Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Wady rozwojowe pochwy i macicy
Ostatnia recenzja: 12.07.2025

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Wady rozwojowe wewnętrznych narządów płciowych to wrodzone zaburzenia kształtu i budowy macicy i pochwy.
Synonimy: anomalie lub wady rozwojowe pochwy i macicy.
Kod ICD-10
- Q51 Wrodzone anomalie (wady rozwojowe) trzonu i szyjki macicy.
- Q51.0 Agenezja i aplazja macicy, w tym wrodzony brak macicy.
- Q51.1 Podwojenie trzonu macicy wraz z podwojeniem szyjki macicy i pochwy.
- Q51.2 Inne duplikacje macicy.
- Q51.3 Macica dwurożna.
- Q51.4 Macica jednorożna.
- Q51.5 Agenezja i aplazja szyjki macicy (wrodzony brak szyjki macicy).
- Q51.8 Inne wrodzone wady rozwojowe trzonu i szyjki macicy (hipoplazja trzonu i szyjki macicy).
- Q51.9 Wrodzone wady rozwojowe trzonu i szyjki macicy, nieokreślonej genezy.
- Q52 Inne wrodzone anomalie (wady rozwojowe) żeńskich narządów płciowych.
- Q52.0 Wrodzony brak pochwy.
- Q52.1 Podwojenie pochwy (pochwa przegrodzona), z wyjątkiem podwojenia pochwy połączonego z podwojeniem trzonu i szyjki macicy, określonego w Q51.1.
- Q52.3 Błona dziewicza, która całkowicie pokrywa wejście do pochwy.
- Q52.8 Inne określone wrodzone wady rozwojowe żeńskich narządów płciowych.
- Q52.9 Wrodzone wady rozwojowe żeńskich narządów płciowych o nieokreślonej genezie.
Epidemiologia krwawień macicznych w okresie dojrzewania
Wady rozwojowe żeńskich narządów płciowych stanowią 4% wszystkich wrodzonych anomalii rozwojowych i występują u 3,2% kobiet w wieku rozrodczym. Według E.A. Bogdanowej (2000) wśród dziewcząt z wyraźną patologią ginekologiczną 6,5% ma nieprawidłowości w rozwoju pochwy i macicy. Wady rozwojowe układu moczowo-płciowego zajmują czwarte miejsce (9,7%) w strukturze wszystkich anomalii rozwojowych współczesnego człowieka. W ciągu ostatnich 5 lat odnotowano 10-krotny wzrost częstości występowania wad rozwojowych narządów płciowych u dziewcząt. Najczęstszymi nieprawidłowościami u dziewcząt w okresie dojrzewania są atrezja błony dziewiczej, aplazja dolnej pochwy i podwojenie pochwy i macicy z częściową lub całkowitą aplazją jednej z pochw, a także aplazja macicy i pochwy (zespół Rokitansky'ego-Küstera-Mayera) oraz wady związane z zaburzeniami przepływu krwi menstruacyjnej. Częstość występowania aplazji pochwy i macicy wynosi 1 przypadek na 4000-5000 noworodków płci żeńskiej.
Przyczyny i patogeneza wad rozwojowych pochwy i macicy
Do tej pory nie ustalono dokładnie, co dokładnie leży u podstaw występowania wad rozwojowych macicy i pochwy. Jednak rola czynników dziedzicznych, biologicznej niższości komórek tworzących narządy płciowe oraz wpływ szkodliwych czynników fizycznych, chemicznych i biologicznych jest niezaprzeczalny.
Występowanie różnych form wad rozwojowych macicy i pochwy uzależnione jest od patologicznego wpływu czynników teratogennych lub wdrożenia cech dziedzicznych w procesie embriogenezy.
Objawy wad rozwojowych pochwy i macicy
W okresie dojrzewania pojawiają się wady rozwojowe pochwy i macicy, w których obserwuje się pierwotny brak miesiączki i/lub zespół bólowy: aplazja pochwy i macicy, zarośnięcie błony dziewiczej, aplazja całej pochwy lub jej części przy zachowanej macicy.
Dziewczęta z aplazją pochwy i macicy mają charakterystyczną dolegliwość - brak miesiączki, a później - niemożność aktywności seksualnej. W niektórych przypadkach, przy obecności funkcjonującej szczątkowej macicy po jednej lub obu stronach miednicy mniejszej, mogą wystąpić cykliczne bóle w dolnej części brzucha.
Pacjenci z atrezją błony dziewiczej w okresie dojrzewania skarżą się na cykliczny ból, uczucie ciężkości w dolnej części brzucha, a czasami trudności z oddawaniem moczu. W literaturze można znaleźć wiele przykładów dysfunkcji sąsiednich narządów u dziewcząt z atrezją błony dziewiczej i powstaniem dużego hematocolpos.
Klasyfikacja wad rozwojowych pochwy i macicy
Obecnie istnieje wiele klasyfikacji wad rozwojowych pochwy i macicy, opartych na różnicach w embriogenezie wewnętrznych narządów płciowych.
