej i z reguły ustępuje w pozycji leżącej, co jest typowe w pewnym stopniu dla wszystkich form dystonii. Największym czynnikiem prowokującym blefarospazm jest naturalne światło słoneczne na zewnątrz.

Opisane zjawiska stanowią podstawę diagnostyki klinicznej hiperkinezy dystonicznej. Ich znaczenie wzrasta, gdy u pacjenta stwierdza się kilka z wyżej wymienionych charakterystycznych objawów.

Diagnostyka różnicowa blefarospazmu powinna być przeprowadzona w zakresie wyżej wymienionych form pierwotnych i wtórnych blefarospazmu. Listę tę należy uzupełnić jedynie o zespół apraksji otwierania powiek, z którym blefarospazm czasami trzeba różnicować. Nie należy jednak zapominać, że apraksja otwierania powiek i blefarospazm mogą często współistnieć u tego samego pacjenta.

Wtórne postacie dystonicznego blefarospazmu, obserwowane w obrazie różnych chorób organicznych mózgu (choroby Parkinsona, postępującego porażenia nadjądrowego, zaniku wieloukładowego, stwardnienia rozsianego, zespołów „dystonia plus”, uszkodzeń naczyniowych, zapalnych, metabolicznych i toksycznych, w tym neuroleptycznych, układu nerwowego) niosą ze sobą wszystkie cechy kliniczne dystonicznego blefarospazmu i są rozpoznawane, po pierwsze, ze względu na typowe cechy dynamiczne (gesty korekcyjne i paradoksalne ruchy, wpływ snu nocnego, alkoholu, zmiany aferentacji wzrokowej itp.), a po drugie, ze względu na towarzyszące objawy neurologiczne, które manifestują wymienione powyżej choroby.

Kurcz powiek spowodowany przyczynami okulistycznymi rzadko powoduje trudności diagnostyczne. Te choroby oczu (zapalenie spojówek, zapalenie rogówki) zwykle towarzyszą bólowi i tacy pacjenci natychmiast zgłaszają się do okulisty. Sam kurcz powiek nie ma żadnej z wyżej wymienionych cech kurczów powiek dystonicznych. To samo dotyczy innych „obwodowych” form kurczów powiek (na przykład z hemispazmem).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Hiperkineza jamy ustnej

Wyróżnia się następujące postacie hiperkinezy oralnej:

• dyskineza późna,
• inne hiperkinezy doustne wywołane lekami (śluzówka, doustne środki antykoncepcyjne, inne leki),
• samoistna dyskineza twarzowo-ustna u osób starszych,
• inne formy (zespół dolnego Bruegla, zespół galopującego języka, zespół królika, bruksizm, padaczka językowa, miokymia języka i inne).

Dyskineza późna (tardive) jest jatrogenną, słabo uleczalną, dość powszechną chorobą, która jest bezpośrednim następstwem powszechnego stosowania neuroleptyków w praktyce lekarskiej lekarzy różnych specjalności. Gwałtowne ruchy w dyskinezie późnej rozpoczynają się zwykle w mięśniach twarzy i języka. Najbardziej charakterystyczną triadą ruchów patologicznych jest tzw. zespół policzkowo-językowo-żuchwowy (bucco-lingual-masticatory).

Rzadziej w hiperkinezie biorą udział mięśnie tułowia i kończyn.

Zwykle początek jest subtelny, z ledwo zauważalnymi ruchami języka i niepokojem ruchowym w okolicy okołoustnej. W cięższych przypadkach wyraźnie widoczne są nieregularne, ale niemal stałe ruchy języka, warg i żuchwy. Ruchy te często przybierają formę automatyzmów ruchowych lizania, ssania, żucia z mlaskaniem, mlaskaniem, żuciem i chlupotaniem, czasami z dźwiękami mlaskania wargami, oddychaniem, chrząkaniem, sapaniem, stękaniem i innymi niewyraźnymi wokalizacjami. Charakterystyczne jest rolowanie i wysuwanie języka, podobnie jak bardziej złożone grymasy, głównie w dolnej połowie twarzy. Te dyskinezy można zazwyczaj celowo stłumić na krótki okres czasu. Na przykład hiperkineza jamy ustnej ustaje, gdy pacjent wkłada jedzenie do ust podczas żucia, połykania lub mówienia. Łagodna hipomimia jest czasami wykrywana na tle hiperkinezy jamy ustnej. W kończynach dyskineza dotyczy głównie części dystalnych („palców fortepianu”) i czasami można ją zaobserwować tylko po jednej stronie.

Diagnostyka różnicowa późnych dyskinez wymaga przede wszystkim wykluczenia tzw. samoistnych dyskinez orofacjalnych wieku podeszłego, stereotypii, hiperkinezji oralnych w chorobach neurologicznych i somatycznych. Objawy kliniczne samoistnych dyskinez orofacjalnych są całkowicie identyczne jak w późnych dyskinezach, co niewątpliwie wskazuje na wspólność ich mechanizmów patogenetycznych. W tym przypadku lekom neuroleptycznym przypisuje się rolę najistotniejszego czynnika ryzyka, pozwalającego zidentyfikować predyspozycję do dyskinez w każdym wieku.

Kryteria diagnostyczne dyskinezy późnej obejmują następujące cechy:

1. objawy stają się zauważalne po zmniejszeniu dawki lub odstawieniu leków neuroleptycznych;
2. te same objawy ulegają złagodzeniu lub zanikają po wznowieniu leczenia neuroleptykami lub zwiększeniu ich dawki;
3. Leki antycholinergiczne z reguły nie pomagają takim pacjentom, a często nasilają objawy późnej dyskinezy.

