Historia naturalna wrodzonych wad serca
Ostatnia recenzja: 20.11.2021
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Naturalny przebieg wrodzonej wady serca jest inny. U dzieci 2-3 lata niewydolności serca lewej ręki lub atrezji płucnej (z nienaruszoną przegrodą przegrody międzyprzedsionkowej) są rzadkie, co wiąże się z wysoką wczesną śmiertelnością tych wad. Całkowita śmiertelność w przypadku wrodzonej wady serca jest wysoka. Pod koniec pierwszego tygodnia, 29% noworodków umiera, do końca pierwszego miesiąca - 42%, do roku - 87% dzieci. Dzięki nowoczesnym możliwościom kardiochirurgicznym prawie wszystkie noworodki z wadami serca mogą wykonać operację. Jednak nie wszystkie dzieci z wrodzonymi wadami serca wymagają leczenia operacyjnego natychmiast po stwierdzeniu "problemu z sercem". U 23% dzieci z podejrzeniem wad wrodzonych zmiany w sercu mają charakter przejściowy lub są na ogół nieobecne, a przyczyną zaburzenia jest patologia pozaustrojowa. Niektóre dzieci nie są operowane z powodu drobnych zaburzeń anatomicznych lub, odwrotnie, z powodu niezdolności do usunięcia wady na tle ciężkiej patologii niesercowej. Aby określić taktykę leczenia, wszystkie dzieci z wrodzoną wadą serca dzielą się na trzy grupy:
- pacjenci, którzy są zobowiązani do wykonania operacji wrodzonej wady serca i jej wykonania (52%);
- pacjenci, u których nie przeprowadzono operacji z powodu drobnych zaburzeń hemodynamicznych (około 31% dzieci);
- pacjenci z wrodzoną niewydolnością serca lub nieoperacyjni w stanie fizycznym (około 17% dzieci).
Przed lekarzem, który pierwszy podejrzewał wrodzoną wadę serca, są następujące zadania.
- Ustalenie objawów wskazujących na wrodzone wady rozwojowe.
- Przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z innymi chorobami, której towarzyszy podobny obraz kliniczny.
- Określenie pilności konsultacji specjalistycznych (kardiolog, kardiochirurg).
- Prowadzenie według wskazań terapii patogenetycznej, najczęściej - leczenie niewydolności serca.
Istnieje ponad 90 wariantów wrodzonych wad serca i wiele ich kombinacji.
Przeżycie w wrodzonych chorobach serca zależy od następujących czynników.
- Ciężkość anatomiczno-morfologiczną, tj. Rodzaj patologii. Istnieje kilka grup prognostycznych:
- wrodzona choroba serca o stosunkowo korzystny wynik - przetrwały przewód tętniczy, komorowych wad i przegrody międzyprzedsionkowej, zwężenie tętnicy płucnej (naturalna śmiertelność w pierwszym roku życia tych wad jest 8-11%);
- tetralogia Fallota (naturalna śmiertelność wynosi 24-36% w pierwszym roku życia);
- kompleksowe wrodzone wady serca - niedorozwój lewej komory, zarośnięcie płucne, wspólny pień tętnicy (naturalna śmiertelność w przypadku tych wad wynosi od 36-52 do 73-97%).
- Wiek pacjenta w momencie wystąpienia wady (pojawienie się klinicznych objawów zaburzeń hemodynamicznych).
- Obecność innych (pozakardowych) anomalii rozwojowych (wzrost śmiertelności u jednej trzeciej dzieci z wrodzoną wadą serca do 90%).
- Masa ciała w momencie porodu i wcześniactwa.
- Wiek w momencie korekty wady, tj. Nasilenie i stopień zmian hemodynamicznych, w szczególności stopień nadciśnienia płucnego.
- Rodzaj i wariant interwencji kardiochirurgicznej.