Wrodzone wady serca

Wrodzona choroba serca jest jedną z najczęstszych anomalii rozwojowych, zajmuje trzecie miejsce po anomaliach ośrodkowego układu nerwowego i układu mięśniowo-szkieletowego. Wskaźnik urodzeń dzieci z wrodzonymi wadami serca we wszystkich krajach świata wynosi od 2,4 do 14,2 na 1000 noworodków. Częstość występowania wad wrodzonych serca wśród żywych urodzeń wynosi 0,7-1,2 na 1000 noworodków. Wady o tej samej częstości występowania są często reprezentowane odmiennie w strukturze nosologicznej wśród pacjentów wchodzących do oddziałów kardiologicznych (na przykład niewielki ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i tetralogii Fallota). Wynika to z różnego stopnia zagrożenia dla zdrowia lub życia dziecka.

Problemy diagnostyki i leczenia wrodzonych wad serca są niezwykle ważne w kardiologii dziecięcej. Terapeuci i kardiolodzy z reguły nie są dostatecznie zaznajomieni z tą patologią, ponieważ przeważająca większość dzieci w wieku dojrzałości przechodzi zabieg chirurgiczny lub umiera bez otrzymania odpowiedniej opieki w odpowiednim czasie. Przyczyny wrodzonej wady serca są niejasne. Najbardziej wrażliwy okres to 3-7 tygodni ciąży, czyli czas, w którym układane są i formowane struktury serca. Duże znaczenie mają czynniki teratogenne środowiska, choroby matki i ojca, infekcje, zwłaszcza wirusowe, a także alkoholizm rodziców, zażywanie narkotyków, palenie przez matkę. Związane z wrodzonymi wadami serca są liczne choroby chromosomalne.

Kod ICD 10

Q20. Wrodzone anomalie (wady rozwojowe) komór serca i stawów.

Czynniki przeżycia w wrodzonej wadzie serca

Ciężkość anatomiczno-morfologiczną, tj. Rodzaj patologii. Wyróżnia się następujące grupy prognostyczne:

• wrodzona choroba serca o stosunkowo korzystny wynik: przetrwały przewód tętniczy, komory przegrody (VSD), ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), zwężenie tętnicy płucnej; W przypadku tych wad naturalna śmiertelność w pierwszym roku życia wynosi 8-11%;
• tetralogia Fallota, naturalna śmiertelność w pierwszym roku życia - 24-36%;
• złożone wrodzone wady serca: niedorozwój lewej komory, zarośnięcie płucne, wspólny pień tętniczy; naturalna śmiertelność w pierwszym roku życia - od 36-52% do 73-97%.

1. Wiek pacjenta w momencie wystąpienia wady (pojawienie się klinicznych objawów zaburzeń hemodynamicznych).
2. Obecność innych (pozakardowych) wad rozwojowych, zwiększenie śmiertelności u jednej trzeciej dzieci z CHD do 90%.
3. Masa ciała w momencie porodu i wcześniactwa.
4. Wiek dziecka w momencie korekty skazy.
5. Nasilenie i stopień zmian hemodynamicznych, w szczególności - stopień nadciśnienia płucnego.
6. Rodzaj i wariant interwencji kardiochirurgicznej.

[1], [2], [3], [4], [5]

Naturalny przebieg wrodzonej wady serca

Bez leczenia chirurgicznego wrodzone wady serca przebiegają różnie. Na przykład u dzieci w wieku 2-3 tygodni rzadko stwierdza się zespół niewydolności serca lewej ręki lub zarośnięcie płucne (z nienaruszoną tętnicą przegrody międzyprzedsionkowej), co wiąże się z wysoką wczesną śmiertelnością w takich malformacjach. Całkowita śmiertelność w przypadku wrodzonej wady serca jest wysoka. Pod koniec pierwszego tygodnia, 29% noworodków umiera, w pierwszym miesiącu - 42%, w pierwszym roku - 87% dzieci. Biorąc pod uwagę współczesne możliwości opieki kardiochirurgicznej, możliwe jest przeprowadzenie operacji noworodkowi w prawie wszystkich wrodzonych wadach serca. Jednak nie wszystkie dzieci z wrodzonymi wadami serca wymagają leczenia chirurgicznego natychmiast po ujawnieniu patologii. Operacja nie jest wskazana w przypadku niewielkich zaburzeń anatomicznych (u 23% dzieci z podejrzeniem zmian w obrębie UPU w sercu są przejściowe) lub w ciężkiej patologii niesercowej.

Biorąc pod uwagę taktykę leczenia, pacjenci z wrodzonymi chorobami serca dzielą się na trzy grupy:

1. pacjenci, u których operacja wrodzonej wady serca jest konieczna i możliwa (około 52%);
2. pacjenci, u których nie przeprowadzono operacji z powodu nieznacznych zaburzeń hemodynamicznych (około 31%);
3. pacjentów, u których korekta wrodzonych wad serca jest niemożliwa, a także nieoperacyjna w stanie somatycznym (około 17%).