Na wszystkich etapach choroby język odgrywa bardzo aktywną rolę w objawach klinicznych późnej dyskinezy: rytmiczne lub stałe wysuwanie, wymuszone wysuwanie języka z ust; pacjenci zazwyczaj nie są w stanie utrzymać języka poza ustami przez 30 sekund.

Odstawienie leków przeciwpsychotycznych może prowadzić do pogorszenia stanu pacjenta i pojawienia się nowych objawów dyskinetycznych. W niektórych przypadkach ich odstawienie prowadzi do zmniejszenia lub zaniku dyskinezji (czasem po okresie przejściowego wzrostu hiperkinezji). Pod tym względem dyskinezę późną dzieli się na odwracalną i nieodwracalną lub trwałą. Uważa się, że obecność objawów dyskinezy późnej 3 miesiące po odstawieniu neuroleptyków można uznać za kryterium trwałej dyskinezy. Kwestię odstawienia neuroleptyków należy rozstrzygać ściśle indywidualnie ze względu na ryzyko nawrotu psychozy. Zidentyfikowano szereg czynników ryzyka, które predysponują do rozwoju dyskinezy późnej: czas trwania leczenia neuroleptykami, starszy wiek, płeć (częściej dotknięte są kobiety), długotrwałe stosowanie leków antycholinergicznych, wcześniejsze organiczne uszkodzenie mózgu, zakłada się również pewną rolę predyspozycji genetycznych.

Chociaż dyskineza późna najczęściej rozwija się w wieku dorosłym i podeszłym, może pojawić się w młodym wieku, a nawet w dzieciństwie. Oprócz obrazu klinicznego, ważnym czynnikiem diagnostycznym jest identyfikacja związku między występowaniem dyskinezji a stosowaniem neuroleptyku. Samoistna dyskineza orofacjalna osób starszych (zespół żucia jamy ustnej u osób starszych, samoistna dyskineza orofacjalna) występuje tylko u osób starszych (zwykle u osób powyżej 70. roku życia), które nie przyjmowały neuroleptyków. Zauważono, że samoistna dyskineza orofacjalna u osób starszych w dużym odsetku przypadków (do 50% i więcej) jest połączona z drżeniem samoistnym.

Diagnostykę różnicową późnych dyskinez należy przeprowadzić również z innym zjawiskiem neuroleptycznym w obrębie jamy ustnej – zespołem „królika”. Ten ostatni objawia się rytmicznym drżeniem mięśni okołoustnych, głównie górnej wargi, czasami z udziałem mięśni żucia (drżenie żuchwy), z częstotliwością około 5 na sekundę. Język zwykle nie jest zaangażowany w hiperkinezę. Zewnętrznie gwałtowne ruchy są podobne do ruchów pyska królika. Zespół ten rozwija się również na tle długotrwałego leczenia neuroleptykami, ale w przeciwieństwie do późnych dyskinez, reaguje na leczenie lekami antycholinergicznymi.

Na początku choroby niekiedy konieczne jest różnicowanie późnej dyskinezy i samoistnej dyskinezy jamy ustnej u osób starszych z początkiem pląsawicy Huntingtona.

W ciężkich przypadkach późna dyskineza objawia się uogólnionymi ruchami pląsawiczymi, rzadziej rzutami balistycznymi, skurczami dystonicznymi i postawami. Przypadki te wymagają diagnostyki różnicowej z szerszym zakresem chorób (pląsawica Huntingtona, neuroakantocytoza, nadczynność tarczycy, toczeń rumieniowaty układowy, inne przyczyny pląsawicy).

Istnieją także inne, polekowe lub toksyczne formy hiperkinezy doustnej (szczególnie przy stosowaniu cerukalu, doustnych środków antykoncepcyjnych, alkoholu), które w swoich objawach klinicznych mają cechy hiperkinezy dystonicznej, lecz są związane ze stosowaniem ww. substancji i często mają charakter napadowy (przemijający).

Do innych form hiperkinezy jamy ustnej zalicza się dość rzadkie zespoły: „dolny” zespół Bruegla (dystonia ustno-żuchwowa), zespół „galopującego” języka, wspomniany już zespół „królika”, bruksizm itp.

Dystonia oromandibularna (lub „dolny zespół Bruegla”) jest trudna do zdiagnozowania w przypadkach, gdy jest pierwszym i głównym objawem zespołu Bruegla. Jeśli jest połączona z blefarospazmem, diagnoza zwykle nie jest trudna. Dystonia oromandibularna charakteryzuje się zaangażowaniem nie tylko mięśni bieguna ustnego w hiperkinezę, ale także mięśni języka, przepony, policzków, mięśni żucia, szyjnych, a nawet oddechowych. Zaangażowaniu mięśni szyjnych mogą towarzyszyć objawy kręcz szyi. Ponadto szereg ruchów twarzy, a nawet tułowia i kończyn u takich pacjentów nie jest patologiczny; są one całkowicie dobrowolne i odzwierciedlają aktywne próby pacjenta przeciwdziałania skurczom mięśni.

Dystonia oromandibularna charakteryzuje się różnorodnością swoich objawów. W typowych przypadkach przyjmuje postać jednej z trzech dobrze znanych odmian:

1. skurcz mięśni zamykających usta i ściskających szczęki (szczękościsk dystoniczny);
2. skurcz mięśni otwierających usta (wersja klasyczna, przedstawiona na słynnym obrazie Bruegla) i
3. stały szczękościsk z bocznymi, szarpiącymi ruchami żuchwy, bruksizm, a nawet przerost mięśni żucia.

Niższa odmiana zespołu Bruegla często przebiega z trudnościami w połykaniu, żuciu i artykulacji (dysfonia spastyczna i dysfagia).

