Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc

Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc jest przewlekłym stanem zapalnym płuc, charakteryzującym się mononuklearną infiltracją sekcji płuc zawierających powietrze.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Co powoduje despamatywne śródmiąższowe zapalenie płuc?

Ponad 90% pacjentów z złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc - palenie osób, które mają tendencję do rozwijania się choroby w wieku od 30 do 40 lat. Choroba ma tendencję do jednorodnego uszkodzenia miąższu płuc. Ściany pęcherzyków są pokryte spęcznionymi pneumocytami o kształcie prostopadłościanu; nie jest umiarkowanym naciek limfocytów pęcherzykowych przegród, komórki plazmatyczne, a czasami eozynofili; w cięższych przypadkach rozwija się umiarkowane włóknienie przegrody międzypęcherzykowej. Najbardziej charakterystyczną cechą jest obecność wielu barwnych makrofagów w miejscach dystalnym oddechowych mylone ze złuszczonych pneumocytach w opisie choroby podstawowej. "Honeycomb" jest rzadkością. Podobne, ale znacznie mniej wyraźne zmiany obserwowane śródmiąższowej choroby płuc związanej z oskrzelików oddychania (IBLARB), co potwierdza, przy założeniu, że złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc i IBLARB są różne warianty tych chorób powodowanych przez palenie.

Objawy zanikowego śródmiąższowego zapalenia płuc

Objawy złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc, wyniki testów czynnościowych płuc i zasady diagnostyczne są identyczne z idiopatycznym włóknieniem płuc.

Rozpoznanie złuszczającego się śródmiąższowego zapalenia płuc

Zmiany w rentgenogramie klatki piersiowej są mniej wyraźne niż w idiopatycznym zwłóknieniu płuc; wyniki badania mogą być normalne w 20% przypadków. HRCT demonstruje ogniskowe subkrementalne ciemnienie przez rodzaj nieprzejrzystego szkła, zwykle bez wzmocnienia wzorca płucnego.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Leczenie złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc

Leczenie złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc wraz z rzuceniem palenia prowadzi do poprawy klinicznej u około 75% pacjentów; osoby, które nie odczuwają poprawy, mogą reagować na terapię glukokortykoidami lub leki cytotoksyczne.

Jakie prognozy ma znieczulające śródmiąższowe zapalenie płuc?

Zaskakujące śródmiąższowe zapalenie płuc ma korzystne rokowanie; Dziesięcioletni wskaźnik przeżywalności wynosi około 70%.