Przed lekarzem, który podejrzewa wrodzoną wadę serca, należy wykonać następujące czynności:

• identyfikacja objawów wskazujących na obecność UPU;
• prowadzenie diagnostyki różnicowej z innymi chorobami, które mają podobne objawy kliniczne;
• decyzja o pytaniu o konieczności pilnej konsultacji z ekspertem (kardiolog, kardiochirurg);
• terapia patogenetyczna.

Istnieje ponad 90 wariantów wrodzonych wad serca i wiele ich kombinacji.

Objawy wrodzonej wady serca

Podczas rozmowy z rodzicami konieczne jest wyjaśnienie czasu funkcji statycznych dziecka: kiedy on sam usiadł w łóżeczku, chodź. Konieczne jest ustalenie, w jaki sposób dziecko przybiera na wadze w pierwszym roku życia, ponieważ niewydolność serca i niedotlenienie towarzyszące ubytkom serca towarzyszy zwiększone zmęczenie, "leniwe" ssanie i słaby przyrost masy ciała. Defektom z hiperwolemią małego krążka krwi może towarzyszyć częste zapalenie płuc i zapalenie oskrzeli. Jeśli podejrzenie wystąpienia sinicy powinno być wyjaśnione w momencie pojawienia się sinicy (od urodzenia lub w pierwszej połowie życia), w jakich okolicznościach występuje sinica, jej lokalizacja. Ponadto, w przypadku przywar z sinicą zawsze występuje czerwienica, której mogą towarzyszyć zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego, takie jak hipertermia, niedowład połowiczy, porażenie.

Konstytucja

Zmiana wyglądu ciała ma miejsce z kilkoma wadami. Tak więc, koarktacji aorty towarzyszy tworzenie "atletycznej" budowy, z przewagą rozwoju obręczy barkowej. W większości przypadków wrodzone wady serca charakteryzują się zmniejszoną dietą, często nawet do 1 stopnia hipotrofii i / lub hipostazem.

Możliwe jest formowanie takich symptomów jak "pałeczki perkusyjne" i "szkiełko zegarkowe", co jest charakterystyczne dla wad wrodzonych serca typu niebieskiego.

[6], [7], [8], [9], [10]

Pokrowce na skórę

Z porażeniem pochwy - bladość skóry, z wadami z sinicą - rozlaną sinicą skóry i widocznymi błonami śluzowymi, z przewagą akrocyjanozy. Jednak bogaty "szkarłatny" kolor końcowych paliczków jest również charakterystyczny dla wysokiego nadciśnienia płucnego towarzyszącego przywarom z lewostronnym wypływem krwi.

Układ oddechowy

Zmiany w układzie oddechowym często odzwierciedlają stan zwiększonego przepływu krwi w płucach i objawiają się we wczesnych stadiach duszności, objawy duszności.

Układ sercowo-naczyniowy

Podczas badania znajduje się "garb", umiejscowiony bisternally lub po lewej stronie. Podczas badania palpacyjnego - obecność skurczowego lub rozkurczowego drżenia, patologiczne bicie serca. Percutally - zmiana granic względnej otępienia serca. Podczas osłuchiwania - w której fazie cyklu słuchowego słyszalny jest hałas, czas jego trwania (jaka część skurczu, rozkurcz), zmienność hałasu przy zmianie pozycji ciała, przewodność dźwięku.

Zmiany ciśnienia krwi (BP) z CHD są rzadkie. Tak więc, koarktacja aorty charakteryzuje się wzrostem ciśnienia krwi na rękach i znacznym obniżeniem nóg. Jednak takie zmiany ciśnienia krwi mogą również występować w przypadku patologii naczyniowej, w szczególności w przypadku niespecyficznego zapalenia aortalnego. W tym drugim przypadku możliwa jest znaczna asymetria BP na prawym i lewym ramieniu, na prawej i lewej nodze. Obniżenie ciśnienia krwi może być spowodowane wadami z wyraźną hipowolemią, na przykład ze zwężeniem zastawki aortalnej.

Układ trawienny

W przypadku choroby niedokrwiennej serca dochodzi do wzrostu wątroby, śledziony z powodu zatkania żył z niewydolnością serca (zwykle nie więcej niż 1,5-2 cm). Żylnej mnogość naczyń krezki, przełyku mogą towarzyszyć wymioty, częściej z wysiłkiem fizycznym i ból brzucha (z powodu rozszerzenia torebki wątroby).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Klasyfikacja wrodzonych wad serca

Istnieje kilka klasyfikacji wrodzonych wad serca.

Międzynarodowa klasyfikacja chorób 10. Rewizji. Wrodzone wady serca należą do sekcji Q20-Q28. Klasyfikacja chorób serca u dzieci (WHO, 1970) z SNOP (systematyczna nomenklatura patologii) stosowana w USA oraz z kodami ISC Międzynarodowego Towarzystwa Kardiologicznego.