Diagnostyka dystonii oromandibularnej opiera się na tych samych zasadach, co diagnostyka każdego innego zespołu dystonicznego: głównie na analizie dynamiki hiperkinezy (związku jej objawów z obciążeniami postawy, porą dnia, wpływem alkoholu, gestami korekcyjnymi i paradoksalnymi kinezjami itp.), identyfikacji innych zespołów dystonicznych, które w zespole Bruegla występują w innych częściach ciała (poza twarzą) u 30-80% chorych.

Nie jest rzadkością, że źle dopasowane protezy powodują nadmierną aktywność motoryczną w okolicy jamy ustnej. Zespół ten jest częstszy u kobiet w wieku 40-50 lat, podatnych na reakcje neurotyczne.

U dzieci chorych na padaczkę (w tym w czasie snu); u chorych po urazach mózgu (bez zmian w EEG) opisywano epizodyczne, powtarzające się ruchy języka (3 na sekundę) w postaci falistych (3 na sekundę) zagłębień i wybrzuszeń u nasady języka (zespół galopującego języka) lub rytmicznego wypychania go z ust (rodzaj mioklonii) o korzystnym przebiegu i rokowaniu.

Opisano zespół dystonii językowej po urazie elektrycznym i miokimię języka po radioterapii.

Bruksizm jest kolejną powszechną hiperkinezą jamy ustnej. Objawia się okresowymi, stereotypowymi ruchami żuchwy z zaciskaniem i charakterystycznym zgrzytaniem zębami podczas snu. Bruksizm występuje u zdrowych osób (6 do 20% całej populacji) i często wiąże się z takimi zjawiskami, jak okresowe ruchy kończyn podczas snu, bezdech senny, padaczka, późna dyskineza, schizofrenia, upośledzenie umysłowe i zespół stresu pourazowego. Zewnętrznie podobne zjawisko podczas czuwania jest zwykle opisywane jako szczękościsk.

[ 17 ], [ 18 ]

Skurcz półpaśca twarzy

Połowiczy skurcz twarzy charakteryzuje się stereotypowymi objawami klinicznymi, co ułatwia jego rozpoznanie.

Wyróżnia się następujące postacie hemispazmu twarzy:

• idiopatyczne (pierwotne);
• wtórne (ucisk nerwu twarzowego przez krętą tętnicę, rzadziej przez guz i jeszcze rzadziej z innych przyczyn).

Hiperkineza w hemispazmie twarzy jest napadowa. Napad składa się z serii krótkich, szybkich skurczów, najbardziej zauważalnych w mięśniu okrężnym oka, które nałożone na siebie przechodzą w skurcz toniczny, nadając pacjentowi charakterystyczny wyraz twarzy, którego nie da się pomylić z niczym innym. W tym przypadku występuje mrużenie lub przymrużenie oka, podciągnięcie policzka i kącika ust do góry, czasami (przy wyraźnym skurczu) odchylenie czubka nosa w kierunku skurczu, często skurcz mięśni brody i mięśnia szerokiego szyi. Po dokładnym zbadaniu podczas napadu widoczne są duże drgania pęczkowe i mioklonie z zauważalnym składnikiem tonicznym. W okresie międzynapadowym w dotkniętej chorobą połowie twarzy ujawniają się mikroobjawy wzmożonego napięcia mięśniowego: wyraźna i pogłębiona bruzda nosowo-wargowa, często niewielkie skrócenie mięśni warg, nosa i brody po tej samej stronie twarzy. Paradoksalnie, jednocześnie ujawniają się subkliniczne objawy niewydolności nerwu twarzowego po tej samej stronie (mniejsze cofnięcie kącika ust przy uśmiechu, objaw „rzęsy” przy mrużeniu oczu). Napady trwają zwykle od kilku sekund do 1-3 minut. W ciągu dnia obserwuje się setki ataków. Ważne jest, aby zauważyć, że w przeciwieństwie do innych hiperkinez twarzy (tiki, paraspazmy twarzy), pacjenci z hemispazmem twarzy nigdy nie mogą wykazać swojej hiperkinezy. Nie podlega ona kontroli wolicjonalnej, nie towarzyszą jej gesty korekcyjne i paradoksalne kinezje. Istnieje mniejsza zależność nasilenia hiperkinezy od stanu czynnościowego mózgu niż w wielu innych postaciach. Dobrowolne mrużenie oczu czasami wywołuje hiperkinezę. Najistotniejszy jest stan stresu emocjonalnego, prowadzący do wzrostu częstotliwości napadów ruchowych, natomiast w spoczynku zanika, choć nie na długo. Okresy wolne od hiperkinezy trwają zwykle nie dłużej niż kilka minut. Podczas snu hiperkineza utrzymuje się, ale występuje znacznie rzadziej, co obiektywizuje nocne badanie poligraficzne.

U ponad 90% pacjentów hiperkineza rozpoczyna się w mięśniu okrężnym oka, a w zdecydowanej większości przypadków w mięśniach powieki dolnej. W ciągu następnych kilku miesięcy lub lat (zwykle 1-3 lat) zaangażowane są inne mięśnie unerwiane przez nerw twarzowy (do m. stapedius, co prowadzi do charakterystycznego dźwięku, który pacjent czuje w uchu podczas skurczu), które synchronicznie angażują się w paroksyzm ruchowy. Następnie obserwuje się pewną stabilizację zespołu hiperkinetycznego. Nie następuje samoistne wyzdrowienie. Integralną częścią obrazu klinicznego hemispazmu twarzy jest charakterystyczne środowisko syndromiczne, występujące w 70-90% przypadków: nadciśnienie tętnicze (zwykle dobrze tolerowane przez pacjenta), zaburzenia bezsenności, zaburzenia emocjonalne, umiarkowany zespół głowowy o charakterze mieszanym (bóle głowy napięciowe, bóle głowy pochodzenia naczyniowego i szyjnopochodnego). Rzadkim, ale klinicznie istotnym zespołem jest neuralgia nerwu trójdzielnego, która według literatury występuje u około 5% pacjentów z hemispazmem twarzy. Opisano rzadkie przypadki obustronnego hemispazmu twarzy. Druga strona twarzy jest zwykle zajęta po kilku miesiącach lub latach (do 15 lat), a w tym przypadku ataki hiperkinezy na lewą i prawą połowę twarzy nigdy nie są synchroniczne.

