Leczenie wad rozwojowych pochwy i macicy

Leczenie wad rozwojowych pochwy i macicy ma na celu stworzenie sztucznej pochwy u pacjentek z aplazją pochwy i macicy lub utrudnienie odpływu krwi miesięcznej u pacjentek z jej opóźnieniem.

Wskazaniem do hospitalizacji jest zgoda pacjentki na leczenie zachowawcze lub operacyjne w celu korekcji wady rozwojowej macicy i pochwy.

Nie stosuje się leczenia farmakologicznego wad rozwojowych macicy i pochwy.

Leczenie bez leków wad rozwojowych pochwy i macicy

Tak zwana bezkrwawa kolpopoeza jest stosowana wyłącznie u pacjentek z aplazją pochwy i macicy przy użyciu kolpoelongatorów. Podczas wykonywania kolpoelongacji według Sherstneva sztuczną pochwę formuje się poprzez rozciągnięcie błony śluzowej przedsionka pochwy i pogłębienie istniejącego lub powstałego w trakcie zabiegu „dołka” w okolicy sromu za pomocą protektora (kolpoelongatora). Pacjentka reguluje stopień nacisku urządzenia na tkankę za pomocą specjalnej śruby, uwzględniając własne odczucia. Pacjentka wykonuje zabieg samodzielnie pod nadzorem personelu medycznego.

Aby poprawić elastyczność tkanek przedsionka pochwy, wykonuje się kolpoelongację przy równoczesnym stosowaniu kremu Ovestin i żelu Contractubex. Niewątpliwą zaletą tej metody jest jej konserwatyzm i brak konieczności rozpoczynania aktywności seksualnej bezpośrednio po jej zakończeniu.

Czas trwania pierwszego zabiegu wynosi średnio 20 minut, następnie wydłuża się do 30-40 minut. Jedna seria kolpoelongacji to około 15-20 zabiegów, zaczynając od jednego zabiegu dziennie z przejściem po 1-2 dniach do dwóch zabiegów. Zazwyczaj przeprowadza się 1-3 serie kolpoelongacji w odstępie około 2 miesięcy.

U zdecydowanej większości pacjentek z aplazją pochwy i macicy, colpoelongation może doprowadzić do powstania dobrze rozciągniętej neovaginy, która może przejść przez dwa palce poprzeczne na głębokość co najmniej 10 cm. Jeśli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne, wskazane jest leczenie operacyjne.

Leczenie chirurgiczne wad rozwojowych pochwy i macicy

U pacjentek z aplazją pochwy i macicy stosuje się zabieg chirurgiczny kolpopoezy.

Pierwsze doniesienia o próbach wykonania tej operacji pochodzą z początku XIX wieku, kiedy to G. Dupuitren podjął próbę utworzenia kanału w tkance odbytniczo-pęcherzowej za pomocą ostrej i tępej metody w 1817 roku. Przed wprowadzeniem technik endoskopowych kolpopoeza wiązała się z wyjątkowo wysokim ryzykiem powikłań śród- i pooperacyjnych.

Aby zapobiec zarastaniu utworzonego otworu odbytniczo-cewkowego, próbowano stosować jego długotrwałą tamponadę i rozszerzanie, wszczepiając protezy do utworzonego tunelu między pęcherzem a odbytem (rozszerzacze Gagar ze srebra i stali nierdzewnej, fantom z kombutek-2 i kolacyną itp.). Jednak zabiegi te są dla pacjentów niezwykle bolesne i mało skuteczne. Później wykonywano liczne wersje kolpopoezy z przeszczepianiem płatów skóry do utworzonego tunelu. Po takich zabiegach często powstawały bliznowate zmarszczki neovaginy i martwica wszczepionych płatów skóry.

W 1892 roku VF Snegirev wykonał kolpopojezę z odbytnicy, która nie była szeroko stosowana ze względu na jej wysoką złożoność techniczną i wysoką częstotliwość powikłań śród- i pooperacyjnych (tworzenie przetok odbytniczo-pochwowych i przyodbytniczych, zwężenia odbytnicy). Później zaproponowano metody kolpopojezy z jelita cienkiego i grubego.

