Wady rozwojowe pochwy i macicy

Wady wewnętrzne narządów płciowych są wrodzonym zaburzeniem kształtu i budowy macicy i pochwy.

Synonimy: anomalie lub wady rozwojowe pochwy i macicy.

Kod ICD-10

• Q51 Wrodzone wady rozwojowe (wady rozwojowe) ciała i szyjki macicy.
• Q51.0 Starzenie się i aplazja macicy, w tym wrodzona nieobecność macicy.
• Q51.1 Podwojenie ciała macicy z podwojeniem szyjki macicy i pochwy.
• Q51.2 Inne powielenia macicy.
• Q51.3 Dwurzędowa macica.
• Q51.4 Jednorogkowate łono.
• Q51.5 Aegeza szyjki macicy i aplazja (wrodzona nieobecność szyjki macicy).
• Q51.8 Inne wrodzone anomalie ciała i szyjki macicy (niedorozwój ciała i szyjki macicy).
• 51,5 Wrodzone anomalie ciała i szyjki macicy o nieokreślonej genezie.
• Q52 Inne wrodzone wady rozwojowe (wady rozwojowe) żeńskich narządów płciowych.
• Q52.0 Wrodzona nieobecność pochwy.
• Q52.1 Podwojenie pochwy (podzielone przegrodą pochwową), z wyjątkiem podwojenia pochwy z podwojeniem ciała i szyjki macicy, oznaczone Q51.1.
• Q52.3 Hymen, całkowicie obejmujący wejście do pochwy.
• Q52.8 Inne określone anomalie żeńskich narządów płciowych.
• Q52.9 Wrodzone wady rozwojowe narządów płciowych żeńskich o nieokreślonej genezie.

Epidemiologia krwawienia z macicy w okresie pokwitania

Wady rozwojowe narządów płciowych żeńskich tworzą 4% wszystkich wad wrodzonych i występują u 3,2% kobiet w wieku rozrodczym. Według E.A. Bogdanova (2000), wśród dziewcząt ciężkiego patologii ginekologicznych 6,5% wykazała nieprawidłowego rozwoju pochwy i macicy. Wady rozwojowe układu moczowo-płciowego zajmują czwarte miejsce (9,7%) w strukturze wszystkich anomalii współczesnego człowieka. W ciągu ostatnich 5 lat odnotowano wzrost 10-krotny w częstości występowania wady rozwojowe narządów płciowych u dziewczynek. Najbardziej powszechny w okresie dojrzewania u dziewczynek ujawniają zarośnięcie hymen, aplazję dolnych działów pochwy i podwojenie pochwy i macicy, z częściowym lub całkowitym aplazja pochwy, jak również aplazję macicy i pochwy (zespół Rokitansky-Kuster Mayer) i wad związanych z zaburzeniami odpływ krwi menstruacyjnej. Częstotliwość pochwy i macicy aplazji 1 w 4000-5000 noworodków dziewczyny.

[1], [2]

Przyczyny i patogeneza wad rozwojowych pochwy i macicy

Do tej pory nie ustalono dokładnie, co dokładnie jest źródłem wad rozwojowych macicy i pochwy. Jednak rola czynników dziedzicznych, biologiczna gorsza komórek tworzących narządy płciowe, wpływ szkodliwych czynników fizycznych, chemicznych i biologicznych jest bez wątpienia ważna.

Pojawienie się różnych form wady macicy i pochwy zależy od patologicznego wpływu czynników teratogennych lub realizacji dziedzicznych cech w procesie embriogenezy.

Co powoduje zniekształcenia pochwy i macicy?

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Objawy wad rozwojowych pochwy i macicy

W okresie dojrzewania oczywistymi wadami pochwy i macicy, który obserwuje się, gdy pierwotne brak miesiączki i / lub bólu: aplazja pochwy i macicy atresia błoną dziewiczą, aplazja całości lub części pochwy podczas funkcjonowania macicy.

U dziewcząt z aplazją pochwy i macicy charakterystyczną dolegliwością jest brak miesiączki, w przyszłości - niemożność aktywności seksualnej. W niektórych przypadkach, jeśli w miednicy małej znajduje się prymitywna macica z jednej lub obu stron, może wystąpić cykliczny ból w jamie brzusznej.

Pacjenci z zarośnięciem błony dziewiczej w wieku dojrzewania skarżą się na cykliczne bóle, uczucie ciężkości w podbrzuszu, czasami trudności w oddawaniu moczu. W literaturze jest wiele przykładów naruszeń funkcji sąsiednich narządów u dziewcząt z atemią błony dziewiczej i tworzeniem dużych hematokoli.

Objawy wad rozwojowych pochwy i macicy

Klasyfikacja wad rozwojowych pochwy i macicy

Obecnie istnieje wiele klasyfikacji wad rozwojowych pochwy i macicy na podstawie różnic w embriogenezie narządów wewnętrznych narządów płciowych.

