Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc jest śródmiąższową chorobą płuc o nieznanej etiologii, która łączy podobne cechy kliniczne. Są one podzielone na 6 podtypów histologicznych i charakteryzują się różnym stopniem odpowiedzi zapalnej i zwłóknienia i towarzyszy im zadyszka oraz typowe zmiany w radiografii. Rozpoznanie ustala się, analizując historię, badanie fizykalne, wyniki badań radiologicznych, testy czynnościowe płuc i biopsję płuc.
Zdefiniowane 6 podtypy histologiczne idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc (IPI) wskazane w kolejności: zmniejszanie częstotliwości zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (iPr), klinicznie znaną jako samoistne zwłóknienie płuc; niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc; zatarcie zapalenia oskrzelików z organizacją zapalenia płuc; oddechowe zapalenie oskrzelików związane z śródmiąższową chorobą płuc RRBNZL; złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc i ostre śródmiąższowe zapalenie płuc. Limfoidalnych śródmiąższowego zapalenia płuc, pomimo, że nadal jest często postrzegane jako podtyp idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc, co jest obecnie uważane za część chorób limfoproliferacyjnych, niż pierwotny IBLARB. Te podtypy idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc charakteryzują się różnym stopniem śródmiąższowego zapalenia i zwłóknienia, a wszystkie prowadzą do rozwoju duszności; rozproszone zmiany na rentgenogramie narządów klatki piersiowej, zwykle jako wzmocnienie układu płucnego i charakteryzują się stanem zapalnym i / lub zwłóknieniem w badaniu histologicznym. Powyższa klasyfikacja wynika z różnych cech klinicznych poszczególnych podtypów idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc i ich różnej odpowiedzi na leczenie.
[Rozpoznanie idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc
Powinny być wykluczone znane przyczyny IDD. We wszystkich przypadkach wykonuje się RTG klatki piersiowej, czynność płuc i tomografię komputerową o wysokiej rozdzielczości (CTWR). Ten ostatni umożliwia różnicowanie uszkodzenie od tych pustych przestrzeni tkanki śródmiąższowej, zapewnia bardziej dokładną ocenę wielkości i lokalizacji zmian chorobowych oraz do wykrywania pierwotnego lub choroba związana jest bardziej prawdopodobne, (na przykład, ukryty śródpiersia chłonnych, nowotwory i rozedma). HRCT najlepiej wykonywać w pozycji pacjenta leżącej na brzuchu w celu zmniejszenia niedodmy w dolnej części płuca.
Aby potwierdzić diagnozę, zwykle wymagana jest biopsja płuc, z wyjątkiem przypadków, gdy diagnoza została ustalona zgodnie z danymi HRCT. Bronchoskopowa biopsja przezskórna może wykluczyć IBLARB, diagnozując inną chorobę, ale nie pozwala na zdiagnozowanie wystarczającej ilości tkanki dla IBLARB. W rezultacie może być wymagana biopsja dużej liczby miejsc w celu postawienia diagnozy podczas wykonywania otwartej lub wideotorakoskopowej interwencji chirurgicznej.
Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe pomaga zawęzić zakres diagnostyki różnicowej u niektórych pacjentów i dostarcza informacji o postępie choroby i jej odpowiedzi na trwające leczenie. Jednak korzyści wynikające z tej procedury podczas wstępnego badania klinicznego i dalszej obserwacji w większości przypadków tej choroby nie zostały ustalone.
Z kim się skontaktować?
Leczenie idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc
Leczenie idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc zależy od podtypu, ale zwykle obejmuje glukokortykoidy i / lub leki cytotoksyczne, ale często jest nieskuteczne. Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc ma inne rokowanie. To zależy od podtypu i zmienia się od bardzo korzystnego do prawie zawsze śmiertelnego.