W praktyce ginekologów dziecięcych i młodzieżowych najczęściej stosowana jest klasyfikacja E.A. Bogdanowej i G.N. Alimbajewej (1991), która uwzględnia defekty ujawniające się klinicznie w okresie dojrzewania.
- Klasa I - atrezja błony dziewiczej (odmiany budowy błony dziewiczej).
- Klasa II – całkowita lub częściowa aplazja pochwy i macicy:
- całkowita aplazja macicy i pochwy (zespół Rokitansky'ego-Küstera-Mayera-Hausera);
- całkowita aplazja pochwy i szyjki macicy przy zachowanej czynności macicy;
- całkowita aplazja pochwy przy zachowanej czynności macicy;
- częściowa aplazja pochwy aż do środkowej lub górnej 1/3 jej części przy zachowanej czynności macicy.
- Klasa III – wady związane z brakiem zrośnięcia się lub niepełnym zrośnięciem się parzystych przewodów płciowych zarodka:
- całkowite podwojenie macicy i pochwy;
- podwojenie trzonu i szyjki macicy przy obecności jednej pochwy;
- podwojenie trzonu macicy z jedną szyjką macicy i jedną pochwą (macica siodłowata, macica dwurożna, macica z całkowitą lub niekompletną przegrodą wewnętrzną lub macica ze szczątkowo funkcjonującym zamkniętym rogiem).
- Klasa IV – wady związane z połączeniem duplikacji i aplazji parzystych przewodów płciowych zarodka:
- podwojenie macicy i pochwy z częściową aplazją jednej pochwy;
- podwojenie macicy i pochwy z całkowitą aplazją obu pochw;
- podwojenie macicy i pochwy z częściową aplazją obu pochw; o podwojenie macicy i pochwy z całkowitą aplazją całego przewodu po jednej stronie (macica jednorożna).
Badanie przesiewowe w kierunku krwawienia macicznego w okresie dojrzewania
Grupa ryzyka urodzenia dziewczynek z wadami rozwojowymi powinna obejmować kobiety, które mają zagrożenia zawodowe i złe nawyki (alkoholizm, palenie) oraz kobiety, które miały infekcje wirusowe w czasie ciąży od 8 do 16 tygodnia. A dziewczynki urodzone przez takie kobiety podlegają badaniom przesiewowym.
Diagnostyka wad rozwojowych pochwy i macicy
Diagnostyka krok po kroku obejmuje szczegółowy wywiad, badanie ginekologiczne (waginoskopię i badanie odbytnicy i jamy brzusznej), USG i MRI narządów miednicy mniejszej i nerek, metody endoskopowe.
Diagnostyka wad rozwojowych macicy i pochwy nastręcza znacznych trudności. Według danych badawczych, niewystarczające leczenie operacyjne przed przyjęciem do szpitala specjalistycznego przeprowadza się u 37% dziewcząt z wadami rozwojowymi narządów płciowych z zaburzeniami przepływu krwi menstruacyjnej, a nieuzasadnione operacje lub leczenie zachowawcze – u co czwartej pacjentki z aplazją pochwy i macicy.
Leczenie wad rozwojowych pochwy i macicy
Celem leczenia jest wytworzenie sztucznej pochwy u pacjentek z aplazją pochwy i macicy lub odpływem krwi miesięcznej u pacjentek z jej opóźnieniem.
Wskazaniem do hospitalizacji jest zgoda pacjentki na leczenie zachowawcze lub operacyjne w celu korekcji wady rozwojowej macicy i pochwy.
Nie stosuje się leczenia farmakologicznego wad rozwojowych macicy i pochwy.
Tak zwana bezkrwawa kolpopoeza jest stosowana wyłącznie u pacjentek z aplazją pochwy i macicy przy użyciu kolpoelongatorów. Podczas wykonywania kolpoelongacji według Sherstneva sztuczną pochwę formuje się poprzez rozciągnięcie błony śluzowej przedsionka pochwy i pogłębienie istniejącego lub powstałego w trakcie zabiegu „dołka” w okolicy sromu za pomocą protektora (kolpoelongatora). Pacjentka reguluje stopień nacisku urządzenia na tkankę za pomocą specjalnej śruby, uwzględniając własne odczucia. Pacjentka wykonuje zabieg samodzielnie pod nadzorem personelu medycznego.
Rokowanie w przypadku krwawienia macicznego w okresie dojrzewania
Przy terminowym dostępie do ginekologa w wykwalifikowanym oddziale ginekologicznym wyposażonym w nowoczesny sprzęt diagnostyczny i zabiegowy, rokowanie co do przebiegu choroby jest korzystne. Pacjentki z aplazją pochwy i macicy w kontekście rozwoju metod wspomaganego rozrodu mają możliwość skorzystania z usług matek zastępczych w ramach programu zapłodnienia in vitro i transferu zarodków.
Использованная литература