Łuszczycowe śródmiąższowe zapalenie płuc

Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc jest przewlekłym stanem zapalnym płuc charakteryzującym się naciekiem komórek jednojądrowych w częściach płuc zawierających powietrze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Jakie są przyczyny złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc?

Ponad 90% pacjentów z złuszczającym śródmiąższowym zapaleniem płuc to palacze, którzy mają tendencję do rozwoju choroby w wieku od 30 do 40 lat. Choroba ma tendencję do jednorodnego oddziaływania na miąższ płuc. Ściany pęcherzyków są wyścielone rozdętymi, sześciennymi pneumocytami; występuje umiarkowane naciekanie przegród pęcherzykowych przez limfocyty, komórki plazmatyczne i czasami eozynofile; w cięższych przypadkach rozwija się umiarkowane włóknienie przegród pęcherzykowych. Najbardziej uderzającą cechą jest obecność licznych pigmentowanych makrofagów w dystalnych przestrzeniach oddechowych, które zostały pomylone ze złuszczającymi się pneumocytami, gdy choroba została pierwotnie opisana. Plaster miodu jest rzadki. Podobne, ale znacznie mniej wyraźne zmiany obserwuje się w śródmiąższowej chorobie płuc związanej z zapaleniem oskrzelików oddechowych (IDLRB), co potwierdza założenie, że złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc i IDLBP są różnymi wariantami tej samej choroby spowodowanej paleniem.

Objawy złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc

Objawy złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc, wyniki badań czynnościowych płuc i zasady diagnostyczne są identyczne jak w przypadku idiopatycznego włóknienia płuc.

Rozpoznanie złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc

Zmiany radiograficzne klatki piersiowej są mniej drastyczne niż w idiopatycznym włóknieniu płuc; wyniki mogą być prawidłowe w 20% przypadków. HRCT pokazuje ogniskowe podopłucnowe zacienienia typu matowej szyby, zwykle bez wzmocnienia cech płucnych.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Leczenie złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc

Leczenie złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc oraz zaprzestanie palenia tytoniu skutkuje wyzdrowieniem klinicznym u około 75% pacjentów; u osób, u których nie następuje poprawa, leczenie glikokortykosteroidami lub cytostatykami może przynieść poprawę.

Jakie są rokowania w przypadku złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc?

Rokowanie w przypadku złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc jest pomyślne; 10-letnie przeżycie wynosi około 70%.