Po stronie hemispazmu z reguły obserwuje się subkliniczne, ale dość wyraźne, stałe (w tle) objawy łagodnej niewydolności nerwu VII.

Zaburzenia emocjonalne, przeważnie o charakterze lękowym i lękowo-depresyjnym, mają tendencję do zaostrzania się wraz z rozwojem w niektórych przypadkach maladaptacyjnych zaburzeń psychopatologicznych, aż do ciężkiej depresji z myślami i próbami samobójczymi.

Chociaż większość przypadków hemispazmu twarzy jest idiopatyczna, pacjenci ci wymagają dokładnego badania w celu wykluczenia objawowych form hemispazmu (urazów uciskowych nerwu twarzowego przy wyjściu z pnia mózgu). Diagnostyka różnicowa hemispazmu twarzy z inną jednostronną hiperkinezą twarzy - przykurczem poporażeniowym - nie sprawia szczególnych trudności, ponieważ ten ostatni rozwija się po neuropatii nerwu twarzowego. Należy jednak pamiętać, że istnieje tzw. pierwotny przykurcz twarzy, który nie jest poprzedzony paraliżem, ale któremu mimo to towarzyszą łagodne, w porównaniu z samą hiperkinezą, objawy kliniczne uszkodzenia nerwu twarzowego. Ta postać charakteryzuje się patologiczną synkinezą w obrębie twarzy, typową dla przykurczów poporażeniowych.

W przypadku wystąpienia hemispazmu twarzy może być konieczne różnicowanie z miokimią twarzy. Najczęściej jest to zespół jednostronny, objawiający się drobnymi skurczami robaczkowymi mięśni lokalizacji okołoustnej lub okołooczodołowej. Paroksyzmalność nie jest dla niego zbyt charakterystyczna, jej objawy praktycznie nie zależą od stanu czynnościowego mózgu, a obecność tego zespołu zawsze wskazuje na aktualne uszkodzenie organiczne pnia mózgu (najczęściej stwardnienie rozsiane lub guz mostu).

Rzadkie przypadki paraspazmu twarzy objawiają się w nietypowych formach, takich jak jednostronny blefarospazm, a nawet jednostronny zespół Bruegla na górnej i dolnej połowie twarzy. Formalnie taka hiperkineza wygląda jak hemispazm, ponieważ obejmuje jedną połowę twarzy, ale w pierwszym przypadku hiperkineza ma kliniczne i dynamiczne objawy charakterystyczne dla dystonii, w drugim - hemispazmu twarzy.

W takich trudnych przypadkach zaleca się również diagnostykę różnicową obejmującą patologię stawu skroniowo-żuchwowego, tężec, padaczkę częściową, skurcze toniczne w stwardnieniu rozsianym, skurcz mięśnia połowiczego żucia, tężyczkę, miokimię twarzy oraz skurcz wargowo-językowy w histerii.

Czasami konieczne jest odróżnienie od tików lub psychogennej (w dawnej terminologii „histerycznej”) hiperkinezy twarzy, występującej jako rodzaj hemispazmu twarzy. Między innymi warto pamiętać, że w powstawaniu hemispazmu twarzy biorą udział tylko te mięśnie, które są unerwiane przez nerw twarzowy.

W przypadku poważnych trudności diagnostycznych decydującą rolę może odegrać nocna poligrafia. Według naszych danych, w 100% przypadków hemispazmu twarzy nocna poligrafia ujawnia patognomoniczne zjawisko EMG dla tej choroby w postaci napadowych, wysokoamplitudowych (ponad 200 μV) fascykulacji występujących w powierzchownych fazach snu nocnego, pogrupowanych w serie o nieregularnym czasie trwania i częstotliwości. Napad zaczyna się nagle z maksymalnymi amplitudami i kończy się równie nagle. Jest to korelat EMG hiperkinezy i jest specyficzny dla hemispazmu twarzy.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Nadmierna ruchomość twarzy, połączona z lub powstająca na tle bardziej rozległej hiperruchy i innych zespołów neurologicznych

• Tiki idiopatyczne i zespół Tourette'a.
• Uogólniona dyskineza polekowa (1-dopa, leki przeciwdepresyjne i inne leki).
• Choreiczna hiperkineza twarzy (pląsawica Huntingtona, pląsawica Sydenhama, łagodna dziedziczna pląsawica itp.).
• Miokimia twarzy (guzy pnia mózgu, stwardnienie rozsiane itp.).
• Zmarszczki na twarzy.
• Nadmierna ruchomość twarzy o charakterze padaczkowym.

Należy raz jeszcze podkreślić, że w wielu chorobach hiperkineza twarzy może być tylko stadium lub składową uogólnionego zespołu hiperkinetycznego o różnym pochodzeniu. Tak więc idiopatyczne tiki, choroba Tourette'a, pląsawica Huntingtona lub pląsawica Sydenhama, rozległe skurcze, wiele dyskinez polekowych (np. związanych z leczeniem lekami zawierającymi dopę) itp. mogą początkowo objawiać się tylko jako dyskinezy twarzy. Jednocześnie znany jest szeroki zakres chorób, w których hiperkineza twarzy ujawnia się natychmiast w obrazie uogólnionego zespołu hiperkinetycznego (mioklonicznego, pląsawicowego, dystonicznego lub tikowego). Wielu z tych chorób towarzyszą charakterystyczne objawy neurologiczne i (lub) somatyczne, co znacznie ułatwia diagnozę.