Klasyfikacja wrodzone wady serca i naczyń (WHO, 1976), zawierające „wad wrodzonych (wady wrodzone)” odcinek z nagłówkami „Nieprawidłowości bańki serca i zamykania nieprawidłowość przegrody serca”, „inne wady serca nieprawidłowości”, „inne wady wrodzone układu krążenia.”

Stworzenie jednolitej klasyfikacji stwarza pewne trudności w związku z dużą liczbą wrodzonych typów chorób serca, a także z różnicą w zakresie zasad, które można wykorzystać jako podstawę do klasyfikacji. W naukowym centrum chirurgii sercowo-naczyniowej. A.N. Bakuleva opracował klasyfikację, w której wrodzone choroby serca są podzielone na grupy, biorąc pod uwagę cechy anatomiczne i zaburzenia hemodynamiczne. Zaproponowana klasyfikacja jest dogodna do zastosowania w praktycznych działaniach. W tej klasyfikacji wszystkie UPU są podzielone na trzy grupy:

1. PPS jest blada z tętniczo-żylnym przetokiem, tj. Z wypływem krwi od lewej do prawej (DMZHP, DMP, otwarty przewód tętniczy);
2. IPN typu niebieskiego z wentylacyjnym ujściem tętniczym, tj. Z rozładowaniem krwi od prawej do lewej (całkowita transpozycja głównych naczyń, tetralogia Fallota);
3. CHD bez wyładowania, ale z niedrożnością wyrzutem komory (zwężeniem tętnicy płucnej, koarktacją aorty).

Nadal występują wrodzone wady serca, które nie wchodzą w charakterystykę hemodynamiczną w żadnej z wymienionych trzech grup. Są to wady serca bez wypływu krwi i bez zwężenia. Wśród nich, w szczególności, obejmują: wrodzoną niewydolność zastawki mitralnej i trójdzielnej, anomalię rozwoju zastawki trójdzielnej Ebsteina, skorygowaną transpozycję głównych naczyń. Do powszechnych wad rozwojowych naczyń wieńcowych należy również nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej.

[21], [22], [23], [24], [25]

Rozpoznanie wrodzonej wady serca

W diagnozowaniu wrodzonych wad serca ważne są wszystkie metody badania: zbieranie wywiadu, dane obiektywne, metody funkcjonalne i roentgenologiczne.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Elektrokardiografia

EKG jest ważne już w początkowej fazie diagnostyki wrodzonych wad serca. Wszystkie parametry standardowego elektrokardiogramu są ważne.

Zmiana charakterystyki rozrusznika nie jest typowa dla wrodzonych wad serca. Częstotliwość akcji serca prawie zawsze wzrasta wraz z wrodzonymi wadami serca spowodowanymi niedotlenieniem i hipoksemią. Regularność rytmu serca rzadko się zmienia. W szczególności zaburzenia rytmu serca są możliwe przy ASD (charakteryzującym się dodatkowym skokiem), z nieprawidłowościami w rozwoju zastawki trójdzielnej Ebsteina (napadowe napady częstoskurczu).

Odchylenie osi elektrycznej serca ma pewną wartość diagnostyczną. Aby przeładować prawą komorę, charakterystyczne jest odchylenie patologiczne osi elektrycznej serca w prawo (DMZHP, DMPP, tetralogia Fallota itp.). Patologiczne odchylenie osi elektrycznej serca w lewo jest typowe dla otwartego przepływu tętniczego, niepełnej formy komunikacji przedsionkowo-komorowej. Takie zmiany w EKG mogą być pierwszymi objawami, które powodują podejrzenie wrodzonych wad serca.

Może wystąpić zmiana w przewodnictwie śródkomorowym. Niektóre warianty blokady dokomorowej występują przy pewnych wadach serca. Tak więc, w przypadku DSA typowe jest niekompletne zablokowanie prawej nogi paczki oraz anomalia zastawki trójdzielnej Ebsteina - całkowita blokada prawej nogi paczki Hisa.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

Badanie rentgenowskie

Badanie rentgenowskie należy przeprowadzić w trzech projekcjach: bezpośredniej i dwóch ukośnych. Ocenić przepływ krwi w płucach, stan komór serca. Ta metoda w diagnostyce miejscowej wrodzonej wady serca jest ważna w połączeniu z innymi metodami badania.

Echokardiografia

Echokardiografia (EchoCG) w większości przypadków jest decydującą metodą w diagnostyce miejscowej takiej patologii jak wrodzona wada serca. Element subiektywności należy jednak w miarę możliwości usunąć.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Fonokardiografia

Fonokardiografia straciła znaczenie diagnostyczne i może jedynie wyjaśnić dane osłuchowe.

Angiografia

Angiografię i cewnikowanie jam serca wykonuje się w celu określenia ciśnienia, nasycenia krwi tlenem, kierunku wyładowań wewnątrzsercowych, rodzaju zaburzeń anatomicznych i czynnościowych.

[46], [47], [48], [49], [50]