W praktyce ginekologów dzieci i młodzieży klasyfikacja E.A. Bogdanova i GN. Alimbaeva (1991), która zajmuje się przywarami, przejawiającymi się klinicznie w okresie dojrzewania.

• Klasa I - atrezja błony dziewiczej (warianty struktury błony dziewiczej).
• Klasa II - całkowita lub niepełna aplazja pochwy i macicy:
  • całkowita aplazja macicy i pochwy (zespół Rokitansky-Küster-Meyer-Hauser);
  • pełna aplazja pochwy i szyjki macicy z funkcjonującą macicą;
  • całkowita aplazja pochwy z funkcjonującą macicą;
  • częściowa aplazja dopochwowa do środkowej lub górnej trzeciej z funkcjonującą macicą.
• Klasa III - wady związane z brakiem zespolenia lub niepełną fuzją sparowanych zarodkowych przewodów płciowych:
  • pełne podwojenie macicy i pochwy;
  • podwojenie ciała i szyjki macicy w obecności jednej pochwy;
  • podwojenie trzonu macicy przy szyjce macicy i pochwie jednego (siodełka bicornuate macicy lub macicy lub macicy, z pełnym lub częściowym wewnętrznej ściany lub macicy z szczątkowe działanie róg zamknięte).
• Klasa IV - wady związane z połączeniem podwojenia i aplazji sparowanych zarodkowych przewodów płciowych:
  • podwojenie macicy i pochwy z częściową aplazją jednej pochwy;
  • podwojenie macicy i pochwy z całkowitą aplazją obu pochw;
  • podwojenie macicy i pochwy z częściową aplazją obu pochw; o podwojenie macicy i pochwy z całkowitą aplazją całego przewodu po jednej stronie (macica jednorożca).

[9], [10], [11], [12]

Przesiewowe krwawienie z macicy okres dojrzewania

Kobiety z zawodowymi zagrożeniami i złymi nawykami (alkoholizm, palenie tytoniu) oraz kobiety, które przeniosły infekcje wirusowe w czasie ciąży od 8 do 16 tygodni, powinny zostać włączone do grupy ryzyka w przypadku narodzin dziewcząt z wadami rozwojowymi. A dziewczęta urodzone z takich kobiet podlegają badaniu przesiewowemu.

Rozpoznanie wad rozwojowych pochwy i macicy

Stopniowe rozpoznanie obejmuje dokładne badanie wywiadu, badanie ginekologiczne (badanie wagosakoskopowe i badanie w kierunku jamy brzusznej). USG i MRI narządów miednicy i nerek, metody endoskopowe.

Rozpoznanie wad rozwojowych macicy i pochwy wiąże się z poważnymi trudnościami. Według badań, przeciętny zabieg chirurgiczny przed dopuszczeniem do specjalistycznego szpitala odbywa się w 37% dziewcząt z narządów malformacji z naruszeniem odpływ krwi menstruacyjnej i nieuzasadnionego operacji lub leczenia zachowawczego - w co czwartym pacjenta z aplazji pochwy i macicy.

Rozpoznanie wad rozwojowych pochwy i macicy

[13], [14], [15]

Leczenie wad rozwojowych pochwy i macicy

Celem leczenia jest wytworzenie sztucznej pochwy u pacjentów z aplazją pochwy i macicy lub wypływem krwi menstruacyjnej u pacjentów z opóźnieniem.

Wskazania do hospitalizacji - zgoda pacjenta na zachowawczą lub chirurgiczną korektę rozwoju macicy i pochwy.

Nie stosuje się leku na malformacje macicy i pochwy.

Tak zwana bezkrwawa colpopoieza jest stosowana tylko u pacjentów z aplazją pochwy i macicy przy użyciu colpelotongatorów. Podczas przeprowadzania w kolpoelongatsii Sherstneva sztucznej pochwy utworzone w wyniku rozciągania błony śluzowej pochwy pogłębiania przedsionkowego oraz istniejące lub wytwarzać sromu „wgłębień” procedury, stosując płyty (kolpoelongatora). Stopień nacisku aparatu na tkankę pacjenta regulowany jest specjalną śrubą uwzględniającą jej własne odczucia. Pacjent przeprowadza procedurę niezależnie pod nadzorem personelu medycznego.

Leczenie wad rozwojowych pochwy i macicy

Prognoza krwawienia z macicy okresu pokwitania

Dzięki szybkiemu dostępowi do ginekologa w wykwalifikowanym oddziale ginekologicznym wyposażonym w nowoczesny sprzęt diagnostyczny i chirurgiczny, prognozy przebiegu choroby są korzystne. Pacjenci z aplazją pochwy i macicy w warunkach rozwoju metod wspomaganego rozrodu mają możliwość skorzystania z usług matek zastępczych w ramach programu zapłodnienia in vitro i transferu zarodków.

[16], [17], [18], [19]