Do tej grupy zalicza się również hiperkinezę twarzy o charakterze padaczkowym (zespół operkularny, skurcze twarzy, zboczenia gałek ocznych, padaczka „językowa” itp.). W tym przypadku diagnostykę różnicową należy przeprowadzić w kontekście wszystkich objawów klinicznych i paraklinicznych choroby.

[ 22 ], [ 23 ]

Zespoły hiperkinetyczne w obrębie twarzy niezwiązane z udziałem mięśni twarzy

1. Dystonia okulogiczna (dystoniczne odchylenie wzroku).
2. Zespoły nadmiernej rytmicznej aktywności mięśni okoruchowych:
   • opsoklonie,
   • „oczopląs” powiek,
   • syndrom kołysania,
   • zespół zanurzania, d) zespół „ping-ponga” wzrokowego,
   • okresowe naprzemienne odchylenie wzroku z jednoczesnymi ruchami głowy,
   • okresowy naprzemienny oczopląs,
   • cykliczny paraliż okoruchowy z drgawkami,
   • okresowe naprzemienne odchylenie asymetryczne,
   • zespół mięśnia skośnego górnego,
   • Zespół Duana.
3. Skurcz żucia (szczękościsk). Skurcz hemimasticacyjny.

Lekarze uważają za stosowne uwzględnienie w tej sekcji następującej (IV) grupy zespołów hiperkinetycznych w obszarze głowy i szyi o lokalizacji innej niż twarzowa ze względu na wagę tego problemu dla praktykującego lekarza. (Ponadto niektóre z tych hiperkinezji są często łączone z lokalizacją twarzową dyskinez)

Dystonia okulogiczna (dystoniczne odchylenie wzroku) jest charakterystycznym objawem parkinsonizmu po przebytym zapaleniu mózgu i jednym z wczesnych i charakterystycznych objawów działań niepożądanych neuroleptyków (ostra dystonia). Kryzysy okulogiczne mogą być izolowanym zjawiskiem dystonicznym lub łączonym z innymi zespołami dystonicznymi (wysuwanie języka, kurcz powiek itp.). Napady odchylenia wzroku ku górze (rzadziej w dół, jeszcze rzadziej odchylenie boczne lub skośne odchylenie wzroku) trwają od kilku minut do kilku godzin.

Zespoły nadmiernej rytmicznej aktywności mięśni okoruchowych. Łączą w sobie kilka charakterystycznych zjawisk. Opsoklonie - stałe lub okresowe chaotyczne, nieregularne sakkady we wszystkich kierunkach: obserwuje się ruchy gałek ocznych o różnej częstotliwości, różnej amplitudzie i różnych wektorach („zespół tańczących oczu”). Jest to rzadki zespół wskazujący na organiczne uszkodzenie połączeń pnia mózgu z móżdżkiem o różnej etiologii. Większość przypadków opsoklonii opisanych w literaturze wiąże się z wirusowym zapaleniem mózgu. Inne przyczyny: guzy lub choroby naczyniowe móżdżku, stwardnienie rozsiane, zespół paraneoplastyczny. U dzieci 50% wszystkich przypadków wiąże się z neuroblastomą.

„Nystagmus of the eyelids” to rzadkie zjawisko objawiające się serią szybkich, rytmicznych, szarpanych ruchów górnej powieki w górę. Jest ono opisywane w wielu chorobach (stwardnienie rozsiane, guzy, urazy czaszkowo-mózgowe, zespół Millera-Fischera, encefalopatia alkoholowa itp.) i jest spowodowane takimi ruchami oczu, jak konwergencja lub przenoszenie spojrzenia. „Nystagmus of the eyelids” jest uważany za objaw uszkodzenia nakrywki śródmózgowia.

Zespół kołysania się gałek ocznych charakteryzuje się charakterystycznymi pionowymi ruchami gałek ocznych, czasami nazywanymi „ruchami pływającymi”: z częstotliwością 3-5 na minutę, w większości przypadków obserwuje się obustronne współistniejące, szybkie odchylenia gałek ocznych w dół, po których następuje ich powrót do pierwotnej pozycji, ale w wolniejszym tempie niż ruchy w dół. To „kołysanie” gałek ocznych obserwuje się przy otwartych oczach i zwykle nie występuje, gdy oczy są zamknięte. Obserwuje się obustronne poziome porażenie wzroku. Zespół jest charakterystyczny dla obustronnych uszkodzeń mostu (krwotok do mostu, glejak, urazowe uszkodzenie mostu; często obserwowane w zespole zamknięcia lub śpiączce). Nietypowe kołysanie się (z zachowanymi poziomymi ruchami gałek ocznych) zostało opisane w wodogłowiu obturacyjnym, encefalopatii metabolicznej i ucisku mostu przez krwiaka móżdżku.

Zespół opadania gałek ocznych jest przeciwieństwem zespołu kołysania. Zjawisko to objawia się również charakterystycznymi pionowymi ruchami gałek ocznych, ale w odwrotnym rytmie: obserwuje się powolne ruchy gałek ocznych w dół, po których następuje zatrzymanie w skrajnie dolnej pozycji, a następnie szybki powrót do pozycji środkowej. Takie cykle ruchów gałek ocznych obserwuje się kilka razy na minutę. Końcowej fazie unoszenia gałek ocznych towarzyszą niekiedy wędrujące ruchy gałek ocznych w kierunku poziomym. Zespół ten nie ma znaczenia miejscowego i często rozwija się w niedotlenieniu (zaburzenia oddychania, zatrucie tlenkiem węgla, wiszenie, stan padaczkowy).