Do tej pory niektórzy chirurdzy stosują esowatą kolpopoezę, która wśród swoich zalet obejmuje możliwość wykonania tej operacji na długo przed rozpoczęciem aktywności seksualnej, gdy tego typu defekt zostanie wykryty w dzieciństwie. Negatywne cechy tego typu kolpopoezy to jej skrajny uraz (konieczność wykonania laparotomii, izolacji i obniżenia części esicy), występowanie wypadnięcia ścian neovaginy u dużej liczby operowanych pacjentów, powikłania zapalne, aż do zapalenia otrzewnej, ropni i niedrożności jelit, bliznowate zwężenie wejścia do pochwy, w wyniku czego abstynencja od aktywności seksualnej. Sytuacją psychotraumatyczną dla pacjentów jest upławy z dróg rodnych o charakterystycznym zapachu jelitowym i częste wypadanie pochwy podczas stosunku płciowego. Podczas badania zewnętrznych narządów płciowych wyraźnie widoczna jest granica demarkacyjna koloru czerwonego na poziomie wejścia do pochwy. Nie sposób nie zgodzić się z opinią LV Adamyana i in. (1998) stwierdzono, że ta metoda korekcji, wykonywana nie ze wskazań życiowych, jest urazowa, wiąże się z dużym ryzykiem powikłań zarówno w trakcie zabiegu, jak i w okresie pooperacyjnym i ma obecnie jedynie znaczenie historyczne.

W dzisiejszych warunkach „złotym standardem” chirurgicznej kolpopoezy u pacjentów z aplazją pochwy i macicy jest kolpopoeza z otrzewnej miednicy z pomocą laparoskopową. W 1984 roku ND Selezneva i in. po raz pierwszy zaproponowali kolpopoezę z otrzewnej miednicy z pomocą laparoskopową, wykorzystując zasadę „świetlistego okna”, której technika została udoskonalona w 1992 roku przez LV Adamyana i in.

Zabieg ten przeprowadzany jest przez dwa zespoły chirurgów: jeden wykonuje etap endoskopowy, drugi – etap kroczowy.

W znieczuleniu dotchawiczym wykonuje się diagnostyczną laparoskopię, podczas której ocenia się stan narządów miednicy, ruchomość otrzewnej jamy pęcherzowo-odbytniczej, identyfikuje się liczbę i położenie grzbietów mięśni. Manipulator zaznacza tę część otrzewnej i przesuwa ją w dół, cały czas ją przytrzymując.

Drugi zespół chirurgów rozpoczyna etap kroczowy operacji. Skóra krocza zostaje rozcięta wzdłuż dolnej krawędzi warg sromowych mniejszych w odległości 3-3,5 cm w kierunku poprzecznym między odbytem a pęcherzem moczowym na poziomie tylnego spoidła. Kanał jest tworzony w kierunku ściśle poziomym, bez zmiany kąta, za pomocą ostrej i przeważnie tępej metody. Jest to najważniejszy etap operacji ze względu na możliwość uszkodzenia pęcherza moczowego i odbytnicy. Kanał jest tworzony do otrzewnej miednicy.

Kolejnym ważnym etapem operacji jest identyfikacja otrzewnej, którą wykonuje się za pomocą laparoskopu, oświetlając (diafanoskopia) otrzewną ścienną z jamy brzusznej i wprowadzając ją miękkimi kleszczykami lub manipulatorem. Otrzewna jest chwytana w tunelu zaciskami i rozcinana nożyczkami. Brzegi nacięcia otrzewnej są opuszczane i zszywane oddzielnymi szwami wikrylowymi do brzegów nacięcia skóry, tworząc wejście do pochwy.

Ostatnim etapem operacji jest uformowanie kopuły neovaginy, co wykonuje się za pomocą laparoskopu. Na otrzewnej pęcherza moczowego, grzbietach mięśni (zawiązkach macicy) i otrzewnej ścian bocznych miednicy małej i esicy zakłada się szwy kapciuchowe. Kopułę neovaginy tworzy się w odległości 10-12 cm od nacięcia skóry krocza.

W 1-2 dniu do neovaginy wprowadza się tampon z gazy z olejem wazeliną lub Levomekolem. Aktywność seksualną można rozpocząć 3-4 tygodnie po zabiegu, a regularny stosunek płciowy lub sztuczny bougienage w celu utrzymania światła neovaginy jest warunkiem koniecznym, aby zapobiec przywieraniu jej ścianek.

Badania zdalnych wyników wykazały, że prawie wszystkie pacjentki są zadowolone ze swojego życia seksualnego. Podczas badania ginekologicznego nie widać granicy między przedsionkiem pochwy a utworzoną neovaginą, długość wynosi 11-12 cm, elastyczność i pojemność pochwy są w zupełności wystarczające. Zauważa się umiarkowane pofałdowanie i niewielką wydzielinę śluzową pochwy.

