Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc

Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc to śródmiąższowe choroby płuc o nieznanej etiologii, które mają podobne cechy kliniczne. Są one klasyfikowane do 6 podtypów histologicznych i charakteryzują się różnym stopniem reakcji zapalnej i włóknienia, a także towarzyszą im duszność i typowe zmiany w radiografii. Diagnozę ustala się na podstawie analizy wywiadu, badania fizykalnego, badań radiologicznych, testów czynnościowych płuc i biopsji płuc.

Zdefiniowano sześć histologicznych podtypów idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc (IIP), wymienionych w kolejności malejącej częstości występowania: zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP), znane klinicznie jako idiopatyczne włóknienie płuc; niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc; obliteracyjne organizujące się zapalenie płuc z zapaleniem oskrzelików; oddechowe zapalenie oskrzelików związane ze śródmiąższową chorobą płuc (RBAILD); złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc; i ostre śródmiąższowe zapalenie płuc. Limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc, chociaż nadal czasami uważane za podtyp idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc, jest obecnie uważane za część zaburzeń limfoproliferacyjnych, a nie pierwotne IBLAP. Te podtypy idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc charakteryzują się różnym stopniem śródmiąższowego zapalenia i włóknienia, a wszystkie powodują duszność; rozproszone zmiany na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej, zwykle w postaci zwiększonych plam płucnych i charakteryzują się stanem zapalnym i/lub włóknieniem w badaniu histologicznym. Przedstawiona klasyfikacja wynika z odmiennych cech klinicznych poszczególnych podtypów idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc i ich odmiennej reakcji na leczenie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Rozpoznanie idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc

Należy wykluczyć znane przyczyny ILD. W każdym przypadku wykonuje się zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, badania czynnościowe płuc i tomografię komputerową o wysokiej rozdzielczości (HRCT). Ta ostatnia umożliwia różnicowanie zmian jamistych od zmian śródmiąższowych, zapewnia dokładniejszą ocenę rozległości i lokalizacji zmiany oraz jest bardziej prawdopodobne, że wykryje chorobę podstawową lub towarzyszącą (np. utajone śródpiersiowe powiększenie węzłów chłonnych, nowotwór złośliwy i rozedmę płuc). HRCT najlepiej wykonywać u pacjenta w pozycji na brzuchu, aby zmniejszyć atelektazę dolnych płuc.

Biopsja płuc jest zazwyczaj wymagana do potwierdzenia diagnozy, chyba że diagnoza została postawiona na podstawie HRCT. Bronchoskopowa biopsja przezoskrzelowa może wykluczyć IBLAR poprzez zdiagnozowanie innego zaburzenia, ale nie dostarcza wystarczającej ilości tkanki do zdiagnozowania IBLAR. W rezultacie diagnoza może wymagać biopsji wielu miejsc podczas operacji otwartej lub VATS.

Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe może pomóc zawęzić diagnostykę różnicową u niektórych pacjentów i dostarczyć informacji na temat postępu choroby i odpowiedzi na leczenie. Jednak jego przydatność w początkowej ocenie klinicznej i obserwacji w większości przypadków tej choroby nie została ustalona.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Leczenie idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc

Leczenie idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc zależy od podtypu, ale zwykle obejmuje glikokortykoidy i/lub środki cytotoksyczne, ale często jest nieskuteczne. Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc ma zmienne rokowanie. Zależy ono od podtypu i waha się od bardzo dobrego do prawie zawsze śmiertelnego.