Zespół wzrokowy „ping-pong” (okresowe naprzemienne spojrzenie) obserwuje się u pacjentów w stanie śpiączki i objawia się powolnymi, wędrującymi ruchami gałek ocznych z jednej skrajnej pozycji do drugiej. Takie powtarzające się rytmiczne, poziome, przyjazne ruchy oczu są związane z obustronnym uszkodzeniem półkul (zawałami) przy względnym nienaruszeniu pnia mózgu.

Okresowe naprzemienne odchylenie wzroku z rozproszonymi ruchami głowy to wyjątkowy, rzadki zespół zaburzeń cyklicznych ruchów gałek ocznych połączony z przeciwstawnymi ruchami głowy. Każdy cykl obejmuje trzy fazy: 1) jednoczesne odchylenie oczu na bok z jednoczesnym obrotem głowy w kierunku przeciwnym trwającym 1-2 min; 2) okres „przełączania” trwający 10 do 15 sekund, podczas którego głowa i oczy ponownie przyjmują początkową normalną pozycję oraz 3) jednoczesne odchylenie oczu na drugą stronę z kompensacyjnym przeciwstronnym obrotem twarzy, również trwającym 1-2 min. Następnie cykl jest stale powtarzany, zatrzymując się tylko na czas snu. Podczas cyklu obserwuje się porażenie spojrzenia w kierunku przeciwnym do kierunku odchylenia oczu. W większości opisanych przypadków postuluje się niespecyficzne zaangażowanie struktur tylnego dołu czaszki.

Okresowy naprzemienny oczopląs może być wrodzony lub nabyty i również objawia się w trzech fazach. Pierwsza faza charakteryzuje się poziomymi impulsami oczopląsu, które powtarzają się przez 90-100 sekund, w których oczy „biją” w jednym kierunku; druga faza to 5-10 sekundowa faza „neutralności”, podczas której oczopląs może być nieobecny lub może wystąpić oczopląs wahadłowy lub oczopląs w dół, a trzecia faza, również trwająca 90-100 sekund, podczas której oczy „biją” w przeciwnym kierunku. Jeśli pacjent próbuje spojrzeć w kierunku szybkiej fazy, oczopląs staje się poważniejszy. Zespół ten prawdopodobnie opiera się na obustronnym uszkodzeniu paramedialnego tworu siateczkowatego na poziomie mostowo-śródmózgowia.

Naprzemienne odchylenie skośne. Odchylenie skośne lub zespół Hertwiga-Magendieschego charakteryzuje się pionowym rozbieżnością oczu pochodzenia nadjądrowego. Stopień rozbieżności może być stały lub zależeć od kierunku patrzenia. Zespół jest zwykle spowodowany ostrym uszkodzeniem pnia mózgu. Czasami objaw ten może być przerywany, a następnie obserwuje się okresową naprzemienność strony wyższego oka. Zespół jest związany z obustronnym uszkodzeniem na poziomie pretektalnym (najczęstszymi przyczynami są ostre wodogłowie, guz, udar i stwardnienie rozsiane).

Cykliczne porażenie okoruchowe (zjawisko cyklicznego skurczu i rozluźnienia okoruchowego) to rzadki zespół, w którym nerw trzeci (okoruchowy) charakteryzuje się naprzemiennymi fazami jego porażenia i fazami zwiększonej funkcji. Zespół ten może być wrodzony lub nabyty we wczesnym dzieciństwie (w większości, ale nie we wszystkich przypadkach). Pierwsza faza charakteryzuje się całkowitym lub prawie całkowitym porażeniem nerwu okoruchowego (III) z opadaniem powieki. Następnie zmniejsza się w ciągu 1 minuty, a następnie rozwija się kolejna faza, w której górna powieka kurczy się (cofanie powieki), oko lekko się zbiega, źrenica zwęża się, a skurcz akomodacji może zwiększyć refrakcję o kilka dioptrii (do 10 dioptrii). Cykle obserwuje się w zmiennych odstępach w ciągu kilku minut. Dwie fazy stanowią cykl, który okresowo powtarza się zarówno podczas snu, jak i czuwania. Spojrzenie dowolne nie ma na nie wpływu. Prawdopodobną przyczyną jest nieprawidłowa regeneracja po uszkodzeniu trzeciego nerwu (uraz okołoporodowy, tętniak).

Zespół mięśnia skośnego górnego charakteryzuje się szybkimi oscylacjami obrotowymi jednej gałki ocznej z oscylopsją jednooczną („przedmioty podskakują w górę i w dół”, „migotanie ekranu telewizora”, „kołysanie się oczu”) i podwójnym widzeniem skrętnym. Wspomniane powyżej odczucia są szczególnie nieprzyjemne podczas czytania, oglądania telewizji lub wykonywania pracy wymagającej dokładnej obserwacji. Ujawnia się nadpobudliwość mięśnia skośnego górnego oka. Etiologia jest nieznana. Karbamazepina często ma dobry efekt terapeutyczny.

Zespół Duane’a to dziedziczne osłabienie bocznego mięśnia prostego oka ze zwężeniem szpary powiekowej. Zdolność oka do odwodzenia jest zmniejszona lub nieobecna; przywodzenie i zbieżność są ograniczone. Przywodzeniu gałki ocznej towarzyszy jej cofanie i zwężenie szpary powiekowej; podczas odwodzenia szpara powiekowa się poszerza. Zespół jest zwykle jednostronny.