W przypadku niekompletnej, szczątkowej, ale funkcjonującej macicy i zespołu bólowego, zwykle spowodowanego endometriozą (według MRI i późniejszego badania histologicznego), ich usunięcie z otrzewnej miednicy wykonuje się równocześnie z kolpopoezą. Usunięcie funkcjonujących strun/strun mięśniowych jest możliwe w przypadku silnego zespołu bólowego u młodych pacjentów bez kolpopoezy. Kolpopoezę wykonuje się w drugim etapie leczenia: chirurgicznym (z otrzewnej miednicy przed rozpoczęciem aktywności seksualnej) lub zachowawczym (kolpoelongacja według Sherstneva).

Podobne taktyki leczenia są jedyną uzasadnioną metodą korygowania aplazji pochwy u pacjentek z szczątkowo funkcjonującą macicą. Aby wybrać metodę korekcji chirurgicznej, konieczne jest jasne pojęcie o anatomicznej i funkcjonalnej adekwatności macicy. Funkcjonująca macica z aplazją szyjki macicy lub kanału szyjki macicy jest szczątkowym, słabo rozwiniętym narządem, który nie jest w stanie w pełni wykonywać swojej funkcji rozrodczej i nie ma potrzeby za wszelką cenę zachowywania wadliwej macicy. Wszystkie próby zachowania narządu i utworzenia zespolenia między macicą a przedsionkiem pochwy za pomocą esicy lub otrzewnowej kolpopoezy zakończyły się niepowodzeniem z powodu rozwoju ciężkich pooperacyjnych powikłań infekcyjnych, które wymagały powtarzanych operacji. W nowoczesnych warunkach ekstyrpacja funkcjonującej szczątkowej macicy w aplazji pochwy może być przeprowadzona laparoskopowo.

Etapy usunięcia czynnej szczątkowej macicy metodą laparoskopową:

• laparoskopia diagnostyczna (rewizja miednicy mniejszej, histerotomia, otwarcie i opróżnienie krwiomoczu, histeroskopia wsteczna, potwierdzająca brak kontynuacji jamy macicy do światła kanału szyjki macicy);
• utworzenie kanału do funkcjonującej szczątkowej macicy i otrzewnej miednicy mniejszej przy użyciu dostępu kroczowego:
• usunięcie czynnej szczątkowej macicy metodą laparoskopową (przecięcie więzadeł macicznych, jajowodów, właściwych więzadeł jajnikowych, otwarcie fałdu pęcherzowo-macicznego, przecięcie naczyń macicznych, wycięcie macicy);
• kolpoepoeza z otrzewnej miednicy mniejszej u pacjentek gotowych do podjęcia aktywności seksualnej; u pacjentek nieplanujących kontaktów seksualnych, po zabiegu chirurgicznym i zagojeniu się szwów, można wykonać kolpoelongację.

U pewnej liczby operowanych pacjentek z aplazją pochwy i szczątkową macicą, badanie histologiczne usuniętego wycinka ujawnia nieczynne endometrium, a w grubości szczątkowej macicy wykrywa się adenomiozę i liczne heterotopie endometrioidalne, co, jak się wydaje, jest przyczyną silnego zespołu bólowego.

Niestety, u dziewcząt z aplazją pochwy (częściową lub całkowitą) i funkcjonującą macicą z objawami „ostrego brzucha” często stawiana jest błędna diagnoza (ostre zapalenie wyrostka robaczkowego itp.). W efekcie wykonuje się appendektomię, diagnostyczną laparotomię lub laparoskopię, usunięcie lub resekcję przydatków macicy, błędne i szkodliwe rozwarstwienie pozornej błony dziewiczej itp. Niedopuszczalne jest przeprowadzanie interwencji chirurgicznych w zakresie nakłucia i drenażu krwiaka, w tym późniejszego bougienage aplastycznej części pochwy. Nie tylko nie eliminuje to przyczyny choroby, ale także komplikuje dalsze wdrażanie odpowiedniej korekcji z powodu rozwoju procesu zakaźnego w jamie brzusznej (piocolpos, ropomacicze itp.) i bliznowatej deformacji pochwy.

Obecnie optymalną metodą korygowania niepełnej aplazji pochwy przy funkcjonującej macicy jest waginoplastyka metodą płata przesuwnego. Aby zmniejszyć ryzyko zabiegu, obiektywnie ocenić stan macicy i przydatków, a w razie potrzeby skorygować współistniejącą patologię ginekologiczną, waginoplastykę najlepiej wykonywać przy pomocy laparoskopii. Ponadto utworzenie pneumoperitoneum pomaga w przesunięciu dolnej krawędzi hematokopu w dół, co znacznie ułatwia operację, nawet jeśli jest ona niedostatecznie wypełniona.

Etapy waginoplastyki metodą płata przesuwnego.