Skurcz żucia obserwuje się nie tylko w tężcu, ale także w niektórych zespołach hiperkinetycznych, w szczególności dystonicznych. Znana jest odmiana „dolnego” zespołu Bruegla, w której rozwija się dystoniczny skurcz mięśni zamykających usta. Czasami stopień szczękościsku jest taki, że u pacjenta pojawiają się problemy z karmieniem. Przemijający szczękościsk jest możliwy w obrazie ostrych reakcji dystonicznych pochodzenia neuroleptycznego. Szczękościsk dystoniczny czasami należy różnicować ze szczękościskiem w zapaleniu wielomięśniowym, w którym zajęcie mięśni żucia obserwuje się niekiedy we wczesnych stadiach choroby. Łagodny szczękościsk obserwuje się w obrazie dysfunkcji stawu skroniowo-żuchwowego. Szczękościsk jest typowy dla napadu padaczkowego, a także napadów prostowników u pacjenta w śpiączce.

Skurcz hemimasticacyjny wyróżnia się. Jest to rzadki zespół charakteryzujący się jednostronnym silnym skurczem jednego lub więcej mięśni żucia. Większość pacjentów ze skurczem hemimasticacyjnym ma hemiatrofię twarzy. Przypuszczalna przyczyna skurczu hemimasticacyjnego w hemiatrofii twarzy jest związana z neuropatią uciskową części ruchowej nerwu trójdzielnego z powodu zmian w głębokich tkankach w hemiatrofii twarzy. Klinicznie skurcz hemimasticacyjny objawia się krótkimi drgawkami (przypominającymi hemispasm twarzy) lub przedłużonymi skurczami (od kilku sekund do kilku minut, jak w przypadku skurczów). Skurcze są bolesne; podczas skurczu opisano gryzienie języka, zwichnięcie stawu skroniowo-żuchwowego, a nawet złamanie zęba. Mimowolne ruchy są wywoływane przez żucie, mówienie, zamykanie ust i inne ruchy dowolne.

Jednostronny skurcz mięśni żucia może wystąpić w przebiegu napadu padaczkowego, w chorobach stawu skroniowo-żuchwowego, w skurczach tonicznych w stwardnieniu rozsianym oraz w jednostronnej dystonii żuchwy.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Zespoły hiperkinetyczne w obrębie głowy i szyi o lokalizacji innej niż twarzowa

Rozróżnia się następujące formy:

1. Drżenie, tiki, pląsawica, mioklonie, dystonia.
2. Skurcz krtani, skurcz gardła, skurcz przełyku.
3. Mioklonie podniebienia miękkiego. Miorhythmia.

Drżenie, tiki, mioklonie i dystonia najczęściej dotyczą mięśni głowy i szyi, głównie nietwarzy. Istnieją jednak wyjątki: izolowane drżenie żuchwy lub izolowane „drżenie uśmiechu” (a także „drżenie głosu”) jako warianty drżenia samoistnego. Znane są pojedyncze lub wielokrotne tiki ograniczone do obszaru twarzy. Mioklonie mogą czasami ograniczać się do poszczególnych mięśni twarzy lub szyi (w tym mioklonie padaczkowe z ruchami kiwającymi głową). Nietypowe i rzadkie zespoły dystoniczne to jednostronny dystoniczny blefarospazm, skurcze dystoniczne na jednej połowie twarzy (imitujące kurcz połowiczy twarzy), jednostronna dystonia żuchwy (rzadka odmiana zespołu Bruegla) lub „uśmiech dystoniczny”. Stereotypy czasami objawiają się kiwaniem głową i innymi ruchami w obszarze głowy i szyi.

[ 27 ], [ 28 ]

Skurcz krtani, skurcz gardła, skurcz przełyku

Przyczyny organiczne powyższych zespołów mogą obejmować dystonię (zwykle ostre reakcje dystoniczne), tężec, tężyczkę, niektóre choroby mięśni (poliomyositis) i choroby występujące z miejscowym podrażnieniem błony śluzowej. Objawy hipertonii pozapiramidowej (i piramidowej) mogą prowadzić do tych zespołów, ale zwykle w kontekście mniej lub bardziej uogólnionych zaburzeń napięcia mięśniowego.

Mioklonie podniebienia miękkiego i miorytmia

Mioklonie welo-podniebienne (oczopląs podniebienia miękkiego, drżenie podniebienia miękkiego, miorytmia) mogą być obserwowane albo w izolacji jako rytmiczne (2-3 na sekundę) skurcze podniebienia miękkiego (czasami z charakterystycznym dźwiękiem klikania), albo w połączeniu z grubym rytmicznym miokloniem mięśni żuchwy, języka, krtani, mięśnia szerokiego szyi, przepony i dystalnych części dłoni. Taki rozkład jest bardzo typowy dla miorytmii. Ten mioklonie jest nieodróżnialny od drżenia, ale charakteryzuje się niezwykle niską częstotliwością (od 50 do 240 oscylacji na minutę), co odróżnia go nawet od drżenia parkinsonowskiego. Czasami mogą łączyć się pionowe mioklonie oczne („wahające”) synchroniczne z miokloniami welo-podniebiennymi (mioklonie oczno-podniebienne). Izolowane mioklonie podniebienia miękkiego mogą być idiopatyczne lub objawowe (guzy mostu i rdzenia przedłużonego, zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego, urazowe uszkodzenie mózgu). Zauważono, że idiopatyczne mioklonie często zanikają podczas snu (a także podczas znieczulenia i w stanie śpiączki), podczas gdy objawowe mioklonie są bardziej uporczywe w tych stanach.

Uogólniona miorytmia bez udziału podniebienia miękkiego jest rzadka. Za jej najczęstszą etiologię uważa się uszkodzenie naczyniowe pnia mózgu i zwyrodnienie móżdżku związane z alkoholizmem, innymi chorobami występującymi z zespołem złego wchłaniania, celiakią.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Hiperkineza psychogenna w obrębie twarzy

1. Skurcz konwergencji.
2. Skurcz wargowo-językowy.
3. Pseudoblefarospazm.
4. Odchylenia (w tym „geotropowe”) spojrzenia.
5. Inne formy.

Hiperkinezę psychogenną diagnozuje się według tych samych kryteriów, co hiperkinezę psychogenną o lokalizacji innej niż twarzowa (różnią się one od hiperkinezy organicznej nietypowym wzorcem ruchowym, nietypową dynamiką hiperkinezy, cechami środowiska zespołowego i przebiegiem).

Obecnie opracowano kryteria diagnostyki klinicznej drżenia psychogennego, mioklonii psychogennej, dystonii psychogennej i parkinsonizmu psychogennego. W tym miejscu wymienimy tylko specyficzną (występującą niemal wyłącznie w zaburzeniach konwersyjnych) hiperkinezę twarzy. Należą do nich takie zjawiska jak skurcz konwergencji (w przeciwieństwie do organicznego skurczu konwergencji, który jest bardzo rzadki, psychogennemu skurczowi konwergencji towarzyszy skurcz akomodacji ze zwężeniem źrenic), skurcz wargowo-językowy Brissota (chociaż ostatnio opisano zjawisko dystoniczne, które całkowicie odtwarza ten zespół; pomimo zewnętrznej tożsamości, są one zupełnie różne w swojej dynamice), pseudoblefarospasm (rzadki zespół obserwowany na obrazie wyraźnych innych objawów, w tym twarzowych, demonstracyjnych), różne odchylenia wzroku (przewracanie oczami, odchylenie wzroku na bok, „geotropowe odchylenie wzroku, gdy pacjent ma tendencję do patrzenia w dół („na ziemię” przy każdej zmianie położenia głowy); kierunek odchylenia często zmienia się podczas jednego badania pacjenta. Możliwe są również inne („inne”) formy psychogennej hiperkinezy twarzy, które, jak wiadomo, wyróżniają się skrajną różnorodnością swoich objawów.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Stereotypy twarzy w chorobach psychicznych

Stereotypy w chorobach psychicznych lub jako powikłanie terapii neuroleptycznej objawiają się ciągłym powtarzaniem bezsensownych czynności lub elementarnych ruchów, w tym w obrębie twarzy (unoszenie brwi, ruchy warg, języka, „schizofreniczny uśmiech” itp.). Zespół ten jest opisywany jako zaburzenie zachowania w schizofrenii, autyzmie, opóźnionym dojrzewaniu umysłowym i w obrazie zespołu neuroleptycznego. W tym ostatnim przypadku często łączy się z innymi zespołami neuroleptycznymi i nazywa się je stereotypiami późnymi. Stereotypy rzadko rozwijają się jako powikłanie terapii lekami zawierającymi dopę w leczeniu choroby Parkinsona.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Patologiczny śmiech i płacz

To dobrze znane zjawisko kliniczne można, z pewnymi zastrzeżeniami, uważać za odmianę specyficznej „hiperkinezy”, czyli rytmicznej aktywności pewnych funkcjonalnie powiązanych mięśni.

Rozróżnia się następujące formy:

1. Porażenie rzekomoopuszkowe.
2. Napady śmiechu podczas histerii.
3. Patologiczny śmiech w chorobach psychicznych.
4. Napady śmiechu padaczkowego.

Patologiczny śmiech i płacz w obrazie porażenia rzekomoopuszkowego nie nastręcza zazwyczaj trudności diagnostycznych, gdyż towarzyszą mu charakterystyczne objawy neurologiczne i zaburzenia funkcji opuszkowych (połykania, fonacji, artykulacji, żucia, a czasem oddychania).

Napady śmiechu w histerii są obecnie mniej powszechne. Nie zawsze są motywowane lub są wywoływane przez lęk lub konflikty, są czasami „zaraźliwe” (opisano nawet „epidemie” śmiechu), są obserwowane u osób z pewnymi zaburzeniami osobowości i nie można ich wyjaśnić żadnymi przyczynami organicznymi.

Śmiech patologiczny w chorobach psychicznych często pojawia się jako zjawisko kompulsywne, występujące bez zewnętrznej prowokacji i wpisuje się w obraz oczywistych zaburzeń zachowania psychotycznego, które często są widoczne „gołym okiem” (nieadekwatne i dziwne zachowanie).

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Napady śmiechu o charakterze epileptycznym

Napady padaczkowe śmiechu (gelolepsja) są opisywane z czołową i skroniową lokalizacją ognisk padaczkowych (z udziałem dodatkowej, limbicznej kory mózgowej i niektórych struktur podkorowych), mogą im towarzyszyć inne najróżniejsze automatyzmy i wyładowania padaczkowe w EEG. Atak zaczyna się zupełnie nagle i kończy się równie nagle. Świadomość i pamięć ataku mogą być czasami zachowane. Sam śmiech wygląda normalnie lub przypomina karykaturę śmiechu i może czasami przeplatać się z płaczem, któremu towarzyszy podniecenie seksualne. Helolepsja jest opisywana w połączeniu z przedwczesnym dojrzewaniem; istnieją obserwacje gelolepsy u pacjentów z guzem podwzgórza. Tacy pacjenci wymagają dokładnego badania w celu potwierdzenia padaczkowego charakteru napadów śmiechu i zidentyfikowania choroby podstawowej.

Eusual dystoniczna hiperkineza u osoby o charakterze przejściowym jest opisywana jako powikłanie ospy wietrznej (odchylenie wzroku ku górze, wysunięcie języka, skurcz mięśni otwierających usta z niemożnością mówienia). Ataki powtarzały się przez kilka dni z następowym wyzdrowieniem.

Rzadkie formy hiperkinezy obejmują spasmus nutans (oczopląs wahadłowy, kręcz szyi i titubacja) u dzieci w wieku od 6-12 miesięcy do 2-5 lat. Jest to klasyfikowane jako łagodne (przejściowe) zaburzenie.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]