• Rozcięcie krzyżowe sromu z mobilizacją płatów na długości 2-3 cm.
• Utworzenie tunelu w tkance retrovaginalnej do dolnego bieguna hematocolpos. Ten etap operacji jest najbardziej złożony i odpowiedzialny ze względu na ryzyko uszkodzenia pęcherza moczowego i odbytnicy, które są ściśle związane z aplastyczną częścią pochwy.
• Mobilizacja dolnego bieguna krwiaka na długości 2-3 cm od tkanek położonych głębiej.
• Nacięcie w kształcie litery X dolnego bieguna krwiaka (pod kątem 45" w stosunku do prostego nacięcia w kształcie krzyża).
• Nakłucie i opróżnienie krwiaka pochwy, przemycie pochwy roztworem antyseptycznym, uwidocznienie szyjki macicy.
• Krawędzie sromu i dolna krawędź opróżnionego krwiaka połączone są na zasadzie klina w rowku (zasada zębów koła zębatego).

Po zabiegu zakłada się luźny tampon nasączony wazeliną, po czym codziennie dezynfekuje się pochwę i powtarza tamponowanie przez 2–3 dni.

W przypadku funkcjonującego zamkniętego rogu macicy, macica szczątkowa i hematosalpinx są usuwane przez laparoskop. Aby zmniejszyć uraz macicy głównej w sytuacjach, gdy macica szczątkowa jest ściśle połączona z macicą główną, LV Adamyan i MA Strizhakova (2003) opracowali metodę chirurgicznej korekcji zamkniętego funkcjonującego rogu zlokalizowanego w grubości macicy głównej. Wykonuje się laparoskopię, wsteczną histeroresektoskopię i resekcję endometrium zamkniętego funkcjonującego rogu macicy.

Leczenie operacyjne podwójnej macicy i pochwy z częściową aplazją jednej z nich polega na rozcięciu ściany zamkniętej pochwy i stworzeniu pod kontrolą laparoskopową połączenia między nią a czynną pochwą o wymiarach 2x2,5 cm.

• Etap pochwowy:
  • otwarcie krwiaka;
  • opróżnianie krwiaka;
  • przemywanie pochwy roztworem antyseptycznym;
  • wycięcie zamkniętej ściany pochwy (utworzenie „okienka owalnego”).
• Etap laparoskopowy:
  • wyjaśnienie względnego położenia macic, stanu jajników i jajowodów;
  • kontrola opróżniania krwiaka;
  • opróżnienie krwiaka jajowodu;
  • wykrywanie i koagulacja ognisk endometriozy;
  • dezynfekcja jamy brzusznej.

U dziewcząt z atrezją błony dziewiczej wykonuje się nacięcie w kształcie litery X w znieczuleniu miejscowym i usuwa krwiak.

Przybliżone okresy niezdolności do pracy

Choroba nie powoduje trwałego kalectwa. Możliwe okresy kalectwa - 10-30 dni są ustalane na podstawie szybkości rekonwalescencji po zabiegach.

Dalsze zarządzanie

U pacjentek z aplazją pochwy i macicy wskazane jest powtarzanie zabiegów wydłużania pochwy 2–3 razy w roku przy braku stałego partnera seksualnego, aby zapobiec zwężeniu pochwy po chirurgicznej kolpoezie.

W celu szybkiego rozpoznania zmian bliznowatych pochwy po chirurgicznej korekcji pochwy i macicy wskazana jest obserwacja ambulatoryjna z badaniem raz na 6 miesięcy przez okres do 18 lat.

Informacje dla pacjentów

Brak samodzielnej menstruacji w wieku 15 lat i starszych, cykliczny ból w dolnej części brzucha o nasilonym nasileniu oraz menarche są wskazaniami do konsultacji z ginekologiem wieku dziecięcego i młodzieńczego w celu wczesnego wykrycia wad rozwojowych macicy i pochwy. W przypadku silnego bólu podczas pierwszego stosunku płciowego lub niemożności odbycia stosunku płciowego należy przerwać próby odbycia stosunku płciowego, aby uniknąć penetrujących okaleczających pęknięć krocza i cewki moczowej u pacjentek z aplazją pochwy.

Prognoza

Przy terminowym dostępie do ginekologa w wykwalifikowanym oddziale ginekologicznym wyposażonym w nowoczesny sprzęt diagnostyczny i zabiegowy, rokowanie co do przebiegu choroby jest korzystne. Pacjentki z aplazją pochwy i macicy w kontekście rozwoju metod wspomaganego rozrodu mają możliwość skorzystania z usług matek zastępczych w ramach programu zapłodnienia in vitro i transferu zarodków.